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Se trataba de granulomas no necrosantes constituidos por histiocitos&#44; algunas c&#233;lulas gigantes multinucleadas y escasos linfocitos en la periferia&#46; La tinci&#243;n de Ziehl-Neelsen fue negativa&#44; as&#237; como el estudio con luz polarizada y los cultivos del tejido para hongos y micobacterias&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> EVOLUCION</p><p class="elsevierStylePara">Ante estos hallazgos histol&#243;gicos se realiz&#243; una bater&#237;a de pruebas complementarias para estudiar la posible afectaci&#243;n sist&#233;mica&#44; incluyendo hemograma y bioqu&#237;mica sangu&#237;nea&#44; detect&#225;ndose los siguientes resultados an&#243;malos&#58; glucosa&#44; 199 g&#47;l&#59; prote&#237;na C reactiva&#44; 42&#59; enzima conversora de la angiotensina &#40;ECA&#41;&#44; 62&#46; La calcemia y la calciuria fueron normales&#46; Se realiz&#243; una prueba de Mantoux&#44; que fue negativa&#46; Las exploraciones de imagen&#44; incluyendo radiograf&#237;as y TC de t&#243;rax&#44; mostraron grandes masas adenop&#225;ticas hiliares bilaterales y paratraqueales&#44; que comprim&#237;an la tr&#225;quea &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Las pruebas funcionales respiratorias fueron normales&#46; Tras una valoraci&#243;n oftalmol&#243;gica&#44; neurol&#243;gica y cardiaca no se observ&#243; afectaci&#243;n de otros &#243;rganos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061974tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--En la TC tor&#225;cica se observaron adenopat&#237;as hiliares y paratraqueales que comprim&#237;an la tr&#225;quea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se inici&#243; tratamiento con corticoides orales en dosis de 0&#44;5 mg&#47;kg cada 48 h&#46; A los 2 meses de tratamiento las adenopat&#237;as hab&#237;an disminuido&#44; pero las lesiones cut&#225;neas permanec&#237;an estables&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria granulomatosa sist&#233;mica y multiorg&#225;nica&#44; que afecta principalmente a pulm&#243;n&#44; ganglios linf&#225;ticos&#44; piel y ojos&#46; La frecuencia de afectaci&#243;n cut&#225;nea se estima en un 25 &#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cut&#225;neas de sarcoidosis se clasifican en lesiones espec&#237;ficas y en no espec&#237;ficas<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; En las lesiones espec&#237;ficas se demuestra histol&#243;gicamente la presencia de granulomas sarcoideos&#44; mientras que en las no espec&#237;ficas no se observan granulomas&#44; consider&#225;ndose estas &#250;ltimas procesos reactivos&#46; Las manifestaciones espec&#237;ficas m&#225;s comunes de la sarcoidosis son las erupciones maculopapulosas&#44; las lesiones en placa&#44; los n&#243;dulos&#44; las cicatrices infiltradas y el lupus pernio&#46; Se han descrito m&#250;ltiples formas cut&#225;neas cl&#237;nicamente at&#237;picas&#44; entre las que se encuentran la sarcoidosis psoriasiforme<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; las lesiones ulceradas<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; las formas eritrod&#233;rmicas<span class="elsevierStyleSup">5</span> y las erupciones liquenoides<span class="elsevierStyleSup">6-9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La forma liquenoide es una presentaci&#243;n cl&#237;nica excepcional de la sarcoidosis&#46; Se caracteriza por m&#225;culas y p&#225;pulas de 2 a 3 mm de di&#225;metro&#44; de aspecto liquenoide&#44; agrupadas en algunas &#225;reas y distribuidas de forma diseminada en extremidades y tronco&#46; En algunos casos se ha observado una disposici&#243;n folicular de las lesiones<span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de sarcoidosis cut&#225;nea viene dado por la presencia de granulomas no caseificantes en la dermis y&#47;o en la hipodermis&#44; en los que se han descartado otras etiolog&#237;as como las infecciones por micobacterias y hongos y los granulomas a cuerpo extra&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los granulomas espec&#237;ficos de la sarcoidosis son peque&#241;os&#44; compuestos por histiocitos epiteloides y c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#46; Lo