se ha leído el artículo
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Todos los pacientes con pénfigo vulgar tienen afectación de mucosa y más de la mitad tienen también ampollas y erosiones que afectan la piel. Las ampollas en el pénfigo vulgar aparecen en la parte más profunda de la epidermis, justo por encima de la capa basal. Los enfermos con pénfigo foliáceo tienen sólo lesiones cutáneas, sin afectación mucosa; el despegamiento se produce a nivel de las capas más superficiales de la epidermis, principalmente en la capa granulosa. El pénfigo eritematoso o seborreico y el «fuego salvaje» representan las formas localizadas y endémicas del pénfigo foliáceo, respectivamente.</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a las nuevas formas de pénfigos<span class="elsevierStyleSup">3</span>, el pénfigo herpetiforme presenta lesiones pruriginosas con eosinófilos y/o neutrófilos en el infiltrado inflamatorio que suelen responder a sulfonas; se trata de una variedad de pénfigo que combina las características clínicas de la dermatitis herpetiforme y los hallazgos histológicos e inmunológicos del pénfigo. El pénfigo IgA suele presentarse como una erupción vesiculopustulosa, con infiltrado de neutrófilos, acantolisis y anticuerpos IgA depositados en piel y circulantes; se distinguen dos subtipos, la dermatosis pustulosa subcórnea y la variedad neutrofílica intraepidérmica, también denominadas pénfigo foliáceo IgA y pénfigo vulgar IgA, respectivamente. El pénfigo paraneoplásico se caracteriza por erosiones intensas y dolorosas en las mucosas oral y conjuntival junto con una erupción polimorfa cutánea; los hallazgos histológicos más frecuentes son las alteraciones vacuolares en la interfase, queratinocitos necróticos y acantolisis. Los enfermos suelen tener una neoplasia asociada, generalmente de origen linfático.</p><p class="elsevierStylePara">MATERIAL Y MÉTODOS</p><p class="elsevierStylePara">Se revisan de forma retrospectiva los pacientes con pénfigos atendidos en el Servicio de Dermatología del Hospital 12 de Octubre de Madrid entre enero de 1972 y enero de 2003. Encontramos 52 pacientes que cumplían criterios clínicos, histológicos y la mayoría también inmunohistoquímicos. Se han analizado los siguientes datos de cada paciente: edad, sexo, sintomatología, tiempo de evolución hasta el diagnóstico, histología, inmunohistoquímica, inmunofluorescencia indirecta, tratamiento, complicaciones, recidivas y evolución. También se analizó la extensión de las lesiones y se distinguieron cuatro grupos: entre 1 y 5 lesiones (< 3 % superficie afectada), entre 6 y 20 lesiones (3-10 %), entre 21 y 50 lesiones (11-20 %) y más de 50 lesiones (> 20 %).</p><p class="elsevierStylePara">Los datos se analizaron con el programa estadístico SPSS 11.0.</p><p class="elsevierStylePara"> RESULTADOS</p><p class="elsevierStylePara">A lo largo de 30 años, atendimos a 52 pacientes con algún tipo de pénfigo, 27 mujeres y 25 varones. La edad media fue de 52,44 años; el enfermo más joven tenía 19 años y el mayor, 93. El tiempo de evolución hasta el diagnóstico oscilaba entre 36 meses y 15 días, con una media de 8 meses y una mediana de 4 meses. El diagnóstico más frecuente fue el de pénfigo vulgar en 34 pacientes (65,4 %) (fig. 1), seguido de pénfigo foliáceo en 13 (25 %) (fig. 2); la variedad vegetante se observó en 4 pacientes (7,7 %) y de las nuevas formas de pénfigo sólo se encontró un pénfigo herpetiforme (1,9 %) (figs. 3 y 4) (tabla 1). En cuanto a la extensión de las lesiones (tabla 2), la mayoría de los pacientes de la serie tenían entre 6 y 50 lesiones. Referente a la afectación mucosa (tabla 3), la mayoría de los pacientes con pénfigo vulgar y vegetante tenían afectación de mucosas; ninguno de los pacientes con pénfigo foliáceo presentaba lesiones en mucosas. La inmunofluorescencia directa se realizó en 26 pacientes, en los que fue positiva. Sólo recopilamos datos de inmunofluorescencia indirecta de 38 pacientes, y se detectaron anticuerpos antisustancia intercelular en 29 pacientes; en aquellos en los que la inmunofluorescencia indirecta fue negativa la toma fue obtenida cuando los pacientes ya estaban con tratamiento y tenían controlada la enfermedad.