Endometriosis cutánea umbilical asociada a mioma uterino gigante

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Más rara aún es la afectación de otros órganos como hígado, páncreas, vesícula biliar, intestino, pulmón, diafragma, aparato urinario, sistema nervioso central, piel, huesos, sistema linfático y vascular1,2.Se distinguen dos formas de endometriosis cutánea. La más frecuente es secundaria a procesos quirúrgicos ginecológicos. Ésta se produciría por el transporte mecánico iatrogénico tras procedimientos invasivos como cesáreas3,4, laparotomías5,6, episiotomías7 o amniocentesis8. Mucho más rara es la endometriosis cutánea espontánea, que suele localizarse en ombligo, región perianal o inguinal. Representa el 1 % de todas las endometriosis y su mecanismo patogénico está menos aclarado9,10.Se comunica el caso de una paciente que presentaba una endometriosis cutánea primaria asociada a mioma uterino gigante.CASO CLINICOUna mujer de 44 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, nulípara, con una fórmula menstrual de 3-4/28-30, ingresó en el servicio de ginecología por sensación de compresión abdominal. En la exploración física se apreciaba una pelvis ocupada por una masa irregular de gran tamaño (fig. 1). El servicio de dermatología fue requerido para valorar una lesión tumoral en región umbilical, de 5 años de evolución, asintomática y sin sintomatología asociada al ciclo menstrual.<img src="103v96n01-13071109fig01.jpg"></img>Fig. 1.--TC que muestra una pelvis ocupada por una masa de gran tamaño.A la exploración se apreció una lesión dura, de 4 x 3 cm de diámetro, color marrón azulada, desplazable con facilidad sobre planos profundos y ligeramente dolorosa a la palpación (fig. 2). Se realizó una biopsia, y en el estudio histopatológico se observó una lesión cupuliforme, cercana a la epidermis caracterizada por formaciones glandulares en el seno de una estroma mixoide muy vascularizada (fig. 3). En la estroma se apreciaban focos microscópicos de extravasación hemática. Las estructuras glandulares estaban tapizadas por células epiteliales, que mostraban secreción por decapitación (fig. 4). Las luces glandulares eran ovaladas o anguladas aunque algunas estaban rotas y desestructuradas.<img src="103v96n01-13071109fig02.jpg"></img>Fig. 2.--Lesión dura de 4 x 3 cm de diámetro, color marrón oscuro en región umbilical.<img src="103v96n01-13071109fig03.jpg"></img>Fig. 3.--Glándula en el seno de la estroma mixoide muy vascularizada.<img src="103v96n01-13071109fig04.jpg"></img>Fig. 4.--Glándulas tapizadas por células epiteliales con secreción por decapitación.Se realizó una laparotomía. El útero era gigante, de aspecto polimiomatoso, y se procedió a la histerectomía, doble anexectomía y escisión de la lesión umbilical. Durante la intervención no se evidenciaron lesiones compatibles con endometriosis pélvica. El estudio histopatológico del útero confirmó el diagnóstico de leiomiomas con distintos grados de degeneración, mientras que la lesión umbilical mostró una histopatología similar a la descrita en la biopsia. Los ovarios fueron normales. DISCUSIONLa endometriosis cutánea es una entidad poco frecuente. Afecta entre el 1 y el 5 % de las mujeres en edad fértil3,11, y la endometriosis cutánea espontánea representa el 1 % de las mismas.Desde el punto de vista clínico, la endometriosis cutánea espontánea suele presentarse en forma de nódulos solitarios dolorosos de color marrón o azulado, cuyo tamaño puede variar entre 0,5 y 6 cm, localizados en ombligo, ingle o periné3,4,10. Durante el ciclo menstrual el dolor suele exacerbarse y se puede acompañar de edema, eritema y sangrado12, aunque hay casos asintomáticos13,14.El estudio histopatológico encuentra glándulas en la estroma celular en la que se aprecia extravasación hemática. Las luces glandulares pueden ser redondas, alargadas o anguladas, pueden contener detritos celulares, eritrocitos y un material amorfo PAS (ácido peryódico de Schiff) y azul alcián positivo. Se localizan en dermis y/o tejido celular subcutáneo. Al igual que el endometrio, los hallazgos histopatológicos pueden variar según las distintas fases del ciclo menstrual. De este modo, en la fase proliferativa existe una pronunciada actividad mitótica, que confiere al epitelio un aspecto pseudoestratificado. En la fase secretora se aprecia una secreción por decapitación de las células glandulares. En esta fase suelen evidenciarse dos tipos celulares en la estroma: una célula grande de citoplasma amplio y otra célula clara de menor tamaño, que equivaldrían a las células predeciduales y al granulocito endometrial. Finalmente, en la fase menstrual, es típica la desintegración del epitelio glandular. Sin embargo, no suele existir una buena correlación entre los cambios histológicos de la endometriosis y la fase del ciclo menstrual en que se halle la paciente4,15-17. Incluso se pueden observar glándulas en distintas fases del ciclo menstrual en una misma paciente17. En casos dudosos la presencia de receptores estrogénicos en las células del epitelio glandular apoyará el diagnóstico de endometriosis18.El diagnóstico diferencial es amplio y debe incluir desde lesiones benignas como hernias19,20, restos embriológicos (onfalomas, onfaloceles, quiste del uraco, pólipos del conducto onfalomesentérico), granuloma piógeno, granuloma por cuerpo extraño (talco, candidiásico), hasta procesos malignos como melanoma, metástasis de neoplasias internas (adenocarcinomas de ovario, carcinoma gástrico)4,21. La microscopia de epiluminiscencia22 encuentra una pigmentación roja periférica que se difumina y centralmente estructuras globulares profundas (red atolls), que ayuda a establecer el diagnóstico diferencial con el melanoma.Los mecanismos por los que se desarrolla el tejido endometrial ectópico en la endometriosis espontánea no están aclarados. La teoría de la metaplasia celómica defiende que algunas células indiferenciadas del epitelio germinal podrían diferenciarse en células endometriales por un estímulo no especificado23. Esto podría explicar los casos umbilicales pero no los perianales e inguinales, por lo que es mas lógico suponer que se deba al transporte de tejido endometrial por vía hematológica o linfática, desarrollándose una metaplasia endometrial en un ambiente con concentraciones adecuadas de estrógenos4,24-26.En nuestra paciente era llamativa la presencia de endometriosis umbilical espontánea y leiomiomas gigantes. Esta asociación fue descrita por Kichukova26, dada su evolución dependiente de estrógenos, y se vería apoyada por la respuesta de ambos procesos a antiprogestágenos27, aunque dicha asociación no está reconocida en los textos de ginecología2." 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Estadísticas

