Lupus eritematoso discoide crónico en la infancia. Presentación de dos casos
Chronic discoid lupus erythematosus in childhood. Report of two cases
A J. Chaves Álvarez, A. Rodríguez Pichardo, A. Pérez Bernal, J. Mazuecos Blanca, F. Camacho Martínez
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Éste es el motivo de presentar dos casos de lupus eritematoso cutáneo infantil.</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Niña de 11 años sin antecedentes personales ni familiares de interés que desde los 4 presentaba elementos eritematoescamosos en cara, manos y superficie de extensión de miembros superiores que empeoraban con la exposición solar. En la exploración mostraba placas eritematoescamosas circinadas y bien delimitadas en mejillas y antebrazos (Fig. 1). El resto de la exploración clínica fue normal.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021601fig01.jpg" width="150" height="134"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG. 1.--Caso 1: placa eritematoescamosa circinada con atrofia central en mejilla izquierda.</p><p class="elsevierStylePara">Las analíticas hematológica, bioquímica y urinaria, y las pruebas reumáticas fueron normales. Los ANA fueron positivo a título de 1/80, con patrón moteado. Las cuantificaciones de porfirinas en sangre, orina y heces fueron normales. Los cultivos bacterianos y micológicos fueron negativos. El estudio histopatológico de un elemento facial mostró acantosis, degeneración vacuolar de la capa basal e infiltrado mononuclear perivascular. La inmunofluorescencia directa no evidenció depósitos de inmunoglobulinas, complemento ni fibrinógeno.</p><p class="elsevierStylePara">El curso clínico fue variable, con múltiples brotes sin predominio estacional que mejoraban levemente con corticosteroides tópicos de mediana potencia y con cremas fotoprotectoras. Posteriormente debido a la persistencia de las lesiones se instauró tratamiento con fosfato de cloroquina a dosis de 250 mg/día 4 días a la semana, obteniéndose la resolución de los elementos en 2 semanas. Actualmente se encuentra con una dosis de mantenimiento de 500 mg semanales. No se han observado nuevos brotes ni han aparecido efectos adversos en 8 meses de seguimiento. Las revisiones oftalmológicas son normales.</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Niña de 11 años de edad sin antecedentes de interés que desde hacía 2 años presentaba elementos eritematodescamativos de crecimiento muy lento en mejillas. No refería empeoramiento con la exposición solar. La exploración cutánea mostró placas eritematosas, con escasa descamación superficial, que formaban elementos discoides en ambas mejillas y regiones supraciliares (Fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n01-02-10021601fig02.jpg" width="150" height="134"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG. 2.--Caso 2: elementos eritematosos con discreta descamación en mejillas y regiones supraciliares.</p><p class="elsevierStylePara">Los exámenes analíticos sanguíneos y urinarios fueron normales. La determinación de ANA fue negativa. Los cultivos bacterianos y micológicos fueron negativos. El estudio histopatológico mostró una hiperqueratosis folicular, degeneración vacuolar de la basal e infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular y perianexial. La inmunoflourescencia directa fue negativa.