se ha leído el artículo
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Fue descrito inicialmente por Kaposi<span class="elsevierStyleSup">2</span> en 1883, pero el término lupus eritematoso profundo fue utilizado por primera vez por Irgang<span class="elsevierStyleSup">3</span> en 1940. Clínica-mente se caracteriza por la aparición, preferentemente en cara, nalgas y parte proximal de las extremidades, de nódulos firmes, persistentes, bien delimitados, de entre uno y varios centímetros de diámetro, que confluyen formando placas de mayor tamaño. La superficie puede ser normal o mostrar lesiones de lupus eritematoso discoide (LED). Típicamente las lesiones curan dejando áreas atróficas deprimidas, aunque también se han observado casos de ulceración y calcificación<span class="elsevierStyleSup">1</span> . Generalmente se presenta en mujeres de edad media, y se han comunicado algunos casos en edad pediátrica<span class="elsevierStyleSup">4</span> . Se presenta un caso de PL en un varón de 13 años de edad, y se revisan las características de esta entidad en la infancia.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCIÓN DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un varón, de origen mexicano, adoptado, por lo que no se conocen sus antecedentes familiares y entre cuyos antecedentes personales destaca la presencia de una betatalasemia minor, había presentado a los 4 años de edad lesiones faciales que fueron diagnosticadas de LED crónico. Los padres habían rechazado tratamiento, y no se realizó seguimiento clínico. A los 13 años consultó por la aparición desde hacía un año, en tórax y brazos, de lesiones redondeadas, profundas, dolorosas a la palpación. Negaba fiebre, artralgias, aftas orales u otra sintomatología asociada. A la exploración se observaba la presencia, en cara anterior del tórax y parte proximal de extremidades superiores, con carácter bilateral y tendencia simétrica, de nódulos redondeados, bien delimitados, cubiertos unos de piel de coloración normal o rosada, con discreta depresión superficial y otros por piel eritematosa violácea, con escamas adheridas en su parte central (fig. 1). En la región facial se apreciaban placas redondeadas, con borde edematoso eritematoso violáceo y centro discretamente atrófico con gruesa escama adherida y tapones córneos (fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n10-13069649fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.—Nódulos en parte proximal de brazos, cubiertos por piel rosado-violácea, con fina escama y zonas atróficas deprimidas residuales.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n10-13069649fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.—Placas redondeadas eritematosas violáceas de borde edematoso y centro atrófico con gruesa escama grisácea y tapones córneos en región malar.</p><p class="elsevierStylePara">Se realizó estudio histológico de las lesiones de brazo y cara. La lesión del brazo mostró, bajo una epidermis de aspecto normal, un infiltrado linfohistiocitario en septos y lóbulos, con extensión a dermis profunda. En los lóbulos se formaban acumulaciones de linfocitos que simulaban centros foliculares. También se observaba discreta necrosis hialina de la grasa y depósito de mucina (fig. 3). La biopsia facial presentó afectación típica de LED, con hiperqueratosis folicular, degeneración hidrópica de la basal y un infiltrado linfohistiocitario parcheado en dermis de predominio perivascular y perianexial.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n10-13069649fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.