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con &#225;reas de hipopigmentaci&#243;n&#59; aquejaba decaimiento moderado y disminuci&#243;n de fuerzas de predominio proximal &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n11-13020869tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Eritrodermia con &#225;reas de hipopigmentaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De los ex&#225;menes realizados destacaba una electroforesis de prote&#237;nas con hipoalbuminemia&#44; leve aumento de alfa 2 y betaglobulinas y en zona de gamma una fracci&#243;n de mayor concentraci&#243;n&#46; La biopsia de piel de julio 1996 demostr&#243; atrofia epid&#233;rmica y regular infiltrado linfocitario en banda sub-epitelial con linfocitos en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica&#44; borramiento del l&#237;mite dermoepid&#233;rmico&#44; cuerpos coloideos y numerosos macr&#243;fagos cargados de pigmento&#59; se inform&#243; como dermatitis liquenoidea &#40;Fig&#46; 2&#41; y la electromiografia revel&#243; compromiso miop&#225;tico leve a moderado con neuroconducci&#243;n normal&#44; lo cual no era muy concordante con polimiositis&#44; aunque tampoco la descartaba&#46; Otros ex&#225;menes de ingreso fueron radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; hemograma y prote&#237;na C reactiva dentro de l&#237;mites normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n11-13020869tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Infiltraci&#243;n linfoc&#237;tica con borramiento de la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al mes continuaba cl&#237;nicamente igual&#44; pero des-tacaba un aumento de la VSG de 72 mm&#47;h y hemat&#243;crito de 34&#37;&#44; estando en tratamiento con predni-sona 45 mg al d&#237;a&#46; Presentaba anticuerpos anti-nucleares &#40;&#43;&#41; 1&#47;100 &#40;Hep 2&#41; tipo moteado y anti-DNAn &#40;&#173;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente volvi&#243; a control luego de 7 meses en similares condiciones cl&#237;nicas&#46; Fue evaluada en el Servicio de Reumatolog&#237;a&#44; destacando una disminuci&#243;n generalizada de fuerzas junto a sinovitis de interfalanges proximales y metacarpofal&#225;ngicas&#46; Se realiz&#243; una nueva biopsia de piel que mostraba atrofia epid&#233;rmica&#44; hiperqueratosis&#44; necrosis de queratinocitos basales&#44; infiltrado linfoplasmocitario perivascular y perianexial d&#233;rmico&#59; se inform&#243; como dermatitis de interfase&#46; El m&#250;sculo con infiltrado linfoplasmocitario intersticial con degeneraci&#243;n de las fibras se inform&#243; como miositis &#46; Se concluy&#243; que&#44; en conjunto&#44; los hallazgos eran compatibles con una dermatomiositis&#46; Otros ex&#225;menes alterados en ese momento fueron una creatinfosfoquinasa &#40;CPK&#41; total de 159 &#40;N &#61; 10-70&#41;&#44; LDH de 411 &#40;N &#61; 80-240&#41;&#44; VSG de 58 mm&#47;h y hemograma normal&#46; Se indic&#243; tratamiento con prednisona 30 mg y azatioprina 150 mg al d&#237;a&#46; Al mes de evoluci&#243;n y sin haber experimentado ninguna mejor&#237;a consult&#243; por un cuadro febril de hasta 38&#44;6&#176; C y fuerza proximal casi nula&#46; Se decidi&#243; su hospitalizaci&#243;n y fue tratada como un cuadro s&#233;ptico en una paciente inmunosuprimida sin foco aparente con ceftazidima y amikacina&#46; Evolucion&#243; favorablemente y a los 10 d&#237;as fue dada de alta afebril y pudiendo caminar&#46; Desde entonces la paciente no ha vuelto a control a nuestro Servicio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Miyagawa &#40;2&#41; llam&#243; la atenci&#243;n en 1992 al hecho que la eritrodermia pod&#237;a ser una forma de presentaci&#243;n de la dermatomiositis y pens&#243; que su caso era el primero descrito&#59; al a&#241;o siguiente &#40;1&#41; se inform&#243; que hab&#237;a una descripci&#243;n previa a 1990 en una serie de pacientes del Reino Unido&#44; y se agreg&#243; otro caso&#44; sugiri&#233;ndose acertadamente que era posible que tal tipo de pacientes no fuesen tan infrecuentes&#44; ya que en el art&#237;culo cl&#225;sico de Bohan aparec&#237;an descritos 32 pacientes con un &#171;rash&#187; difuso &#40;3&#41;&#46; Posterior a esto hay una publicaci&#243;n