</p><p class="elsevierStylePara">Estos hallazgos clínicos e histológicos confirmaron el diagnóstico de lupus eritematoso crónico. No respondió a la terapéutica inicial con corticosteroides tópicos de alta potencia y cremas fotoprotectoras, por lo que se instauró tratamiento con fosfato de cloroquina a dosis de 250 mg/día que llevó a la desaparición de los elementos en un mes. Actualmente permanece con una dosis de mantenimiento de 500 mg semanales. No han aparecido nuevos elementos ni se han presentado efectos adversos tras 10 meses de seguimiento.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">El lupus eritematoso discoide crónico es una dermatosis infrecuente en la edad infantil que requiere un alto grado de sospecha clínica para su diagnóstico. Hay que realizar diagnóstico diferencial con diversas entidades como erupción solar polimorfa, infiltración linfocitaria de Jessner, dermatofitosis, porfirias, etc. Se han descrito también elementos similares al lupus crónico en mujeres portadoras de enfermedad granulomatosa crónica ligada al cromosoma X (5).</p><p class="elsevierStylePara">Hasta el momento se han comunicado 26 casos de lupus eritematoso crónico infantil en la literatura inglesa (3-13), lo cual hace suponer que se publican menos casos de los existentes. Burch y Rowell encontraron que menos del 2% de los casos de lupus eritematoso crónico aparecen en edad infantil (1, 2).</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones clínicas son similares a las del adulto; sin embargo, existen algunas diferencias importantes como predominio del sexo masculino, con una relación mujer/hombre de 6/10, baja incidencia de fotosensibilidad (31% de los casos) y frecuente progresión hacia lupus eritematoso sistémico (LES) (31,25% de casos), en contraposición a la escasa evolución en adultos (6% de casos) (7). También se ha encontrado que los niños que presentan la forma localizada tienen mucho más riego de LES que los que tienen la forma generalizada, a diferencia de los adultos cuya progresión hacia LES ocurre casi exclusivamente en los generalizados. En la mayoría de los pacientes los anticuerpos antinucleares fueron negativos o débilmente positivos, tanto en los que progresaban hacia LES como los que no, descartándose que los ANA sean un factor predictivo de esa evolución. Cohen considera que esta progresión ocurre con mayor frecuencia en niñas de raza negra (12).</p><p class="elsevierStylePara">Una forma especial de presentación es la lineal, considerada una mezcla o síndrome de solapamiento de lupus eritematoso crónico y esclerodermia lineal (9). También se ha descrito un caso de lupus eritematoso lineal profundo en un niño con un cuadro histopa-tológico de paniculitis (8) y recientemente se han publicado dos casos de lupus crónico infantil siguiendo las líneas de Blaschko, para el que se propuso el término «lupus eritematoso discoide lineal» (10). Los dos pacientes no tenían afectación sistémica y respondieron satisfactoriamente al tratamiento con sulfonas. Posteriormente se ha descrito otro caso similar, indicando que podría deberse a una mutación adquirida en las líneas de queratinocitos afectados, haciéndolos más susceptibles a una reacción autoinmune (13).</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico debe ser confirmado mediante estudio histopatológico e inmunoflorescencia directa. George y cols. revisaron nueve biopsias de seis niños con lupus eritematoso crónico (14), mostrando una degeneración vacuolar de la capa basal y un infiltrado inflamatorio linfocitario dérmico con una distribución perivascular y perianexial en todos los casos. En ocho biopsias se observó una tumefacción de células endoteliales. La hiperqueratosis folicular y atrofia epidérmica alternando con acantosis fueron poco evidentes o no se observaron en seis biopsias. La inmunofluorescencia directa (IFD) fue positiva en el 80% de los casos, demostrándose un depósito granular en la unión dermoepidérmica de IgG, IgM e IgA en algunos y de C3 en otro. No obstante, la IFD realizada en nuestros dos pacientes resultó negativa.