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con aumento progresivo de tama&#241;o&#46; Entre sus antecedentes personales destacan rinitis al&#233;rgica a &#225;caros&#44; colitis ulcerosa&#44; urticaria cr&#243;nica&#44; y estado de portador nasal de <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; aureus</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente hab&#237;a recibido m&#250;ltiples tratamientos&#44; entre los que destacaban fomentos de sulfato de cobre&#44; derivados de la vitamina B por v&#237;a oral y corticoides t&#243;picos e intralesionales &#40;acet&#243;nido de triamcinolona al 0&#44;5 &#37;&#41;&#44; ninguno de ellos efectivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observ&#243; una lesi&#243;n tuberosa que ocupaba la mitad derecha del labio superior y sobrepasaba el l&#237;mite de la semimucosa&#44; eritematosa&#44; de aspecto transl&#250;cido&#44; con telangiectasias en la superficie&#44; de consistencia el&#225;stica e infiltrada a la palpaci&#243;n &#40;fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063676fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Aspecto cl&#237;nico de la lesi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; estudio anal&#237;tico con hemograma&#44; bioqu&#237;mica completa&#44; coagulaci&#243;n&#44; proteinograma e inmunoelectroforesis&#44; hormonas tiroideas&#44; estudio metab&#243;lico del hierro&#44; determinaci&#243;n de vitamina B<span class="elsevierStyleInf">12</span> y &#225;cido f&#243;lico&#44; estudio inmunol&#243;gico que inclu&#237;a anticuerpos antiestreptolisina y anticuerpos antinucleares&#44; anal&#237;tica de orina y la detecci&#243;n de par&#225;sitos en heces&#44; con todos los resultados completamente normales&#46; La serolog&#237;a a <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia</span> fue negativa&#46; Entre los hallazgos patol&#243;gicos destacaban sangre oculta en heces positiva&#44; compatible con su enfermedad inflamatoria intestinal de base&#44; una infecci&#243;n antigua por el virus del herpes simple tipo 1 &#40;VHS-1&#41; &#40;IgM<span class="elsevierStyleSup">&#173;</span>&#44; IgG 1&#44;65 mU&#47;ml&#41; y unos valores de IgE elevados &#40;869 U&#47;l&#41;&#46; En el estudio histopatol&#243;gico se observa en todo el espesor de la dermis&#44; un infiltrado linfocitario que formaba fol&#237;culos linfoides &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; con linfocitos de distintos tama&#241;os y otros tipos celulares como eosin&#243;filos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas y c&#233;lulas fagoc&#237;ticas con restos de n&#250;cleos linfoc&#237;ticos en su interior&#46; Este infiltrado no s&#243;lo respetaba la epidermis&#44; sino que tambi&#233;n dejaba una zona libre de dermis papilar&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico mostr&#243; una positividad difusa para LCA&#59; los centros germinales con CD20 &#40;fig&#46; 3&#41; y el manto con CD3 &#40;fig&#46; 4&#41; y Bcl 2&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063676fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Debajo de una epidermis adelgazada se obsevan infiltrados nodulares en toda la dermis formando fol&#237;culos linfoides&#46; &#40;Hema-toxilina-eosina&#44; &#215;40&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063676fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Tinci&#243;n difusa del centro de los fol&#237;culos con CD20&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063676fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Tinci&#243;n del manto con CD3&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se administr&#243; al paciente cloroquina a dosis de 500 mg&#47;d&#237;a y metilprednisolona t&#243;pica con lo que se consigui&#243; una remisi&#243;n completa durante un periodo de 2 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Los seudolinfomas cut&#225;neos son un grupo muy heterog&#233;neo de procesos con una etiolog&#237;a