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Su diagn&#243;stico no suele ser f&#225;cil por la dificultad de obtener biopsias del sistema nervioso&#44; pero la presencia de lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas en los pacientes con una NS puede facilitarlo y aportar informaci&#243;n pron&#243;stica&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro objetivo fue analizar los tipos de lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas en los pacientes con una NS y su utilidad diagn&#243;stica&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Pacientes y m&#233;todos</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se seleccionaron los pacientes con una NS diagnosticada en nuestro hospital entre 1980 y 2022 que hab&#237;an presentado lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas&#46; El centro es un hospital universitario de tercer nivel que proporciona asistencia a una poblaci&#243;n de aproximadamente un mill&#243;n de personas&#46; La afectaci&#243;n cut&#225;nea granulomatosa fue confirmada histopatol&#243;gicamente en todos los casos&#46; El diagn&#243;stico de sarcoidosis sist&#233;mica se realiz&#243; seg&#250;n los criterios cl&#225;sicos&#58; cuadro cl&#237;nico y radiol&#243;gico compatible&#59; demostraci&#243;n histol&#243;gica de granulomas no caseificantes que involucran uno o m&#225;s tejidos&#44; o una prueba de Kveim positiva&#59; y la exclusi&#243;n de otras enfermedades granulomatosas&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los pacientes con una sarcoidosis fueron seguidos prospectivamente&#46; Las investigaciones incluyeron la historia cl&#237;nica&#44; los ex&#225;menes f&#237;sico y oftalmol&#243;gico&#44; la radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; los perfiles hematol&#243;gicos y bioqu&#237;micos est&#225;ndar &#40;incluidos el nivel de calcio s&#233;rico&#44; las enzimas hep&#225;ticas&#44; las pruebas de funci&#243;n renal y el nivel s&#233;rico de la enzima convertidora de la angiotensina &#91;ECA&#93;&#41;&#44; la prueba cut&#225;nea de la tuberculina y las de funci&#243;n pulmonar &#40;capacidad vital forzada y de difusi&#243;n de mon&#243;xido de carbono&#41;&#46; Fueron monitoreados con evaluaci&#243;n cl&#237;nica y radiograf&#237;a de t&#243;rax cada tres meses hasta la inactividad de la enfermedad y&#44; posteriormente&#44; una vez al a&#241;o&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas se clasificaron en m&#225;culo-p&#225;pulas&#44; placas&#44; lupus pernio&#44; sarcoidosis de las cicatrices y sarcoidosis subcut&#225;nea&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las historias cl&#237;nicas se revisaron retrospectivamente para obtener los siguientes datos&#58; sexo&#44; raza&#44; edad en el momento del diagn&#243;stico de las lesiones cut&#225;neas&#44; tipos de lesi&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica &#40;m&#225;culo-p&#225;pulas&#44; placas&#44; lupus pernio&#44; sarcoidosis de las cicatrices y sarcoidosis subcut&#225;nea&#41; y el tipo de afectaci&#243;n neurol&#243;gica &#40;parenquimatosa&#44; pares craneales &#91;PC&#93;&#44; men&#237;ngea&#44; hipofisaria&#44; mielopat&#237;a y neuropat&#237;a perif&#233;rica&#41;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Resultados</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De un total de 728 pacientes con una sarcoidosis sist&#233;mica diagnosticada en nuestro hospital&#44; 58 &#40;8&#37;&#41; presentaron una NS&#46; De estos&#44; 16 mostraron lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas confirmadas histol&#243;gicamente &#40;27&#44;6&#37;&#41; y fueron incluidos en el estudio&#46; Hab&#237;a 14 mujeres y dos varones con unas edades comprendidas entre los 20 y 84 &#40;mediana de 50 a&#241;os&#41;&#46; En estos 16 se detectaron 24 tipos de lesiones neurol&#243;gicas&#58; afectaci&#243;n de los PC en siete casos&#44; parenquimatosa en cuatro&#44; men&#237;ngea en tres&#44; mielopat&#237;a en tres&#44; hipofisaria en uno&#44; hidrocefalia en dos y neuropat&#237;a perif&#233;rica en cuatro&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los 16 pacientes incluidos en el estudio presentaron un total de 20 lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas&#58; seis m&#225;culo-p&#225;pulas&#44; nueve placas&#44; uno lupus pernio y cuatro sarcoidosis de las cicatrices &#40;dos con m&#225;culo-p&#225;pulas y dos con placas presentaron simult&#225;neamente sarcoidosis de las cicatrices&#41;&#46; En 13 casos las lesiones cut&#225;neas estaban presentes en el debut de la NS y contribuyeron