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Presentamos el caso de un var&#243;n de 7 a&#241;os que fue diagnosticado de mucopolisacaridosis II o s&#237;ndrome de Hunter en su forma moderada con lesiones cut&#225;neas caracter&#237;sticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 7 a&#241;os&#44; con antecedentes de esplenomegalia e insuficiencia mitral&#44; fue diagnosticado de mucopolisacaridosis tipo II o s&#237;ndrome de Hunter&#46; El paciente ten&#237;a concentraciones disminuidas de iduronato 2 sulfatasa en plasma y aumento de dermat&#225;n y hepar&#225;n sulfato en orina&#46; Al estudiar a la familia se comprob&#243; que su hermano mayor y dos primos hermanos tambi&#233;n estaban afectados&#44; con niveles de iduronato 2 sulfatasa en plasma por debajo de los normales y aumento de dermat&#225;n y hepar&#225;n sulfato en orina&#46; No se realiz&#243; estudio gen&#233;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente acudi&#243; a consulta por la aparici&#243;n en los &#250;ltimos 6 meses de unas lesiones papulares asintom&#225;ticas en cara externa de brazos y muslos&#46; En la exploraci&#243;n el ni&#241;o presentaba una facies tosca&#44; con el puente nasal deprimido&#44; frente prominente y orejas de implantaci&#243;n baja &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Otros hallazgos fueron cuello corto&#44; macrocefalia y t&#243;rax en quilla&#46; No exist&#237;a retraso psicomotor ni del crecimiento&#46; Las manos ten&#237;an un caracter&#237;stico aspecto &#171;en garra&#187; &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; secundario a la contractura en flexi&#243;n de las articulaciones interfal&#225;ngicas distales&#46; En cara externa de brazos y muslos se observaron unas lesiones papulares de 0&#44;5 a 1 cm de di&#225;metro&#44; hipopigmentadas y agrupadas con aspecto &#171;en empedrado&#187; formando una placa &#40;figs&#46; 3 y 4&#41;&#46; La histolog&#237;a de una de estas lesiones mostraba dep&#243;sitos de una sustancia bas&#243;fila entre los haces de col&#225;geno de la dermis reticular con ausencia de infiltrados inflamatorios y de proliferaci&#243;n fibrobl&#225;stica &#40;fig&#46; 5&#41;&#46; Esta sustancia se te&#241;&#237;a con hierro coloidal &#40;fig&#46; 6&#41;&#46; Los hallazgos fueron compatibles con dep&#243;sitos de mucopolisac&#225;ridos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Aspecto cl&#237;nico del paciente que presenta macrocefalia&#44; cuello corto&#44; orejas de implantaci&#243;n baja&#44; facies tosca y t&#243;rax en quilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Manos &#171;en garra&#187; por contractura en flexi&#243;n de las articulaciones interfal&#225;ngicas distales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--P&#225;pulas hipopigmentadas de 0&#44;5 a 1 cm de di&#225;metro que confluyen dando aspecto &#171;en empedrado&#187; localizadas en la cara externa de ambos brazos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Imagen &#171;en empedrado&#187; en cara externa de ambos muslos por confluencia de p&#225;pulas hipopigmentadas id&#233;nticas a las que aparecen en los brazos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--Dep&#243;sito de una sustancia bas&#243;fila entre los haces de col&#225;geno de la dermis reticular en ausencia de infiltrados inflamatorios &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#42;&#63;&#63;&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;--Positividad de la sustancia depositada entre los haces de col&#225;geno con la tinci&#243;n de hierro coloidal&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Hunter describi&#243; este s&#237;ndrome por primera vez en dos hermanos que presentaban estatura baja&#44; contracturas articulares&#44; manos &#171;en garra&#187;&#44; sordera&#44; hepatosplenomegalia&#44; cardiomegalia&#44; facies tosca y unas lesiones nodulares sobre la regi&#243;n escapular<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Con los