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por una lesi&#243;n localizada en su axila izquierda&#44; que no produc&#237;a ning&#250;n s&#237;ntoma salvo la molestia inducida por el roce&#44; de unos 8 meses de evoluci&#243;n&#46; En la exploraci&#243;n dermatol&#243;gica se observ&#243; una tumoraci&#243;n eritematosa&#44; excrecente&#44; blanda&#44; bien delimitada y que asentaba sobre una piel de aspecto normal &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; La lesi&#243;n fue extirpada quir&#250;rgicamente y sometida a estudio dermatopatol&#243;gico&#46; Se observ&#243; un tumor bien delimitado&#44; con un collarete epid&#233;rmico&#44; compuesto por m&#250;ltiples estructuras tubulares&#44; algunas de las cuales se encontraban aisladas en el seno del tumor&#44; pero otras estaban en relaci&#243;n con invaginaciones epid&#233;rmicas en una zona de la lesi&#243;n &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Los t&#250;bulos se encontraban embebidos en un estroma marcadamente fibroso y ten&#237;an un di&#225;metro muy variable&#44; llegando a adoptar los m&#225;s dilatados un aspecto qu&#237;stico &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; A mayor detalle se observaba que la pared de los t&#250;bulos estaba compuesta al menos por dos capas celulares &#40;la externa de morfolog&#237;a c&#250;bica y la interna columnar&#41;&#59; en la luz tubular exist&#237;an proyecciones papilares intraluminales y secreci&#243;n por decapitaci&#243;n y el estroma tumoral presentaba un rico infiltrado de linfocitos y c&#233;lulas plasm&#225;ticas &#40;figs&#46; 4 y 5&#41;&#46; Este cuadro clinicopatol&#243;gico fue diagnosticado como ATA&#44; aunque focalmente las im&#225;genes histopatol&#243;gicas eran indistinguibles de las de un SCAP&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045925tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Imagen cl&#237;nica de la lesi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045925tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Tumor exof&#237;tico compuesto por m&#250;ltiples luces tubulares&#44; algunas de las cuales contactan con invaginaciones epid&#233;rmicas remedando un siringocistoadenoma papil&#237;fero &#40;H&#38;E x20&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045925tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Los t&#250;bulos estaban rodeados por un estroma denso&#44; lo cual ha inducido a plantear el t&#233;rmino de fibroadenoma tubular apocrino para denominar esta entidad &#40;H&#38;E x20&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045925tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Los t&#250;bulos presentaban di&#225;metros muy dispares y los m&#225;s dilatados recordaban estructuras qu&#237;sticas &#40;H&#38;E x40&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045925tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--Detalle en el que se aprecian las caracter&#237;sticas de la pared tubular&#44; las proyecciones intraluminares&#44; la secreci&#243;n por decapitaci&#243;n y el  denso infiltrado estromal de c&#233;lulas plasm&#225;ticas &#40;H&#38;E x100&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">M&#225;s de la mitad de los casos de ATA asientan en el cuero cabelludo y la tercera parte est&#225;n en relaci&#243;n con un nevus organoide<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Histopatol&#243;gicamente se caracteriza por ser un tumor bien delimitado&#44; localizado en dermis&#44; compuesto por t&#250;bulos de diferentes tama&#241;os embebidos en un estroma fibroso&#46; Ocasionalmente esos t&#250;bulos aparecen muy dilatados&#44; adoptando un aspecto qu&#237;stico<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; La pared de los &#250;bulos tiene dos o m&#225;s filas de c&#233;lulas&#58; las externas son c&#250;bicas y las internas cil&#237;ndricas&#46; &#201;stas muestran secreci&#243;n por decapitaci&#243;n&#46; El estroma conjuntivo carece de c&#233;lulas plasm&#225;ticas &#40;o son muy escasas&#41; y alrededor de los t&#250;bulos existe una llamativa condensaci&#243;n del col&#225;geno&#44; por lo que se ha planteado denominar a esta entidad como fibroadenoma tubular apocrino<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; La epidermis est&#225; intacta o puede presentar