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con per&#237;odos variables de actividad y remisi&#243;n&#46; El tratamiento debe ir dirigido hacia el control de los brotes&#46; Sin embargo&#44; algunos pacientes sufren un curso cr&#243;nico con actividad continua&#46; El tratamiento m&#225;s aceptado es la administraci&#243;n de corticoides t&#243;picos&#44; pero &#233;stos deben utilizarse durante cortos per&#237;odos de tiempo&#46; En los casos m&#225;s graves se han utilizado corticoides orales &#40;1&#41;&#44; retinoides &#40;4&#44; 7-10&#41;&#44; dapsona &#40;5&#41;&#44; metotrexato &#40;6&#44; 11&#41; y ciclosporina &#40;12&#41;&#46; Todos estos tratamientos tienen efectos adversos a largo plazo que pueden limitar su uso&#46; Nosotros presentamos tres ni&#241;os con PPG infantil de comienzo precoz que han sido tratados con retinoides orales durante largos per&#237;odos de tiempo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Atendimos en nuestro Servicio en 1981 a una ni&#241;a de 14 meses de edad que ten&#237;a una erupci&#243;n generalizada con p&#250;stulas&#44; fiebre y mal estado general&#46; Hab&#237;a nacido en 1980 con un peso de 3&#46;700 g&#46; A los 6 meses de edad tuvo una erupci&#243;n similar a la dermatitis seborreica infantil en el cuero cabelludo y el &#225;rea del pa&#241;al&#46; A los 10 meses estas lesiones se hab&#237;an extendido hacia las ingles y axilas&#46; No ten&#237;a ning&#250;n otro antecedente personal de inter&#233;s&#44; ni hab&#237;a una historia familiar de psoriasis&#46; Dos semanas antes de acudir a nuestra consulta hab&#237;a desarrollado una erupci&#243;n eritematosa&#44; descamativa y pustulosa generalizada acompa&#241;ada de fiebre y afectaci&#243;n del estado general&#46; La paciente hab&#237;a recibido tratamiento con cloxacilina&#44; dapsona y corticoides t&#243;picos sin experimentar mejor&#237;a&#46; Fue enviada a nuestro Servicio para evaluaci&#243;n y tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nos encontramos con una lactante con postraci&#243;n y un eritema generalizado con descamaci&#243;n y p&#250;stulas&#46; Su peso y talla se situaban por debajo del percentil 3&#46; Se tom&#243; una biopsia cut&#225;nea que fue compatible con psoriasis pustulosa&#46; Se inici&#243; tratamiento con emolientes y corticoides t&#243;picos&#44; logr&#225;ndose una importante mejor&#237;a&#46; A lo largo de los siguientes 2 a&#241;os la paciente sufri&#243; per&#237;odos de empeoramiento y mejor&#237;a de su enfermedad&#44; pero posteriormente entr&#243; en actividad continua sin fases de remisi&#243;n y en 1984 se inici&#243; tratamiento oral con etretinato a dosis de 0&#44;75 mg&#47;kg&#47;d&#237;a &#40;Fig&#46; 1 A&#41;&#46; Tras una leve mejor&#237;a inicial 2 meses despu&#233;s&#44; se increment&#243; la dosis a 1&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; consigui&#233;ndose la remisi&#243;n total de la enfermedad &#40;Fig&#46; 1 B&#41;&#46; Posteriormente se fue reduciendo la medicaci&#243;n hasta una dosis de mantenimiento de 0&#44;3 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#46; En 1985 se detect&#243; una hipocalcemia marcada con niveles elevados de fosfatasa alcalina s&#233;rica y signos radiol&#243;gicos de raquitismo&#46; Por entonces&#44; la psoriasis estaba bajo control con tratamiento de mantenimiento y el tratamiento con vitamina D y calcio resolvi&#243; la hipocalcemia&#46; Pasados 18 meses del inicio del tratamiento con etretinato se realiz&#243; una radiograf&#237;a de serie &#243;sea que result&#243; ser normal&#46; Los intentos de reducir la dosis de etretinato a menos de 0&#44;3 mg&#47;kg&#47;d&#237;a se siguieron de un rebrote de psoriasis pustulosa o en placas&#46; A los 11 a&#241;os de