a&#241;os se consigui&#243; identificar este s&#237;ndrome como una enfermedad de dep&#243;sito lisosomal&#44; en concreto la mucopolisacaridosis tipo II&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mucopolisacaridosis tipo II se hereda de forma recesiva ligada a X a diferencia del resto de mucopolisacaridosis que son de herencia autos&#243;mica recesiva&#46; La acumulaci&#243;n de hepar&#225;n y dermat&#225;n sulfato secundario al d&#233;ficit de iduronato 2 sulfatasa caracteriza a este s&#237;ndrome&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su incidencia es de 1&#47;130&#46;000 reci&#233;n nacidos varones&#44; aunque existe alg&#250;n caso descrito en mujeres<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El defecto se encuentra en un gen localizado en 27-28qX&#46; No existe una exacta correlaci&#243;n entre genotipo y fenotipo&#44; pero s&#237; se sabe que&#44; en general&#44; las deleciones y los reordenamientos grandes dan lugar a fenotipos m&#225;s graves&#46; En Espa&#241;a la mutaci&#243;n m&#225;s frecuente es la G374sp&#44; que se corresponde con un fenotipo moderado<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cut&#225;neas del s&#237;ndrome de Hunter son variadas&#46; Existen manifestaciones inespec&#237;ficas comunes a todas las mucopolisacaridosis<span class="elsevierStyleSup">1</span> como son cabello &#225;spero&#44; hipertricosis y un aspecto esclerodermiforme en el dorso de las manos con piel indurada y brillante&#46; En cuanto a las manifestaciones espec&#237;ficas<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span> se trata de lesiones papulosas de 2 a 10 mm de di&#225;metro de color piel normal o marfile&#241;o&#46; A veces confluyen dando un aspecto reticulado o lineal&#46; Se localizan preferentemente en la regi&#243;n escapular y las caras laterales de brazos y muslos&#44; aunque tambi&#233;n pueden aparecer en el t&#243;rax o la nuca&#46; Las lesiones son asintom&#225;ticas&#44; se inician antes de los 10 a&#241;os de edad y tienden a desaparecer&#46; Cl&#225;sicamente se consideraban patognom&#243;nicas del s&#237;ndrome de Hunter&#44; aunque tambi&#233;n se han descrito en otras mucopolisacaridosis&#46; Aparecen tanto en la forma grave como en la moderada&#44; de modo que su aparici&#243;n no va a servir de indicador pron&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La histopatolog&#237;a de estas lesiones muestra&#44; en la dermis reticular&#44; el dep&#243;sito de una sustancia bas&#243;fila entre los haces de col&#225;geno que ti&#241;e con hierro coloidal<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Esta sustancia corresponde a dep&#243;sitos extracelulares de &#225;cido hialur&#243;nico&#44; dermat&#225;n y hepar&#225;n sulfato&#46; En la microscopia electr&#243;nica aparecen cuerpos residuales laminados electrodensos en fibroblastos&#44; c&#233;lulas de Schwann y macr&#243;fagos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al tratamiento&#44; la compa&#241;&#237;a biotecnol&#243;gica Transkaryotic therapies-TKT &#60;http&#58;&#47;&#47;ir&#46;tktx&#46;com&#62; ha desarrollado una iduronato sulfatasa humana recombinante&#46; Los ensayos cl&#237;nicos en fase I y II realizados han obtenido hasta ahora buenos resultados y este a&#241;o van a comenzar los estudios en fase III&#46; Los pacientes toleraron bien el tratamiento y se observ&#243; una mejor&#237;a de la funci&#243;n pulmonar&#44; articular y del aspecto f&#237;sico&#46; Otras terapias en investigaci&#243;n son la transferencia del gen de la iduronato sulfatasa a linfocitos mediante vectores virales<span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span>&#46;</p>"
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Manifestaciones cutáneas del síndrome de Hunter
Cutaneous manifestations of hunter syndrome
Gemma Pérez-Pastora, Mónica Larreaa, Adrián Lloreta, Isabel Febrera, José M Forteaa
a Servicio de Dermatología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. España.