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061964fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Enfermo con pénfigo vulgar.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061964fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Paciente afecta de pénfigo foliáceo.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061964fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Lesión típica de pénfigo herpetiforme.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061964tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Diagnósticos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061964tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061964tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061964tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Todos nuestros pacientes fueron tratados inicialmente con corticoides orales, empezando con una dosis de aproximadamente 1 mg/kg/día e incrementando un 50 % cada 4-7 días hasta controlar la actividad (cese de aparición de lesiones y remisión del prurito y/o dolor). Tras controlar la actividad se mantuvo la misma dosis hasta que remitían el 80-90 % de las lesiones, y después se reducía paulatinamente. En nuestra serie, la dosis máxima de prednisona requerida para controlar la enfermedad en la mayoría de los enfermos con pénfigo vulgar y vegetante (72 %) fue entre 80 y 200 mg/día, mientras que la mayoría de los enfermos con pénfigo foliáceo (69 %) precisó menos de 80 mg/día (tabla 4). Respecto a los tratamientos adyuvantes (fig. 5), éstos se emplearon en casi todos los pacientes; el más usado fue la azatioprina (en 33 pacientes, 66 %) seguida del metotrexato (en 16, 32,7 %). Se utilizó piridostigmina oral en 2 pacientes con pénfigo vulgar grave con poca respuesta, y micofenolato en un solo paciente también con la misma afección, igualmente con poco éxito; no permitió suspender ni disminuir los corticoides orales.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061964tab08.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061964tab09.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 5.--Tratamientos adyuvantes.</p><p class="elsevierStylePara">El 85,7 % de los pacientes experimentaron alguna recaída, la mayoría en el primer año tras el diagnóstico de la enfermedad. Respecto a las complicaciones (tabla 5), sólo 17 pacientes (32 %) no presentaron ninguna complicación. La mayoría de las complicaciones fueron leves y no obligaron a suspender o modificar el tratamiento del pénfigo. El problema más frecuente fueron las infecciones cutáneas que se presentaron en el 40 % de los enfermos, seguidas de cuadros de acné-foliculitis en 25 %. Sólo fallecieron 2 enfermas, una de 93 años con pénfigo foliáceo que a la semana de iniciar el tratamiento con corticoides orales (80 mg/día) desarrolló un cuadro de isquemia aguda en la pierna izquierda con trombosis ileofemoral y otra paciente de 82 años con pénfigo vegetante que al mes y medio de tratamiento con corticoides orales (entre 120 y 80 mg/día de prednisona) y azatioprina (100 mg/día) tuvo un cuadro de sepsis por el que falleció en otro hospital.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061964tab10.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a la evolución, la media de seguimiento de nuestros pacientes fue de más de 5 años. El 48 % de los enfermos de la serie se encuentra en remisión completa (sin lesiones y sin tratamiento), un 11 % están en remisión parcial (sin lesiones pero con tratamiento), un 21 % están con lesiones a pesar del tratamiento y la mortalidad fue de 4,5 %, excluyendo las pérdidas de seguimiento, que en nuestra serie fueron ocho.