se ha leído el artículo
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En general se trata de alteraciones esqueléticas, corneales, neurológicas y viscerales, aunque también pueden encontrarse manifestaciones cutáneas. La enfermedad de Hunter o mucopolisacaridosis tipo II está ocasionada por el déficit de la enzima iduronato 2 sulfatasa, siendo el dermatán y heparán sulfato los mucopolisacáridos depositados. La aparición de lesiones papulares simétricas «en empedrado» en la región escapular y caras laterales externas de brazos y muslos se ha considerado patognomónica de este síndrome<span class="elsevierStyleSup">2,3</span>. Presentamos el caso de un varón de 7 años que fue diagnosticado de mucopolisacaridosis II o síndrome de Hunter en su forma moderada con lesiones cutáneas características.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un varón de 7 años, con antecedentes de esplenomegalia e insuficiencia mitral, fue diagnosticado de mucopolisacaridosis tipo II o síndrome de Hunter. El paciente tenía concentraciones disminuidas de iduronato 2 sulfatasa en plasma y aumento de dermatán y heparán sulfato en orina. Al estudiar a la familia se comprobó que su hermano mayor y dos primos hermanos también estaban afectados, con niveles de iduronato 2 sulfatasa en plasma por debajo de los normales y aumento de dermatán y heparán sulfato en orina. No se realizó estudio genético.</p><p class="elsevierStylePara">El paciente acudió a consulta por la aparición en los últimos 6 meses de unas lesiones papulares asintomáticas en cara externa de brazos y muslos. En la exploración el niño presentaba una facies tosca, con el puente nasal deprimido, frente prominente y orejas de implantación baja (fig. 1). Otros hallazgos fueron cuello corto, macrocefalia y tórax en quilla. No existía retraso psicomotor ni del crecimiento. Las manos tenían un característico aspecto «en garra» (fig. 2), secundario a la contractura en flexión de las articulaciones interfalángicas distales. En cara externa de brazos y muslos se observaron unas lesiones papulares de 0,5 a 1 cm de diámetro, hipopigmentadas y agrupadas con aspecto «en empedrado» formando una placa (figs. 3 y 4). La histología de una de estas lesiones mostraba depósitos de una sustancia basófila entre los haces de colágeno de la dermis reticular con ausencia de infiltrados inflamatorios y de proliferación fibroblástica (fig. 5). Esta sustancia se teñía con hierro coloidal (fig. 6). Los hallazgos fueron compatibles con depósitos de mucopolisacáridos.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Aspecto clínico del paciente que presenta macrocefalia, cuello corto, orejas de implantación baja, facies tosca y tórax en quilla.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Manos «en garra» por contractura en flexión de las articulaciones interfalángicas distales.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Pápulas hipopigmentadas de 0,5 a 1 cm de diámetro que confluyen dando aspecto «en empedrado» localizadas en la cara externa de ambos brazos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Imagen «en empedrado» en cara externa de ambos muslos por confluencia de pápulas hipopigmentadas idénticas a las que aparecen en los brazos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 5.--Depósito de una sustancia basófila entre los haces de colágeno de la dermis reticular en ausencia de infiltrados inflamatorios (Hematoxilina-eosina, *??.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 6.--Positividad de la sustancia depositada entre los haces de colágeno con la tinción de hierro coloidal. </p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Hunter describió este síndrome por primera vez en dos hermanos que presentaban estatura baja, contracturas articulares, manos «en garra», sordera, hepatosplenomegalia, cardiomegalia, facies tosca y unas lesiones nodulares sobre la región escapular<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Con los años se consiguió identificar este síndrome como una enfermedad de depósito lisosomal, en concreto la mucopolisacaridosis tipo II.</p><p class="elsevierStylePara">La mucopolisacaridosis tipo II se hereda de forma recesiva ligada a X a diferencia del resto de mucopolisacaridosis que son de herencia autosómica recesiva. La acumulación de heparán y dermatán sulfato secundario al déficit de iduronato 2 sulfatasa caracteriza a este síndrome.