m&#225;s caracter&#237;stico es que est&#233;n rodeados de una escasa corona de linfocitos y c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; por lo que se han descrito como granulomas &#171;desnudos&#187;&#46; Los granulomas sarcoideos no presentan necrosis central ni tienden a confluir<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras el diagn&#243;stico de sarcoidosis cut&#225;nea es obligado realizar diversas exploraciones complementarias para descartar afectaci&#243;n en otros &#243;rganos&#44; incluyendo hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#44; calcemia&#44; proteinograma&#44; poblaciones linfocitarias&#44; ECA&#44; calciuria&#44; prueba de Mantoux&#44; pruebas de imagen &#40;radiograf&#237;a de t&#243;rax y TC&#41;&#44; pruebas funcionales respiratorias&#44; electrocardiograma&#44; y examen oftalmol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el caso de nuestra paciente&#44; que segu&#237;a tratamiento con f&#225;rmacos antihipertensivos y sulfonilureas y ten&#237;a las lesiones fundamentalmente en &#225;reas fotoexpuestas&#44; nos planteamos el diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico con erupciones liquenoides medicamentosas&#44; y desde el punto de vista histopatol&#243;gico&#44; con otras reacciones granulomatosas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las erupciones liquenoides por f&#225;rmacos constituyen un grupo de reacciones cut&#225;neas cuyas lesiones individuales presentan una morfolog&#237;a semejante o id&#233;ntica a la observada en el liquen plano cl&#225;sico&#46; Aparecen semanas a meses despu&#233;s de iniciarse el tratamiento y se distribuyen de forma sim&#233;trica en tronco y extremidades&#44; diferenci&#225;ndose as&#237; de las del liquen plano genuino<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; En ocasiones se localizan solamente en &#225;reas fotoexpuestas y la afectaci&#243;n mucosa es poco frecuente&#46; Los f&#225;rmacos implicados con mayor frecuencia son los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina &#40;IECA&#41;&#44; los bloqueantes de los canales del calcio&#44; la metildopa&#44; el litio y las sulfonilureas&#46; Pueden aparecer lesiones en zonas fotoexpuestas tras la administraci&#243;n de 5-fluorouracilo&#44; carbamazepina&#44; diur&#233;ticos tiaz&#237;dicos y furosemida&#44; entre otros&#46; El diagn&#243;stico viene dado por la sospecha etiol&#243;gica&#44; la valoraci&#243;n cl&#237;nica y la confirmaci&#243;n histol&#243;gica que demuestre un patr&#243;n liquenoide con caracter&#237;sticas distintas como la presencia de abundantes c&#233;lulas plasm&#225;ticas y eosin&#243;filos en el infiltrado&#44; paraqueratosis focal y cuerpos coloides en la parte superior del estrato c&#243;rneo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico de la sarcoidosis cut&#225;nea incluye otras enfermedades granulomatosas&#44; como las reacciones a cuerpo extra&#241;o&#44; las infecciones por micobacterias y ciertas micosis profundas&#46; Las peculiaridades de la reacci&#243;n granulomatosa permiten establecer una orientaci&#243;n diagn&#243;stica&#46; Los granulomas tuberculoides se observan sobre todo en la tuberculosis&#44; la lepra&#44; la s&#237;filis tard&#237;a&#44; la leishmaniasis y la enfermedad de Crohn metast&#225;sica&#46; Estos granulomas est&#225;n menos circunscritos que los granulomas sarcoideos&#44; tienen mayor tendencia a confluir y suelen estar rodeados por una amplia corona de linfocitos y c&#233;lulas plasm&#225;ticas<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; La presencia de caseificaci&#243;n suele ser variable&#44; siendo destacable en las lesiones tuberculosas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los granulomas supurativos aparecen en procesos como la cromomicosis&#44; la esporotricosis&#44; la blastomicosis&#44; la coccidiomicosis o las infecciones por micobacterias no tuberculosas&#46; Los granulomas supurativos est&#225;n formados por histiocitos epitelioides&#44; con o sin c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#44; y tienen abscesos neutrof&#237;licos en la zona central&#46; El diagn&#243;stico de certeza depende de la identificaci&#243;n del agente causal mediante tinciones &#40;&#225;cido pery&#243;dico de Schiff &#91;PAS&#93;&#44; metenamina arg&#233;ntica y Ziehl-Neelsen&#41; y cultivos espec&#237;ficos del tejido&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las part&#237;culas de s&#237;lice y algunos pigmentos empleados para hacer tatuajes pueden producir una dermatitis granulomatosa similar a la sarcoidosis&#46; Generalmente&#44; las lesiones aparecen en la zona de traumatismo y diferenciarlas de la verdadera sarcoidosis puede ser dif&#237;cil&#44; ya que &#233;sta tambi&#233;n puede desarrollarse sobre cicatrices&#46; La histolog&#237;a pone de manifiesto una reacci&#243;n granulomatosa de tipo sarcoideo con c&#233;lulas gigantes multinucleadas que contienen cuerpos extra&#241;os en su interior&#44; dif&#237;ciles de ver con microscopia convencional&#44; pero birrefringentes con luz polarizada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En conclusi&#243;n&#44; nuestra paciente presentaba lesiones liquenoides diseminadas en las que histol&#243;gicamente se demostr&#243; la presencia de granulomas no necrosantes de tipo sarcoideo&#46; Tambi&#233;n ten&#237;a afectaci&#243;n de los ganglios linf&#225;ticos mediast&#237;nicos&#44; por lo que fue diagnosticada de sarcoidosis cutaneopulmonar con lesiones cut&#225;neas liquenoides&#46;</p>"
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Erupción papulosa liquenoide
Papular lichenoid eruption
Cristina Muñoza, Ángela Hernándeza, Celina Echevarríab, Juan P Garcíac
a Servicio de Dermatología. Hospital General Yagüe. Burgos. España.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Yagüe. Burgos. España.
c Servicio de Neumología. Hospital General Yagüe. Burgos. España.
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mucho m&#225;s infiltradas &#40;fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061974fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--P&#225;pulas liquenoides diseminadas en extremidades superiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061974fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Lesiones eritematoviol&#225;ceas infiltradas en la regi&#243;n preesternal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaron biopsias cut&#225;neas &#171;en sacabocados&#187; para estudio histol&#243;gico y cultivos microbiol&#243;gicos &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; Se realiz&#243; tambi&#233;n una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; de t&#243;rax&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061974fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Detalle histol&#243;gico de las lesiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Sarcoidosis cut&#225;nea &#40;forma liquenoide&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histol&#243;gico de una de las lesiones puso de manifiesto un infiltrado granulomatoso localizado fundamentalmente en dermis papilar&#46; Se trataba de granulomas no necrosantes constituidos por histiocitos&#44; algunas c&#233;lulas gigantes multinucleadas y escasos linfocitos en la periferia&#46; La tinci&#243;n de Ziehl-Neelsen fue negativa&#44; as&#237; como el estudio con luz polarizada y los cultivos del tejido para hongos y micobacterias&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> EVOLUCION</p><p class="elsevierStylePara">Ante estos hallazgos histol&#243;gicos se realiz&#243; una bater&#237;a de pruebas complementarias para estudiar la posible afectaci&#243;n sist&#233;mica&#44; incluyendo hemograma y bioqu&#237;mica sangu&#237;nea&#44; detect&#225;ndose los siguientes resultados an&#243;malos&#58; glucosa&#44; 199 g&#47;l&#59; prote&#237;na C reactiva&#44; 42&#59; enzima conversora de la angiotensina &#40;ECA&#41;&#44; 62&#46; La calcemia y la calciuria fueron normales&#46; Se realiz&#243; una prueba de Mantoux&#44; que fue negativa&#46; Las exploraciones de imagen&#44; incluyendo radiograf&#237;as y TC de t&#243;rax&#44; mostraron grandes masas adenop&#225;ticas hiliares bilaterales y paratraqueales&#44; que comprim&#237;an la tr&#225;quea &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Las pruebas funcionales respiratorias fueron normales&#46; Tras una valoraci&#243;n oftalmol&#243;gica&#44; neurol&#243;gica y cardiaca no se observ&#243; afectaci&#243;n