The antiphospholipid syndrome is an acquired autoimmune thrombophilia that produces significant morbidity and mortality. Its diagnosis requires the presence of antiphospholipid antibodies and clinical manifestations that include thrombotic phenomena and/or recurrent miscarriages. The antiphospholipid antibodies may be detected in many instances, including healthy subjects without an underlying disease. The clinical manifestations are varied and may occur in episodes and also appear in other situations. Therefore, it is important to have clear guidelines in order to establish a correct diagnosis, carry out an adequate treatment, and to know which are the prophylactic measures and when they should be undertaken. In this article we explain the most recent diagnostic criteria reviewed in the 11th International Congress on Antiphospholipid Antibodies (Sydney 2004), comment on the varied clinical manifestations with special focus on cutaneous lesions, and revise current guidelines for the treatment and prophylaxis of thrombotic and obstetric pathology.

El síndrome antifosfolípido es una forma de trombofilia autoinmune adquirida que produce una morbilidad y mortalidad importantes. Su diagnóstico exige la presencia de anticuerpos antifosfolípido y unas manifestaciones clínicas que incluyen fenómenos trombóticos y/o pérdidas fetales recurrentes. Los anticuerpos antifosfolípido se pueden detectar en muchas situaciones, incluyendo la población sana sin provocar enfermedad, y la clínica, que es muy variada, puede ocurrir de forma episódica y aparecer en otras situaciones, por lo tanto es preciso tener unas pautas claras para establecer correctamente su diagnóstico, realizar un tratamiento adecuado del cuadro ya establecido, y conocer las medidas preventivas que debemos tomar y cuándo ponerlas en marcha. En este trabajo exponemos los últimos criterios diagnósticos revisados en el Decimoprimer Congreso Internacional sobre anticuerpos antifosfolípido de Sydney 2004, comentamos las variadas manifestaciones clínicas del cuadro con especial mención a las lesiones cutáneas, y hacemos un repaso de las pautas que se proponen en este momento para el tratamiento y prevención de la patología trombótica y obstétrica.