edad el peso y la talla se situaban por debajo del percentil 3 y las radiograf&#237;as &#243;seas revelaron una edad &#243;sea acelerada&#46; En 1993&#44; a los 13 a&#241;os de edad&#44; la talla y el peso hab&#237;a aumentado hasta p25-50&#46; En 1996 se sustituy&#243; el etretinato por acitretina&#44; a una dosis inicial de 0&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; sin recidivas&#46; Los estudios peri&#243;dicos anal&#237;ticos y radiol&#243;gicos no detectaron signos de toxicidad por los retinoides&#46; El &#250;nico efecto secundario registrado en las visitas fue la descamaci&#243;n de labios y palmas&#44; as&#237; como una leve p&#233;rdida de cabello&#46; La paciente fue dada de alta en nuestro Servicio a los 18 a&#241;os&#44; con un buen control de la enfermedad con tratamiento con acitretina&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014782tab01.gif"></img><img src="103v92n05-13014782tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Caso 1&#46; A&#58; Antes del tratamiento&#46; B&#58; Tras 5 meses de tratamiento con etretinato&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Atendimos en 1995 a una ni&#241;a nacida en diciembre de 1994 con un peso al nacer de 3&#46;000 g&#46; Su padre padec&#237;a psoriasis&#46; Cuando ten&#237;a 4 meses de edad se le apreci&#243; un eritema descamativo en las mejillas&#44; que posteriormente se extendi&#243; al resto del cuerpo&#46; La paciente fue atendida en otro centro y diagnosticada de dermatitis seborreica&#46; Fue enviada a nuestro Servicio en noviembre de 1995 por la aparici&#243;n de p&#250;stulas y empeoramiento progresivo de la enfermedad&#46; Al ingreso&#44; la paciente impresionaba de gravedad y presentaba una eritrodermia descamativa generalizada con p&#250;stulas y lesiones descamativas anulares en el tronco y miembros inferiores&#46; Se practic&#243; una biopsia cut&#225;nea que fue compatible con psoriasis pustulosa&#46; La paciente fue tratada inicialmente con corticoides t&#243;picos&#44; con cierta mejor&#237;a y sin efectos adversos&#46; Los padres decidieron iniciar tratamiento con medicina alternativa y no acudieron a revisiones hasta julio de 1996&#44; en que la ni&#241;a present&#243; un grave empeoramiento de su enfermedad y h&#225;bito cushingoide &#40;Fig&#46; 2 A&#41;&#46; Se inici&#243; tratamiento con acitretina oral &#40;0&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; pero debido a una escasa respuesta&#44; la dosis se increment&#243; a 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; logr&#225;ndose una marcada mejor&#237;a &#40;Fig&#46; 2 B&#41;&#46; En septiembre de 1997 la ni&#241;a estaba bien&#44; pero su peso y talla estaban entre p3 y p10&#46; Los intentos de reducir la dosis de acitretina a menos de 0&#44;75 mg&#47;kg&#47;d&#237;a se siguieron de rebrote de psoriasis pustulosa o en placas&#46; Una serie &#243;sea realizada en enero de 1998 fue informada como normal&#46; La paciente ha seguido hasta ahora con tratamiento oral y un buen control de su enfermedad&#46; Los estudios anal&#237;ticos repetidos han resultado normales y solamente se ha apreciado descamaci&#243;n de los labios y palmas y alopecia leve como efectos secundarios de la medicaci&#243;n&#46; Su peso y talla contin&#250;an entre p3 y p10&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014782tab03.gif"></img><img src="103v92n05-13014782tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Caso 2&#46; A&#58; Antes del tratamiento&#46; B&#58; Tras 3 a&#241;os de tratamiento con acitretina&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 3</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n nacido en agosto de 1995 hab&#237;a sufrido una erupci&#243;n descamativa en el cuello&#44; tronco y