Una mujer de 61 años, sin antecedentes medicoquirúrgicos de interés, consultó por un nódulo tumoral localizado en el labio superior derecho, de varios años de evolución, asintomático, aunque con un crecimiento progresivo.

A la exploración presentaba una mácula eritematosa, con telangiectasias finas y orificios foliculares respetados, en la que se palpaba la presencia de un nódulo subcutáneo de unos 20mm, con presencia de tonalidad eritematosa en superficie, telangiectasias finas y respeto de orificios foliculares (fig. 1). El nódulo era de consistencia dura, de superficie irregular, discretamente móvil y adherido a planos profundos. La lesión estaba confinada a la piel y no presentaba afectación de la mucosa oral. La dermatoscopia de la lesión mostraba la presencia de vasos arboriformes finos, enfocados, sobre un fondo rosado, sin presencia de otras estructuras relevantes.

Figura 1.

Imagen clínica de la lesión. A)Nódulo, localizado en el labio superior derecho, con respeto de los folículos de dicha área. B)Detalle de la lesión.

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La biopsia de la lesión mostró una epidermis de grosor regular y gradiente madurativo conservado bajo la que se apreciaba una proliferación tumoral nodular en la dermis profunda (fig. 2), de celularidad mixta, constituida por unas áreas de células epiteliales, con la formación de ductos revestidos por un epitelio cúbico de una única capa (fig. 3A). Las células eran positivas para citoqueratinas (CKAE1-3+) y se observaban zonas amplias de estroma mixoide con áreas condroides (fig. 3B). En el estudio histopatológico se encontraban escasas mitosis y una ausencia de pleomorfismo nuclear.

Figura 2.

Imagen histopatológica de la biopsia cutánea de la lesión (H&E, ×4). Se observa la proliferación nodular, localizada en la dermis profunda.

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Figura 3.

Imágenes histopatológicas de la lesión. A)Componente epitelial formado por ductos, revestidos por epitelio cúbico de única capa (H&E, ×20). B)Componente estromal, mixoide, con áreas de predominio condroide (H&E, ×20).

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¿Cuál es su diagnóstico?

Tumor mixto cutáneo (siringoma condroide).

Tras el diagnóstico de la lesión, y a pesar de su benignidad, se decidió la extirpación completa de la lesión, por el tamaño y por las molestias funcionales que refería la paciente. El estudio de la pieza completa confirmó los hallazgos observados en la biopsia cutánea.

El tumor mixto cutáneo o siringoma condroide es una tumoración anexial benigna con diferenciación folicular y apocrina, formada por un componente epitelial y otro componente mesenquimal, de ahí su nombre1,2. Para algunos autores, debería ser considerado un hamartoma en lugar de una tumoración anexial, de la misma forma que ocurre con el resto de las neoplasias derivadas de anejos2.

Es una entidad infrecuente y se caracteriza por manifestarse, generalmente, como una pápula o un nódulo, según el tamaño, en la cara o en el cuello, aunque puede desarrollarse en cualquier localización, incluso en la región genital2,3. Clínicamente podría confundirse con cualquier otra tumoración anexial benigna, fundamentalmente quística, infundibular o tricolémica, o maligna, como un carcinoma basocelular o sebáceo o, incluso, con proliferaciones vasculares, cuando adquieren una coloración azulada.

Histológicamente, su doble origen (epitelial y mesenquimal) se traduce en la existencia de dos poblaciones celulares, entremezcladas en una lesión nodular, generalmente dérmica, bien delimitada2,3. El componente epitelial muestra, de forma mayoritaria, estructuras tubulares, ramificadas y conectadas entre sí, revestidas por dos capas celulares: la luminal, formada por células cilíndricas, con una secreción por decapitación, y la externa, en contacto con el estroma, compuesta por células cúbicas2. Este patrón se conoce como tumor mixto con diferenciación apocrina, mientras que, cuando lo forman ductos, pequeños y redondeados, distribuidos por el estroma, es el patrón con diferenciación ecrina. Sea cual sea la diferenciación, este se encuentra rodeado por un componente de colágeno predominante que se puede encontrar acompañado, en mayor o menor medida, de zonas mixoides y/o de adipocitos3. A pesar del término condroide, es rara la aparición de tejido cartilaginoso como parte del estroma2,3. Dado el amplio potencial de diferenciación de ambos componentes, esta lesión puede plantear dudas con otras entidades, como el tumor fibromixoide y osificante de partes blandas, el condrosarcoma mixoide (ambos carecen de componente ductal/tubular) y el paracordoma (el cual sería negativo para marcadores epiteliales, a diferencia del tumor mixto cutáneo).

Es una tumoración benigna y, por sintomatología o deseo del paciente, el tratamiento quirúrgico es el idóneo3,4. Dada su escasa tendencia a la recidiva, se aconseja extirparlo completamente, pero sin necesidad de márgenes de seguridad4.

El comportamiento indolente se ve alterado por la existencia de formas malignas que generalmente se basan en tumoraciones anexiales indiferenciadas, que pueden asociar recurrencias locales e incluso metástasis a distancia4-6. Estas últimas se caracterizan histopatológicamente por presentar atipia celular, un índice mitótico elevado, invasión local y una mala definición de los bordes de la lesión4.

Además, se han establecido similitudes con el tumor mixto de glándula salival (también denominado adenoma pleomorfo). Sin embargo, este tumor tiene un riesgo mayor de malignización y/o recurrencia local cuando la exéresis no es completa4. Este espectro de tumoraciones mixtas ha hecho que, en la literatura, existan casos de adenoma pleomorfo «cutáneo» (verdaderos tumores mixtos cutáneos y no formas cutáneas de adenomas pleomorfos salivales)5,6, lo cual hace evidente la necesidad de revisar ambas entidades y entenderlas como dos neoplasias diferentes.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.