—Infiltrado linfohistiocitario en septos y lóbulos con formación de centros foliculares en los lóbulos y depósito discreto de mucina. (Hematoxilina-eosina, ×40.)</p><p class="elsevierStylePara">Se solicitaron hemograma, velocidad de sedimentación globular (VSG), bioquímica sérica completa, C3, C4, sistemático y sedimento de orina, que resultaron normales. El proteinograma mostró hipergammaglobulinemia policlonal (15,5 g/l). Los anticuerpos antinucleares (ANA) resultaron positivos a título de 1/320, con patrón moteado, siendo los anticuerpos anti-ADNn negativos.</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagnóstico de paniculitis lúpica asociada a LED se propuso un tratamiento con corticoides tópicos potentes, que se desestimó por parte de su familia. El paciente no volvió a acudir a consulta.</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">El LEP o paniculitis lúpica es una manifestación poco frecuente del lupus eritematoso, que afecta a alrededor del 2-5 % de los pacientes<span class="elsevierStyleSup">1</span> . Generalmente se presenta en mujeres de edad media, y se estima una frecuencia de 4 mujeres por cada varón <span class="elsevierStyleSup">4</span> . Cerimele <span class="elsevierStyleSup">5</span> , en 1970, describió el primer caso de paniculitis lúpica en edad pediátrica. Desde entonces se han comunicado 17 casos en pacientes menores de 14 años (tabla 1) <span class="elsevierStyleSup">6-20</span> . En la literatura japonesa se ha estimado que el 1 % de los pacientes con paniculitis lúpica se encuentran en edad pediátrica <span class="elsevierStyleSup">15</span> . La sintomatología en la infancia se superpone con la edad adulta, persistiendo su predominio por el sexo femenino, aunque en menor proporción (2 mujeres: 1 varón) (tabla 1). En adultos se ha calculado que el 33 % de la paniculitis lúpica se asocian a LED y el 10 % a LES <span class="elsevierStyleSup">4</span> . Por su parte, en la edad pediátrica estas asociaciones son más frecuentes, observándose LED en el 63 % de los casos y LES en el 16 % (tabla 1). Se ha comunicado un único caso asociado a lupus eritematoso neonatal <span class="elsevierStyleSup">17</span> y otro asociado a un síndrome antifosfolipídico <span class="elsevierStyleSup">19</span> . Los ANA resultaron positivos en 8 de los 18 pacientes descritos, incluido el nuestro, lo que representa el 44,4 % de los casos y los anti-ADNn en dos, lo que supone únicamente el 11 % de los casos. En nuestro paciente se ob-temente aparecen agregados linfoides conocidos serva la asociación de LED y paniculitis lúpica. En al-como centros foliculares. Este infiltrado se extiende a gunas ocasiones se ha observado un déficit de com-la dermis profunda. Con frecuencia hay necrosis hialiplemento, tanto en niños <span class="elsevierStyleSup">11,14</span> como en adultos <span class="elsevierStyleSup"> 21,22</span> , que na de la grasa, edema y depósito de mucina en los sep-se asocia a una paniculitis lúpica de inicio precoz y tos y en la dermis profunda. En lesiones antiguas puecon presencia de lesiones generalizadas <span class="elsevierStyleSup">21</span> .</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n10-13069649tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">TABLA 1. CASOS DE PANICULITIS LÚPICA EN MENORES DE 14 AÑOS</p><p class="elsevierStylePara">La histología es característica; se observa un infil-normal o mostrar cambios de LED<span class="elsevierStyleSup">23</span> . La presencia de trado linfocitario en septos y lóbulos, donde frecuen-degeneración hialina, focos de calcificación y agregados linfoides se considera tan característica que permite el diagnóstico de LEP, aun en ausencia de cambios epidérmicos<span class="elsevierStyleSup">24,25</span> .