de una dermatomiositis eritrod&#233;rmica asociada a neoplasia &#40;4&#41;&#44; y en la revisi&#243;n de la literatura encontramos dos art&#237;culos de 1974 que describen a dos pacientes con dermatomiositis y eritrodermia con poiquilodermia a lo que se denomin&#243; poiquilodermatomiositis &#40;5&#44; 6&#41;&#46; Incluso en una serie de 1951 &#40;7&#41; se menciona un paciente con dermatitis exfoliativa que puede haber correspondido a una eritrodermia y otro caso de eritema generalizado que se asemejaba a una pitiriasis rubra pilaris &#40;8&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La tendencia a la generalizaci&#243;n de la afectaci&#243;n cut&#225;nea est&#225; bien establecida en la dermatomiositis&#44; y no es infrecuente encontrar&#44; adem&#225;s de las cl&#225;sicas p&#225;pulas de Gottron y del eritema heliotropo&#44; eritema y descamaci&#243;n en &#225;reas fotoexpuestas como la zona &#171;V&#187; del cuello&#44; hombros y parte superior de la espalda&#44; la cara y zonas extensoras de los antebrazos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La eritrodermia o dermatitis exfoliativa es un trastorno inflamatorio de la piel caracterizado por eritema y descamaci&#243;n generalizada que aparece como un fen&#243;meno reactivo secundario a diversas causas&#46; En las mayores series descritas &#40;9-16&#41;&#44; que re&#250;nen alrededor de 700 casos&#44; las etiolog&#237;as preexistentes m&#225;s frecuentes incluyeron entre otras diversas causas&#58; psoriasis&#44; dermatitis at&#243;pica&#44; dermatitis seborreica&#44; reacci&#243;n a medicamentos y neoplasias malignas&#59; en ninguna de ellas se menciona a la dermatomiositis como trastorno de base&#44; y s&#243;lo hemos detectado una publicaci&#243;n sobre otra conectivopat&#237;a&#44; que debut&#243; como eritrodermia&#44; correspondiente a un lupus eritematoso subagudo &#40;17&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La revisi&#243;n retrospectiva de las biopsias de piel mostr&#243; concordancia con los diagn&#243;sticos histopatol&#243;gicos originales&#44; revelando una dermatitis liquenoide &#40;de interfase&#41;&#44; con degeneraci&#243;n vacuolar y necrosis de queratinocitos basales asociada a exocitosis linfoide&#44; borramiento y atrofia del l&#237;mite dermoepid&#233;rmico&#44; telangiectasia&#44; melan&#243;fagos e infiltrado de linfocitos&#44; plasmocitos e histiocitos&#59; perivascular y perianexial en la dermis reticular y perivascular en la hipodermis&#46; La biopsia muscular mostr&#243; infiltrado linfoplasmocitario perivascular e intersticial con cambios degenerativos focales de las fibras musculares&#46; En conjunto&#44; las alteraciones histopatol&#243;gicas en la piel y el m&#250;sculo son diagn&#243;sticas de dermatomiositis&#46; La presencia de atrofia epid&#233;rmica&#44; telangiectasia y melan&#243;fagos se correlacionan con cambios poiquilod&#233;rmicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El hallazgo de una dermatitis liquenoide &#40;de interfase&#41; en un paciente eritrod&#233;rmico es inusual &#40;18&#44; 19&#41;&#46; Posibles enfermedades de base incluyen mesenquimopat&#237;as&#44; reacciones por medicamentos&#44; liquen ruber plano y linfomas epidermotropos en etapas iniciales&#46; El diagn&#243;stico definitivo en la gran mayor&#237;a de los casos requiere de correlaci&#243;n clinicopatol&#243;gica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando se habla de eritrodermia no se menciona en general subtipos de &#233;sta&#59; sin embargo&#44; la experiencia nos demuestra que existen diferencias cl&#237;nicas entre este tipo de pacientes&#59; por ejemplo&#44; los pacientes con eritrodermia secundaria a un eccema pueden tener un cuadro exudativo generalizado&#44; diferente al que presente un paciente con una eritrodermia psori&#225;tica&#44; el cual tendr&#225; grandes escamas nacaradas y seca&#44; por lo que planteamos que la presencia de &#225;reas de hipopigmentaci&#243;n pueden corresponder a poiquilodermia y que su hallazgo en un paciente con eritema generalizado nos debe hacer plantear la posibilidad de una dermatomiositis&#46;</p>"
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Eritrodermia y dermatomiositis
Erythroderma and dermatomyositis.