muy diversa&#46; Se han barajado gran variedad de agentes etiol&#243;gicos entre los que destacan agentes profil&#225;ctico-terap&#233;uticos &#40;vacunas&#44; f&#225;rmacos v&#237;a oral y parenteral&#44; acupuntura&#41;<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; agentes traum&#225;ticos &#40;traumatismos locales&#44; pendientes&#44; tatuajes&#44; inyecciones de cobalto&#41;<span class="elsevierStyleSup">3</span> y agentes infectocontagiosos &#40;infecciones v&#237;ricas&#44; infecciones cr&#243;nicas<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; picaduras de artr&#243;podos&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia Burgdorferi</span>&#41;&#46; Desde el punto de vista cl&#237;nico se suelen presentar como unas p&#225;pulas o n&#243;dulos firmes&#44; de coloraci&#243;n variable &#40;rosada&#44; rojo ciruela&#44; violeta o pardusca&#41;&#44; asintom&#225;ticos&#44; que se localizan preferentemente en la cara &#40;mejilla&#44; nariz y l&#243;bulo de la oreja&#41;&#44; el t&#243;rax &#40;regi&#243;n mamaria&#41; y las extremidades superiores&#46; Pueden persistir largas temporadas o incluso resolverse sin tratamiento&#46; Se han descrito dos formas cl&#237;nicas&#44; localizada &#40;72 &#37;&#41; y generalizada &#40;28 &#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; la primera de las cuales es m&#225;s frecuente en ni&#241;os y la segunda en adultos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Mediante criterios histol&#243;gicos<span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span> los seudolinfomas cut&#225;neos pueden clasificarse&#44; seg&#250;n su patr&#243;n arquitectural&#44; en seudolinfoma cut&#225;neo de c&#233;lulas T&#44; con un infiltrado denso en banda en partes altas de la dermis&#44; similar a la micosis fungoide y seudolinfoma cut&#225;neo de c&#233;lulas B&#44; con un infiltrado nodular que afecta a la totalidad de la dermis sin epidermotropismo&#44; cuyo prototipo es linfocitoma cut&#225;neo<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; La inmunohistoqu&#237;mica con marcadores de linfocitos T y B confirma esta clasificaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Mediante t&#233;cnicas de gen&#233;tica molecular &#40;como la PCR y Southern blot&#41;<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; se demuestra que las poblaciones linfocitarias en el linfoma cut&#225;neo son t&#237;picamente monoclonales&#44; expresando en superficie cadenas ligeras &#954;o &#955;&#44; mientras que las del seudolinfoma cut&#225;neo son policlonales en la mayor parte de los casos&#44; aunque no en todos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito multitud de tratamientos para el seudolinfoma cut&#225;neo&#46; En aquellos casos en los que se sospeche una posible etiolog&#237;a se proceder&#225; a la erradicaci&#243;n del agente desencadenante&#46; Distintos autores han empleado corticoterapia t&#243;pica e intralesional&#44; radioterapia&#44; fototerapia ultravioleta B &#40;UVB&#41;&#44; fotoquimioterapia&#44; agentes citot&#243;xicos&#44; interfer&#243;n alfa &#40;IFN-&#945;<span class="elsevierStyleInf">2b</span>&#41;<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; criocirug&#237;a&#44; laserterapia o incluso cirug&#237;a&#46; En nuestro caso se ha administrado cloroquina en dosis de 500 mg&#47;d&#237;a con &#233;xito&#46; Stoll describi&#243; el primer caso de seudolinfoma generalizado tratado con &#233;xito con antipal&#250;dicos de s&#237;ntesis<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Se ha empleado esta familia de f&#225;rmacos en el tratamiento de m&#250;ltiples dermatosis como el lupus eritematoso&#44; la erupci&#243;n polimorfa lum&#237;nica&#44; las porfirias y otros cuadros que cursan con fotosensibilidad&#46; El mecanismo de acci&#243;n no es del todo conocido&#44; pero se sabe que estabilizan las membranas lisosomales&#44; inhiben la quimiotaxis de los leucocitos&#44; suprimen la s&#237;ntesis de