a su diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En siete pacientes las lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas y la NS se manifestaron cl&#237;nicamente de forma simult&#225;nea&#44; en seis casos aparecieron antes las lesiones cut&#225;neas &#40;entre seis meses y 10 a&#241;os antes&#41; y solo en tres la NS se manifest&#243; previamente a las lesiones cut&#225;neas &#40;entre uno y ocho a&#241;os antes&#41;&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figura 1</a> muestra im&#225;genes cl&#237;nicas de algunas de las lesiones cut&#225;neas e im&#225;genes de lesiones de NS obtenidas mediante resonancia nuclear magn&#233;tica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> muestra las lesiones cut&#225;neas asociadas a cada tipo de afectaci&#243;n neurol&#243;gica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas cr&#243;nicas de lesi&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica &#40;placas y lupus pernio&#41; fueron las que observamos con una mayor frecuencia&#46; Las placas fueron la lesi&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica m&#225;s frecuente en los pacientes con afectaci&#243;n del sistema nervioso central &#40;parenquimatosa&#44; de los PC&#44; men&#237;ngea e hidrocefalia&#41;&#44; mientras que las m&#225;culo-p&#225;pulas fueron las lesiones cut&#225;neas m&#225;s frecuentes en los pacientes con afectaci&#243;n del sistema nervioso perif&#233;rico &#40;SNP&#41;&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Discusi&#243;n</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre 5 y 10&#37; de los pacientes con una sarcoidosis presentan una afectaci&#243;n neurol&#243;gica cl&#237;nicamente reconocible<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; La NS puede afectar el par&#233;nquima cerebral&#44; los PC&#44; las meninges&#44; la m&#233;dula espinal&#44; el eje hipotal&#225;mico-hipofisario y el SNP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;5</span></a>&#46; Las lesiones parenquimatosas representan 30-50&#37; de casos de NS y pueden presentarse cl&#237;nicamente en forma de convulsiones&#44; encefalopat&#237;a o d&#233;ficits neurol&#243;gicos focales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6&#44;7</span></a>&#46; Mediante pruebas de imagen pueden observarse unas lesiones nodulares intraparenquimatosas &#250;nicas o m&#250;ltiples con un edema circundante que pueden simular malignidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Son m&#225;s frecuentes en el hipot&#225;lamo&#44; el tronco encef&#225;lico y los hemisferios cerebrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Los PC pueden verse afectados por una infiltraci&#243;n granulomatosa&#44; una enfermedad men&#237;ngea adyacente o como consecuencia de un aumento de la presi&#243;n intracraneal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span></a>&#46; La par&#225;lisis unilateral o bilateral del nervio facial representa hasta 65&#37; de los casos de neuropat&#237;a craneal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;10</span></a>&#46; El compromiso del nervio vestibulococlear produce p&#233;rdida de audici&#243;n&#44; t&#237;nnitus y v&#233;rtigo y aparece en 6-17&#37; de pacientes con NS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46; La neuropat&#237;a del trig&#233;mino ocurre en 12&#37; de los casos de NS y se manifiesta con dolor y&#47;o entumecimiento facial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; En 9&#37; de aquellos con NS se produce diplop&#237;a por lesiones a nivel de los PC III&#44; IV &#243; VI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; La neuropat&#237;a &#243;ptica se observa en un tercio de pacientes con NS y puede ser dif&#237;cil de distinguir de la neuritis &#243;ptica producida por la esclerosis m&#250;ltiple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; La meningitis sintom&#225;tica se produce en 10-20&#37; de casos de NS y cl&#237;nicamente se presenta con cefalea que puede acompa&#241;arse de otros signos de irritaci&#243;n men&#237;ngea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;11</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la resonancia magn&#233;tica puede detectar lesiones men&#237;ngeas en 46-67&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;7</span></a>&#46; Entre 15 y 20&#37; de los que padecen NS presenta mielopat&#237;a&#46; El diagn&#243;stico a menudo se retrasa debido a un diagn&#243;stico err&#243;neo de mielopat&#237;a compresiva o mielitis transversa idiop&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; La