miembros cuando ten&#237;a 2 meses de edad&#46; Fue remitido a nuestro hospital en mayo de 1996 por presentar una erupci&#243;n pustulosa en la cara&#44; tronco y miembros&#44; junto con eritema y descamaci&#243;n en las palmas y plantas&#46; A la exploraci&#243;n el ni&#241;o ten&#237;a un buen estado general&#44; pero ten&#237;a una erupci&#243;n eritematosa generalizada con descamaci&#243;n y p&#250;stulas&#44; as&#237; como algunas lesiones de aspecto anular&#46; Su peso se situaba en p3 y su talla en p25&#46; La biopsia cut&#225;nea fue compatible con psoriasis pustulosa&#46; El tratamiento inicial con emolientes y corticoides t&#243;picos no fue beneficioso y en enero de 1997&#44; tras un severo rebrote&#44; se comenz&#243; tratamiento con acitretina oral a dosis de 0&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a &#40;Fig&#46; 3 A&#41;&#46; Tras una leve mejor&#237;a inicial&#44; se increment&#243; la dosis a 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; con aclaramiento completo de sus lesiones &#40;Fig&#46; 3 B&#41;&#46; Se redujo progresivamente la dosis hasta 0&#44;3 mg&#47;kg&#47;d&#237;a sin recurrencias&#46; Se realiz&#243; una radiograf&#237;a de serie &#243;sea en enero de 1999 que result&#243; normal&#46; En octubre de 1999 se intent&#243; retirar la medicaci&#243;n&#44; pero apareci&#243; un rebrote de psoriasis pustulosa que no se control&#243; con corticoides t&#243;picos y requiri&#243; de nuevo iniciar tratamiento con 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a de acitretina&#46; Actualmente el paciente est&#225; bajo control tomando 0&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a de acitretina&#46; A lo largo de todo el tiempo las evaluaciones cl&#237;nicas y anal&#237;ticas no han demostrado efectos adversos por la medicaci&#243;n&#44; a excepci&#243;n de descamaci&#243;n de los labios&#46; Su talla est&#225; entre p25 y p50 y su peso en p3&#44; con una edad &#243;sea normal&#46; El servicio de endocrinolog&#237;a de nuestro hospital diagnostic&#243; una talla baja familiar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014782tab05.gif"></img><img src="103v92n05-13014782tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--Caso 3&#46; A&#58; Antes del tratamiento&#46; B&#58; Tras 2 a&#241;os de tratamiento con acitretina&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Hemos presentado tres casos de PPG grave del lactante que se trataron de forma continua con retinoides durante largos per&#237;odos de tiempo&#44; entre 46 meses y 14 a&#241;os&#46; Esta terapia fue efectiva y segura en todos los casos e indujo un aclaramiento o dr&#225;stica mejor&#237;a de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se aconseja tratar a los lactantes y ni&#241;os con PPG de forma conservadora&#44; con reposo en cama&#44; sedaci&#243;n&#44; emolientes&#44; cuidado del balance hidroelectrol&#237;tico e incluso corticoides t&#243;picos &#40;13&#41;&#46; Estas medidas pueden permitir una remisi&#243;n espont&#225;nea&#44; particularmente en ni&#241;os con historia previa de psoriasis vulgar o factores predisponentes como infecciones o tratamiento con corticoides sist&#233;micos&#46; Algunos autores han afirmado que la PPG de los ni&#241;os tiene mejor pron&#243;stico que la de los adultos&#44; con una mayor probabilidad de remisi&#243;n espont&#225;nea en pocas semanas bajo tratamiento t&#243;pico suave &#40;1&#44; 2&#41;&#46; Sin embargo&#44; algunos pacientes no tienen este curso benigno y requieren una terapia m&#225;s agresiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hasta la fecha se ha informado muy pocos lactantes y ni&#241;os con PPG con tratamiento sist&#233;mico&#46; No nos consta que se hayan llevado a cabo estudios