Una mujer de 48 años con historia clínica normal acudió con tres nódulos de cinco meses de evolución en el lado interno del talón izquierdo (Fig. 1A y B). Dichos nódulos de 1 a 1,5cm eran eritematosos, semifirmes y con incomodidad mínima por la fricción del calzado. La biopsia reveló la presencia de un infiltrado denso en la dermis, compuesto principalmente de neutrófilos, células plasmáticas y eosinófilos. Se evidenciaba vasculitis leucocitoclástica y proliferación de colágeno alrededor de los vasos (fibrosis angiocéntrica, estoriforme o de piel de cebolla) en la dermis superficial y profunda (Fig. 1C y D). Para confirmar el diagnóstico histopatológico diferencial y descartar otras neoplasias de células fusiformes, se realizó inmunohistoquímica con S100 y CD34, que resultó negativa. Los análisis de laboratorio incluyeron recuento celular completo, bioquímica, anticuerpos antinucleares (ANA), niveles del complemento (C3 y C4), anticuerpos ancitoplasma del neutrófilo (ANCA), proteína C reactiva, enzima convertidora de angiotensina (ECA), electroforesis de proteínas e inmunoelectroforesis, que resultaron normales o negativas. La placa torácica fue normal. Se realizó un diagnóstico de eritema elevatum diutinum (EED), iniciándose tratamiento con dapsona y progreso favorablemente.
La EED es una dermatosis rara marcada por papulonódulos recurrentes en zonas extensoras. En estadios avanzados puede presentarse como variante nodular tardía que puede imitar múltiples neoplasias cutáneas. Histopatológicamente exhibe vasculitis leucocitoclástica, infiltrados neutrofílicos densos y proliferación de colágeno alrededor de los vasos (fibrosis estoriforme o de piel de cebolla, que también se presentan en otras entidades tales como granuloma facial o enfermedad de IgG4) originando regiones fibróticas. La vasculitis leucocitoclástica puede observarse únicamente en sus estadios más tempranos. En esta variable nodular tardía, a veces es necesario utilizar técnicas de inmunohistoquímica para realizar el diagnóstico diferencial de otras neoplasias de células ahusadas, especialmente CD34 (para descartar dermatofibrosarcoma protuberans), y S100 (para descartar neurofibroma esclerótico, entre otros). Igualmente, es necesario diferenciarla de otras entidades, tales como leiomioma o fascitis nodular superficial. Deberán descartarse asociaciones con condiciones tales como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, leucemia mieloide crónica o gammapatía monoclonal. Dapsona es el tratamiento de preferencia.