una hiperplasia pseudoepitelimatosa&#44; incluso ocasionalmente con zonas que simulan un carcinoma basocelular&#46; El tumor puede estar comunicado con la epidermis por medio de estructuras de aspecto comedoniano&#46; Aunque se trata de un tumor benigno&#44; algunos casos presentan invasi&#243;n perineural&#44; lo que para algunos autores indica agresividad local y&#44; por tanto&#44; necesidad de realizar una amplia excisi&#243;n local<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; El ATA es histopatol&#243;gicamente similar al adenoma apocrino perianal&#44; del que s&#243;lo se diferencia por la ausencia de unos espacios qu&#237;sticos t&#237;picos de este &#250;ltimo<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Los casos con l&#243;bulos poco definidos pueden presentar problemas de diagn&#243;stico diferencial con carcinomas apocrinos o adenocarcinomas metast&#225;sicos<span class="elsevierStyleSup">5&#44; 13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No obstante&#44; las relaciones m&#225;s controvertidas del ATA son con el SCAP y el APE&#46; El SCAP se diferencia del ATA en que muestra invaginaciones epid&#233;rmicas originadas en la superficie y proliferaci&#243;n de gruesas papilas d&#233;rmicas cubiertas por un epitelio apocrino&#44; adem&#225;s de tener un intenso infiltrado de c&#233;lulas plasm&#225;ticas en el estroma&#46; Sin embargo&#44; hay casos en que estas caracter&#237;sticas no resultan lo suficientemente evidentes como para realizar un claro diagn&#243;stico diferencial entre las dos entidades&#46; De hecho&#44; para Fisher<span class="elsevierStyleSup">14</span> el ATA no es m&#225;s que una variante de SCAP&#46; Adem&#225;s&#44; se han descrito pacientes que presentan en una misma lesi&#243;n un SCAP y un ATA&#44; casi siempre en el seno de un nevus organoide<span class="elsevierStyleSup">2-5</span>&#46; Piqu&#233; et al<span class="elsevierStyleSup">10</span> sugieren que esta asociaci&#243;n puede ser tan s&#243;lo el resultado de la conexi&#243;n del ATA con infund&#237;bulos foliculares preexistentes que simular&#225;n focalmente la imagen de un SCAP&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El APE fue descrito por primera vez en 1977 por Rulon y Helwig<span class="elsevierStyleSup">15</span> y se cree que representa la contrapartida ecrina del ATA&#44; aunque existe controversia sobre su histog&#233;nesis y la relaci&#243;n entre estas dos neoplasias&#46; Esta lesi&#243;n suele localizarse predominantemente en tronco o miembros y tiene un aspecto histopatol&#243;gico similar al del ATA&#44; pero sin secreci&#243;n apocrina<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Para diagnosticar un APE se debe demostrar diferenciaci&#243;n ecrina &#40;mediante histoqu&#237;mica o microscopia electr&#243;nica&#41;&#44; lo que a veces no es f&#225;cil&#44; pues el mismo tumor puede tener simult&#225;neamente diferenciaci&#243;n ecrina y apocrina<span class="elsevierStyleSup">6-9</span>&#46; Estos tumores mixtos podr&#237;an derivar de las gl&#225;ndulas apocrinas y localizarse preferentemente en las zonas donde ese tipo de gl&#225;ndulas est&#225;n presentes&#59; es decir&#44; las axilas<span class="elsevierStyleSup">7&#44; 16</span> y <span class="elsevierStyleItalic">nevus</span> organoides<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; Por todo esto&#44; algunos autores han propuesto el t&#233;rmino de hidradenoma tubulopapilar o adenoma tubular papilar para englobar el ATA y el APE<span class="elsevierStyleSup">6-9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido a estas estrechas relaciones entre ATA&#44; SCAP y APE&#44; Ishiko et al<span class="elsevierStyleSup">5</span>  sugieren que estas tres entidades no son m&#225;s que diferentes manifestaciones del espectro de una misma enfermedad&#44; que incluso pueden representarse de una manera gr&#225;fica&#46; Este concepto englobador tienen la ventaja de explicar los casos mixtos o dudosos&#44; ofreciendo una visi&#243;n integradora de los tres procesos&#46;</p>"
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Adenoma tubular apocrino
Tubular apocrine adenoma
Manuel Ginarte Vala, Benigno Monteagudo Sáncheza, Carmen Peteiro Garcíaa, Jaime Toribio Péreza
a Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela (La Coruña).
