Micosis fungoide folicular cutánea y ganglionar
Cutaneous and ganglionar follicular mycosis fungoides
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Se han identificado múltiples tipos de MF (granulomatosa, hiperqueratósica, hipopigmetada, etc.), con distintas presentaciones clínicas e histopatológicas<span class="elsevierStyleSup">1-4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La MF folicular (MFF) es un tipo de MF descrita recientemente, caracterizada porque los linfocitos neoplásicos se localizan en el epitelio de los folículos pilosos (foliculotropismo)<span class="elsevierStyleSup">5</span>, generalmente sin evidencia de afectación epidérmica (epidermotropismo); puede existir mucinosis folicular asociada<span class="elsevierStyleSup">2, 6-7</span>. Existen pocos casos descritos de MFF<span class="elsevierStyleSup">8, 9</span>, siendo excepcional la existencia de afectación ganglionar específica<span class="elsevierStyleSup">2, 10-11</span>, sobre todo en presencia de una afectación cutánea escasa.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un paciente con MFF de larga evolución, con leve expresión en piel y con afectación ganglionar asociada (MF estadio IV A).</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLÍNICO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un hombre de 33 años, ex adicto a drogas por vía parenteral en tratamiento con metadona, no infectado por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), infectado por el virus de la hepatitis C (VHC), que fue atendido en nuestra consulta por unas lesiones cutáneas pruriginosas de 10 años de evolución en antebrazo izquierdo y en muslo derecho, junto a una tumoración en ingle derecha de crecimiento progresivo y asintomática. El paciente refería astenia, anorexia y adelgazamiento en los últimos meses.</p><p class="elsevierStylePara">A la exploración física presentaba dos placas alopécicas de aproximadamente 12 cm en cara anterior de muslo derecho y 8 cm en antebrazo izquierdo (fig. 1), con hiperqueratosis folicular y leve eritema en superficie. En la ingle derecha se observó una masa de gran tamaño, de consistencia aumentada e infiltrada a la palpación. También se objetivaron múltiples pápulas costrosas en ambos miembros inferiores (MMII) y algunas aisladas en tronco, que sugerían lesiones de tipo prúrigo.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043596tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Placa alopécica con hiperqueratosis folicular en muslo derecho, junto a gran adenopatía inguinal.</p><p class="elsevierStylePara">Una biopsia tomada de una de las placas de alopecia mostraba en dermis reticular un denso infiltrado linfoide atípico con células cerebriformes dispuestas exclusivamente alrededor de folículos pilosos, con permeación folicular (figs. 2, 3 y 4). En estas estructuras se advertían pequeños microabscesos, así como células atípicas aisladas con halos perinucleares. No existía mucinosis folicular y la epidermis suprayacente no mostraba epidermotropismo. El estudio inmunohistoquímico fue intensamente positivo para CD3, CD43 y negativo para CD79 alfa y CD20. Una biopsia de la adenopatía inguinal demostró infiltración ganglionar específica por linfoma cutáneo.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043596tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Imagen panorámica donde se observa un infiltrado linfoide denso, exclusivamente alrededor de los folículos pilosos (hematoxilina-eosina).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043596tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Detalle de la infiltración linfoide perifolicular (hematoxilina-eosina).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043596tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Imagen a gran aumento con los linfocitos atípicos distribuidos alrededor de restos de folículo, con intensa permeación del mismo (hematoxilina-eosina).</p><p class="elsevierStylePara">El reordenamiento del receptor de células T fue monoclonal en piel. En una tomografía axial computarizada (TAC) se visualizaban adenopatías pélvicas, ilíacas e inguinales y hepatoesplenomegalia. El resto de pruebas complementarias realizadas, incluyendo una biopsia de médula ósea, fueron normales o sin alteraciones significativas.