de otros &#243;rganos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061974tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--En la TC tor&#225;cica se observaron adenopat&#237;as hiliares y paratraqueales que comprim&#237;an la tr&#225;quea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se inici&#243; tratamiento con corticoides orales en dosis de 0&#44;5 mg&#47;kg cada 48 h&#46; A los 2 meses de tratamiento las adenopat&#237;as hab&#237;an disminuido&#44; pero las lesiones cut&#225;neas permanec&#237;an estables&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria granulomatosa sist&#233;mica y multiorg&#225;nica&#44; que afecta principalmente a pulm&#243;n&#44; ganglios linf&#225;ticos&#44; piel y ojos&#46; La frecuencia de afectaci&#243;n cut&#225;nea se estima en un 25 &#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cut&#225;neas de sarcoidosis se clasifican en lesiones espec&#237;ficas y en no espec&#237;ficas<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; En las lesiones espec&#237;ficas se demuestra histol&#243;gicamente la presencia de granulomas sarcoideos&#44; mientras que en las no espec&#237;ficas no se observan granulomas&#44; consider&#225;ndose estas &#250;ltimas procesos reactivos&#46; Las manifestaciones espec&#237;ficas m&#225;s comunes de la sarcoidosis son las erupciones maculopapulosas&#44; las lesiones en placa&#44; los n&#243;dulos&#44; las cicatrices infiltradas y el lupus pernio&#46; Se han descrito m&#250;ltiples formas cut&#225;neas cl&#237;nicamente at&#237;picas&#44; entre las que se encuentran la sarcoidosis psoriasiforme<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; las lesiones ulceradas<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; las formas eritrod&#233;rmicas<span class="elsevierStyleSup">5</span> y las erupciones liquenoides<span class="elsevierStyleSup">6-9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La forma liquenoide es una presentaci&#243;n cl&#237;nica excepcional de la sarcoidosis&#46; Se caracteriza por m&#225;culas y p&#225;pulas de 2 a 3 mm de di&#225;metro&#44; de aspecto liquenoide&#44; agrupadas en algunas &#225;reas y distribuidas de forma diseminada en extremidades y tronco&#46; En algunos casos se ha observado una disposici&#243;n folicular de las lesiones<span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de sarcoidosis cut&#225;nea viene dado por la presencia de granulomas no caseificantes en la dermis y&#47;o en la hipodermis&#44; en los que se han descartado otras etiolog&#237;as como las infecciones por micobacterias y hongos y los granulomas a cuerpo extra&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los granulomas espec&#237;ficos de la sarcoidosis son peque&#241;os&#44; compuestos por histiocitos epiteloides y c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#46; Lo m&#225;s caracter&#237;stico es que est&#233;n rodeados de una escasa corona de linfocitos y c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; por lo que se han descrito como granulomas &#171;desnudos&#187;&#46; Los granulomas sarcoideos no presentan necrosis central ni tienden a confluir<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras el diagn&#243;stico de sarcoidosis cut&#225;nea es obligado realizar diversas exploraciones complementarias para descartar afectaci&#243;n en otros &#243;rganos&#44; incluyendo hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#44; calcemia&#44; proteinograma&#44; poblaciones linfocitarias&#44; ECA&#44; calciuria&#44; prueba de Mantoux&#44; pruebas de imagen &#40;radiograf&#237;a de t&#243;rax y TC&#41;&#44; pruebas funcionales respiratorias&#44; electrocardiograma&#44; y examen oftalmol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el caso de nuestra paciente&#44; que segu&#237;a tratamiento con f&#225;rmacos antihipertensivos y sulfonilureas y ten&#237;a las lesiones fundamentalmente en &#225;reas fotoexpuestas&#44; nos planteamos el diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico con erupciones liquenoides medicamentosas&#44; y desde el punto de vista histopatol&#243;gico&#44; con otras reacciones granulomatosas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las erupciones liquenoides por f&#225;rmacos