controlados en esta cuesti&#243;n&#46; Aparte de informes aislados de tratamiento de la PPG infantil con dapsona &#40;5&#41;&#44; metotrexato &#40;6&#44; 11&#41; o ciclosporina &#40;12&#41;&#44; los retinoides orales son la terapia m&#225;s utilizada y han sido eficaces en la mayor&#237;a de los casos &#40;4&#44; 7-10&#41;&#46; Algunos autores afirman que los retinoides orales son el tratamiento de elecci&#243;n en casos de PPG infantil con s&#237;ntomas sist&#233;micos graves &#40;7&#41;&#46; Se prefiere un tratamiento intermitente&#44; aunque existen algunos pacientes con un curso continuo de la enfermedad que requieren una terapia mantenida con retinoides orales durante largo tiempo &#40;4&#44; 9&#41;&#46; En estos casos cualquier intento de reducir o retirar la medicaci&#243;n se asocia a rebrotes de psoriasis pustulosa o en placas&#46; Generalmente suele bastar una dosis de 0&#44;4 a 0&#44;6 mg&#47;kg&#47;d&#237;a de acitretina&#44; pero pueden necesitarse dosis m&#225;s altas &#40;hasta 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#46; Cuando la enfermedad est&#225; controlada puede bastar una dosis de mantenimiento de 0&#44;2 a 0&#44;4 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento antipsori&#225;sico en los ni&#241;os suscita ciertos temores sobre sus potenciales efectos adversos&#46; Aparte de los efectos adversos y precauciones habituales en los adultos&#44; se reconoce en los ni&#241;os la toxicidad esquel&#233;tica por tratamiento prolongado con retinoides orales &#40;14&#41;&#46; Los hallazgos relacionados son cierre precoz de las ep&#237;fisis&#44; calcificaciones ligamentosas y tendinosas&#44; engrosamiento peri&#243;stico&#44; hiperostosis cortical&#44; neoformaci&#243;n o resorci&#243;n &#243;sea y osteoporosis &#40;14&#41;&#46; La mayor preocupaci&#243;n de la terapia con retinoides a largo plazo es el retardo del crecimiento&#44; particularmente en ni&#241;os con trastornos de la queratinizaci&#243;n tratados con altas dosis de retinoides &#40;15&#41;&#46; Sin embargo&#44; otros autores no han observado estos efectos adversos en ni&#241;os con psoriasis o trastornos de la queratinizaci&#243;n &#40;9&#44; 14&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; la persistencia de la PPG afecta al estado general de los lactantes y ni&#241;os&#44; y dificulta su desarrollo general &#40;9&#41;&#46; Se recomienda realizar estudios radiogr&#225;ficos de serie &#243;sea a intervalos de 12 a 18 meses en ni&#241;os tratados con retinoides orales durante per&#237;odos prolongados o varias veces durante per&#237;odos m&#225;s cortos &#40;9&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; el tratamiento de larga duraci&#243;n con etretinato y acitretina en lactantes y ni&#241;os con PPG es una alternativa eficaz y segura y parece ser menos t&#243;xico que otros f&#225;rmacos como metotrexate o ciclosporina&#46;</p>"
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Tratamiento de larga duración con retinoides orales de la psoriasis pustulosa generalizada infantil. Presentación de tres casos
Long-term oral retinoid therapy of generalized pustular psoriasis in infants. A report of three cases.
Antonio Torreloa, Imelda G Medierob, Antonio Zambranoa
a Servicio de Dermatología. Hospital del Niño Jesús. Madrid.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital del Niño Jesús. Madrid.