</p><p class="elsevierStylePara">Debido al curso crónico de este proceso, George y Tunnessen (7) aconsejan realizar controles periódicos analíticos sanguíneos, urinarios y de ANA a fin de detectar precozmente su posible evolución a LES.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento debe realizarse en función de la actividad de la enfermedad. En casos leves puede utilizarse corticoides tópicos o intralesionales y cremas fotoprotectoras. En lesiones extensas, progresivas o sin respuesta a terapéuticas previas se puede administrar cloroquina a dosis de 4 mg/kg/día en niños con menos de 60 kg y 250 mg/día en los que pesan más de 60 kg (15) o bien hidroxicloroquina a dosis de 4-6 mg/kg/día (7). Se ha indicado su asociación a prednisona a dosis de 1-2 mg/kg/día para un control más rápido de la enfermedad (7). Las sulfonas a dosis de 25-50 mg/día se han utilizado en el tratamiento del lupus eritematoso discoide lineal (10).</p>" "pdfFichero" => "103v92n01-02a10021601pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553950" "palabras" => array:3 [ 0 => "Lupus eritematoso discoide" 1 => "Infancia" 2 => "Lupus eritematoso sistémico" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553951" "palabras" => array:3 [ 0 => "Discoid lupus erythematosus" 1 => "Childhood" 2 => "Systemic lupus erythematosus" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El lupus eritematoso discoide es un cuadro infrecuente en la infancia que presenta algunas características diferenciales con la forma de los adultos como el predominio masculino, la baja incidencia de fotosensibilidad y la frecuente progresión a lupus eritematoso sistémico. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 37 | 7 | 44 |
| 2024 Octubre | 404 | 45 | 449 |
| 2024 Septiembre | 364 | 48 | 412 |
| 2024 Agosto | 419 | 71 | 490 |
| 2024 Julio | 333 | 51 | 384 |
| 2024 Junio | 340 | 53 | 393 |
| 2024 Mayo | 355 | 45 | 400 |
| 2024 Abril | 285 | 39 | 324 |
| 2024 Marzo | 352 | 52 | 404 |
| 2024 Febrero | 444 | 36 | 480 |
| 2024 Enero | 346 | 42 | 388 |
| 2023 Diciembre | 290 | 25 | 315 |
| 2023 Noviembre | 418 | 34 | 452 |
| 2023 Octubre | 400 | 29 | 429 |
| 2023 Septiembre | 377 | 30 | 407 |
| 2023 Agosto | 272 | 34 | 306 |
| 2023 Julio | 271 | 35 | 306 |
| 2023 Junio | 308 | 23 | 331 |
| 2023 Mayo | 385 | 31 | 416 |
| 2023 Abril | 343 | 28 | 371 |
| 2023 Marzo | 231 | 26 | 257 |
| 2023 Febrero | 246 | 27 | 273 |
| 2023 Enero | 211 | 30 | 241 |
| 2022 Diciembre | 222 | 29 | 251 |
| 2022 Noviembre | 227 | 42 | 269 |
| 2022 Octubre | 153 | 31 | 184 |
| 2022 Septiembre | 192 | 55 | 247 |
| 2022 Agosto | 224 | 45 | 269 |
| 2022 Julio | 188 | 44 | 232 |
| 2022 Junio | 182 | 25 | 207 |
| 2022 Mayo | 222 | 42 | 264 |
| 2022 Abril | 162 | 52 | 214 |
| 2022 Marzo | 148 | 64 | 212 |
| 2022 Febrero | 106 | 25 | 131 |
| 2022 Enero | 170 | 47 | 217 |
| 2021 Diciembre | 112 | 37 | 149 |
| 2021 Noviembre | 125 | 42 | 167 |
| 2021 Octubre | 158 | 43 | 201 |
| 2021 Septiembre | 131 | 44 | 175 |
| 2021 Agosto | 132 | 36 | 168 |
| 2021 Julio | 170 | 22 | 192 |
| 2021 Junio | 143 | 45 | 188 |
| 2021 Mayo | 99 | 37 | 136 |
| 2021 Abril | 429 | 83 | 512 |
| 2021 Marzo | 232 | 41 | 273 |
| 2021 Febrero | 172 | 34 | 206 |
| 2021 Enero | 120 | 24 | 144 |
| 2020 Diciembre | 97 | 33 | 130 |
| 2020 Noviembre | 87 | 19 | 106 |
