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cuando se asoci&#243; ciclosporina A al tratamiento corticosteroideo previo que no controlaba el proceso</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 25 a&#241;os&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; que hab&#237;a tenido un embarazo 5 a&#241;os antes sin ninguna complicaci&#243;n cut&#225;nea u obst&#233;trica y que en el segundo trimestre del actual embarazo&#44; a las 20 semanas&#44; comenz&#243; con una erupci&#243;n a nivel umbilical consistente en placas intensamente pruriginosas con alg&#250;n elemento papuloso en brazos y resto del tronco&#46; Fue tratada inicialmente con antihistam&#237;nicos y corticoterapia t&#243;pica durante una semana a pesar de lo cual el proceso cut&#225;neo se extendi&#243; hasta ocupar casi toda la superficie del tronco&#44; muslos y brazos&#44; en forma de placas que llegaban a formar una superficie vesiculosa  &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46; Se realiz&#243; una biopsia de una de las placas&#44; vi&#233;ndose en la tinci&#243;n con hematoxilina eosina edema e infiltraci&#243;n por linfocitos y abundantes eosin&#243;filos&#59; la inmunofluorescencia directa mostr&#243; C3 lineal en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica sin detectarse IgG&#46; No se pudo realizar inmnunofluorescencia indirecta&#46; Se instaur&#243; tratamiento con 30 mg&#47;d&#237;a de prednisona&#44; aumentando a 40 mg y posteriormente a 50 mg&#47;d&#237;a ante la la falta de respuesta&#46; Con esta &#250;ltima dosis el proceso cut&#225;neo se estabiliz&#243; parcialmente&#44; pero al intentar descender la dosis recidivaba y obligaba a mantener esa pauta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014807tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Lesiones en placas papuloampollosas en tronco y extremidades&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Entre la anal&#237;tica realizada&#44; la serolog&#237;a para toxoplasma&#44; VDRL&#44; hepatitis B&#44; hepatitis C y VIH eran negativas&#59; los estudios de coagulaci&#243;n&#44; anticuerpos antinucleares&#44; bioqu&#237;mica e iones eran normales&#44; as&#237; como las cifras de funcionamiento renal &#40;creatinina en sangre&#44; aclaramiento de creatinina&#44; prote&#237;nas en orina&#41;&#46; &#218;nicamente el hemograma mostraba una ligera eosinofilia del 4&#44;6&#37; &#40;1&#44;2 &#42;  10<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#47;ml&#41; y una hemoglobina de 11&#44;8 g&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante la imposibilidad de descender la dosis de corticosteroides&#44; junto a la respuesta parcial a los mismos&#44; al tiempo que a&#250;n restaba hasta el fin del embarazo&#44; se decidi&#243; instaurar tratamiento con ciclosporina A &#40;3 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; junto a 40 mg&#47;d&#237;a de prednisona cuando se encontraba en la semana 28&#46; En 8 d&#237;as el cuadro se estabiliz&#243; totalmente a nivel dermatol&#243;gico y permiti&#243; el descenso r&#225;pido de la cifra de corticosteroides a 20 mg&#47;d&#237;a&#44; que se mantuvo hasta la semana 34 &#43; 5 en que se produjo la rotura espont&#225;nea de la bolsa y mediante oxit&#243;cicos alumbr&#243; un ni&#241;o var&#243;n de 2&#46;630 gramos&#44; pret&#233;rmino&#44; que mostr&#243; un test de Apgar de 10 a los 5 minutos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A los 10 d&#237;as del parto se descendi&#243; la dosis de prednisona y ciclosporina hasta su eliminaci&#243;n en 30 d&#237;as&#46; No ha vuelto a tener lesiones y el ni&#241;o est&#225; en percentil 40 de talla y peso a los 5 meses&#46; Los controles de seguimiento de tensi&#243;n arterial y creatinina no mostraron variaci&#243;n alguna durante el tratamiento o despu&#233;s de &#233;l&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Herpes