prote&#237;nas&#44; alteran la expresi&#243;n de los marcadores de superficie de los linfocitos y suprimen la transformaci&#243;n linfoc&#237;tica&#44; aunque en este caso la v&#237;a de actuaci&#243;n parece ser el efecto supresor sobre los linfocitos e histiocitos&#44; que son los que&#44; en definitiva&#44; constituyen el infiltrado&#46; Recientemente han aparecido estudios que tratan de explicar las propiedades inmunol&#243;gicas de la cloroquina&#44; destacando su capacidad para inhibir la proliferaci&#243;n celular a trav&#233;s del incremento de la s&#237;ntesis de &#243;xido n&#237;trico por las c&#233;lulas endoteliales<span class="elsevierStyleSup">9</span> o la inhibici&#243;n que produce sobre las se&#241;ales de calcio en las c&#233;lulas T<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existe cierta controversia entre los distintos autores en cuanto a la evoluci&#243;n de los seudolinfomas cut&#225;neos y a su eventual transformaci&#243;n a linfoma cut&#225;neo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">As&#237;&#44; ante un caso de seudolinfoma cut&#225;neo es importante realizar un seguimiento a largo plazo y&#44; ante la m&#237;nima duda&#44; volver a biopsia y reevaluar inmediatamente al paciente&#46;</p>"
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Linfocitoma cutáneo en labio: a propósito de un caso tratado con cloroquina
Lymphocytoma cutis treated with chloroquine.
Isabel Rodríguez-Blancoa, Manuel Pereiro Jra, A. García-Garcíab, Jaime Toribioa
a Servicios de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela. España.
b Servicio de Cirugía Maxilofacial. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela. España.
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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"> INTRODUCCION</p><p class="elsevierStylePara">Los seudolinfomas cut&#225;neos son un grupo heterog&#233;neo de procesos linfoproliferativos reactivos que simulan linfomas cut&#225;neos desde el punto de vista cl&#237;nico y&#47;o histol&#243;gico&#46; El t&#233;rmino seudolinfoma se refiere simplemente a un proceso de acumulaci&#243;n de linfocitos en la piel en respuesta a un variedad de est&#237;mulos conocidos y desconocidos&#46; Muchos autores consideran que esta denominaci&#243;n carece de especificidad y que deber&#237;a ser usada s&#243;lo cuando la causa o mecanismo de proliferaci&#243;n linfoc&#237;tica no fuesen identificados<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 42 a&#241;os fue remitido por el servicio de cirug&#237;a maxilofacial para la valoraci&#243;n de una lesi&#243;n en labio superior de 2 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; con aumento progresivo de tama&#241;o&#46; Entre sus antecedentes personales destacan rinitis al&#233;rgica a &#225;caros&#44; colitis ulcerosa&#44; urticaria cr&#243;nica&#44; y estado de portador nasal de <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; aureus</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente hab&#237;a recibido m&#250;ltiples tratamientos&#44; entre los que destacaban fomentos de sulfato de cobre&#44; derivados de la vitamina B por v&#237;a oral y corticoides t&#243;picos e intralesionales &#40;acet&#243;nido de triamcinolona al 0&#44;5 &#37;&#41;&#44; ninguno de ellos efectivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observ&#243; una lesi&#243;n tuberosa que ocupaba la mitad derecha del labio superior y sobrepasaba el l&#237;mite de la semimucosa&#44; eritematosa&#44; de aspecto transl&#250;cido&#44; con telangiectasias en la superficie&#44; de consistencia el&#225;stica e infiltrada a la palpaci&#243;n &#40;fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063676fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Aspecto cl&#237;nico de la lesi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; estudio anal&#237;tico con hemograma&#44; bioqu&#237;mica completa&#44; coagulaci&#243;n&#44; proteinograma e inmunoelectroforesis&#44; hormonas