</p><p class="elsevierStylePara">Con estos datos se estableció el diagnóstico de MFF cutánea y ganglionar, estadio IV A, con lo que se instauró tratamiento con quimioterapia tipo CHOP (ciclofosfamida, vincristina, procarbacina y prednisona). Tras el segundo ciclo se advirtió un claro descenso de la adenopatía inguinal, junto a un aclaramiento de las placas. Se administró un total de 5 ciclos, tras los cuales se realizó biopsia de la masa inguinal, que no demostró signos de infiltración, y una nueva TAC, en la que no se advirtieron adenopatías torácicas ni abdominopélvicas. Las lesiones de tipo prúrigo desaparecieron al mes del inicio, dejando hiperpigmentación residual. Las placas cutáneas persistían con alopecia, aunque desapareció el componente de hiperqueratosis y eritema. Una biopsia de una de estas placas demostró ausencia de infiltración tumoral.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIOS</p><p class="elsevierStylePara">La MF es la forma más común de linfoma cutáneo de células T, originada primariamente en piel y con tendencia a permanecer en ella hasta estadios tardíos, en los que puede afectar a ganglios linfáticos y órganos internos. La MFF es una rara variante de MF descrita en 1985 por Kim<span class="elsevierStyleSup">5</span>, en la que el infiltrado atípico se localiza en los folículos pilosos (foliculotropismo). Su patogenia es desconocida; algunos autores la relacionan con la expresión de moléculas de adhesión intercelular tipo 1 (ICAM-1)<span class="elsevierStyleSup">12</span>. Clínicamente se manifiesta en forma de comedones, quistes, hiperqueratosis folicular con o sin alopecia, y en algunos casos como placas con aspecto de «piel de naranja»<span class="elsevierStyleSup">13</span>. En contra de lo que ocurre en la MF clásica, el prurito puede ser intenso, lo que representa un parámetro de actividad de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> Histológicamente la MFF presenta un denso infiltrado de linfocitos atípicos rodeando y penetrando en los folículos pilosos, pero respetando generalmente la epidermis. Las características morfológicas e inmunohistoquímicas son indistinguibles a las de la MF clásica<span class="elsevierStyleSup">3, 12, 14-15</span>. Para algunos autores no debe existir mucinosis folicular asociada<span class="elsevierStyleSup">16-18</span>. Debido a la localización perifolicular de los infiltrados dérmicos se considera que los pacientes con MFF se encuentran en un estadio tumoral de su enfermedad<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico diferencial de la MFF se establece principalmente con la papulosis linfomatoide folicular<span class="elsevierStyleSup">19</span>, en la que las lesiones tienden a resolverse espontáneamente, y con la mucinosis folicular asociada a MF<span class="elsevierStyleSup">4</span>, que presenta un depósito de mucina en el folícu-lo piloso, pero el infiltrado de linfocitos atípicos se localiza en la epidermis. También debe plantearse con procesos con lesiones comedonianas extensas, como el cloracné, la foliculitis, u otros<span class="elsevierStyleSup">13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con MFF, debido a la profundidad del infiltrado, responden peor a los tratamientos habituales utilizados en la MF clásica. Se han utilizado múltiples opciones, como radioterapia local, baño de electrones, corticoides tópicos, mostaza nitrogenada, psoraleno y luz ultravioleta (PUVA) sola o asociada a retinoides o interferón alfa, etc. La poliquimioterapia generalmente se reserva para pacientes que desarrollan enfermedad extracutánea<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La afectación ganglionar por la MFF es rara<span class="elsevierStyleSup">2, 10, 11</span>, y cuando aparece suele coexistir con una afectación cutánea extensa. Sin embargo, nuestro paciente, a pesar de que la afectación cutánea es escasa en forma de dos únicas placas localizadas en miembros, presentaba afectación ganglionar asociada. Además, aunque la MFF suele conllevar un peor pronóstico y ser más resistente a los tratamientos habituales de la MF clásica<span class="elsevierStyleSup">2</span>, las lesiones de nuestro paciente, tanto cutáneas como ganglionares, permanecieron estables a pesar de la larga evolución del cuadro. Posteriormente se obtuvo una buena respuesta al tratamiento, con desaparición de la infiltración por linfoma tanto a nivel cutáneo como ganglionar.