gestationis es una enfermedad que se presenta en uno de cada 10&#46;000-60&#46;000 embarazos&#44; aunque tambi&#233;n se han descrito casos asociados a coriocarcinoma y mola hidatidiforme &#40;3&#41;&#46; Aparece sobre todo en el segundo trimestre&#44; con exarcebaciones en el puerperio&#46; Consiste en el desarrollo de placas y p&#225;pulas muy prurigininosas que empiezan fundamentalmente a nivel umbilical &#40;no en estr&#237;as&#41;&#44; extendi&#233;ndose para afectar palmas y plantas &#40;no mucosas&#41; y apareciendo ves&#237;culas y ampollas con mayor o menor intensidad &#40;4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Histol&#243;gicamente suele observarse una dermis papilar edematosa con infiltrados perivasculares ricos en eosin&#243;filos&#44; espongiosis variable y ampollas subepid&#233;rmicas con eosin&#243;filos en su interior&#46; Tambi&#233;n hay una discreta necrosis de c&#233;lulas basales&#46; Con inmunofluorescencia directa se puede ver en el 100&#37; de los casos activos&#44; el dep&#243;sito lineal de C3 a nivel de la membrana basal &#40;5&#41;&#44; pudi&#233;ndose acompa&#241;ar de IgG depositada a ese nivel en una cuarta parte de los casos&#46; La inmunofluorescencia indirecta muestra un IgG 1 que fija complemento&#44; tambi&#233;n llamada factor hG&#44; y que se fija al p&#233;ptido de 180 kD presente en la l&#225;mi-na l&#250;cida&#46; Es el mismo p&#233;ptido que&#44; junto a otro de 230 kD&#44; fija anticuerpos circulantes en el penfigoide ampolloso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras estudios inmunogen&#233;ticos se ha propuesto una teor&#237;a patog&#233;nica mediante la cual se expresar&#237;an formas aberrantes de ant&#237;geno clase II del complejo mayor de histocompatibilidad en las vellosidades cori&#243;nicas&#44; posiblemente derivadas del aporte paterno&#44; con lo que se producir&#237;an anticuerpos contra ese ant&#237;geno placentario que mostrar&#237;an una reacci&#243;n cruzada contra el ant&#237;geno de 180 kD de la membrana basal a nivel de la l&#225;mina l&#250;cida &#40;6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con herpes gestationis no suelen tener grandes alteraciones anal&#237;ticas salvo una discreta eosinofilia &#40;7&#41; y a veces albuminuria&#46; La discusi&#243;n estos &#250;ltimos a&#241;os&#44; desde los estudios de Lawley &#40;8&#41;&#44; ha girado sobre la existencia o no de mayor riesgo para el feto&#46; Estos estudios parec&#237;an indicar una mayor incidencia de aborto fetal&#46; Sin embargo&#44; tras recoger largas series de pacientes&#44; el riesgo de aborto no parece mayor del habitual&#44; aunque s&#237; se ha encontrado alta prematuridad y bajo peso al nacer&#44; independientemente de haber usado o no corticosteroides en el manejo terap&#233;utico &#40;9&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque cl&#225;sicamente se advierte de recidivas con los anticonceptivos orales o con nuevos embarazos&#44; algunos no desaconsejan nuevos embarazos ya que no siempre se reproduce el cuadro&#46; El diagn&#243;stico diferencial m&#225;s importante es con la llamada erupci&#243;n polimorfa del embarazo&#44; que suele empezar en las estr&#237;as &#40;quiz&#225; es su origen patog&#233;nico por la distensi&#243;n&#41;&#44; y en la que la inmunofluorescencia directa e indirecta son negativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elecci&#243;n son los corticosteroides que&#44; aplicados t&#243;picamente&#44; pueden controlar procesos leves aunque habitualmente se necesitan 20-40 mg&#47; d&#237;a de prednisona oral que suele mejorar el cuadro r&#225;pidamente&#46; Se han ensayado otras terap&#233;uticas como la plasmaf&#233;resis &#40;10&#41;&#44; la piridoxina&#40;11&#41;&#44; la ritodrina &#40;12&#41; y los inmunosupresores&#46; Existen casos en que la corticoterapia no es eficaz o