Emilio Studya, Francisco Urbinaa, Carlos Misadb, Moema Barriosc
a Unidad de Dermatología Occidente. Universidad de Chile. Hospital San Juan de Dios. 
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital San Juan de Dios. 
c Interna de Medicina.
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con &#225;reas de hipopigmentaci&#243;n&#59; aquejaba decaimiento moderado y disminuci&#243;n de fuerzas de predominio proximal &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n11-13020869tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Eritrodermia con &#225;reas de hipopigmentaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De los ex&#225;menes realizados destacaba una electroforesis de prote&#237;nas con hipoalbuminemia&#44; leve aumento de alfa 2 y betaglobulinas y en zona de gamma una fracci&#243;n de mayor concentraci&#243;n&#46; La biopsia de piel de julio 1996 demostr&#243; atrofia epid&#233;rmica y regular infiltrado linfocitario en banda sub-epitelial con linfocitos en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica&#44; borramiento del l&#237;mite dermoepid&#233;rmico&#44; cuerpos coloideos y numerosos macr&#243;fagos cargados de pigmento&#59; se inform&#243; como dermatitis liquenoidea &#40;Fig&#46; 2&#41; y la electromiografia revel&#243; compromiso miop&#225;tico leve a moderado con neuroconducci&#243;n normal&#44; lo cual no era muy concordante con polimiositis&#44; aunque tampoco la descartaba&#46; Otros ex&#225;menes de ingreso fueron radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; hemograma y prote&#237;na C reactiva dentro de l&#237;mites normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n11-13020869tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Infiltraci&#243;n linfoc&#237;tica con borramiento de la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al mes continuaba cl&#237;nicamente igual&#44; pero des-tacaba un aumento de la VSG de 72 mm&#47;h y hemat&#243;crito de 34&#37;&#44; estando en tratamiento con predni-sona 45 mg al d&#237;a&#46; Presentaba anticuerpos anti-nucleares &#40;&#43;&#41; 1&#47;100 &#40;Hep 2&#41; tipo moteado y anti-DNAn &#40;&#173;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente volvi&#243; a control luego de 7 meses en similares condiciones cl&#237;nicas&#46; Fue evaluada en el Servicio de Reumatolog&#237;a&#44; destacando una disminuci&#243;n generalizada de fuerzas junto a sinovitis de interfalanges proximales y metacarpofal&#225;ngicas&#46; Se realiz&#243; una nueva biopsia de piel que mostraba atrofia epid&#233;rmica&#44; hiperqueratosis&#44; necrosis de queratinocitos basales&#44; infiltrado linfoplasmocitario perivascular y perianexial d&#233;rmico&#59; se inform&#243; como dermatitis de interfase&#46; El m&#250;sculo con infiltrado linfoplasmocitario intersticial con degeneraci&#243;n de las fibras se inform&#243; como miositis &#46; Se concluy&#243; que&#44; en conjunto&#44; los hallazgos eran compatibles con una dermatomiositis&#46; Otros ex&#225;menes alterados en ese momento fueron una creatinfosfoquinasa &#40;CPK&#41; total de 159 &#40;N &#61; 10-70&#41;&#44; LDH de 411 &#40;N &#61; 80-240&#41;&#44; VSG de 58 mm&#47;h y hemograma normal&#46; Se indic&#243; tratamiento con prednisona 30 mg y azatioprina 150 mg al d&#237;a&#46; Al mes de evoluci&#243;n y sin haber experimentado ninguna mejor&#237;a consult&#243; por un cuadro febril de hasta 38&#44;6&#176; C y fuerza proximal casi nula&#46; Se decidi&#243; su hospitalizaci&#243;n y fue tratada como un cuadro s&#233;ptico en una paciente inmunosuprimida sin foco aparente con ceftazidima y amikacina&#46; Evolucion&#243; favorablemente y a los 10 d&#237;as fue dada de alta afebril y pudiendo caminar&#46; Desde entonces la paciente no ha vuelto a control a nuestro Servicio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Miyagawa &#40;2&#41; llam&#243; la atenci&#243;n en 1992 al hecho que la eritrodermia pod&#237;a ser una forma de presentaci&#243;n de la dermatomiositis y pens&#243; que su caso era el primero descrito&#59; al a&#241;o siguiente &#40;1&#41; se inform&#243; que hab&#237;a una descripci&#243;n previa a 1990 en una serie de pacientes del Reino Unido&#44; y se agreg&#243; otro caso&#44; sugiri&#233;ndose acertadamente que era posible que tal tipo de pacientes no fuesen tan infrecuentes&#44; ya que en el art&#237;culo cl&#225;sico