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El pénfigo es un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes con una incidencia variable entre 1,3 y 2,5 casos/1.000.000 habitantes por año en Francia y Túnez y 1,6/100.000 habitantes entre la población judía. Si hablamos de prevalencia las cifras oscilan en torno a 0,47/100.000 habitantes, aumentando a 0,51/100.000 si se considera sólo a la población de más de 20 años<span class="elsevierStyleSup">a</span>. Algunos estudios<span class="elsevierStyleSup">2,5</span> encontraron un predominio en mujeres, aunque en nuestra serie la afectación de ambos sexos era similar (M:V, 1,08:1). Las personas de edad media son las que con más frecuencia padecen esta enfermedad; la media de edad de nuestros enfermos fue de 52 años, aunque atendimos a un joven de 19 años con pénfigo vulgar y a enfermos hasta con 93 años.</p><p class="elsevierStylePara">La forma clínica más frecuente en nuestra serie, como en la literatura médica<span class="elsevierStyleSup">6</span>, fue el pénfigo vulgar, incluyendo la variante vegetante. La segunda forma clínica fue el pénfigo foliáceo. Atendimos a un paciente con pénfigo herpetiforme. No tuvimos ningún caso de pénfigo paraneoplásico o IgA. La mediana del tiempo de evolución hasta el diagnóstico fue de alrededor de 4 meses; algunos de nuestros pacientes estaban previamente diagnosticados de gingivostomatitis. Es bien conocido que en más de 50 % de los casos de pénfigo vulgar las lesiones orales preceden a las cutáneas<span class="elsevierStyleSup">7</span>. Un paciente con pénfigo vulgar presentó como primera manifestación de pénfigo vulgar lesiones en primeras uñas de ambos pies, que es un hecho infrecuente en la literatura especializada (fig. 6)<span class="elsevierStyleSup">8</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061964fig11.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 6.--Afectación ungueal por pénfigo vulgar.</p><p class="elsevierStylePara">Todos nuestros pacientes fueron tratados inicialmente con corticoides orales siguiendo el siguiente esquema: los casos leves, con pocas lesiones, con prednisona, 20 mg/día; los casos más extensos y graves o los leves que no respondían a la dosis anterior, con prednisona entre 80-90 mg/día, incrementando la dosis un 50 % cada 4-7 días hasta controlar la actividad de la enfermedad, cese de aparición de nuevas lesiones y remisión del prurito o dolor. Esta dosis se mantenía hasta que la mayoría de las lesiones (más del 80 %) curaban y después se disminuía de manera progresiva. Cuando la dosis necesaria para controlar la enfermedad era muy alta (> 240 mg/día) o aparecían complicaciones, se introducía también algún tratamiento adyuvante. Todos nuestros pacientes respondieron favorablemente al tratamiento con corticoides orales; la mayoría de los pacientes con pénfigo vulgar (72 %) precisaron una dosis máxima de prednisona para controlar la enfermedad entre 80-200 mg/día, mientras que la mayoría de los enfermos con pénfigo foliáceo (69 %) precisaron menos de 80 mg/día de prednisona. La mayoría de nuestros pacientes recibió algún tipo de tratamiento adyuvante, el más frecuente la azatioprina a dosis entre 100 y 150 mg/día; los efectos adversos más frecuentes del tratamiento fueron la leucopenia y la trombopenia leves, como se describe en otras series<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Según nuestra experiencia, el tratamiento más eficaz y seguro para el tratamiento del pénfigo son los corticoides orales (entre 80-200 mg/día si hablamos de pénfigo vulgar y menos de 80 mg/día en casos de pénfigo foliáceo) combinados con azatioprina.</p><p class="elsevierStylePara">El segundo tratamiento adyuvante más usado en el 32 % de los enfermos, fue el metotrexato; en estos casos no se encontró una mayor incidencia de infecciones graves como otros autores<span class="elsevierStyleSup">9</span>. Como complicación más frecuente se observó aumento ligero de transaminasas. Nuestra experiencia en el tratamiento del pénfigo con ciclosporina, inmunoglobulinas intravenosas, piridostigmina y micofenolato no ha sido muy satisfactoria, si bien lo empleamos en los casos más graves y resistentes al tratamiento convencional.