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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"> INTRODUCCION</p><p class="elsevierStylePara">La psoriasis pustulosa generalizada &#40;PPG&#41; del lactante es una forma grave de psoriasis que se caracteriza por la formaci&#243;n de p&#250;stulas est&#233;riles sobre una piel eritematosa &#40;1-6&#41;&#46; Se han descrito dos tipos de PPG en la infancia&#58; la forma generalizada de von Zumbusch y la forma anular de Millian-Katchoura&#46; La prevalencia de la PPG en los ni&#241;os es baja y parece ser m&#225;s frecuente en los varones &#40;1&#44;5&#58;1&#41;&#46; Generalmente no se precede de una psoriasis t&#237;pica&#44; pero un 30&#37; de los pacientes ha padecido previamente una erupci&#243;n similar a la dermatitis seborreica infantil o una psoriasis del &#225;rea del pa&#241;al&#46; La erupci&#243;n generalizada se acompa&#241;a de fiebre&#44; malestar general&#44; dolorimiento cut&#225;neo&#44; edema&#44; leucocitosis y neutrofilia&#46; En muchos casos se asocia a bajo peso y talla baja que pueden deberse a una terapia agresiva o a la propia enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El curso de la PPG es cr&#243;nico&#44; con per&#237;odos variables de actividad y remisi&#243;n&#46; El tratamiento debe ir dirigido hacia el control de los brotes&#46; Sin embargo&#44; algunos pacientes sufren un curso cr&#243;nico con actividad continua&#46; El tratamiento m&#225;s aceptado es la administraci&#243;n de corticoides t&#243;picos&#44; pero &#233;stos deben utilizarse durante cortos per&#237;odos de tiempo&#46; En los casos m&#225;s graves se han utilizado corticoides orales &#40;1&#41;&#44; retinoides &#40;4&#44; 7-10&#41;&#44; dapsona &#40;5&#41;&#44; metotrexato &#40;6&#44; 11&#41; y ciclosporina &#40;12&#41;&#46; Todos estos tratamientos tienen efectos adversos a largo plazo que pueden limitar su uso&#46; Nosotros presentamos tres ni&#241;os con PPG infantil de comienzo precoz que han sido tratados con retinoides orales durante largos per&#237;odos de tiempo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Atendimos en nuestro Servicio en 1981 a una ni&#241;a de 14 meses de edad que ten&#237;a una erupci&#243;n generalizada con p&#250;stulas&#44; fiebre y mal estado general&#46; Hab&#237;a nacido en 1980 con un peso de 3&#46;700 g&#46; A los 6 meses de edad tuvo una erupci&#243;n similar a la dermatitis seborreica infantil en el cuero cabelludo y el &#225;rea del pa&#241;al&#46; A los 10 meses estas lesiones se hab&#237;an extendido hacia las ingles y axilas&#46; No ten&#237;a ning&#250;n otro antecedente personal de inter&#233;s&#44; ni hab&#237;a una historia familiar de psoriasis&#46; Dos semanas antes de acudir a nuestra consulta hab&#237;a desarrollado una erupci&#243;n eritematosa&#44; descamativa y pustulosa generalizada acompa&#241;ada de fiebre y afectaci&#243;n del estado general&#46; La paciente hab&#237;a recibido tratamiento con cloxacilina&#44; dapsona y corticoides t&#243;picos sin experimentar mejor&#237;a&#46; Fue enviada a nuestro Servicio para evaluaci&#243;n y tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nos encontramos con una lactante con postraci&#243;n y un eritema generalizado con descamaci&#243;n y p&#250;stulas&#46; Su peso y talla se situaban por debajo del percentil 3&#46; Se tom&#243; una biopsia cut&#225;nea que fue compatible con psoriasis pustulosa&#46; Se inici&#243; tratamiento con emolientes y corticoides t&#243;picos&#44; logr&#225;ndose una importante mejor&#237;a&#46; A lo largo de los siguientes 2 a&#241;os la paciente sufri&#243; per&#237;odos de empeoramiento y mejor&#237;a de su enfermedad&#44; pero posteriormente entr&#243; en actividad continua sin fases de remisi&#243;n y en 1984 se inici&#243; tratamiento oral con etretinato a dosis de 0&#44;75 mg&#47;kg&#47;d&#237;a &#40;Fig&#46; 1 A&#41;&#46; Tras una leve mejor&#237;a inicial 2 meses despu&#233;s&#44; se increment&#243; la dosis a 1&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; consigui&#233;ndose la remisi&#243;n total de la enfermedad &#40;Fig&#46; 1 B&#41;&#46; Posteriormente