afectaci&#243;n hipot&#225;lamo-hipofisaria ocurre en 6 a 9&#37; de los pacientes con NS y produce alteraciones hormonales como hipotiroidismo&#44; hipogonadismo&#44; s&#237;ndrome de secreci&#243;n inadecuada de hormona antidiur&#233;tica y diabetes ins&#237;pida central<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;7&#44;15&#44;16</span></a>&#46; El SNP est&#225; involucrado en 14-21&#37; de casos de NS y el patr&#243;n m&#225;s com&#250;n es el de una polineuropat&#237;a axonal distal sensitivomotora con dolor y parestesias en guante y calcet&#237;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NS suele manifestarse en la cuarta d&#233;cada de la vida y es algo m&#225;s frecuente en mujeres &#40;50-55&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6&#8211;8</span></a>&#46; De acuerdo con estos datos de la literatura&#44; en nuestros pacientes tambi&#233;n predominan las mujeres &#40;14 de 16 casos&#44; 7&#58;1&#41; y la edad mediana fue de 50 a&#241;os&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al significado pron&#243;stico de las lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas de la sarcoidosis&#44; las m&#225;culo-p&#225;pulas y la sarcoidosis subcut&#225;nea suelen producirse en pacientes con formas agudas de sarcoidosis sist&#233;mica mientras que las placas y el lupus pernio se asocian a formas cr&#243;nicas y por tanto su presencia indica un peor pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; El significado pron&#243;stico de la sarcoidosis de las cicatrices no est&#225; establecido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Las formas cr&#243;nicas de lesi&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica &#40;placas y lupus pernio&#41; fueron las que observamos con una mayor frecuencia en nuestros pacientes con NS &#40;10 casos&#41;&#44; mientras que las formas agudas fueron menos frecuentes &#40;m&#225;culo-p&#225;pulas&#44; seis casos&#41;&#46; Al analizar su relaci&#243;n con el tipo de lesi&#243;n neurol&#243;gica&#44; las placas constituyeron la lesi&#243;n cut&#225;nea m&#225;s frecuente en los pacientes con una afectaci&#243;n del sistema nervioso central&#44; mientras que las m&#225;culo-p&#225;pulas fueron las lesiones cut&#225;neas m&#225;s frecuentes en los que tienen afectaci&#243;n del SNP&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es interesante resaltar que las lesiones cut&#225;neas contribuyeron al diagn&#243;stico de la enfermedad en 13 de 16 pacientes &#40;81&#44;3&#37;&#41;&#44; en seis las lesiones cut&#225;neas precedieron a las manifestaciones neurol&#243;gicas y en siete se presentaron de forma simult&#225;nea y tambi&#233;n contribuyeron al diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las limitaciones de nuestro estudio son que se trata de un estudio retrospectivo y el limitado n&#250;mero de pacientes&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con NS pueden presentar lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas&#44; mayoritariamente en mujeres de entre 40 y 60 a&#241;os&#46; En conjunto&#44; las lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas m&#225;s frecuentes fueron las placas&#44; especialmente en aquellos con una afectaci&#243;n del sistema nervioso central&#44; mientras que las m&#225;culo-p&#225;pulas fueron las lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas m&#225;s frecuentes en los que presentan una afectaci&#243;n del SNP&#46; Ante la sospecha de NS es preciso explorar la piel para detectar la posible presencia de lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas cuya biopsia puede acelerar el proceso diagn&#243;stico y permitir instaurar precozmente el tratamiento y evitar posibles secuelas&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Lesiones neurol&#243;gicas&#40;24 tipos de lesi&#243;n&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Hidrocefalia2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Hip&#243;fisis1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mielopat&#237;a3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">SNP4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Lesiones cut&#225;neas &#40;20&#41;</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Placas &#40;9&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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COMUNICACIÓN BREVE
Lesiones cutáneas específicas en pacientes con neurosarcoidosis
Specific Cutaneous Lesions in Patients With Neurosarcoidosis
J. Marcovala,
Corresponding author
jmarcoval@bellvitgehospital.cat

Autor para correspondencia.