</p><p class="elsevierStylePara">Su incidencia es de 1/130.000 recién nacidos varones, aunque existe algún caso descrito en mujeres<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El defecto se encuentra en un gen localizado en 27-28qX. No existe una exacta correlación entre genotipo y fenotipo, pero sí se sabe que, en general, las deleciones y los reordenamientos grandes dan lugar a fenotipos más graves. En España la mutación más frecuente es la G374sp, que se corresponde con un fenotipo moderado<span class="elsevierStyleSup">6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cutáneas del síndrome de Hunter son variadas. Existen manifestaciones inespecíficas comunes a todas las mucopolisacaridosis<span class="elsevierStyleSup">1</span> como son cabello áspero, hipertricosis y un aspecto esclerodermiforme en el dorso de las manos con piel indurada y brillante. En cuanto a las manifestaciones específicas<span class="elsevierStyleSup">2,3</span> se trata de lesiones papulosas de 2 a 10 mm de diámetro de color piel normal o marfileño. A veces confluyen dando un aspecto reticulado o lineal. Se localizan preferentemente en la región escapular y las caras laterales de brazos y muslos, aunque también pueden aparecer en el tórax o la nuca. Las lesiones son asintomáticas, se inician antes de los 10 años de edad y tienden a desaparecer. Clásicamente se consideraban patognomónicas del síndrome de Hunter, aunque también se han descrito en otras mucopolisacaridosis. Aparecen tanto en la forma grave como en la moderada, de modo que su aparición no va a servir de indicador pronóstico.</p><p class="elsevierStylePara">La histopatología de estas lesiones muestra, en la dermis reticular, el depósito de una sustancia basófila entre los haces de colágeno que tiñe con hierro coloidal<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Esta sustancia corresponde a depósitos extracelulares de ácido hialurónico, dermatán y heparán sulfato. En la microscopia electrónica aparecen cuerpos residuales laminados electrodensos en fibroblastos, células de Schwann y macrófagos.</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al tratamiento, la compañía biotecnológica Transkaryotic therapies-TKT <http://ir.tktx.com> ha desarrollado una iduronato sulfatasa humana recombinante. Los ensayos clínicos en fase I y II realizados han obtenido hasta ahora buenos resultados y este año van a comenzar los estudios en fase III. Los pacientes toleraron bien el tratamiento y se observó una mejoría de la función pulmonar, articular y del aspecto físico. Otras terapias en investigación son la transferencia del gen de la iduronato sulfatasa a linfocitos mediante vectores virales<span class="elsevierStyleSup">7,8</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v95n03a13058583pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553692" "palabras" => array:1 [ 0 => "mucopolisacaridosis II, síndrome de Hunter, iduronato 2 sulfatasa, manifestaciones cutáneas" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553693" "palabras" => array:1 [ 0 => "mucopolysaccharidosis II, Hunter syndrome, iduronate-2-sulfatase, cutaneous manifestations" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Las mucopolisacaridosis son un grupo de enfermedades de depósito en las cuales el déficit de una determinada enzima lisosomal produce la acumulación de mucopolisacáridos en los lisosomas de las células de varios órganos, incluyendo la piel. El síndrome de Hunter o mucopolisacaridosis tipo II se debe al déficit de la iduronato 2 sulfatasa, que da lugar al depósito y aumento de la excreción urinaria de dermatán y heparán sulfato. Las manifestaciones del síndrome de Hunter incluyen disostosis múltiples, organomegalia, facies tosca, ausencia de opacidad corneal y retraso mental con deterioro neurológico progresivo en la forma grave. Cambios cutáneos no específicos que pueden verse en todas las mucopolisacaridosis son piel engrosada con pérdida de elasticidad en codos y rodillas, pelo áspero e hipertricosis. La presencia de pápulas de color marfil sobre la región escapular y las caras laterales externas de brazos y muslos son típicas y casi patognomónicas del síndrome de Hunter. Se presenta el caso de un niño con la forma moderada del síndrome de Hunter que presenta lesiones cutáneas características de este síndrome." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Mucopolysaccharidoses (MPS) are a group of storage disorders in which the deficiency of a certain lysosomal enzyme causes the accumulation of mucopolysaccharides in the lysosomes of the cells of several organs, including the skin. Hunter syndrome, or type-II mucopolysaccharidosis, is due to a deficiency of iduronate-2-sulfatase, which gives rise to the accumulation of and increase in the urinary excretion of dermatan and heparan sulfates. The manifestations of Hunter syndrome include multiple dysostoses, organomegaly, coarse facies, absence of corneal clouding and mental retardation with progressive neurological deterioration in the severe form. Non-specific cutaneous changes that can be seen in all mucopolysaccharidoses are thickened skin with a loss of elasticity on elbows and knees, rough hair and hypertrichosis. The presence of ivory-colored papules over the scapular region and outer lateral sides of the arms and thighs is typical and almost pathognomonic of Hunter syndrome. 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Idioma original: Español
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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 15 | 15 | 30 |
2024 Octubre | 278 | 66 | 344 |
2024 Septiembre | 314 | 55 | 369 |
2024 Agosto | 384 | 64 | 448 |
2024 Julio | 328 | 69 | 397 |
2024 Junio | 321 | 55 | 376 |
2024 Mayo | 285 | 58 | 343 |
2024 Abril | 206 | 49 | 255 |
2024 Marzo | 238 | 53 | 291 |
2024 Febrero | 330 | 49 | 379 |
2024 Enero | 299 | 42 | 341 |
2023 Diciembre | 260 | 36 | 296 |
2023 Noviembre | 352 | 49 | 401 |
2023 Octubre | 365 | 54 | 419 |
2023 Septiembre | 362 | 41 | 403 |
2023 Agosto | 208 | 34 | 242 |
2023 Julio | 238 | 46 | 284 |
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2023 Marzo | 251 | 38 | 289 |
2023 Febrero | 147 | 38 | 185 |
2023 Enero | 99 | 40 | 139 |
2022 Diciembre | 107 | 37 | 144 |
2022 Noviembre | 195 | 49 | 244 |
2022 Octubre | 131 | 56 | 187 |
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2022 Abril | 147 | 40 | 187 |
2022 Marzo | 136 | 56 | 192 |
2022 Febrero | 131 | 34 | 165 |
2022 Enero | 151 | 53 | 204 |
2021 Diciembre | 86 | 47 | 133 |
2021 Noviembre | 125 | 43 | 168 |
2021 Octubre | 113 | 43 | 156 |
2021 Septiembre | 90 | 53 | 143 |
2021 Agosto | 99 | 37 | 136 |
2021 Julio | 113 | 30 | 143 |
2021 Junio | 174 | 39 | 213 |
2021 Mayo | 119 | 35 | 154 |
2021 Abril | 322 | 59 | 381 |
2021 Marzo | 196 | 24 | 220 |
2021 Febrero | 178 | 48 | 226 |
2021 Enero | 116 | 23 | 139 |
2020 Diciembre | 109 | 24 | 133 |
2020 Noviembre | 72 | 26 | 98 |
2020 Octubre | 98 | 15 | 113 |
2020 Septiembre | 64 | 24 | 88 |
2020 Agosto | 56 | 16 | 72 |
2020 Julio | 57 | 28 | 85 |
2020 Junio | 61 | 23 | 84 |
2020 Mayo | 86 | 29 | 115 |
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2020 Marzo | 84 | 22 | 106 |
2020 Febrero | 5 | 0 | 5 |
2020 Enero | 3 | 1 | 4 |
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2019 Octubre | 0 | 5 | 5 |
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2017 Diciembre | 51 | 17 | 68 |
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2016 Noviembre | 126 | 16 | 142 |
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2015 Diciembre | 8 | 11 | 19 |
2015 Noviembre | 10 | 22 | 32 |
2015 Octubre | 9 | 0 | 9 |
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2015 Agosto | 12 | 17 | 29 |
2015 Julio | 58 | 2 | 60 |
2015 Junio | 59 | 3 | 62 |
2015 Mayo | 115 | 11 | 126 |
2015 Abril | 48 | 16 | 64 |
2015 Marzo | 65 | 9 | 74 |
2015 Febrero | 68 | 5 | 73 |
2015 Enero | 53 | 9 | 62 |
2014 Diciembre | 51 | 8 | 59 |
2014 Noviembre | 53 | 7 | 60 |
2014 Octubre | 62 | 13 | 75 |
2014 Septiembre | 44 | 13 | 57 |
2014 Agosto | 78 | 16 | 94 |
2014 Julio | 80 | 21 | 101 |
2014 Junio | 85 | 13 | 98 |
2014 Mayo | 89 | 23 | 112 |
2014 Abril | 46 | 12 | 58 |
2014 Marzo | 50 | 29 | 79 |
2014 Febrero | 61 | 25 | 86 |
2014 Enero | 47 | 34 | 81 |
2013 Diciembre | 52 | 28 | 80 |
2013 Noviembre | 40 | 48 | 88 |
2013 Octubre | 64 | 67 | 131 |
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