se fue reduciendo la medicaci&#243;n hasta una dosis de mantenimiento de 0&#44;3 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#46; En 1985 se detect&#243; una hipocalcemia marcada con niveles elevados de fosfatasa alcalina s&#233;rica y signos radiol&#243;gicos de raquitismo&#46; Por entonces&#44; la psoriasis estaba bajo control con tratamiento de mantenimiento y el tratamiento con vitamina D y calcio resolvi&#243; la hipocalcemia&#46; Pasados 18 meses del inicio del tratamiento con etretinato se realiz&#243; una radiograf&#237;a de serie &#243;sea que result&#243; ser normal&#46; Los intentos de reducir la dosis de etretinato a menos de 0&#44;3 mg&#47;kg&#47;d&#237;a se siguieron de un rebrote de psoriasis pustulosa o en placas&#46; A los 11 a&#241;os de edad el peso y la talla se situaban por debajo del percentil 3 y las radiograf&#237;as &#243;seas revelaron una edad &#243;sea acelerada&#46; En 1993&#44; a los 13 a&#241;os de edad&#44; la talla y el peso hab&#237;a aumentado hasta p25-50&#46; En 1996 se sustituy&#243; el etretinato por acitretina&#44; a una dosis inicial de 0&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; sin recidivas&#46; Los estudios peri&#243;dicos anal&#237;ticos y radiol&#243;gicos no detectaron signos de toxicidad por los retinoides&#46; El &#250;nico efecto secundario registrado en las visitas fue la descamaci&#243;n de labios y palmas&#44; as&#237; como una leve p&#233;rdida de cabello&#46; La paciente fue dada de alta en nuestro Servicio a los 18 a&#241;os&#44; con un buen control de la enfermedad con tratamiento con acitretina&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014782tab01.gif"></img><img src="103v92n05-13014782tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Caso 1&#46; A&#58; Antes del tratamiento&#46; B&#58; Tras 5 meses de tratamiento con etretinato&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Atendimos en 1995 a una ni&#241;a nacida en diciembre de 1994 con un peso al nacer de 3&#46;000 g&#46; Su padre padec&#237;a psoriasis&#46; Cuando ten&#237;a 4 meses de edad se le apreci&#243; un eritema descamativo en las mejillas&#44; que posteriormente se extendi&#243; al resto del cuerpo&#46; La paciente fue atendida en otro centro y diagnosticada de dermatitis seborreica&#46; Fue enviada a nuestro Servicio en noviembre de 1995 por la aparici&#243;n de p&#250;stulas y empeoramiento progresivo de la enfermedad&#46; Al ingreso&#44; la paciente impresionaba de gravedad y presentaba una eritrodermia descamativa generalizada con p&#250;stulas y lesiones descamativas anulares en el tronco y miembros inferiores&#46; Se practic&#243; una biopsia cut&#225;nea que fue compatible con psoriasis pustulosa&#46; La paciente fue tratada inicialmente con corticoides t&#243;picos&#44; con cierta mejor&#237;a y sin efectos adversos&#46; Los padres decidieron iniciar tratamiento con medicina alternativa y no acudieron a revisiones hasta julio de 1996&#44; en que la ni&#241;a present&#243; un grave empeoramiento de su enfermedad y h&#225;bito cushingoide &#40;Fig&#46; 2 A&#41;&#46; Se inici&#243; tratamiento con acitretina oral &#40;0&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; pero debido a una escasa respuesta&#44; la dosis se increment&#243; a 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; logr&#225;ndose una marcada mejor&#237;a &#40;Fig&#46; 2 B&#41;&#46; En septiembre de 1997 la ni&#241;a estaba bien&#44; pero su peso y talla estaban entre p3 y p10&#46; Los intentos de reducir la dosis de acitretina a menos de 0&#44;75 mg&#47;kg&#47;d&#237;a se siguieron de rebrote de psoriasis pustulosa o en placas&#46; Una serie &#243;sea realizada en enero de 1998 fue informada como normal&#46; La paciente ha seguido