Pustulosis eosinofílica infantil
Childhood eosinophilic pustulosis
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Histopatológicamente existe un infiltrado inflamatorio mixto con numerosos eosinófilos alrededor y en los folículos pilosos.</p><p class="elsevierStylePara">Se presentan 2 casos de pustulosis eosinofílica del cuero cabelludo en la infancia atendidos en nuestro hospital en los últimos 4 años.</p><p class="elsevierStylePara">PRESENTACION DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1</span></p><p class="elsevierStylePara">Un varón de 1 año y 1 mes acudió al servicio de dermatología de nuestro hospital por presentar episodios recurrentes de una erupción papulopustulosa del cuero cabelludo. No presentaba antecedentes familiares ni personales de interés, habiendo presentado en el nacimiento y hasta el momento piel de características normales, sin signos de atopia ni otras alteraciones cutáneas.</p><p class="elsevierStylePara">A los 12 meses, el niño comenzó con un cuadro de pápulas y pústulas pruriginosas en el cuero cabelludo, que se rompían con facilidad, y dejaban costras de coloración amarillenta. La erupción evolucionaba en brotes intermitentes separados entre ellos por unas 2 semanas, aproximadamente. En sus primeros episodios fue tratado con antibióticos y corticoides tópicos además de con antibióticos sistémicos. Durante los brotes destacaba el buen estado general del niño. Los cultivos para hongos y bacterias fueron negativos en repetidas determinaciones. El hemograma mostraba un recuento de serie blanca normal con 9.000 leucocitos y un 6 % de eosinófilos. Una muestra histológica obtenida del cuero cabelludo, reveló en dermis media y profunda, alrededor del pelo, un infiltrado inflamatorio constituido por polimorfonucleares, con predominio de eosinófilos y ligera respuesta estromal fibroblástica adventicial perivascular. En algunas zonas del infundíbulo existían abscesos constituidos por polimorfonucleares de predominio eosinofílico. Además, se apreciaba edema difuso que disecaba los haces de colágena, tanto en la dermis profunda como alrededor de los folículos. No se observaron formas micóticas PAS (ácido peryódico de Schiff) positivas.</p><p class="elsevierStylePara">Los diferentes brotes se trataron con corticoides tópicos (hidrocortisona al 1 %), existiendo una respuesta favorable al tratamiento. Después de 8 meses de evolución el cuadro cedió, sin que se hayan presentado nuevos brotes en los últimos 3 años.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Un varón de 3 años de edad acudió a nuestro hospital presentando un cuadro de 2 días de evolución, de lesiones papulopustulosas que afectaban principalmente al cuero cabelludo, y que se extendían por la región retroauricular y los pabellones auriculares. Además, se observaba un ligero edema en frente y párpados, siendo normal el estado general. El niño no tenía antecedentes personales de interés y entre los antecedentes familiares destacaban su padre y su madre, con dermatitis atópica.</p><p class="elsevierStylePara">Dos meses antes de acudir al hospital, el niño había comenzado con brotes menos intensos de lesiones de las mismas características que cedían de forma espontánea, y se han incrementado de manera paulatina la severidad de los últimos brotes hasta el momento actual. Se inició tratamiento con antibióticos, antifúngicos y corticoides tópicos, así como con antibióticos orales. Se realizaron varios cultivos, siendo en todos los casos negativos para hongos y bacterias. Al tercer día de tratamiento, las lesiones comenzaron a presentar costras amarillentas solucionándose el episodio en una semana. Quince días después, el niño comenzó con un nuevo brote de las mismas lesiones, localizadas en región frontal y parietal de cuero cabelludo, sin afectación del estado general (fig. 1). Se recogieron nuevas muestras para cultivo de hongos y bacterias que fueron nuevamente negativos. Además, se realizó una biopsia de las lesiones, instaurando en este momento tratamiento tópico con hidrocortisona al 1 %, cediendo el brote en pocos días. En el hemograma destacaba una ligera leucocitosis de 12.000 con aumento de eosinófilos (7,5 %), siendo la velocidad de sedimentación en la primera hora de 7 mm/h.