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Presentamos el caso de un var&#243;n de 7 a&#241;os que fue diagnosticado de mucopolisacaridosis II o s&#237;ndrome de Hunter en su forma moderada con lesiones cut&#225;neas caracter&#237;sticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 7 a&#241;os&#44; con antecedentes de esplenomegalia e insuficiencia mitral&#44; fue diagnosticado de mucopolisacaridosis tipo II o s&#237;ndrome de Hunter&#46; El paciente ten&#237;a concentraciones disminuidas de iduronato 2 sulfatasa en plasma y aumento de dermat&#225;n y hepar&#225;n sulfato en orina&#46; Al estudiar a la familia se comprob&#243; que su hermano mayor y dos primos hermanos tambi&#233;n estaban afectados&#44; con niveles de iduronato 2 sulfatasa en plasma por debajo de los normales y aumento de dermat&#225;n y hepar&#225;n sulfato en orina&#46; No se realiz&#243; estudio gen&#233;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente acudi&#243; a consulta por la aparici&#243;n en los &#250;ltimos 6 meses de unas lesiones papulares asintom&#225;ticas en cara externa de brazos y muslos&#46; En la exploraci&#243;n el ni&#241;o presentaba una facies tosca&#44; con el puente nasal deprimido&#44; frente prominente y orejas de implantaci&#243;n baja &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Otros hallazgos fueron cuello corto&#44; macrocefalia y t&#243;rax en quilla&#46; No exist&#237;a retraso psicomotor ni del crecimiento&#46; Las manos ten&#237;an un caracter&#237;stico aspecto &#171;en garra&#187; &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; secundario a la contractura en flexi&#243;n de las articulaciones interfal&#225;ngicas distales&#46; En cara externa de brazos y muslos se observaron unas lesiones papulares de 0&#44;5 a 1 cm de di&#225;metro&#44; hipopigmentadas y agrupadas con aspecto &#171;en empedrado&#187; formando una placa &#40;figs&#46; 3 y 4&#41;&#46; La histolog&#237;a de una de estas lesiones mostraba dep&#243;sitos de una sustancia bas&#243;fila entre los haces de col&#225;geno de la dermis reticular con ausencia de infiltrados inflamatorios y de proliferaci&#243;n fibrobl&#225;stica &#40;fig&#46; 5&#41;&#46; Esta sustancia se te&#241;&#237;a con hierro coloidal &#40;fig&#46; 6&#41;&#46; Los hallazgos fueron compatibles con dep&#243;sitos de mucopolisac&#225;ridos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Aspecto cl&#237;nico del paciente que presenta macrocefalia&#44; cuello corto&#44; orejas de implantaci&#243;n baja&#44; facies tosca y t&#243;rax en quilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Manos &#171;en garra&#187; por contractura en flexi&#243;n de las articulaciones interfal&#225;ngicas distales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--P&#225;pulas hipopigmentadas de 0&#44;5 a 1 cm de di&#225;metro que confluyen dando aspecto &#171;en empedrado&#187; localizadas en la cara externa de ambos brazos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Imagen &#171;en empedrado&#187; en cara externa de ambos muslos por confluencia de p&#225;pulas hipopigmentadas id&#233;nticas a las que aparecen en los brazos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--Dep&#243;sito de una sustancia bas&#243;fila entre los haces de col&#225;geno de la dermis reticular en ausencia de infiltrados inflamatorios &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#42;&#63;&#63;&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058583fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;--Positividad de la sustancia depositada entre los haces de col&#225;geno con la tinci&#243;n de hierro coloidal&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Hunter describi&#243; este s&#237;ndrome por primera vez en dos hermanos que presentaban estatura baja&#44; contracturas articulares&#44; manos &#171;en garra&#187;&#44; sordera&#44; hepatosplenomegalia&#44; cardiomegalia&#44; facies tosca y unas lesiones nodulares