Umbilical cutaneous endometriosis associated with a large uterine myoma

Juan A Pérez-Cejudoa, Enric Piquéa, Isabel Arduanb, Santiago Palaciosc, Celia Sánchezb, Marisol Rodríguezc, Ruperto Moralesb

a Sección de Dermatología. Hospital General de Lanzarote. España.

b Servicio de Ginecología y Obstetricia. Hospital General de Lanzarote. España.

c Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General de Lanzarote. España.

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laparotom&#237;as<span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span>&#44; episiotom&#237;as<span class="elsevierStyleSup">7</span> o amniocentesis<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Mucho m&#225;s rara es la endometriosis cut&#225;nea espont&#225;nea&#44; que suele localizarse en ombligo&#44; regi&#243;n perianal o inguinal&#46; Representa el 1 &#37; de todas las endometriosis y su mecanismo patog&#233;nico est&#225; menos aclarado<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se comunica el caso de una paciente que presentaba una endometriosis cut&#225;nea primaria asociada a mioma uterino gigante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLINICO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 44 a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes personales ni familiares de inter&#233;s&#44; nul&#237;para&#44; con una f&#243;rmula menstrual de 3-4&#47;28-30&#44; ingres&#243; en el servicio de ginecolog&#237;a por sensaci&#243;n de compresi&#243;n abdominal&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se apreciaba una pelvis ocupada por una masa irregular de gran tama&#241;o &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; El servicio de dermatolog&#237;a fue requerido para valorar una lesi&#243;n tumoral en regi&#243;n umbilical&#44; de 5 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; asintom&#225;tica y sin sintomatolog&#237;a asociada al ciclo menstrual&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n01-13071109fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--TC que muestra una pelvis ocupada por una masa de gran tama&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A la exploraci&#243;n se apreci&#243; una lesi&#243;n dura&#44; de 4 x 3 cm de di&#225;metro&#44; color marr&#243;n azulada&#44; desplazable con facilidad sobre planos profundos y ligeramente dolorosa a la palpaci&#243;n &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Se realiz&#243; una biopsia&#44; y en el estudio histopatol&#243;gico se observ&#243; una lesi&#243;n cupuliforme&#44; cercana a la epidermis caracterizada por formaciones glandulares en el seno de una estroma mixoide muy vascularizada &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; En la estroma se apreciaban focos microsc&#243;picos de extravasaci&#243;n hem&#225;tica&#46; Las estructuras glandulares estaban tapizadas por c&#233;lulas epiteliales&#44; que mostraban secreci&#243;n por decapitaci&#243;n &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Las luces glandulares eran ovaladas o anguladas aunque algunas estaban rotas y desestructuradas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n01-13071109fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Lesi&#243;n dura de 4 x  3 cm de di&#225;metro&#44; color marr&#243;n oscuro  en regi&#243;n umbilical&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n01-13071109fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Gl&#225;ndula en el seno de la estroma mixoide muy vascularizada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n01-13071109fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Gl&#225;ndulas tapizadas por c&#233;lulas epiteliales con secreci&#243;n por decapitaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; una laparotom&#237;a&#46; El &#250;tero era gigante&#44; de aspecto polimiomatoso&#44; y se procedi&#243; a la histerectom&#237;a&#44; doble anexectom&#237;a y escisi&#243;n de la lesi&#243;n umbilical&#46; Durante la intervenci&#243;n no se evidenciaron lesiones compatibles con endometriosis p&#233;lvica&#46; El estudio histopatol&#243;gico del &#250;tero confirm&#243; el diagn&#243;stico de leiomiomas con distintos grados de degeneraci&#243;n&#44; mientras que la lesi&#243;n umbilical mostr&#243; una histopatolog&#237;a similar a la descrita en la biopsia&#46; Los ovarios fueron normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La endometriosis cut&#225;nea es una entidad poco frecuente&#46; Afecta entre el 1 y el 5 &#37; de las mujeres en edad f&#233;rtil<span class="elsevierStyleSup">3&#44;11</span>&#44; y la endometriosis cut&#225;nea espont&#225;nea representa el 1 &#37; de las mismas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista cl&#237;nico&#44; la