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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"> INTRODUCCI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">El adenoma tubular apocrino &#40;ATA&#41; es un hamartoma con diferenciaci&#243;n apocrina descrito por vez primera en 1972 por Landry y Winkelmann<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Presenta unas controvertidas relaciones con el siringocistoadenoma papil&#237;fero &#40;SCAP&#41; y con el adenoma papilar ecrino &#40;APE&#41;&#46; El ATA puede ser dif&#237;cil de diferenciar de un SCAP y en ocasiones ambos tipos de lesiones pueden aparecer en estrecha relaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">2-5</span>&#46; A menos que se descarte un componente ecrino &#40;para lo cual es necesario recurrir a t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas o de ultraestructura&#41;&#44; es virtualmente imposible diferenciar un ATA de un APE&#44; por lo que diversos autores han planteado el t&#233;rmino de hidradenoma tubulopapilar o adenoma tubular papilar para englobar estos dos procesos<span class="elsevierStyleSup">6-9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un hombre de 26 a&#241;os de edad que consult&#243; por una lesi&#243;n localizada en su axila izquierda&#44; que no produc&#237;a ning&#250;n s&#237;ntoma salvo la molestia inducida por el roce&#44; de unos 8 meses de evoluci&#243;n&#46; En la exploraci&#243;n dermatol&#243;gica se observ&#243; una tumoraci&#243;n eritematosa&#44; excrecente&#44; blanda&#44; bien delimitada y que asentaba sobre una piel de aspecto normal &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; La lesi&#243;n fue extirpada quir&#250;rgicamente y sometida a estudio dermatopatol&#243;gico&#46; Se observ&#243; un tumor bien delimitado&#44; con un collarete epid&#233;rmico&#44; compuesto por m&#250;ltiples estructuras tubulares&#44; algunas de las cuales se encontraban aisladas en el seno del tumor&#44; pero otras estaban en relaci&#243;n con invaginaciones epid&#233;rmicas en una zona de la lesi&#243;n &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Los t&#250;bulos se encontraban embebidos en un estroma marcadamente fibroso y ten&#237;an un di&#225;metro muy variable&#44; llegando a adoptar los m&#225;s dilatados un aspecto qu&#237;stico &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; A mayor detalle se observaba que la pared de los t&#250;bulos estaba compuesta al menos por dos capas celulares &#40;la externa de morfolog&#237;a c&#250;bica y la interna columnar&#41;&#59; en la luz tubular exist&#237;an proyecciones papilares intraluminales y secreci&#243;n por decapitaci&#243;n y el estroma tumoral presentaba un rico infiltrado de linfocitos y c&#233;lulas plasm&#225;ticas &#40;figs&#46; 4 y 5&#41;&#46; Este cuadro clinicopatol&#243;gico fue diagnosticado como ATA&#44; aunque focalmente las im&#225;genes histopatol&#243;gicas eran indistinguibles de las de un SCAP&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045925tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Imagen cl&#237;nica de la lesi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045925tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Tumor exof&#237;tico compuesto por m&#250;ltiples luces tubulares&#44; algunas de las cuales contactan con invaginaciones epid&#233;rmicas remedando un siringocistoadenoma papil&#237;fero &#40;H&#38;E x20&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045925tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Los t&#250;bulos estaban rodeados por un estroma denso&#44; lo cual ha inducido a plantear el t&#233;rmino de fibroadenoma tubular apocrino para denominar esta entidad &#40;H&#38;E x20&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045925tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Los t&#250;bulos presentaban di&#225;metros muy dispares y los m&#225;s dilatados recordaban estructuras qu&#237;sticas &#40;H&#38;E x40&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n02-13045925tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--Detalle en el que se aprecian las caracter&#237;sticas de la pared tubular&#44; las proyecciones intraluminares&#44; la secreci&#243;n por decapitaci&#243;n y el  denso infiltrado estromal de c&#233;lulas plasm&#225;ticas &#40;H&#38;E x100&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">M&#225;s de la mitad de los casos de ATA asientan en el cuero cabelludo y la tercera parte est&#225;n en relaci&#243;n con un nevus organoide<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Histopatol&#243;gicamente se caracteriza por ser un tumor bien delimitado&#44; localizado en dermis&#44; compuesto por t&#250;bulos de diferentes tama&#241;os embebidos en un estroma fibroso&#46; Ocasionalmente esos t&#250;bulos aparecen muy