hasta ahora con tratamiento oral y un buen control de su enfermedad&#46; Los estudios anal&#237;ticos repetidos han resultado normales y solamente se ha apreciado descamaci&#243;n de los labios y palmas y alopecia leve como efectos secundarios de la medicaci&#243;n&#46; Su peso y talla contin&#250;an entre p3 y p10&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014782tab03.gif"></img><img src="103v92n05-13014782tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Caso 2&#46; A&#58; Antes del tratamiento&#46; B&#58; Tras 3 a&#241;os de tratamiento con acitretina&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 3</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n nacido en agosto de 1995 hab&#237;a sufrido una erupci&#243;n descamativa en el cuello&#44; tronco y miembros cuando ten&#237;a 2 meses de edad&#46; Fue remitido a nuestro hospital en mayo de 1996 por presentar una erupci&#243;n pustulosa en la cara&#44; tronco y miembros&#44; junto con eritema y descamaci&#243;n en las palmas y plantas&#46; A la exploraci&#243;n el ni&#241;o ten&#237;a un buen estado general&#44; pero ten&#237;a una erupci&#243;n eritematosa generalizada con descamaci&#243;n y p&#250;stulas&#44; as&#237; como algunas lesiones de aspecto anular&#46; Su peso se situaba en p3 y su talla en p25&#46; La biopsia cut&#225;nea fue compatible con psoriasis pustulosa&#46; El tratamiento inicial con emolientes y corticoides t&#243;picos no fue beneficioso y en enero de 1997&#44; tras un severo rebrote&#44; se comenz&#243; tratamiento con acitretina oral a dosis de 0&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a &#40;Fig&#46; 3 A&#41;&#46; Tras una leve mejor&#237;a inicial&#44; se increment&#243; la dosis a 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; con aclaramiento completo de sus lesiones &#40;Fig&#46; 3 B&#41;&#46; Se redujo progresivamente la dosis hasta 0&#44;3 mg&#47;kg&#47;d&#237;a sin recurrencias&#46; Se realiz&#243; una radiograf&#237;a de serie &#243;sea en enero de 1999 que result&#243; normal&#46; En octubre de 1999 se intent&#243; retirar la medicaci&#243;n&#44; pero apareci&#243; un rebrote de psoriasis pustulosa que no se control&#243; con corticoides t&#243;picos y requiri&#243; de nuevo iniciar tratamiento con 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a de acitretina&#46; Actualmente el paciente est&#225; bajo control tomando 0&#44;5 mg&#47;kg&#47;d&#237;a de acitretina&#46; A lo largo de todo el tiempo las evaluaciones cl&#237;nicas y anal&#237;ticas no han demostrado efectos adversos por la medicaci&#243;n&#44; a excepci&#243;n de descamaci&#243;n de los labios&#46; Su talla est&#225; entre p25 y p50 y su peso en p3&#44; con una edad &#243;sea normal&#46; El servicio de endocrinolog&#237;a de nuestro hospital diagnostic&#243; una talla baja familiar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014782tab05.gif"></img><img src="103v92n05-13014782tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--Caso 3&#46; A&#58; Antes del tratamiento&#46; B&#58; Tras 2 a&#241;os de tratamiento con acitretina&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Hemos presentado tres casos de PPG grave del lactante que se trataron de forma continua con retinoides durante largos per&#237;odos de tiempo&#44; entre 46 meses y 14 a&#241;os&#46; Esta terapia fue efectiva y segura en todos los casos e indujo un aclaramiento o dr&#225;stica mejor&#237;a de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se aconseja tratar a los lactantes y ni&#241;os con PPG de forma conservadora&#44; con reposo en cama&#44; sedaci&#243;n&#44; emolientes&#44; cuidado del balance hidroelectrol&#237;tico e incluso corticoides t&#243;picos &#40;13&#41;&#46; Estas medidas pueden permitir una