endometriosis cut&#225;nea espont&#225;nea suele presentarse en forma de n&#243;dulos solitarios dolorosos de color marr&#243;n o azulado&#44; cuyo tama&#241;o puede variar entre 0&#44;5 y 6 cm&#44; localizados en ombligo&#44; ingle o perin&#233;<span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;10</span>&#46; Durante el ciclo menstrual el dolor suele exacerbarse y se puede acompa&#241;ar de edema&#44; eritema y sangrado<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#44; aunque hay casos asintom&#225;ticos<span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico encuentra gl&#225;ndulas en la estroma celular en la que se aprecia extravasaci&#243;n hem&#225;tica&#46; Las luces glandulares pueden ser redondas&#44; alargadas o anguladas&#44; pueden contener detritos celulares&#44; eritrocitos y un material amorfo PAS &#40;&#225;cido pery&#243;dico de Schiff&#41; y azul alci&#225;n positivo&#46; Se localizan en dermis y&#47;o tejido celular subcut&#225;neo&#46; Al igual que el endometrio&#44; los hallazgos histopatol&#243;gicos pueden variar seg&#250;n las distintas fases del ciclo menstrual&#46; De este modo&#44; en la fase proliferativa existe una pronunciada actividad mit&#243;tica&#44; que confiere al epitelio un aspecto pseudoestratificado&#46; En la fase secretora se aprecia una secreci&#243;n por decapitaci&#243;n de las c&#233;lulas glandulares&#46; En esta fase suelen evidenciarse dos tipos celulares en la estroma&#58; una c&#233;lula grande de citoplasma amplio y otra c&#233;lula clara de menor tama&#241;o&#44; que equivaldr&#237;an a las c&#233;lulas predeciduales y al granulocito endometrial&#46; Finalmente&#44; en la fase menstrual&#44; es t&#237;pica la desintegraci&#243;n del epitelio glandular&#46; Sin embargo&#44; no suele existir una buena correlaci&#243;n entre los cambios histol&#243;gicos de la endometriosis y la fase del ciclo menstrual en que se halle la paciente<span class="elsevierStyleSup">4&#44;15-17</span>&#46; Incluso se pueden observar gl&#225;ndulas en distintas fases del ciclo menstrual en una misma paciente<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; En casos dudosos la presencia de receptores estrog&#233;nicos en las c&#233;lulas del epitelio glandular apoyar&#225; el diagn&#243;stico de endometriosis<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial es amplio y debe incluir desde lesiones benignas como hernias<span class="elsevierStyleSup">19&#44;20</span>&#44; restos embriol&#243;gicos &#40;onfalomas&#44; onfaloceles&#44; quiste del uraco&#44; p&#243;lipos del conducto onfalomesent&#233;rico&#41;&#44; granuloma pi&#243;geno&#44; granuloma por cuerpo extra&#241;o &#40;talco&#44; candidi&#225;sico&#41;&#44; hasta procesos malignos como melanoma&#44; met&#225;stasis de neoplasias internas &#40;adenocarcinomas de ovario&#44; carcinoma g&#225;strico&#41;<span class="elsevierStyleSup">4&#44;21</span>&#46; La microscopia de epiluminiscencia<span class="elsevierStyleSup">22</span> encuentra una pigmentaci&#243;n roja perif&#233;rica que se difumina y centralmente estructuras globulares profundas <span class="elsevierStyleItalic">&#40;red atolls&#41;</span>&#44; que ayuda a establecer el diagn&#243;stico diferencial con el melanoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los mecanismos por los que se desarrolla el tejido endometrial ect&#243;pico en la endometriosis espont&#225;nea no est&#225;n aclarados&#46; La teor&#237;a de la metaplasia cel&#243;mica defiende que algunas c&#233;lulas indiferenciadas del epitelio germinal podr&#237;an diferenciarse en c&#233;lulas endometriales por un est&#237;mulo no especificado<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; Esto podr&#237;a explicar los casos umbilicales pero no los perianales e inguinales&#44; por lo que es mas l&#243;gico suponer que se deba al transporte de tejido endometrial por v&#237;a hematol&#243;gica o linf&#225;tica&#44; desarroll&#225;ndose una metaplasia endometrial en un ambiente con concentraciones adecuadas de estr&#243;genos<span class="elsevierStyleSup">4&#44;24-26</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestra paciente era llamativa la presencia de endometriosis umbilical espont&#225;nea y leiomiomas gigantes&#46; Esta asociaci&#243;n fue descrita por Kichukova<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#44; dada su evoluci&#243;n dependiente de estr&#243;genos&#44; y se ver&#237;a apoyada por la respuesta de ambos procesos a antiprogest&#225;genos<span class="elsevierStyleSup">27</span>&#44; aunque dicha asociaci&#243;n no est&#225; reconocida en los textos de ginecolog&#237;a<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p>"
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Información del artículo