tiroideas&#44; estudio metab&#243;lico del hierro&#44; determinaci&#243;n de vitamina B<span class="elsevierStyleInf">12</span> y &#225;cido f&#243;lico&#44; estudio inmunol&#243;gico que inclu&#237;a anticuerpos antiestreptolisina y anticuerpos antinucleares&#44; anal&#237;tica de orina y la detecci&#243;n de par&#225;sitos en heces&#44; con todos los resultados completamente normales&#46; La serolog&#237;a a <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia</span> fue negativa&#46; Entre los hallazgos patol&#243;gicos destacaban sangre oculta en heces positiva&#44; compatible con su enfermedad inflamatoria intestinal de base&#44; una infecci&#243;n antigua por el virus del herpes simple tipo 1 &#40;VHS-1&#41; &#40;IgM<span class="elsevierStyleSup">&#173;</span>&#44; IgG 1&#44;65 mU&#47;ml&#41; y unos valores de IgE elevados &#40;869 U&#47;l&#41;&#46; En el estudio histopatol&#243;gico se observa en todo el espesor de la dermis&#44; un infiltrado linfocitario que formaba fol&#237;culos linfoides &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; con linfocitos de distintos tama&#241;os y otros tipos celulares como eosin&#243;filos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas y c&#233;lulas fagoc&#237;ticas con restos de n&#250;cleos linfoc&#237;ticos en su interior&#46; Este infiltrado no s&#243;lo respetaba la epidermis&#44; sino que tambi&#233;n dejaba una zona libre de dermis papilar&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico mostr&#243; una positividad difusa para LCA&#59; los centros germinales con CD20 &#40;fig&#46; 3&#41; y el manto con CD3 &#40;fig&#46; 4&#41; y Bcl 2&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063676fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Debajo de una epidermis adelgazada se obsevan infiltrados nodulares en toda la dermis formando fol&#237;culos linfoides&#46; &#40;Hema-toxilina-eosina&#44; &#215;40&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063676fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Tinci&#243;n difusa del centro de los fol&#237;culos con CD20&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063676fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Tinci&#243;n del manto con CD3&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se administr&#243; al paciente cloroquina a dosis de 500 mg&#47;d&#237;a y metilprednisolona t&#243;pica con lo que se consigui&#243; una remisi&#243;n completa durante un periodo de 2 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Los seudolinfomas cut&#225;neos son un grupo muy heterog&#233;neo de procesos con una etiolog&#237;a muy diversa&#46; Se han barajado gran variedad de agentes etiol&#243;gicos entre los que destacan agentes profil&#225;ctico-terap&#233;uticos &#40;vacunas&#44; f&#225;rmacos v&#237;a oral y parenteral&#44; acupuntura&#41;<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; agentes traum&#225;ticos &#40;traumatismos locales&#44; pendientes&#44; tatuajes&#44; inyecciones de cobalto&#41;<span class="elsevierStyleSup">3</span> y agentes infectocontagiosos &#40;infecciones v&#237;ricas&#44; infecciones cr&#243;nicas<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; picaduras de artr&#243;podos&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia Burgdorferi</span>&#41;&#46; Desde el punto de vista cl&#237;nico se suelen presentar como unas p&#225;pulas o n&#243;dulos firmes&#44; de coloraci&#243;n variable &#40;rosada&#44; rojo ciruela&#44; violeta o pardusca&#41;&#44; asintom&#225;ticos&#44; que se localizan preferentemente en la cara &#40;mejilla&#44; nariz y l&#243;bulo de la oreja&#41;&#44; el t&#243;rax &#40;regi&#243;n mamaria&#41; y las extremidades superiores&#46; Pueden persistir largas temporadas o incluso resolverse sin tratamiento&#46; Se han descrito dos formas cl&#237;nicas&#44; localizada &#40;72 &#37;&#41; y generalizada &#40;28 &#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; la primera de las cuales es