, A. Iriarteb, G. Rocamorab, S. Martínez-Yélamosc, J. Mañád
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitari de Bellvitge, Barcelona, España
b Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitari de Bellvitge, Barcelona, España
c Servicio de Neurología, Hospital Universitari de Bellvitge, Barcelona, España
d Servicio de Medicina Interna, Clínicas Corachan y Sagrada Familia, Barcelona, España
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Su diagn&#243;stico no suele ser f&#225;cil por la dificultad de obtener biopsias del sistema nervioso&#44; pero la presencia de lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas en los pacientes con una NS puede facilitarlo y aportar informaci&#243;n pron&#243;stica&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro objetivo fue analizar los tipos de lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas en los pacientes con una NS y su utilidad diagn&#243;stica&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Pacientes y m&#233;todos</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se seleccionaron los pacientes con una NS diagnosticada en nuestro hospital entre 1980 y 2022 que hab&#237;an presentado lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas&#46; El centro es un hospital universitario de tercer nivel que proporciona asistencia a una poblaci&#243;n de aproximadamente un mill&#243;n de personas&#46; La afectaci&#243;n cut&#225;nea granulomatosa fue confirmada histopatol&#243;gicamente en todos los casos&#46; El diagn&#243;stico de sarcoidosis sist&#233;mica se realiz&#243; seg&#250;n los criterios cl&#225;sicos&#58; cuadro cl&#237;nico y radiol&#243;gico compatible&#59; demostraci&#243;n histol&#243;gica de granulomas no caseificantes que involucran uno o m&#225;s tejidos&#44; o una prueba de Kveim positiva&#59; y la exclusi&#243;n de otras enfermedades granulomatosas&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los pacientes con una sarcoidosis fueron seguidos prospectivamente&#46; Las investigaciones incluyeron la historia cl&#237;nica&#44; los ex&#225;menes f&#237;sico y oftalmol&#243;gico&#44; la radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; los perfiles hematol&#243;gicos y bioqu&#237;micos est&#225;ndar &#40;incluidos el nivel de calcio s&#233;rico&#44; las enzimas hep&#225;ticas&#44; las pruebas de funci&#243;n renal y el nivel s&#233;rico de la enzima convertidora de la angiotensina &#91;ECA&#93;&#41;&#44; la prueba cut&#225;nea de la tuberculina y las de funci&#243;n pulmonar &#40;capacidad vital forzada y de difusi&#243;n de mon&#243;xido de carbono&#41;&#46; Fueron monitoreados con evaluaci&#243;n cl&#237;nica y radiograf&#237;a de t&#243;rax cada tres meses hasta la inactividad de la enfermedad y&#44; posteriormente&#44; una vez al a&#241;o&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas se clasificaron en m&#225;culo-p&#225;pulas&#44; placas&#44; lupus pernio&#44; sarcoidosis de las cicatrices y sarcoidosis subcut&#225;nea&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las historias cl&#237;nicas se revisaron retrospectivamente para obtener los siguientes datos&#58; sexo&#44; raza&#44; edad en el momento del diagn&#243;stico de las lesiones cut&#225;neas&#44; tipos de lesi&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica &#40;m&#225;culo-p&#225;pulas&#44; placas&#44; lupus pernio&#44; sarcoidosis de las cicatrices y sarcoidosis subcut&#225;nea&#41; y el tipo de afectaci&#243;n neurol&#243;gica &#40;parenquimatosa&#44; pares craneales &#91;PC&#93;&#44; men&#237;ngea&#44; hipofisaria&#44; mielopat&#237;a y neuropat&#237;a perif&#233;rica&#41;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Resultados</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De un total de 728 pacientes con una sarcoidosis sist&#233;mica diagnosticada en nuestro hospital&#44; 58 &#40;8&#37;&#41; presentaron una NS&#46; De estos&#44; 16 mostraron lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas confirmadas histol&#243;gicamente &#40;27&#44;6&#37;&#41; y fueron incluidos en el estudio&#46; Hab&#237;a 14 mujeres y dos varones con unas edades comprendidas entre los 20 y 84 &#40;mediana de 50 a&#241;os&#41;&#46; En estos 16 se detectaron 24 tipos de lesiones neurol&#243;gicas&#58; afectaci&#243;n de los PC en siete casos&#44; parenquimatosa en cuatro&#44; men&#237;ngea en tres&#44; mielopat&#237;a en tres&#44; hipofisaria en uno&#44; hidrocefalia en dos y neuropat&#237;a perif&#233;rica en cuatro&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los 16 pacientes incluidos en el estudio presentaron un total de 20 lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas&#58; seis