ISSN: 00017310
Idioma original: Español

DOI:10.1016/S0001-7310(05)73032-5

Datos actualizados diariamente

año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Noviembre	27	13	40
2024 Octubre	283	32	315
2024 Septiembre	247	21	268
2024 Agosto	286	61	347
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2021 Agosto	110	28	138
2021 Julio	115	32	147
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2021 Mayo	191	29	220
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2021 Enero	103	27	130
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2015 Febrero	178	9	187
2015 Enero	125	11	136
2014 Diciembre	139	8	147
2014 Noviembre	162	12	174
2014 Octubre	199	12	211
2014 Septiembre	159	15	174
2014 Agosto	160	16	176
2014 Julio	177	16	193
2014 Junio	120	18	138
2014 Mayo	177	24	201
2014 Abril	145	15	160
2014 Marzo	156	15	171
2014 Febrero	130	20	150
2014 Enero	110	21	131
2013 Diciembre	123	15	138
2013 Noviembre	110	21	131
2013 Octubre	152	42	194
2013 Septiembre	129	61	190
2013 Agosto	116	122	238
2013 Julio	125	137	262
2013 Junio	101	80	181
2013 Mayo	121	58	179
2013 Abril	122	38	160
2013 Marzo	93	22	115
2013 Febrero	93	15	108
2013 Enero	144	4	148
2012 Diciembre	108	7	115
2012 Noviembre	109	10	119
2012 Octubre	121	4	125
2012 Septiembre	54	1	55
2012 Agosto	8	0	8
2011 Mayo	15	0	15
2011 Abril	15	0	15
2011 Marzo	68	0	68
2011 Febrero	47	0	47
2011 Enero	17	0	17
2010 Diciembre	27	0	27
2010 Noviembre	37	0	37
2010 Octubre	14	0	14
2010 Septiembre	21	0	21
2010 Agosto	9	0	9
2010 Julio	18	0	18
2010 Junio	20	0	20
2010 Mayo	18	0	18
2010 Abril	10	0	10
2010 Febrero	2	0	2
2010 Enero	7	0	7
2009 Diciembre	38	0	38
2009 Noviembre	53	0	53
2009 Octubre	16	0	16
2009 Septiembre	7	0	7
2009 Agosto	12	0	12
2009 Julio	5	0	5
2009 Junio	11	0	11
2009 Mayo	6	0	6
2009 Abril	2	0	2
2009 Marzo	4	0	4
2009 Febrero	3	0	3
2008 Diciembre	4	0	4
2008 Noviembre	3	0	3
2008 Octubre	11	0	11
2008 Septiembre	3	0	3
2008 Agosto	7	0	7
2008 Julio	8	0	8
2008 Junio	20	0	20
2008 Mayo	19	0	19
2008 Abril	2	0	2
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2008 Febrero	1	0	1
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2007 Septiembre	1	0	1
2007 Agosto	1	0	1
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2007 Abril	3	0	3
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