est&#225; contraindicada &#40;diabetes gestacional&#44; etc&#46;&#41;&#44; por lo que se usan otros f&#225;rmacos como la ciclosporina A &#40;13&#41;&#46; Con este f&#225;rmaco se tiene una amplia experiencia debido a los numerosos casos de embarazos en trasplantadas de &#243;rganos s&#243;lidos&#44; no pareciendo existir mayor riesgo de malformaci&#243;n cong&#233;nita&#44; aunque est&#225; incluida en la categor&#237;a C de f&#225;rmacos empleables durante la gestaci&#243;n&#44; ya que se ha observado prematuridad y retraso del crecimiento en el 40&#37; de los neonatos&#46; Se elimina en la leche materna&#44; por lo que se recomienda no administrarla durante la lactancia&#46; En los cerca de 600 embarazos de trasplantadas renales en tratamiento con ciclosporina A no se han observado problemas a&#241;adidos a los cl&#225;sicos de hipertensi&#243;n arterial o aumento de creatinina s&#233;rica &#40;14&#41;&#44; pero dado el riesgo evidente de retraso en el crecimiento se recomienda usar la m&#237;nima dosis necesaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen pocos casos de tratamiento con tacrolimus en embarazadas &#40;15&#41;&#44; pero no han supuesto un retraso en el peso fetal&#44; por lo que quiz&#225; se pueda usar en el futuro con menor riesgo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nosotros utilizamos en esta paciente ciclosporina A asociada a corticosteroides ante la dificultad para mantener controlado el cuadro dermatol&#243;gico y teniendo en cuenta que los corticosteroides en el embarazo tambi&#233;n suponen riesgos para el feto &#40;retraso en el crecimiento&#44; prematuridad&#41; 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Herpes gestationis tratado con ciclosporina y corticosteroides
Herpes gestationis treated with cyclosporine and corticosteroids.
Ricardo Juárez Fernándeza, Susana Medina Montalvob, Lidia Trasobares Marugánb, Mercedes García Rodríguezb
a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
b Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares (Madrid).
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cuando se asoci&#243; ciclosporina A al tratamiento corticosteroideo previo que no controlaba el proceso</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 25 a&#241;os&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; que hab&#237;a tenido un embarazo 5 a&#241;os antes sin ninguna complicaci&#243;n cut&#225;nea u obst&#233;trica y que en el segundo trimestre del actual embarazo&#44; a las 20 semanas&#44; comenz&#243; con una erupci&#243;n a nivel umbilical consistente en placas intensamente pruriginosas con alg&#250;n elemento papuloso en brazos y resto del tronco&#46; Fue tratada inicialmente con antihistam&#237;nicos y corticoterapia t&#243;pica durante una semana a pesar de lo cual el proceso cut&#225;neo se extendi&#243; hasta ocupar casi toda la superficie del tronco&#44; muslos y brazos&#44; en forma de placas que llegaban a formar una superficie vesiculosa  &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46; Se realiz&#243; una biopsia de una de las placas&#44; vi&#233;ndose en la tinci&#243;n con hematoxilina eosina edema e infiltraci&#243;n por linfocitos y abundantes eosin&#243;filos&#59; la inmunofluorescencia directa mostr&#243; C3 lineal en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica sin detectarse IgG&#46; No se pudo realizar inmnunofluorescencia indirecta&#46; Se instaur&#243; tratamiento con 30 mg&#47;d&#237;a de prednisona&#44; aumentando a 40 mg y posteriormente a 50 mg&#47;d&#237;a ante la la falta de respuesta&#46; Con esta &#250;ltima dosis el proceso cut&#225;neo se estabiliz&#243; parcialmente&#44; pero al intentar descender la dosis recidivaba y obligaba a mantener esa pauta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014807tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Lesiones en placas papuloampollosas