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n01-13071108fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Caso 2. Lesiones papulopustulosas sobre base eritematosa localizadas en área frontal y vértex de cuero cabelludo.</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio histológico podía observarse un moderado infiltrado inflamatorio polimorfo compuesto por polimorfonucleares, eosinófilos y linfocitos, alrededor de los vasos y en el intersticio. Algunos de los folículos se encontraban densamente infiltrados por polimorfonucleares y eosinófilos, que destruían parcialmente la pared, ocupando el infundíbulo y afectando también la glándula sebácea (figs. 2 y 3). Se realizaron tinciones para la detección de estructuras micóticas (PAS y plata-metenamina) que resultaron negativas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n01-13071108fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Imagen panorámica donde se observa en la epidermis una pústula subcórnea, acompañada de denso infiltrado inflamatorio que afecta a dermis e hipodermis. (Hematoxilina-eosina, x10.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n01-13071108fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Infiltrado inflamatorio eosinofílico de dermis e hipodermis. (Hematoxilina-eosina, x40.)</p><p class="elsevierStylePara">El paciente presentó durante 9 meses pequeños brotes, que la familia controlaba con la aplicación de corticoides tópicos. En el momento actual el niño lleva 6 meses sin haber presentado ninguna lesión.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La pustulosis eosinofílica infantil, afecta principalmente a niños de raza caucásica, desde la lactancia hasta los 15 meses de vida<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>. Aunque en todos los textos se describe como una entidad poco frecuente, se desconoce la verdadera incidencia de la pustulosis eosinofílica infantil. El gran número de casos descritos en los últimos años hace pensar que no se trata de una enfermedad infrecuente, sino que ha podido confundirse con foliculitis bacterianas del cuero cabelludo o no se ha diagnosticado debido a su tendencia a la autorresolución<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Clínicamente, la enfermedad se manifiesta por la aparición de unas lesiones papulosas que evolucionan a vesículas o pústulas estériles y después a costras cuya localización predominante es el cuero cabelludo. Ocasionalmente se han encontrado lesiones en cara, tronco, piernas, brazos, incluso en palmas y plantas. Estas lesiones evolucionan en forma de brotes sucesivos de unas 2 o 3 semanas de duración. Estas lesiones se acompañan de eosinofilia periférica en el 70 % de los casos y puede existir elevación de la IgE. En algunos casos se ha descrito una disminución en el número de linfocitos CD8 supresores con hiperreactividad de células B<span class="elsevierStyleSup">5</span>. El tratamiento con antibióticos tópicos, sistémicos y corticoides tópicos muestra resultados variables, pero la enfermedad tiende a la resolución espontánea definitiva en el transcurso de unos pocos meses sin dejar alopecia ni lesiones cicatrizales<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio histológico las lesiones muestran infiltración dérmica y en ocasiones también hipodérmica de predominio eosinofílico. Este infiltrado rodea o incluso invade el folículo pilosebáceo, y produce en ocasiones espongiosis de la pared del folículo y pústulas o abscesos foliculares eosinofílicos. También se describe afectación epidérmica con espongiosis y pústulas intraepidérmicas<span class="elsevierStyleSup">5</span>. En otras ocasiones se encuentra una gran infiltración de eosinófilos, pero con ausencia de verdadera foliculitis eosinofílica con espongiosis o degeneración folicular<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La etiopatogenia de la pustulosis eosinofílica PE infantil permanece sin aclarar<span class="elsevierStyleSup">6,7</span>. La reacción de hipersensibilidad con quimiotaxis selectiva de eosinófilos parece ser el mecanismo fundamental.