constituyen un grupo de reacciones cut&#225;neas cuyas lesiones individuales presentan una morfolog&#237;a semejante o id&#233;ntica a la observada en el liquen plano cl&#225;sico&#46; Aparecen semanas a meses despu&#233;s de iniciarse el tratamiento y se distribuyen de forma sim&#233;trica en tronco y extremidades&#44; diferenci&#225;ndose as&#237; de las del liquen plano genuino<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; En ocasiones se localizan solamente en &#225;reas fotoexpuestas y la afectaci&#243;n mucosa es poco frecuente&#46; Los f&#225;rmacos implicados con mayor frecuencia son los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina &#40;IECA&#41;&#44; los bloqueantes de los canales del calcio&#44; la metildopa&#44; el litio y las sulfonilureas&#46; Pueden aparecer lesiones en zonas fotoexpuestas tras la administraci&#243;n de 5-fluorouracilo&#44; carbamazepina&#44; diur&#233;ticos tiaz&#237;dicos y furosemida&#44; entre otros&#46; El diagn&#243;stico viene dado por la sospecha etiol&#243;gica&#44; la valoraci&#243;n cl&#237;nica y la confirmaci&#243;n histol&#243;gica que demuestre un patr&#243;n liquenoide con caracter&#237;sticas distintas como la presencia de abundantes c&#233;lulas plasm&#225;ticas y eosin&#243;filos en el infiltrado&#44; paraqueratosis focal y cuerpos coloides en la parte superior del estrato c&#243;rneo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico de la sarcoidosis cut&#225;nea incluye otras enfermedades granulomatosas&#44; como las reacciones a cuerpo extra&#241;o&#44; las infecciones por micobacterias y ciertas micosis profundas&#46; Las peculiaridades de la reacci&#243;n granulomatosa permiten establecer una orientaci&#243;n diagn&#243;stica&#46; Los granulomas tuberculoides se observan sobre todo en la tuberculosis&#44; la lepra&#44; la s&#237;filis tard&#237;a&#44; la leishmaniasis y la enfermedad de Crohn metast&#225;sica&#46; Estos granulomas est&#225;n menos circunscritos que los granulomas sarcoideos&#44; tienen mayor tendencia a confluir y suelen estar rodeados por una amplia corona de linfocitos y c&#233;lulas plasm&#225;ticas<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; La presencia de caseificaci&#243;n suele ser variable&#44; siendo destacable en las lesiones tuberculosas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los granulomas supurativos aparecen en procesos como la cromomicosis&#44; la esporotricosis&#44; la blastomicosis&#44; la coccidiomicosis o las infecciones por micobacterias no tuberculosas&#46; Los granulomas supurativos est&#225;n formados por histiocitos epitelioides&#44; con o sin c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#44; y tienen abscesos neutrof&#237;licos en la zona central&#46; El diagn&#243;stico de certeza depende de la identificaci&#243;n del agente causal mediante tinciones &#40;&#225;cido pery&#243;dico de Schiff &#91;PAS&#93;&#44; metenamina arg&#233;ntica y Ziehl-Neelsen&#41; y cultivos espec&#237;ficos del tejido&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las part&#237;culas de s&#237;lice y algunos pigmentos empleados para hacer tatuajes pueden producir una dermatitis granulomatosa similar a la sarcoidosis&#46; Generalmente&#44; las lesiones aparecen en la zona de traumatismo y diferenciarlas de la verdadera sarcoidosis puede ser dif&#237;cil&#44; ya que &#233;sta tambi&#233;n puede desarrollarse sobre cicatrices&#46; La histolog&#237;a pone de manifiesto una reacci&#243;n granulomatosa de tipo sarcoideo con c&#233;lulas gigantes multinucleadas que contienen cuerpos extra&#241;os en su interior&#44; dif&#237;ciles de ver con microscopia convencional&#44; pero birrefringentes con luz polarizada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En conclusi&#243;n&#44; nuestra paciente presentaba lesiones liquenoides diseminadas en las que histol&#243;gicamente se demostr&#243; la presencia de granulomas no necrosantes de tipo sarcoideo&#46; Tambi&#233;n ten&#237;a afectaci&#243;n de los ganglios linf&#225;ticos mediast&#237;nicos&#44; por lo que fue diagnosticada de sarcoidosis cutaneopulmonar con lesiones cut&#225;neas liquenoides&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
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