en tronco y extremidades&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Entre la anal&#237;tica realizada&#44; la serolog&#237;a para toxoplasma&#44; VDRL&#44; hepatitis B&#44; hepatitis C y VIH eran negativas&#59; los estudios de coagulaci&#243;n&#44; anticuerpos antinucleares&#44; bioqu&#237;mica e iones eran normales&#44; as&#237; como las cifras de funcionamiento renal &#40;creatinina en sangre&#44; aclaramiento de creatinina&#44; prote&#237;nas en orina&#41;&#46; &#218;nicamente el hemograma mostraba una ligera eosinofilia del 4&#44;6&#37; &#40;1&#44;2 &#42;  10<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#47;ml&#41; y una hemoglobina de 11&#44;8 g&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante la imposibilidad de descender la dosis de corticosteroides&#44; junto a la respuesta parcial a los mismos&#44; al tiempo que a&#250;n restaba hasta el fin del embarazo&#44; se decidi&#243; instaurar tratamiento con ciclosporina A &#40;3 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; junto a 40 mg&#47;d&#237;a de prednisona cuando se encontraba en la semana 28&#46; En 8 d&#237;as el cuadro se estabiliz&#243; totalmente a nivel dermatol&#243;gico y permiti&#243; el descenso r&#225;pido de la cifra de corticosteroides a 20 mg&#47;d&#237;a&#44; que se mantuvo hasta la semana 34 &#43; 5 en que se produjo la rotura espont&#225;nea de la bolsa y mediante oxit&#243;cicos alumbr&#243; un ni&#241;o var&#243;n de 2&#46;630 gramos&#44; pret&#233;rmino&#44; que mostr&#243; un test de Apgar de 10 a los 5 minutos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A los 10 d&#237;as del parto se descendi&#243; la dosis de prednisona y ciclosporina hasta su eliminaci&#243;n en 30 d&#237;as&#46; No ha vuelto a tener lesiones y el ni&#241;o est&#225; en percentil 40 de talla y peso a los 5 meses&#46; Los controles de seguimiento de tensi&#243;n arterial y creatinina no mostraron variaci&#243;n alguna durante el tratamiento o despu&#233;s de &#233;l&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Herpes gestationis es una enfermedad que se presenta en uno de cada 10&#46;000-60&#46;000 embarazos&#44; aunque tambi&#233;n se han descrito casos asociados a coriocarcinoma y mola hidatidiforme &#40;3&#41;&#46; Aparece sobre todo en el segundo trimestre&#44; con exarcebaciones en el puerperio&#46; Consiste en el desarrollo de placas y p&#225;pulas muy prurigininosas que empiezan fundamentalmente a nivel umbilical &#40;no en estr&#237;as&#41;&#44; extendi&#233;ndose para afectar palmas y plantas &#40;no mucosas&#41; y apareciendo ves&#237;culas y ampollas con mayor o menor intensidad &#40;4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Histol&#243;gicamente suele observarse una dermis papilar edematosa con infiltrados perivasculares ricos en eosin&#243;filos&#44; espongiosis variable y ampollas subepid&#233;rmicas con eosin&#243;filos en su interior&#46; Tambi&#233;n hay una discreta necrosis de c&#233;lulas basales&#46; Con inmunofluorescencia directa se puede ver en el 100&#37; de los casos activos&#44; el dep&#243;sito lineal de C3 a nivel de la membrana basal &#40;5&#41;&#44; pudi&#233;ndose acompa&#241;ar de IgG depositada a ese nivel en una cuarta parte de los casos&#46; La inmunofluorescencia indirecta muestra un IgG 1 que fija complemento&#44; tambi&#233;n llamada factor hG&#44; y que se fija al p&#233;ptido de 180 kD presente en la l&#225;mi-na l&#250;cida&#46; Es el mismo p&#233;ptido que&#44; junto a otro de 230 kD&#44; fija anticuerpos circulantes en el penfigoide ampolloso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras estudios inmunogen&#233;ticos se ha propuesto una teor&#237;a patog&#233;nica mediante la cual se expresar&#237;an formas aberrantes de ant&#237;geno clase II del complejo mayor de histocompatibilidad en las vellosidades cori&#243;nicas&#44; posiblemente derivadas del