dilatados&#44; adoptando un aspecto qu&#237;stico<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; La pared de los &#250;bulos tiene dos o m&#225;s filas de c&#233;lulas&#58; las externas son c&#250;bicas y las internas cil&#237;ndricas&#46; &#201;stas muestran secreci&#243;n por decapitaci&#243;n&#46; El estroma conjuntivo carece de c&#233;lulas plasm&#225;ticas &#40;o son muy escasas&#41; y alrededor de los t&#250;bulos existe una llamativa condensaci&#243;n del col&#225;geno&#44; por lo que se ha planteado denominar a esta entidad como fibroadenoma tubular apocrino<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; La epidermis est&#225; intacta o puede presentar una hiperplasia pseudoepitelimatosa&#44; incluso ocasionalmente con zonas que simulan un carcinoma basocelular&#46; El tumor puede estar comunicado con la epidermis por medio de estructuras de aspecto comedoniano&#46; Aunque se trata de un tumor benigno&#44; algunos casos presentan invasi&#243;n perineural&#44; lo que para algunos autores indica agresividad local y&#44; por tanto&#44; necesidad de realizar una amplia excisi&#243;n local<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; El ATA es histopatol&#243;gicamente similar al adenoma apocrino perianal&#44; del que s&#243;lo se diferencia por la ausencia de unos espacios qu&#237;sticos t&#237;picos de este &#250;ltimo<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Los casos con l&#243;bulos poco definidos pueden presentar problemas de diagn&#243;stico diferencial con carcinomas apocrinos o adenocarcinomas metast&#225;sicos<span class="elsevierStyleSup">5&#44; 13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No obstante&#44; las relaciones m&#225;s controvertidas del ATA son con el SCAP y el APE&#46; El SCAP se diferencia del ATA en que muestra invaginaciones epid&#233;rmicas originadas en la superficie y proliferaci&#243;n de gruesas papilas d&#233;rmicas cubiertas por un epitelio apocrino&#44; adem&#225;s de tener un intenso infiltrado de c&#233;lulas plasm&#225;ticas en el estroma&#46; Sin embargo&#44; hay casos en que estas caracter&#237;sticas no resultan lo suficientemente evidentes como para realizar un claro diagn&#243;stico diferencial entre las dos entidades&#46; De hecho&#44; para Fisher<span class="elsevierStyleSup">14</span> el ATA no es m&#225;s que una variante de SCAP&#46; Adem&#225;s&#44; se han descrito pacientes que presentan en una misma lesi&#243;n un SCAP y un ATA&#44; casi siempre en el seno de un nevus organoide<span class="elsevierStyleSup">2-5</span>&#46; Piqu&#233; et al<span class="elsevierStyleSup">10</span> sugieren que esta asociaci&#243;n puede ser tan s&#243;lo el resultado de la conexi&#243;n del ATA con infund&#237;bulos foliculares preexistentes que simular&#225;n focalmente la imagen de un SCAP&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El APE fue descrito por primera vez en 1977 por Rulon y Helwig<span class="elsevierStyleSup">15</span> y se cree que representa la contrapartida ecrina del ATA&#44; aunque existe controversia sobre su histog&#233;nesis y la relaci&#243;n entre estas dos neoplasias&#46; Esta lesi&#243;n suele localizarse predominantemente en tronco o miembros y tiene un aspecto histopatol&#243;gico similar al del ATA&#44; pero sin secreci&#243;n apocrina<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Para diagnosticar un APE se debe demostrar diferenciaci&#243;n ecrina &#40;mediante histoqu&#237;mica o microscopia electr&#243;nica&#41;&#44; lo que a veces no es f&#225;cil&#44; pues el mismo tumor puede tener simult&#225;neamente diferenciaci&#243;n ecrina y apocrina<span class="elsevierStyleSup">6-9</span>&#46; Estos tumores mixtos podr&#237;an derivar de las gl&#225;ndulas apocrinas y localizarse preferentemente en las zonas donde ese tipo de gl&#225;ndulas est&#225;n presentes&#59; es decir&#44; las axilas<span class="elsevierStyleSup">7&#44; 16</span> y <span class="elsevierStyleItalic">nevus</span> organoides<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; Por todo esto&#44; algunos autores han propuesto el t&#233;rmino de hidradenoma tubulopapilar o adenoma tubular papilar para englobar el ATA y el APE<span class="elsevierStyleSup">6-9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido a estas estrechas relaciones entre ATA&#44; SCAP y APE&#44; Ishiko et al<span class="elsevierStyleSup">5</span>  sugieren que estas tres entidades no son m&#225;s que diferentes manifestaciones del espectro de una misma enfermedad&#44; que incluso pueden representarse de una manera gr&#225;fica&#46; Este concepto englobador tienen la ventaja de explicar los casos mixtos o dudosos&#44; ofreciendo una visi&#243;n integradora de los tres procesos&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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