| 2020 Octubre | 78 | 18 | 96 |
| 2020 Septiembre | 75 | 18 | 93 |
| 2020 Agosto | 76 | 22 | 98 |
| 2020 Julio | 77 | 15 | 92 |
| 2020 Junio | 77 | 18 | 95 |
| 2020 Mayo | 72 | 24 | 96 |
| 2020 Abril | 69 | 20 | 89 |
| 2020 Marzo | 53 | 14 | 67 |
| 2020 Febrero | 2 | 1 | 3 |
| 2020 Enero | 0 | 7 | 7 |
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| 2019 Abril | 2 | 79 | 81 |
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| 2018 Diciembre | 6 | 13 | 19 |
| 2018 Noviembre | 3 | 19 | 22 |
| 2018 Octubre | 2 | 2 | 4 |
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| 2018 Agosto | 0 | 17 | 17 |
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| 2018 Abril | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Marzo | 120 | 4 | 124 |
| 2018 Febrero | 100 | 16 | 116 |
| 2018 Enero | 83 | 16 | 99 |
| 2017 Diciembre | 81 | 15 | 96 |
| 2017 Noviembre | 110 | 23 | 133 |
| 2017 Octubre | 86 | 18 | 104 |
| 2017 Septiembre | 112 | 21 | 133 |
| 2017 Agosto | 104 | 24 | 128 |
| 2017 Julio | 91 | 17 | 108 |
| 2017 Junio | 137 | 24 | 161 |
| 2017 Mayo | 128 | 25 | 153 |
| 2017 Abril | 81 | 19 | 100 |
| 2017 Marzo | 177 | 13 | 190 |
| 2017 Febrero | 286 | 13 | 299 |
| 2017 Enero | 103 | 18 | 121 |
| 2016 Diciembre | 109 | 18 | 127 |
| 2016 Noviembre | 192 | 23 | 215 |
| 2016 Octubre | 163 | 33 | 196 |
| 2016 Septiembre | 233 | 17 | 250 |
| 2016 Agosto | 156 | 12 | 168 |
| 2016 Julio | 46 | 13 | 59 |
| 2016 Junio | 9 | 7 | 16 |
| 2016 Mayo | 6 | 6 | 12 |
| 2016 Abril | 4 | 1 | 5 |
| 2016 Marzo | 8 | 5 | 13 |
| 2016 Febrero | 5 | 6 | 11 |
| 2016 Enero | 12 | 18 | 30 |
| 2015 Diciembre | 9 | 15 | 24 |
| 2015 Noviembre | 31 | 20 | 51 |
| 2015 Octubre | 24 | 17 | 41 |
| 2015 Septiembre | 21 | 8 | 29 |
| 2015 Agosto | 22 | 9 | 31 |
| 2015 Julio | 106 | 2 | 108 |
| 2015 Junio | 118 | 7 | 125 |
| 2015 Mayo | 126 | 13 | 139 |
| 2015 Abril | 94 | 10 | 104 |
| 2015 Marzo | 111 | 5 | 116 |
| 2015 Febrero | 78 | 7 | 85 |
| 2015 Enero | 107 | 5 | 112 |
| 2014 Diciembre | 58 | 3 | 61 |
| 2014 Noviembre | 64 | 8 | 72 |
| 2014 Octubre | 118 | 6 | 124 |
| 2014 Septiembre | 88 | 14 | 102 |
| 2014 Agosto | 100 | 18 | 118 |
| 2014 Julio | 91 | 18 | 109 |
| 2014 Junio | 84 | 9 | 93 |
| 2014 Mayo | 96 | 23 | 119 |
| 2014 Abril | 85 | 11 | 96 |
| 2014 Marzo | 68 | 27 | 95 |
| 2014 Febrero | 58 | 28 | 86 |
| 2014 Enero | 58 | 23 | 81 |
| 2013 Diciembre | 49 | 30 | 79 |
| 2013 Noviembre | 46 | 47 | 93 |
| 2013 Octubre | 66 | 29 | 95 |
| 2013 Septiembre | 42 | 35 | 77 |
| 2013 Agosto | 57 | 66 | 123 |
| 2013 Julio | 48 | 39 | 87 |
| 2013 Junio | 47 | 46 | 93 |
| 2013 Mayo | 56 | 66 | 122 |
| 2013 Abril | 52 | 42 | 94 |
| 2013 Marzo | 60 | 30 | 90 |
| 2013 Febrero | 52 | 19 | 71 |
| 2013 Enero | 44 | 15 | 59 |
| 2012 Diciembre | 24 | 9 | 33 |
| 2012 Noviembre | 18 | 10 | 28 |
| 2012 Octubre | 8 | 3 | 11 |
| 2012 Septiembre | 8 | 1 | 9 |
| 2011 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2011 Abril | 7 | 0 | 7 |
| 2011 Marzo | 10 | 0 | 10 |
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| 2010 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
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| 2010 Marzo | 8 | 0 | 8 |
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| 2010 Enero | 12 | 0 | 12 |
| 2009 Diciembre | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Octubre | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Agosto | 6 | 0 | 6 |
| 2009 Julio | 17 | 0 | 17 |
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| 2008 Febrero | 5 | 0 | 5 |
| 2007 Mayo | 1 | 0 | 1 |
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