</p><p class="elsevierStylePara">La mayoría de los enfermos (67 %) tuvieron alguna complicación, aunque casi todas fueron leves y no obligaron a suspender el tratamiento. El problema más frecuente fueron las infecciones cutáneas (40 %), cuadros de acné-foliculitis (25 %) e hiperglucemias (15 %). Complicaciones más graves como necrosis avascular de cadera o cuadros de trombosis sólo aparecieron en 2 enfermos, respectivamente. Hubo 2 enfermas que fallecieron, lo que supone una mortalidad del 4,5 %, similar a la de otras series<span class="elsevierStyleSup">10</span>; estas muertes se produjeron en enfermas de edad muy avanzada y estuvieron relacionadas más con el tratamiento que con la propia enfermedad ampollosa, pues se produjeron respectivamente a la semana y al mes y medio de iniciarse el tratamiento una vez diagnosticadas.</p><p class="elsevierStylePara">Respecto a la evolución, con un seguimiento medio de más de 5 años, el 48 % de los pacientes estaba en remisión completa, sin tratamiento y sin lesiones, el 11 % en remisión parcial, con tratamiento y sin lesiones y el 21 % se mantenía con lesiones a pesar del tratamiento. Hay un estudio longitudinal de 40 pacientes con pénfigo vulgar<span class="elsevierStyleSup">11</span> que encuentra una mortalidad del 5 % y un porcentaje de remisiones relacionada con el tiempo de seguimiento tras el diagnóstico; así a los 2, 5 y 10 años observa un 25, 50 y 75 %, respectivamente, de remisiones. En dicho estudio, dos factores que pueden predecir la remisión son la intensidad de la enfermedad al diagnóstico y la respuesta precoz al tratamiento.</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusión, tras la revisión de nuestra serie, señalamos que el pronóstico del pénfigo no es tan malo como en un principio se había establecido, debido a que las terapias actuales son eficaces, el diagnóstico puede realizarse de forma precoz y sabemos controlar mejor las complicaciones que suelen producirse.</p>" "pdfFichero" => "103v95n04a13061964pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553588" "palabras" => array:1 [ 0 => "pénfigo, revisión, evolución, tratamiento" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553589" "palabras" => array:1 [ 0 => "pemphigus, review, evolution, treatment" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Introducción. El término pénfigo incluye un conjunto de enfermedades ampollosas de origen autoinmune que pueden afectar a piel y mucosas y con una elevada mortalidad si no se tratan. Material y métodos. Presentamos una serie de 52 pacientes diagnosticados de alguna variedad de pénfigo vistos en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid entre 1972 y 2003. Se revisan las características de cada paciente. Los datos se analizaron con el programa estadístico SPSS 11.0. Resultados. Encontramos una afectación similar de mujeres y varones, con una media de edad de 52 años. El diagnóstico más frecuente fue el de pénfigo vulgar en 65,4 % seguido de pénfigo foliáceo en el 25 %. Todos nuestros enfermos fueron tratados con corticoides orales y la mayoría además con algún fármaco adyuvante, el más usado la azatioprina en el 66 %. La mayoría de los pacientes (68 %) presentaron alguna complicación, aunque en general fueron leves; las más frecuentes fueron las infecciones cutáneas en el 40 % de los enfermos seguidas de cuadros de acné-foliculitis en el 25 %. Se produjeron 2 muertes, una por una trombosis ileofemoral y otra por sepsis, lo que supone una mortalidad del 4,5 %." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Introduction. The term «pemphigus» includes a group of bullous diseases of autoimmune origin which may affect the skin and mucous membranes, with high mortality if untreated. Material and methods. We present a series of 52 patients diagnosed with some variety of pemphigus who were seen at the Dermatology Department of Hospital Universitario Doce de Octubre in Madrid between 1972 and 2003. We reviewed each patient's characteristics, and the data was analyzed using the statistical program SPSS 11.0. Results. We found that men and women were similarly affected, with a mean age of 52. The most frequent diagnosis was pemphigus vulgaris, in 65.4 %, followed by pemphigus foliaceus in 25 %. All of our patients were treated with oral corticosteroids, and most also received an adjuvant drug, with azathioprine being the one most often used, in 66 %. Most of our patients, 68 %, presented with some type of complication, although in general these were minor; the most frequent ones were skin infections in 40 % of the patients, followed by acne-folliculitis symptoms in 25 %. 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2019 Febrero | 0 | 27 | 27 |