sobre la regi&#243;n escapular<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Con los a&#241;os se consigui&#243; identificar este s&#237;ndrome como una enfermedad de dep&#243;sito lisosomal&#44; en concreto la mucopolisacaridosis tipo II&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mucopolisacaridosis tipo II se hereda de forma recesiva ligada a X a diferencia del resto de mucopolisacaridosis que son de herencia autos&#243;mica recesiva&#46; La acumulaci&#243;n de hepar&#225;n y dermat&#225;n sulfato secundario al d&#233;ficit de iduronato 2 sulfatasa caracteriza a este s&#237;ndrome&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su incidencia es de 1&#47;130&#46;000 reci&#233;n nacidos varones&#44; aunque existe alg&#250;n caso descrito en mujeres<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El defecto se encuentra en un gen localizado en 27-28qX&#46; No existe una exacta correlaci&#243;n entre genotipo y fenotipo&#44; pero s&#237; se sabe que&#44; en general&#44; las deleciones y los reordenamientos grandes dan lugar a fenotipos m&#225;s graves&#46; En Espa&#241;a la mutaci&#243;n m&#225;s frecuente es la G374sp&#44; que se corresponde con un fenotipo moderado<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cut&#225;neas del s&#237;ndrome de Hunter son variadas&#46; Existen manifestaciones inespec&#237;ficas comunes a todas las mucopolisacaridosis<span class="elsevierStyleSup">1</span> como son cabello &#225;spero&#44; hipertricosis y un aspecto esclerodermiforme en el dorso de las manos con piel indurada y brillante&#46; En cuanto a las manifestaciones espec&#237;ficas<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span> se trata de lesiones papulosas de 2 a 10 mm de di&#225;metro de color piel normal o marfile&#241;o&#46; A veces confluyen dando un aspecto reticulado o lineal&#46; Se localizan preferentemente en la regi&#243;n escapular y las caras laterales de brazos y muslos&#44; aunque tambi&#233;n pueden aparecer en el t&#243;rax o la nuca&#46; Las lesiones son asintom&#225;ticas&#44; se inician antes de los 10 a&#241;os de edad y tienden a desaparecer&#46; Cl&#225;sicamente se consideraban patognom&#243;nicas del s&#237;ndrome de Hunter&#44; aunque tambi&#233;n se han descrito en otras mucopolisacaridosis&#46; Aparecen tanto en la forma grave como en la moderada&#44; de modo que su aparici&#243;n no va a servir de indicador pron&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La histopatolog&#237;a de estas lesiones muestra&#44; en la dermis reticular&#44; el dep&#243;sito de una sustancia bas&#243;fila entre los haces de col&#225;geno que ti&#241;e con hierro coloidal<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Esta sustancia corresponde a dep&#243;sitos extracelulares de &#225;cido hialur&#243;nico&#44; dermat&#225;n y hepar&#225;n sulfato&#46; En la microscopia electr&#243;nica aparecen cuerpos residuales laminados electrodensos en fibroblastos&#44; c&#233;lulas de Schwann y macr&#243;fagos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al tratamiento&#44; la compa&#241;&#237;a biotecnol&#243;gica Transkaryotic therapies-TKT &#60;http&#58;&#47;&#47;ir&#46;tktx&#46;com&#62; ha desarrollado una iduronato sulfatasa humana recombinante&#46; Los ensayos cl&#237;nicos en fase I y II realizados han obtenido hasta ahora buenos resultados y este a&#241;o van a comenzar los estudios en fase III&#46; Los pacientes toleraron bien el tratamiento y se observ&#243; una mejor&#237;a de la funci&#243;n pulmonar&#44; articular y del aspecto f&#237;sico&#46; Otras terapias en investigaci&#243;n son la transferencia del gen de la iduronato sulfatasa a linfocitos mediante vectores virales<span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span>&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 15 15 30
2024 Octubre 278 66 344
2024 Septiembre 314 55 369
2024 Agosto 384 64 448
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