</p><p class="elsevierStylePara">La pustulosis eosinofílica infantil sería una manifestación tisular que reflejaría una disregulación del sistema inmunológico por activación de una de las subpoblaciones linfocitarias, con predominio de la respuesta de linfocitos Th<span class="elsevierStyleInf">2</span><span class="elsevierStyleSup">7,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico diferencial incluye fundamentalmente los procesos infecciosos, como impétigo de cuero cabelludo, foliculitis bacteriana o micótica, tiña <span class="elsevierStyleItalic">capitis</span>, escabiosis, infecciones víricas, especialmente por herpes simple y varicela zóster, incluso sífilis congénita, candidiasis congénita o neonatal<span class="elsevierStyleSup">9</span>. En el recién nacido, además, hay que descartar otras erupciones pustulosas estériles, como la acropustulosis infantil, el eritema tóxico neonatal, la incontinencia <span class="elsevierStyleItalic">pigmenti</span>, la histiocitosis de células de Langerhans y la melanosis pustulosa transitoria<span class="elsevierStyleSup">10</span>, aunque la pustulosis eosinofílica infantil afectara niños de mayor edad.</p><p class="elsevierStylePara">Se han empleado diversas alternativas para el tratamiento de esta patología, como corticoides orales y tópicos (de media y alta potencia), cloxacilina, eritromicina, cetirizina (acción antieosinofílica), etc.<span class="elsevierStyleSup">5</span>. La respuesta a estos tratamientos ha sido variable para los distintos casos analizados. La mayoría de los autores coinciden en indicar que, debido al buen pronóstico de esta enfermedad, se debe realizar tratamiento conservador con corticoides tópicos.</p>" "pdfFichero" => "103v96n01a13071108pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552729" "palabras" => array:1 [ 0 => "foliculitis pustulosa eosinofílica, pediatría, enfermedad de Ofuji" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec552730" "palabras" => array:1 [ 0 => "eosinophilic pustular folliculitis, pediatrics, Ofuji's disease" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La pustulosis eosinofílica infantil es una rara enfermedad que se caracteriza por brotes recurrentes de pústulas pruriginosas y pápulas foliculares. Las lesiones son estériles y contienen masas de eosinófilos relacionadas con el folículo piloso. Debido al buen pronóstico del cuadro, se recomienda realizar tratamiento conservador con corticoides tópicos. Se presentan 2 casos de esta enfermedad, describiendo el curso clínico de la enfermedad y la evolución durante 2 años." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Childhood eosinophilic pustulosis is a rare disease that is characterized by recurrent outbreaks of pruritic pustules and follicular papules. The lesions are sterile and contain masses of eosinophils related to the scalp hair follicle. Because of the good prognosis for these symptoms, conservative treatment with topical corticosteroids is recommended. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 69 | 12 | 81 |
| 2024 Octubre | 620 | 54 | 674 |
| 2024 Septiembre | 612 | 52 | 664 |
| 2024 Agosto | 745 | 79 | 824 |
| 2024 Julio | 495 | 54 | 549 |
| 2024 Junio | 464 | 56 | 520 |
| 2024 Mayo | 452 | 58 | 510 |
| 2024 Abril | 515 | 60 | 575 |
| 2024 Marzo | 610 | 59 | 669 |
| 2024 Febrero | 633 | 49 | 682 |
| 2024 Enero | 661 | 47 | 708 |
| 2023 Diciembre | 613 | 34 | 647 |
| 2023 Noviembre | 724 | 41 | 765 |
| 2023 Octubre | 773 | 27 | 800 |