m&#225;culo-p&#225;pulas&#44; nueve placas&#44; uno lupus pernio y cuatro sarcoidosis de las cicatrices &#40;dos con m&#225;culo-p&#225;pulas y dos con placas presentaron simult&#225;neamente sarcoidosis de las cicatrices&#41;&#46; En 13 casos las lesiones cut&#225;neas estaban presentes en el debut de la NS y contribuyeron a su diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En siete pacientes las lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas y la NS se manifestaron cl&#237;nicamente de forma simult&#225;nea&#44; en seis casos aparecieron antes las lesiones cut&#225;neas &#40;entre seis meses y 10 a&#241;os antes&#41; y solo en tres la NS se manifest&#243; previamente a las lesiones cut&#225;neas &#40;entre uno y ocho a&#241;os antes&#41;&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figura 1</a> muestra im&#225;genes cl&#237;nicas de algunas de las lesiones cut&#225;neas e im&#225;genes de lesiones de NS obtenidas mediante resonancia nuclear magn&#233;tica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> muestra las lesiones cut&#225;neas asociadas a cada tipo de afectaci&#243;n neurol&#243;gica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas cr&#243;nicas de lesi&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica &#40;placas y lupus pernio&#41; fueron las que observamos con una mayor frecuencia&#46; Las placas fueron la lesi&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica m&#225;s frecuente en los pacientes con afectaci&#243;n del sistema nervioso central &#40;parenquimatosa&#44; de los PC&#44; men&#237;ngea e hidrocefalia&#41;&#44; mientras que las m&#225;culo-p&#225;pulas fueron las lesiones cut&#225;neas m&#225;s frecuentes en los pacientes con afectaci&#243;n del sistema nervioso perif&#233;rico &#40;SNP&#41;&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Discusi&#243;n</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre 5 y 10&#37; de los pacientes con una sarcoidosis presentan una afectaci&#243;n neurol&#243;gica cl&#237;nicamente reconocible<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; La NS puede afectar el par&#233;nquima cerebral&#44; los PC&#44; las meninges&#44; la m&#233;dula espinal&#44; el eje hipotal&#225;mico-hipofisario y el SNP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;5</span></a>&#46; Las lesiones parenquimatosas representan 30-50&#37; de casos de NS y pueden presentarse cl&#237;nicamente en forma de convulsiones&#44; encefalopat&#237;a o d&#233;ficits neurol&#243;gicos focales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6&#44;7</span></a>&#46; Mediante pruebas de imagen pueden observarse unas lesiones nodulares intraparenquimatosas &#250;nicas o m&#250;ltiples con un edema circundante que pueden simular malignidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Son m&#225;s frecuentes en el hipot&#225;lamo&#44; el tronco encef&#225;lico y los hemisferios cerebrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Los PC pueden verse afectados por una infiltraci&#243;n granulomatosa&#44; una enfermedad men&#237;ngea adyacente o como consecuencia de un aumento de la presi&#243;n intracraneal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span></a>&#46; La par&#225;lisis unilateral o bilateral del nervio facial representa hasta 65&#37; de los casos de neuropat&#237;a craneal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;10</span></a>&#46; El compromiso del nervio vestibulococlear produce p&#233;rdida de audici&#243;n&#44; t&#237;nnitus y v&#233;rtigo y aparece en 6-17&#37; de pacientes con NS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46; La neuropat&#237;a del trig&#233;mino ocurre en 12&#37; de los casos de NS y se manifiesta con dolor y&#47;o entumecimiento facial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; En 9&#37; de aquellos con NS se produce diplop&#237;a por lesiones a nivel de los PC III&#44; IV &#243; VI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; La neuropat&#237;a &#243;ptica se observa en un tercio de pacientes con NS y puede ser dif&#237;cil de distinguir de la neuritis &#243;ptica producida por la esclerosis m&#250;ltiple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; La meningitis sintom&#225;tica se produce en 10-20&#37; de casos de NS y cl&#237;nicamente se presenta con cefalea que puede acompa&#241;arse de otros signos de irritaci&#243;n men&#237;ngea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;11</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la resonancia magn&#233;tica puede detectar lesiones men&#237;ngeas en 