aporte paterno&#44; con lo que se producir&#237;an anticuerpos contra ese ant&#237;geno placentario que mostrar&#237;an una reacci&#243;n cruzada contra el ant&#237;geno de 180 kD de la membrana basal a nivel de la l&#225;mina l&#250;cida &#40;6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con herpes gestationis no suelen tener grandes alteraciones anal&#237;ticas salvo una discreta eosinofilia &#40;7&#41; y a veces albuminuria&#46; La discusi&#243;n estos &#250;ltimos a&#241;os&#44; desde los estudios de Lawley &#40;8&#41;&#44; ha girado sobre la existencia o no de mayor riesgo para el feto&#46; Estos estudios parec&#237;an indicar una mayor incidencia de aborto fetal&#46; Sin embargo&#44; tras recoger largas series de pacientes&#44; el riesgo de aborto no parece mayor del habitual&#44; aunque s&#237; se ha encontrado alta prematuridad y bajo peso al nacer&#44; independientemente de haber usado o no corticosteroides en el manejo terap&#233;utico &#40;9&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque cl&#225;sicamente se advierte de recidivas con los anticonceptivos orales o con nuevos embarazos&#44; algunos no desaconsejan nuevos embarazos ya que no siempre se reproduce el cuadro&#46; El diagn&#243;stico diferencial m&#225;s importante es con la llamada erupci&#243;n polimorfa del embarazo&#44; que suele empezar en las estr&#237;as &#40;quiz&#225; es su origen patog&#233;nico por la distensi&#243;n&#41;&#44; y en la que la inmunofluorescencia directa e indirecta son negativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elecci&#243;n son los corticosteroides que&#44; aplicados t&#243;picamente&#44; pueden controlar procesos leves aunque habitualmente se necesitan 20-40 mg&#47; d&#237;a de prednisona oral que suele mejorar el cuadro r&#225;pidamente&#46; Se han ensayado otras terap&#233;uticas como la plasmaf&#233;resis &#40;10&#41;&#44; la piridoxina&#40;11&#41;&#44; la ritodrina &#40;12&#41; y los inmunosupresores&#46; Existen casos en que la corticoterapia no es eficaz o est&#225; contraindicada &#40;diabetes gestacional&#44; etc&#46;&#41;&#44; por lo que se usan otros f&#225;rmacos como la ciclosporina A &#40;13&#41;&#46; Con este f&#225;rmaco se tiene una amplia experiencia debido a los numerosos casos de embarazos en trasplantadas de &#243;rganos s&#243;lidos&#44; no pareciendo existir mayor riesgo de malformaci&#243;n cong&#233;nita&#44; aunque est&#225; incluida en la categor&#237;a C de f&#225;rmacos empleables durante la gestaci&#243;n&#44; ya que se ha observado prematuridad y retraso del crecimiento en el 40&#37; de los neonatos&#46; Se elimina en la leche materna&#44; por lo que se recomienda no administrarla durante la lactancia&#46; En los cerca de 600 embarazos de trasplantadas renales en tratamiento con ciclosporina A no se han observado problemas a&#241;adidos a los cl&#225;sicos de hipertensi&#243;n arterial o aumento de creatinina s&#233;rica &#40;14&#41;&#44; pero dado el riesgo evidente de retraso en el crecimiento se recomienda usar la m&#237;nima dosis necesaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen pocos casos de tratamiento con tacrolimus en embarazadas &#40;15&#41;&#44; pero no han supuesto un retraso en el peso fetal&#44; por lo que quiz&#225; se pueda usar en el futuro con menor riesgo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nosotros utilizamos en esta paciente ciclosporina A asociada a corticosteroides ante la dificultad para mantener controlado el cuadro dermatol&#243;gico y teniendo en cuenta que los corticosteroides en el embarazo tambi&#233;n suponen riesgos para el feto &#40;retraso en el crecimiento&#44; prematuridad&#41; 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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 89 51 140
2024 Septiembre 119 27 146
2024 Agosto 102 80 182
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