| 2023 Septiembre | 749 | 38 | 787 |
| 2023 Agosto | 693 | 26 | 719 |
| 2023 Julio | 726 | 53 | 779 |
| 2023 Junio | 778 | 44 | 822 |
| 2023 Mayo | 680 | 26 | 706 |
| 2023 Abril | 534 | 30 | 564 |
| 2023 Marzo | 574 | 52 | 626 |
| 2023 Febrero | 540 | 28 | 568 |
| 2023 Enero | 412 | 36 | 448 |
| 2022 Diciembre | 526 | 51 | 577 |
| 2022 Noviembre | 441 | 45 | 486 |
| 2022 Octubre | 391 | 43 | 434 |
| 2022 Septiembre | 434 | 61 | 495 |
| 2022 Agosto | 413 | 47 | 460 |
| 2022 Julio | 365 | 62 | 427 |
| 2022 Junio | 375 | 34 | 409 |
| 2022 Mayo | 348 | 49 | 397 |
| 2022 Abril | 292 | 51 | 343 |
| 2022 Marzo | 266 | 64 | 330 |
| 2022 Febrero | 261 | 28 | 289 |
| 2022 Enero | 304 | 50 | 354 |
| 2021 Diciembre | 194 | 37 | 231 |
| 2021 Noviembre | 187 | 47 | 234 |
| 2021 Octubre | 240 | 60 | 300 |
| 2021 Septiembre | 209 | 42 | 251 |
| 2021 Agosto | 217 | 33 | 250 |
| 2021 Julio | 206 | 33 | 239 |
| 2021 Junio | 256 | 39 | 295 |
| 2021 Mayo | 179 | 49 | 228 |
| 2021 Abril | 389 | 97 | 486 |
| 2021 Marzo | 272 | 41 | 313 |
| 2021 Febrero | 184 | 30 | 214 |
| 2021 Enero | 165 | 39 | 204 |
| 2020 Diciembre | 139 | 34 | 173 |
| 2020 Noviembre | 127 | 35 | 162 |
| 2020 Octubre | 120 | 22 | 142 |
| 2020 Septiembre | 128 | 25 | 153 |
| 2020 Agosto | 122 | 24 | 146 |
| 2020 Julio | 93 | 27 | 120 |
| 2020 Junio | 116 | 26 | 142 |
| 2020 Mayo | 161 | 44 | 205 |
| 2020 Abril | 99 | 40 | 139 |
| 2020 Marzo | 84 | 24 | 108 |
| 2020 Febrero | 0 | 3 | 3 |
| 2020 Enero | 15 | 12 | 27 |
| 2019 Diciembre | 2 | 7 | 9 |
| 2019 Noviembre | 1 | 4 | 5 |
| 2019 Octubre | 6 | 4 | 10 |
| 2019 Septiembre | 2 | 2 | 4 |
| 2019 Agosto | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Julio | 19 | 7 | 26 |
| 2019 Junio | 3 | 21 | 24 |
| 2019 Mayo | 5 | 29 | 34 |
| 2019 Abril | 1 | 23 | 24 |
| 2019 Marzo | 1 | 14 | 15 |
| 2019 Febrero | 1 | 17 | 18 |
| 2019 Enero | 1 | 16 | 17 |
| 2018 Diciembre | 10 | 10 | 20 |
| 2018 Noviembre | 10 | 18 | 28 |
| 2018 Octubre | 3 | 1 | 4 |
| 2018 Septiembre | 8 | 7 | 15 |
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| 2018 Abril | 266 | 16 | 282 |
| 2018 Marzo | 219 | 19 | 238 |
| 2018 Febrero | 191 | 15 | 206 |
| 2018 Enero | 201 | 14 | 215 |
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| 2017 Noviembre | 216 | 22 | 238 |
| 2017 Octubre | 288 | 24 | 312 |
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| 2017 Julio | 245 | 38 | 283 |
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| 2017 Marzo | 323 | 37 | 360 |
| 2017 Febrero | 478 | 63 | 541 |
| 2017 Enero | 235 | 28 | 263 |
| 2016 Diciembre | 203 | 26 | 229 |
| 2016 Noviembre | 315 | 50 | 365 |
| 2016 Octubre | 249 | 58 | 307 |
| 2016 Septiembre | 355 | 51 | 406 |
| 2016 Agosto | 290 | 51 | 341 |
| 2016 Julio | 137 | 27 | 164 |
| 2016 Junio | 8 | 15 | 23 |
| 2016 Mayo | 12 | 31 | 43 |
| 2016 Abril | 6 | 4 | 10 |
| 2016 Marzo | 4 | 11 | 15 |
| 2016 Febrero | 7 | 8 | 15 |
| 2016 Enero | 10 | 22 | 32 |
| 2015 Diciembre | 11 | 30 | 41 |
| 2015 Noviembre | 45 | 42 | 87 |
| 2015 Octubre | 97 | 47 | 144 |
| 2015 Septiembre | 65 | 32 | 97 |
| 2015 Agosto | 28 | 21 | 49 |
| 2015 Julio | 275 | 4 | 279 |
| 2015 Junio | 249 | 20 | 269 |
| 2015 Mayo | 211 | 27 | 238 |
| 2015 Abril | 195 | 19 | 214 |
| 2015 Marzo | 274 | 14 | 288 |
| 2015 Febrero | 227 | 8 | 235 |
| 2015 Enero | 163 | 12 | 175 |
| 2014 Diciembre | 155 | 10 | 165 |
| 2014 Noviembre | 206 | 14 | 220 |
| 2014 Octubre | 230 | 18 | 248 |
| 2014 Septiembre | 225 | 22 | 247 |
| 2014 Agosto | 211 | 18 | 229 |
| 2014 Julio | 241 | 21 | 262 |
| 2014 Junio | 189 | 20 | 209 |
| 2014 Mayo | 194 | 24 | 218 |
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| 2014 Marzo | 162 | 16 | 178 |
| 2014 Febrero | 171 | 14 | 185 |
| 2014 Enero | 173 | 17 | 190 |
| 2013 Diciembre | 148 | 21 | 169 |
| 2013 Noviembre | 164 | 19 | 183 |
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| 2011 Mayo | 7 | 0 | 7 |
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