46-67&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;7</span></a>&#46; Entre 15 y 20&#37; de los que padecen NS presenta mielopat&#237;a&#46; El diagn&#243;stico a menudo se retrasa debido a un diagn&#243;stico err&#243;neo de mielopat&#237;a compresiva o mielitis transversa idiop&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; La afectaci&#243;n hipot&#225;lamo-hipofisaria ocurre en 6 a 9&#37; de los pacientes con NS y produce alteraciones hormonales como hipotiroidismo&#44; hipogonadismo&#44; s&#237;ndrome de secreci&#243;n inadecuada de hormona antidiur&#233;tica y diabetes ins&#237;pida central<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;7&#44;15&#44;16</span></a>&#46; El SNP est&#225; involucrado en 14-21&#37; de casos de NS y el patr&#243;n m&#225;s com&#250;n es el de una polineuropat&#237;a axonal distal sensitivomotora con dolor y parestesias en guante y calcet&#237;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NS suele manifestarse en la cuarta d&#233;cada de la vida y es algo m&#225;s frecuente en mujeres &#40;50-55&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6&#8211;8</span></a>&#46; De acuerdo con estos datos de la literatura&#44; en nuestros pacientes tambi&#233;n predominan las mujeres &#40;14 de 16 casos&#44; 7&#58;1&#41; y la edad mediana fue de 50 a&#241;os&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al significado pron&#243;stico de las lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas de la sarcoidosis&#44; las m&#225;culo-p&#225;pulas y la sarcoidosis subcut&#225;nea suelen producirse en pacientes con formas agudas de sarcoidosis sist&#233;mica mientras que las placas y el lupus pernio se asocian a formas cr&#243;nicas y por tanto su presencia indica un peor pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; El significado pron&#243;stico de la sarcoidosis de las cicatrices no est&#225; establecido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Las formas cr&#243;nicas de lesi&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica &#40;placas y lupus pernio&#41; fueron las que observamos con una mayor frecuencia en nuestros pacientes con NS &#40;10 casos&#41;&#44; mientras que las formas agudas fueron menos frecuentes &#40;m&#225;culo-p&#225;pulas&#44; seis casos&#41;&#46; Al analizar su relaci&#243;n con el tipo de lesi&#243;n neurol&#243;gica&#44; las placas constituyeron la lesi&#243;n cut&#225;nea m&#225;s frecuente en los pacientes con una afectaci&#243;n del sistema nervioso central&#44; mientras que las m&#225;culo-p&#225;pulas fueron las lesiones cut&#225;neas m&#225;s frecuentes en los que tienen afectaci&#243;n del SNP&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es interesante resaltar que las lesiones cut&#225;neas contribuyeron al diagn&#243;stico de la enfermedad en 13 de 16 pacientes &#40;81&#44;3&#37;&#41;&#44; en seis las lesiones cut&#225;neas precedieron a las manifestaciones neurol&#243;gicas y en siete se presentaron de forma simult&#225;nea y tambi&#233;n contribuyeron al diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las limitaciones de nuestro estudio son que se trata de un estudio retrospectivo y el limitado n&#250;mero de pacientes&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con NS pueden presentar lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas&#44; mayoritariamente en mujeres de entre 40 y 60 a&#241;os&#46; En conjunto&#44; las lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas m&#225;s frecuentes fueron las placas&#44; especialmente en aquellos con una afectaci&#243;n del sistema nervioso central&#44; mientras que las m&#225;culo-p&#225;pulas fueron las lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas m&#225;s frecuentes en los que presentan una afectaci&#243;n del SNP&#46; Ante la sospecha de NS es preciso explorar la piel para detectar la posible presencia de lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas cuya biopsia puede acelerar el proceso diagn&#243;stico y permitir instaurar precozmente el tratamiento y evitar posibles secuelas&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Lesiones neurol&#243;gicas&#40;24 tipos de lesi&#243;n&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">SNP4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Lesiones cut&#225;neas &#40;20&#41;</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>M&#225;culo-p&#225;pulas &#40;6&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Placas &#40;9&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lupus pernio &#40;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Article information
ISSN: 00017310
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