</p><p class="elsevierStylePara">En la infancia, el diagnóstico diferencial debe establecerse fundamentalmente con el eritema nudoso y la poliarteritis nudosa<span class="elsevierStyleSup">26</span> , que se establecerá sobre todo en función de criterios histológicos. El eritema nudoso es una paniculitis septal sin vasculitis en la que los nódulos tienden a localizarse en cara anterior de piernas, siguen una evolución contusiforme y tienden a resolverse sin cicatriz. La poliarteritis nudosa es una vasculitis necrosante de arterias de mediano calibre, que clínicamente se caracteriza por una tendencia de los nódulos a disponerse de modo lineal y por acompañarse de <span class="elsevierStyleItalic">livedo reticularis</span> . Al diagnóstico diferencial contribuye la sintomatología general acompañante en cada caso, así como los hallazgos serológicos.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento del lupus profundo suele presentar mayores dificultades que otras formas de lupus cutáneo. En edad pediátrica los tratamientos más utilizados han sido los corticoides y los antimaláricos. Se han utilizado corticoides tópicos potentes, incluso en oclusión, intralesionales y sistémicos. Los antimaláricos, tanto cloroquina como hidroxicloroquina, han demostrado su utilidad y seguridad en el tratamiento, y no se han encontrado en la edad pediátrica más efectos secundarios que en los adultos<span class="elsevierStyleSup">14</span> . En algunos casos también se ha utilizado la talidomida, la azatioprina, la ciclofosfamida, la ciclosporina y el micofenolato mofetilo, así como cirugía reconstructiva de las lesiones residuales (tabla 1). En los pacientes no pediátricos refractarios se han utilizado además otros tratamientos como la dapsona<span class="elsevierStyleSup">27</span> .</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia:</span></p><p class="elsevierStylePara">Yolanda Hidalgo. Hermanos Soria, 3, 3.º izqda. 33400 Avilés. Asturias. España. yhidalgog@yahoo.es</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 26 de abril de 2004. Aceptado el 6 de octubre de 2004.</p><p class="elsevierStylePara"> </p>" "pdfFichero" => "103v95n10a13069649pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553028" "palabras" => array:1 [ 0 => "paniculitis lúpica, lupus eritematoso profundo, infancia" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553029" "palabras" => array:1 [ 0 => "lupus panniculitis, lupus erythematosus profundus, childhood" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La paniculitis lúpica o lupus eritematoso profundo (LEP) es una forma poco frecuente de lupus eritematoso, que suele presentarse en mujeres de edad media. Son raros los casos comunicados en edad pediátrica. Clínicamente se caracteriza por la presencia de nódulos firmes en cara, nalgas y parte proximal de extremidades con tendencia a dejar áreas deprimidas de atrofia cutánea en su resolución. Puede presentarse aislado o asociado a lesiones de lupus eritematoso discoide (LED) o lupus eritematoso sistémico (LES). La histología se considera característica. Se presenta el caso de un varón con lesiones de lupus discoide desde los 4 años de edad, que a los 12 años desarrolló lesiones de LEP." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Lupus panniculitis (LP) or lupus erythematosus profundus (LEP) is an infrequent form of lupus erythematosus, which generally presents in middle-aged women; cases reported in pediatric patients are rare. Clinically, it is characterized by the presence of firm nodules on the face, buttocks and proximal part of the limbs with a tendency to leave depressed areas of cutaneous atrophy when it clears up. It may present alone or associated with lesions of discoid lupus erythematosus (DLE) or systemic lupus erythematosus (SLE). Its histology is considered characteristic. We present the case of a male with discoid lupus lesions since the age of 4, who developed lupus erythematosus profundus lesions at the age of 12." ] ] "multimedia" => array:8 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v95n10-13069649fig01.jpg" "Alto" => 501 "Ancho" => 372 "Tamanyo" => 35065 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "—Nódulos en parte proximal de brazos, cubiertos por piel rosado-violácea, con fina escama y zonas atróficas deprimidas residuales." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v95n10-13069649fig02.jpg" "Alto" => 306 "Ancho" => 469 "Tamanyo" => 33937 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "—Placas redondeadas eritematosas violáceas de borde edematoso y centro" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v95n10-13069649fig03.jpg" "Alto" => 317 "Ancho" => 465 "Tamanyo" => 111238 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "—Infiltrado linfohistiocitario en septos y lóbulos con formación de centros foliculares en los lóbulos y depósito discreto de mucina." ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "TABLA 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "103v95n10-13069649tab04.gif" "imagenAlto" => 892 "imagenAncho" => 800 "imagenTamanyo" => 45462 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "CASOS DE PANICULITIS LÚPICA EN MENORES DE 14 AÑOS" ] ] 4 => array:5 [ "identificador" => "fig4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 5 => array:5 [ "identificador" => "fig5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 6 => array:5 [ "identificador" => "fig6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 7 => array:5 [ "identificador" => "tbl2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:27 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Panniculitis in connective tissue disease. 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Idioma original: Español
año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 12 | 10 | 22 |
2024 Octubre | 105 | 52 | 157 |
2024 Septiembre | 99 | 32 | 131 |
2024 Agosto | 133 | 61 | 194 |
2024 Julio | 114 | 41 | 155 |
2024 Junio | 138 | 32 | 170 |
2024 Mayo | 96 | 39 | 135 |
2024 Abril | 118 | 37 | 155 |
2024 Marzo | 150 | 47 | 197 |
2024 Febrero | 128 | 31 | 159 |
2024 Enero | 111 | 34 | 145 |
2023 Diciembre | 126 | 28 | 154 |
2023 Noviembre | 168 | 25 | 193 |
2023 Octubre | 158 | 18 | 176 |
2023 Septiembre | 213 | 23 | 236 |
2023 Agosto | 286 | 25 | 311 |
2023 Julio | 282 | 26 | 308 |
2023 Junio | 260 | 32 | 292 |
2023 Mayo | 183 | 32 | 215 |
2023 Abril | 109 | 17 | 126 |
2023 Marzo | 73 | 20 | 93 |
2023 Febrero | 92 | 21 | 113 |
2023 Enero | 82 | 22 | 104 |
2022 Diciembre | 108 | 38 | 146 |
2022 Noviembre | 156 | 31 | 187 |
2022 Octubre | 119 | 24 | 143 |
2022 Septiembre | 121 | 30 | 151 |
2022 Agosto | 123 | 35 | 158 |
2022 Julio | 127 | 45 | 172 |
2022 Junio | 106 | 25 | 131 |
2022 Mayo | 134 | 38 | 172 |
2022 Abril | 125 | 31 | 156 |
2022 Marzo | 151 | 36 | 187 |
2022 Febrero | 137 | 25 | 162 |
2022 Enero | 130 | 41 | 171 |
2021 Diciembre | 79 | 34 | 113 |
2021 Noviembre | 104 | 32 | 136 |
2021 Octubre | 135 | 51 | 186 |
2021 Septiembre | 71 | 35 | 106 |
2021 Agosto | 79 | 35 | 114 |
