Una recién nacida, producto de una gestación gemelar monocorial biamniótica, en la que el otro feto falleció a las 11 semanas, fue valorada por presentar unas lesiones de aspecto cicatricial distribuidas de manera simétrica a ambos lados del tórax (fig. 1A). La niña fue controlada en el servicio de dermatología durante 10 años, con una evolución de las lesiones que se muestra en la figura 1B.
La aplasia cutis congénita (ACC) corresponde a un grupo heterogéneo de alteraciones en que existe una ausencia de piel normal o una cicatriz al nacimiento. En general son lesiones únicas y tienden a localizarse en el cuero cabelludo, aunque también pueden ser múltiples y ubicarse en otras zonas. La ACC tipo V, según la clasificación de Frieden, tiende a localizarse en el tronco o en las extremidades, siendo en general de mayor tamaño, forma irregular y distribución simétrica. La ACC tipo V, puede ser indicio de un feto papiráceo en un embarazo gemelar, y también se ha descrito en algunos casos graves de epidermólisis ampollosa. La etiología de este tipo de ACC se desconoce, aunque se propone que puede ser secundaria a hipotensión o fenómenos trombóticos. Se deben descartar otras anomalías congénitas como malformaciones digestivas, atresia de las vías biliares, necrosis intestinal y renal, entre otras. El tratamiento suele ser conservador.