m&#225;s frecuente en ni&#241;os y la segunda en adultos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Mediante criterios histol&#243;gicos<span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span> los seudolinfomas cut&#225;neos pueden clasificarse&#44; seg&#250;n su patr&#243;n arquitectural&#44; en seudolinfoma cut&#225;neo de c&#233;lulas T&#44; con un infiltrado denso en banda en partes altas de la dermis&#44; similar a la micosis fungoide y seudolinfoma cut&#225;neo de c&#233;lulas B&#44; con un infiltrado nodular que afecta a la totalidad de la dermis sin epidermotropismo&#44; cuyo prototipo es linfocitoma cut&#225;neo<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; La inmunohistoqu&#237;mica con marcadores de linfocitos T y B confirma esta clasificaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Mediante t&#233;cnicas de gen&#233;tica molecular &#40;como la PCR y Southern blot&#41;<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; se demuestra que las poblaciones linfocitarias en el linfoma cut&#225;neo son t&#237;picamente monoclonales&#44; expresando en superficie cadenas ligeras &#954;o &#955;&#44; mientras que las del seudolinfoma cut&#225;neo son policlonales en la mayor parte de los casos&#44; aunque no en todos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito multitud de tratamientos para el seudolinfoma cut&#225;neo&#46; En aquellos casos en los que se sospeche una posible etiolog&#237;a se proceder&#225; a la erradicaci&#243;n del agente desencadenante&#46; Distintos autores han empleado corticoterapia t&#243;pica e intralesional&#44; radioterapia&#44; fototerapia ultravioleta B &#40;UVB&#41;&#44; fotoquimioterapia&#44; agentes citot&#243;xicos&#44; interfer&#243;n alfa &#40;IFN-&#945;<span class="elsevierStyleInf">2b</span>&#41;<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; criocirug&#237;a&#44; laserterapia o incluso cirug&#237;a&#46; En nuestro caso se ha administrado cloroquina en dosis de 500 mg&#47;d&#237;a con &#233;xito&#46; Stoll describi&#243; el primer caso de seudolinfoma generalizado tratado con &#233;xito con antipal&#250;dicos de s&#237;ntesis<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Se ha empleado esta familia de f&#225;rmacos en el tratamiento de m&#250;ltiples dermatosis como el lupus eritematoso&#44; la erupci&#243;n polimorfa lum&#237;nica&#44; las porfirias y otros cuadros que cursan con fotosensibilidad&#46; El mecanismo de acci&#243;n no es del todo conocido&#44; pero se sabe que estabilizan las membranas lisosomales&#44; inhiben la quimiotaxis de los leucocitos&#44; suprimen la s&#237;ntesis de prote&#237;nas&#44; alteran la expresi&#243;n de los marcadores de superficie de los linfocitos y suprimen la transformaci&#243;n linfoc&#237;tica&#44; aunque en este caso la v&#237;a de actuaci&#243;n parece ser el efecto supresor sobre los linfocitos e histiocitos&#44; que son los que&#44; en definitiva&#44; constituyen el infiltrado&#46; Recientemente han aparecido estudios que tratan de explicar las propiedades inmunol&#243;gicas de la cloroquina&#44; destacando su capacidad para inhibir la proliferaci&#243;n celular a trav&#233;s del incremento de la s&#237;ntesis de &#243;xido n&#237;trico por las c&#233;lulas endoteliales<span class="elsevierStyleSup">9</span> o la inhibici&#243;n que produce sobre las se&#241;ales de calcio en las c&#233;lulas T<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existe cierta controversia entre los distintos autores en cuanto a la evoluci&#243;n de los seudolinfomas cut&#225;neos y a su eventual transformaci&#243;n a linfoma cut&#225;neo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">As&#237;&#44; ante un caso de seudolinfoma cut&#225;neo es importante realizar un seguimiento a largo plazo y&#44; ante la m&#237;nima duda&#44; volver a biopsia y reevaluar inmediatamente al paciente&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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