2021 Julio | 86 | 33 | 119 |
2021 Junio | 63 | 36 | 99 |
2021 Mayo | 72 | 35 | 107 |
2021 Abril | 126 | 79 | 205 |
2021 Marzo | 104 | 22 | 126 |
2021 Febrero | 78 | 29 | 107 |
2021 Enero | 31 | 19 | 50 |
2020 Diciembre | 53 | 11 | 64 |
2020 Noviembre | 50 | 16 | 66 |
2020 Octubre | 36 | 15 | 51 |
2020 Septiembre | 49 | 9 | 58 |
2020 Agosto | 39 | 16 | 55 |
2020 Julio | 34 | 10 | 44 |
2020 Junio | 42 | 22 | 64 |
2020 Mayo | 38 | 25 | 63 |
2020 Abril | 35 | 16 | 51 |
2020 Marzo | 29 | 16 | 45 |
2020 Febrero | 0 | 1 | 1 |
2019 Diciembre | 0 | 1 | 1 |
2019 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
2019 Octubre | 0 | 1 | 1 |
2019 Julio | 0 | 1 | 1 |
2019 Junio | 0 | 1 | 1 |
2019 Mayo | 0 | 8 | 8 |
2019 Marzo | 2 | 5 | 7 |
2019 Febrero | 1 | 3 | 4 |
2019 Enero | 2 | 2 | 4 |
2018 Diciembre | 2 | 2 | 4 |
2018 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
2018 Octubre | 0 | 2 | 2 |
2018 Septiembre | 3 | 2 | 5 |
2018 Junio | 1 | 0 | 1 |
2018 Mayo | 0 | 1 | 1 |
2018 Marzo | 4 | 2 | 6 |
2018 Febrero | 110 | 4 | 114 |
2018 Enero | 121 | 7 | 128 |
2017 Diciembre | 134 | 2 | 136 |
2017 Noviembre | 99 | 6 | 105 |
2017 Octubre | 81 | 3 | 84 |
2017 Septiembre | 71 | 7 | 78 |
2017 Agosto | 72 | 12 | 84 |
2017 Julio | 90 | 4 | 94 |
2017 Junio | 46 | 12 | 58 |
2017 Mayo | 53 | 6 | 59 |
2017 Abril | 35 | 9 | 44 |
2017 Marzo | 61 | 37 | 98 |
2017 Febrero | 117 | 4 | 121 |
2017 Enero | 38 | 6 | 44 |
2016 Diciembre | 67 | 3 | 70 |
2016 Noviembre | 130 | 10 | 140 |
2016 Octubre | 105 | 18 | 123 |
2016 Septiembre | 162 | 8 | 170 |
2016 Agosto | 119 | 8 | 127 |
2016 Julio | 45 | 10 | 55 |
2016 Junio | 8 | 0 | 8 |
2016 Mayo | 10 | 0 | 10 |
2016 Abril | 9 | 0 | 9 |
2016 Marzo | 5 | 0 | 5 |
2016 Febrero | 10 | 0 | 10 |
2016 Enero | 13 | 0 | 13 |
2015 Diciembre | 14 | 0 | 14 |
2015 Noviembre | 23 | 0 | 23 |
2015 Octubre | 31 | 18 | 49 |
2015 Septiembre | 51 | 10 | 61 |
2015 Agosto | 20 | 7 | 27 |
2015 Julio | 126 | 1 | 127 |
2015 Junio | 64 | 5 | 69 |
2015 Mayo | 65 | 9 | 74 |
2015 Abril | 70 | 11 | 81 |
2015 Marzo | 60 | 4 | 64 |
2015 Febrero | 44 | 7 | 51 |
2015 Enero | 74 | 11 | 85 |
2014 Diciembre | 77 | 4 | 81 |
2014 Noviembre | 84 | 6 | 90 |
2014 Octubre | 89 | 8 | 97 |
2014 Septiembre | 82 | 13 | 95 |
2014 Agosto | 91 | 13 | 104 |
2014 Julio | 75 | 17 | 92 |
2014 Junio | 89 | 15 | 104 |
2014 Mayo | 87 | 18 | 105 |
2014 Abril | 67 | 18 | 85 |
2014 Marzo | 67 | 28 | 95 |
2014 Febrero | 58 | 23 | 81 |
2014 Enero | 49 | 27 | 76 |
2013 Diciembre | 75 | 17 | 92 |
2013 Noviembre | 46 | 18 | 64 |
2013 Octubre | 65 | 32 | 97 |
2013 Septiembre | 58 | 20 | 78 |
2013 Agosto | 59 | 43 | 102 |
2013 Julio | 66 | 43 | 109 |
2013 Junio | 60 | 114 | 174 |
2013 Mayo | 65 | 120 | 185 |
2013 Abril | 69 | 81 | 150 |
2013 Marzo | 81 | 18 | 99 |
2013 Febrero | 80 | 14 | 94 |
2013 Enero | 81 | 9 | 90 |
2012 Diciembre | 73 | 8 | 81 |
2012 Noviembre | 40 | 9 | 49 |
2012 Octubre | 42 | 5 | 47 |
2012 Septiembre | 19 | 2 | 21 |
2011 Mayo | 1 | 0 | 1 |
2011 Abril | 1 | 0 | 1 |
2011 Marzo | 11 | 0 | 11 |
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2011 Enero | 5 | 0 | 5 |
2010 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
2010 Noviembre | 10 | 0 | 10 |
2010 Octubre | 3 | 0 | 3 |
2010 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
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2010 Julio | 8 | 0 | 8 |
2010 Junio | 6 | 0 | 6 |
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2009 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
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2007 Febrero | 4 | 0 | 4 |
2007 Enero | 1 | 0 | 1 |