</p>" "pdfFichero" => "103v94n01a13043596pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553528" "palabras" => array:1 [ 0 => "micosis fungoide, micosis fungoide folicular, foliculotropismo, adenopatía" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553529" "palabras" => array:1 [ 0 => "mycosis fungoides, follicular mycosis fungoides, folliculotropism, lymphadenopathy" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La micosis fungoide folicular es una variante poco frecuente de micosis fungoide en la que los linfocitos atípicos muestran una predilección por los folículos pilosos (foliculotropismo). 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El paciente realizó tratamiento quimioterápico, que indujo una completa resolución de las placas y de las adenopatías." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Follicular mycosis fungoides is an unusual variant of mycosis fungoides characterized by atypical lymphocytes showing a predilection for hair follicles (folliculotropism). Epidermotropism of lymphocytes and mucin deposition may be present to varying degrees. This malignant lymphocytic infiltrate results in follicular disruption, typically occuring as plaques, comedo-like lesions, epidermal cysts and follicular keratoses with or without alopecia. We report a 33-year-old man who presented two plaques of alopecia located on his left arm and on his right thigh for 10 years and an enlarged lymph node on inguinal region. Histology of a plaque showed an exclusive folliculotropism of atypical lymphocytes sometimes forming follicular Pautrier´s microabscesses, and the lack of epidermotropism and follicular mucinosis. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 10 | 19 |
| 2024 Octubre | 102 | 32 | 134 |
| 2024 Septiembre | 115 | 27 | 142 |
| 2024 Agosto | 108 | 49 | 157 |
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| 2015 Febrero | 87 | 4 | 91 |
| 2015 Enero | 80 | 8 | 88 |
| 2014 Diciembre | 71 | 3 | 74 |
| 2014 Noviembre | 65 | 8 | 73 |
| 2014 Octubre | 101 | 12 | 113 |
| 2014 Septiembre | 70 | 21 | 91 |
| 2014 Agosto | 101 | 14 | 115 |
| 2014 Julio | 90 | 18 | 108 |
| 2014 Junio | 82 | 15 | 97 |
| 2014 Mayo | 106 | 17 | 123 |
| 2014 Abril | 79 | 12 | 91 |
| 2014 Marzo | 104 | 30 | 134 |
| 2014 Febrero | 59 | 29 | 88 |
| 2014 Enero | 74 | 17 | 91 |
| 2013 Diciembre | 80 | 23 | 103 |
| 2013 Noviembre | 61 | 23 | 84 |
| 2013 Octubre | 79 | 30 | 109 |
| 2013 Septiembre | 55 | 30 | 85 |
| 2013 Agosto | 59 | 45 | 104 |
| 2013 Julio | 58 | 38 | 96 |
| 2013 Junio | 48 | 41 | 89 |
| 2013 Mayo | 40 | 28 | 68 |
| 2013 Abril | 54 | 26 | 80 |
| 2013 Marzo | 61 | 22 | 83 |
| 2013 Febrero | 69 | 13 | 82 |
| 2013 Enero | 67 | 10 | 77 |
| 2012 Diciembre | 69 | 16 | 85 |
| 2012 Noviembre | 46 | 4 | 50 |
| 2012 Octubre | 47 | 5 | 52 |
| 2012 Septiembre | 11 | 1 | 12 |
| 2012 Agosto | 3 | 2 | 5 |
| 2011 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2011 Abril | 11 | 0 | 11 |
| 2011 Marzo | 16 | 0 | 16 |
| 2011 Febrero | 15 | 0 | 15 |
| 2011 Enero | 12 | 0 | 12 |
| 2010 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2010 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Mayo | 49 | 0 | 49 |
| 2010 Abril | 10 | 0 | 10 |
| 2010 Marzo | 7 | 0 | 7 |
| 2010 Febrero | 6 | 0 | 6 |
| 2010 Enero | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Noviembre | 9 | 0 | 9 |
| 2009 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Agosto | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Julio | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Mayo | 6 | 0 | 6 |
| 2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2007 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2007 Febrero | 1 | 0 | 1 |
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