remisi&#243;n espont&#225;nea&#44; particularmente en ni&#241;os con historia previa de psoriasis vulgar o factores predisponentes como infecciones o tratamiento con corticoides sist&#233;micos&#46; Algunos autores han afirmado que la PPG de los ni&#241;os tiene mejor pron&#243;stico que la de los adultos&#44; con una mayor probabilidad de remisi&#243;n espont&#225;nea en pocas semanas bajo tratamiento t&#243;pico suave &#40;1&#44; 2&#41;&#46; Sin embargo&#44; algunos pacientes no tienen este curso benigno y requieren una terapia m&#225;s agresiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hasta la fecha se ha informado muy pocos lactantes y ni&#241;os con PPG con tratamiento sist&#233;mico&#46; No nos consta que se hayan llevado a cabo estudios controlados en esta cuesti&#243;n&#46; Aparte de informes aislados de tratamiento de la PPG infantil con dapsona &#40;5&#41;&#44; metotrexato &#40;6&#44; 11&#41; o ciclosporina &#40;12&#41;&#44; los retinoides orales son la terapia m&#225;s utilizada y han sido eficaces en la mayor&#237;a de los casos &#40;4&#44; 7-10&#41;&#46; Algunos autores afirman que los retinoides orales son el tratamiento de elecci&#243;n en casos de PPG infantil con s&#237;ntomas sist&#233;micos graves &#40;7&#41;&#46; Se prefiere un tratamiento intermitente&#44; aunque existen algunos pacientes con un curso continuo de la enfermedad que requieren una terapia mantenida con retinoides orales durante largo tiempo &#40;4&#44; 9&#41;&#46; En estos casos cualquier intento de reducir o retirar la medicaci&#243;n se asocia a rebrotes de psoriasis pustulosa o en placas&#46; Generalmente suele bastar una dosis de 0&#44;4 a 0&#44;6 mg&#47;kg&#47;d&#237;a de acitretina&#44; pero pueden necesitarse dosis m&#225;s altas &#40;hasta 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#46; Cuando la enfermedad est&#225; controlada puede bastar una dosis de mantenimiento de 0&#44;2 a 0&#44;4 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento antipsori&#225;sico en los ni&#241;os suscita ciertos temores sobre sus potenciales efectos adversos&#46; Aparte de los efectos adversos y precauciones habituales en los adultos&#44; se reconoce en los ni&#241;os la toxicidad esquel&#233;tica por tratamiento prolongado con retinoides orales &#40;14&#41;&#46; Los hallazgos relacionados son cierre precoz de las ep&#237;fisis&#44; calcificaciones ligamentosas y tendinosas&#44; engrosamiento peri&#243;stico&#44; hiperostosis cortical&#44; neoformaci&#243;n o resorci&#243;n &#243;sea y osteoporosis &#40;14&#41;&#46; La mayor preocupaci&#243;n de la terapia con retinoides a largo plazo es el retardo del crecimiento&#44; particularmente en ni&#241;os con trastornos de la queratinizaci&#243;n tratados con altas dosis de retinoides &#40;15&#41;&#46; Sin embargo&#44; otros autores no han observado estos efectos adversos en ni&#241;os con psoriasis o trastornos de la queratinizaci&#243;n &#40;9&#44; 14&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; la persistencia de la PPG afecta al estado general de los lactantes y ni&#241;os&#44; y dificulta su desarrollo general &#40;9&#41;&#46; Se recomienda realizar estudios radiogr&#225;ficos de serie &#243;sea a intervalos de 12 a 18 meses en ni&#241;os tratados con retinoides orales durante per&#237;odos prolongados o varias veces durante per&#237;odos m&#225;s cortos &#40;9&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; el tratamiento de larga duraci&#243;n con etretinato y acitretina en lactantes y ni&#241;os con PPG es una alternativa eficaz y segura y parece ser menos t&#243;xico que otros f&#225;rmacos como metotrexate o ciclosporina&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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