de Bohan aparec&#237;an descritos 32 pacientes con un &#171;rash&#187; difuso &#40;3&#41;&#46; Posterior a esto hay una publicaci&#243;n de una dermatomiositis eritrod&#233;rmica asociada a neoplasia &#40;4&#41;&#44; y en la revisi&#243;n de la literatura encontramos dos art&#237;culos de 1974 que describen a dos pacientes con dermatomiositis y eritrodermia con poiquilodermia a lo que se denomin&#243; poiquilodermatomiositis &#40;5&#44; 6&#41;&#46; Incluso en una serie de 1951 &#40;7&#41; se menciona un paciente con dermatitis exfoliativa que puede haber correspondido a una eritrodermia y otro caso de eritema generalizado que se asemejaba a una pitiriasis rubra pilaris &#40;8&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La tendencia a la generalizaci&#243;n de la afectaci&#243;n cut&#225;nea est&#225; bien establecida en la dermatomiositis&#44; y no es infrecuente encontrar&#44; adem&#225;s de las cl&#225;sicas p&#225;pulas de Gottron y del eritema heliotropo&#44; eritema y descamaci&#243;n en &#225;reas fotoexpuestas como la zona &#171;V&#187; del cuello&#44; hombros y parte superior de la espalda&#44; la cara y zonas extensoras de los antebrazos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La eritrodermia o dermatitis exfoliativa es un trastorno inflamatorio de la piel caracterizado por eritema y descamaci&#243;n generalizada que aparece como un fen&#243;meno reactivo secundario a diversas causas&#46; En las mayores series descritas &#40;9-16&#41;&#44; que re&#250;nen alrededor de 700 casos&#44; las etiolog&#237;as preexistentes m&#225;s frecuentes incluyeron entre otras diversas causas&#58; psoriasis&#44; dermatitis at&#243;pica&#44; dermatitis seborreica&#44; reacci&#243;n a medicamentos y neoplasias malignas&#59; en ninguna de ellas se menciona a la dermatomiositis como trastorno de base&#44; y s&#243;lo hemos detectado una publicaci&#243;n sobre otra conectivopat&#237;a&#44; que debut&#243; como eritrodermia&#44; correspondiente a un lupus eritematoso subagudo &#40;17&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La revisi&#243;n retrospectiva de las biopsias de piel mostr&#243; concordancia con los diagn&#243;sticos histopatol&#243;gicos originales&#44; revelando una dermatitis liquenoide &#40;de interfase&#41;&#44; con degeneraci&#243;n vacuolar y necrosis de queratinocitos basales asociada a exocitosis linfoide&#44; borramiento y atrofia del l&#237;mite dermoepid&#233;rmico&#44; telangiectasia&#44; melan&#243;fagos e infiltrado de linfocitos&#44; plasmocitos e histiocitos&#59; perivascular y perianexial en la dermis reticular y perivascular en la hipodermis&#46; La biopsia muscular mostr&#243; infiltrado linfoplasmocitario perivascular e intersticial con cambios degenerativos focales de las fibras musculares&#46; En conjunto&#44; las alteraciones histopatol&#243;gicas en la piel y el m&#250;sculo son diagn&#243;sticas de dermatomiositis&#46; La presencia de atrofia epid&#233;rmica&#44; telangiectasia y melan&#243;fagos se correlacionan con cambios poiquilod&#233;rmicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El hallazgo de una dermatitis liquenoide &#40;de interfase&#41; en un paciente eritrod&#233;rmico es inusual &#40;18&#44; 19&#41;&#46; Posibles enfermedades de base incluyen mesenquimopat&#237;as&#44; reacciones por medicamentos&#44; liquen ruber plano y linfomas epidermotropos en etapas iniciales&#46; El diagn&#243;stico definitivo en la gran mayor&#237;a de los casos requiere de correlaci&#243;n clinicopatol&#243;gica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando se habla de eritrodermia no se menciona en general subtipos de &#233;sta&#59; sin embargo&#44; la experiencia nos demuestra que existen diferencias cl&#237;nicas entre este tipo de pacientes&#59; por ejemplo&#44; los pacientes con eritrodermia secundaria a un eccema pueden tener un cuadro exudativo generalizado&#44; diferente al que presente un paciente con una eritrodermia psori&#225;tica&#44; el cual tendr&#225; grandes escamas nacaradas y seca&#44; por lo que planteamos que la presencia de &#225;reas de hipopigmentaci&#243;n pueden corresponder a poiquilodermia y que su hallazgo en un paciente con eritema generalizado nos debe hacer plantear la posibilidad de una dermatomiositis&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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