2019 Enero | 2 | 39 | 41 |
2018 Diciembre | 2 | 20 | 22 |
2018 Noviembre | 1 | 21 | 22 |
2018 Octubre | 0 | 3 | 3 |
2018 Septiembre | 4 | 8 | 12 |
2018 Agosto | 0 | 26 | 26 |
2018 Julio | 0 | 18 | 18 |
2018 Junio | 0 | 11 | 11 |
2018 Mayo | 0 | 23 | 23 |
2018 Abril | 0 | 26 | 26 |
2018 Marzo | 0 | 16 | 16 |
2018 Febrero | 55 | 24 | 79 |
2018 Enero | 51 | 20 | 71 |
2017 Diciembre | 59 | 16 | 75 |
2017 Noviembre | 83 | 23 | 106 |
2017 Octubre | 78 | 14 | 92 |
2017 Septiembre | 69 | 38 | 107 |
2017 Agosto | 71 | 27 | 98 |
2017 Julio | 86 | 39 | 125 |
2017 Junio | 82 | 47 | 129 |
2017 Mayo | 119 | 66 | 185 |
2017 Abril | 56 | 91 | 147 |
2017 Marzo | 114 | 96 | 210 |
2017 Febrero | 301 | 92 | 393 |
2017 Enero | 85 | 47 | 132 |
2016 Diciembre | 112 | 38 | 150 |
2016 Noviembre | 162 | 83 | 245 |
2016 Octubre | 154 | 68 | 222 |
2016 Septiembre | 218 | 89 | 307 |
2016 Agosto | 198 | 71 | 269 |
2016 Julio | 97 | 56 | 153 |
2016 Junio | 14 | 31 | 45 |
2016 Mayo | 9 | 32 | 41 |
2016 Abril | 5 | 2 | 7 |
2016 Marzo | 6 | 3 | 9 |
2016 Febrero | 10 | 6 | 16 |
2016 Enero | 14 | 39 | 53 |
2015 Diciembre | 10 | 40 | 50 |
2015 Noviembre | 34 | 23 | 57 |
2015 Octubre | 28 | 0 | 28 |
2015 Septiembre | 29 | 55 | 84 |
2015 Agosto | 28 | 8 | 36 |
2015 Julio | 84 | 11 | 95 |
2015 Junio | 87 | 22 | 109 |
2015 Mayo | 135 | 17 | 152 |
2015 Abril | 98 | 25 | 123 |
2015 Marzo | 74 | 7 | 81 |
2015 Febrero | 74 | 8 | 82 |
2015 Enero | 62 | 10 | 72 |
2014 Diciembre | 83 | 10 | 93 |
2014 Noviembre | 98 | 5 | 103 |
2014 Octubre | 123 | 13 | 136 |
2014 Septiembre | 103 | 32 | 135 |
2014 Agosto | 100 | 16 | 116 |
2014 Julio | 82 | 21 | 103 |
2014 Junio | 84 | 11 | 95 |
2014 Mayo | 77 | 18 | 95 |
2014 Abril | 68 | 9 | 77 |
2014 Marzo | 67 | 13 | 80 |
2014 Febrero | 74 | 15 | 89 |
2014 Enero | 48 | 13 | 61 |
2013 Diciembre | 61 | 13 | 74 |
2013 Noviembre | 58 | 21 | 79 |
2013 Octubre | 75 | 32 | 107 |
2013 Septiembre | 49 | 53 | 102 |
2013 Agosto | 55 | 57 | 112 |
2013 Julio | 67 | 51 | 118 |
2013 Junio | 45 | 67 | 112 |
2013 Mayo | 40 | 38 | 78 |
2013 Abril | 61 | 53 | 114 |
2013 Marzo | 49 | 22 | 71 |
2013 Febrero | 70 | 18 | 88 |
2013 Enero | 62 | 11 | 73 |
2012 Diciembre | 54 | 14 | 68 |
2012 Noviembre | 40 | 9 | 49 |
2012 Octubre | 51 | 2 | 53 |
2012 Septiembre | 9 | 2 | 11 |
2012 Agosto | 1 | 0 | 1 |
2011 Mayo | 5 | 0 | 5 |
2011 Abril | 9 | 0 | 9 |
2011 Marzo | 11 | 0 | 11 |
2011 Febrero | 26 | 0 | 26 |
2011 Enero | 15 | 0 | 15 |
2010 Diciembre | 31 | 0 | 31 |
2010 Noviembre | 8 | 0 | 8 |
2010 Octubre | 9 | 0 | 9 |
2010 Septiembre | 20 | 0 | 20 |
2010 Agosto | 7 | 0 | 7 |
2010 Julio | 4 | 0 | 4 |
2010 Junio | 3 | 0 | 3 |
2010 Mayo | 18 | 0 | 18 |
2010 Abril | 13 | 0 | 13 |
2010 Marzo | 3 | 0 | 3 |
2010 Febrero | 4 | 0 | 4 |
2010 Enero | 3 | 0 | 3 |
2009 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
2009 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
2009 Octubre | 10 | 0 | 10 |
2009 Septiembre | 19 | 0 | 19 |
2009 Agosto | 22 | 0 | 22 |
2009 Julio | 5 | 0 | 5 |
2009 Junio | 3 | 0 | 3 |
2009 Mayo | 3 | 0 | 3 |
2009 Abril | 11 | 0 | 11 |
2009 Marzo | 2 | 0 | 2 |
2008 Diciembre | 5 | 0 | 5 |
2008 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
2008 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
2008 Julio | 6 | 0 | 6 |
2008 Junio | 2 | 0 | 2 |
2008 Mayo | 6 | 0 | 6 |
2008 Abril | 2 | 0 | 2 |
2008 Marzo | 1 | 0 | 1 |
2008 Febrero | 2 | 0 | 2 |
2008 Enero | 3 | 0 | 3 |
2007 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
2007 Octubre | 2 | 0 | 2 |
2007 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
2007 Junio | 3 | 0 | 3 |
2007 Mayo | 2 | 0 | 2 |
2007 Enero | 1 | 0 | 1 |