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1</a>C y D&#41;&#46; En base a estos hallazgos&#44; la edad de inicio de la cl&#237;nica y la inmunosupresi&#243;n cr&#243;nica de la paciente se diagnostic&#243; de epidermodisplasia verruciforme adquirida&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se discutieron las opciones terap&#233;uticas con la paciente&#46; Dado que las lesiones cut&#225;neas eran sintom&#225;ticas y las zonas afectadas propensas a la irritaci&#243;n y el dolor&#44; se consider&#243; que las terapias t&#243;picas&#44; como el imiquimod y la tretino&#237;na&#44; no eran adecuadas&#46; De acuerdo con un caso descrito en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; se prescribi&#243; la vacuna nonavalente contra el VPH &#40;genotipos 6&#44; 11&#44; 16&#44; 18&#44; 31&#44; 33&#44; 45&#44; 52&#44; 58&#41; &#40;pauta vacunal de 0&#44; 2 y 6 meses&#41;&#46; Dos semanas despu&#233;s de la primera dosis&#44; la paciente experiment&#243; un alivio completo del prurito y una mejor&#237;a de las lesiones cut&#225;neas&#46; Tres meses despu&#233;s de la tercera dosis&#44; las lesiones cut&#225;neas hab&#237;an desaparecido por completo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A y B&#41;&#46; Despu&#233;s de 6 meses de seguimiento la paciente se mantuvo en remisi&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La epidermodisplasia verruciforme &#40;EV&#41; es una enfermedad cut&#225;nea infrecuente caracterizada por una mayor susceptibilidad a determinados beta virus del papiloma humano &#40;VPH&#41;&#44; siendo el VPH 5 y 8 los tipos de virus m&#225;s com&#250;nmente identificados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La EV es una enfermedad autos&#243;mica recesiva asociada a mutaciones en los genes EVER1 y EVER2 &#40;EV gen&#233;tica cl&#225;sica&#41;&#46; Recientemente&#44; se han implicado otros genes&#44; como RHOH&#44; MST-1&#44; CORO1A y ECM1 &#40;EV gen&#233;tica no cl&#225;sica&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El t&#233;rmino EV adquirida describe un s&#237;ndrome similar a la EV asociado a la inmunodeficiencia celular adquirida&#44; especialmente cuando est&#225; relacionada con la terapia inmunosupresora en receptores de trasplantes de &#243;rganos o con la infecci&#243;n por VIH&#46; La forma adquirida tambi&#233;n se ha descrito en asociaci&#243;n con lupus eritematoso sist&#233;mico&#44; linfomas y f&#225;rmacos inmunosupresores espec&#237;ficos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cl&#237;nicas e histol&#243;gicas son similares tanto en la EV gen&#233;tica como en la adquirida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente se presenta en forma de m&#225;culas descamativas parecidas a la pitiriasis versicolor y p&#225;pulas planas que remedan verrugas planas&#46; Tanto la EV gen&#233;tica como la adquirida se caracterizan por hiperqueratosis&#44; paraqueratosis&#44; acantosis y queratinocitos superficiales con un citoplasma azul gris&#225;ceo p&#225;lido&#44; un hallazgo considerado patognom&#243;nico de los efectos citop&#225;ticos del VPH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la EV gen&#233;tica cl&#225;sica&#44; las lesiones presentan riesgo de transformaci&#243;n maligna en carcinoma de c&#233;lulas escamosas &#40;30-60&#37; de los casos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Aunque se desconoce el riesgo de malignidad en la EV gen&#233;tica no cl&#225;sica y en la EV adquirida&#44; estas lesiones deben vigilarse estrechamente&#46; Adem&#225;s&#44; el riesgo de displasia podr&#237;a ser mayor en pacientes inmunodeprimidos&#44; dado el efecto combinado de la inmunodepresi&#243;n y el potencial oncog&#233;nico del VPH-5 y el VPH-8&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la EV adquirida no est&#225; estandarizado en la actualidad y las reca&#237;das al suspender la terapia son frecuentes&#46; Los tratamientos descritos hasta la fecha&#44; con tasas de &#233;xito variables&#44; incluyen imiquimod t&#243;pico al 5&#37;&#44; &#225;cido glic&#243;lico al 15&#37; y retinoides t&#243;picos y orales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En el caso presentado&#44; se escogi&#243; por el tratamiento con vacunaci&#243;n frente al VPH en base a la buena respuesta descrita en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; aunque nuestra paciente no recibi&#243; tratamientos concomitantes para las lesiones&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una de las principales limitaciones de este caso es que nuestro laboratorio no tiene capacidad de secuenciaci&#243;n gen&#243;mica&#58; sin embargo&#44; los hallazgos cl&#237;nicos e histol&#243;gicos fueron consistentes con el diagn&#243;stico de EV adquirida&#46; Con el creciente n&#250;mero de pacientes que reciben terapias inmunosupresoras&#44; es probable que aumente la incidencia de EV adquirida&#46; Nuestro caso destaca la importancia de reconocer cl&#237;nicamente esta entidad y describe las manifestaciones cut&#225;neas en pieles de color oscura&#46; Un manejo adecuado es esencial&#44; dado el impacto de la enfermedad en la calidad de vida y sus implicaciones pron&#243;sticas&#44; especialmente el riesgo potencialmente mayor de transformaci&#243;n maligna en individuos inmunodeprimidos&#46;</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiaci&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El presente trabajo no ha recibido financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#46; Munera-Campos ha recibido honorarios por asesor&#237;a cient&#237;fica&#44; presentaciones u otras actividades relacionadas de Abbvie&#44; LEO Pharma&#44; Janssen&#44; Sanofi y Galderma&#44; y ha participado como investigadora principal y subinvestigadora en ensayos cl&#237;nicos&#58; Lilly&#44; LEO Pharma&#44; Novartis&#44; Janssen&#44; Sanofi&#44; Pfizer&#44; AbbVie&#44; Almirall&#44; UCB y Galderma&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">J&#46;M&#46; Carrascosa ha participado como investigador principal&#47;subinvestigador y&#47;o recibido honorarios como ponente y&#47;o miembro de comit&#233; de expertos o steering comitee para AbbVie&#44; Novartis&#44; Janssen&#44; Lilly&#44; Sandoz&#44; Amgen&#44; Almirall&#44; BMS&#44; Boehringer ingelheim&#44; Biogen&#44; UCB&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El resto de los autores declara no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Carta científico-clínica
Epidermodisplasia verruciforme adquirida con respuesta clínica sostenida a la vacunación contra el virus del papiloma humano (VPH) en un trasplantado renal
Sustained Clinical Response of Acquired Epidermodysplasia Verruciformis to Human Papillomavirus Virus (VPH) Vaccination in a Kidney Transplant Recipient
M. Martinez-Molinaa, M. Munera-Camposa,
Corresponding author
muneracampos@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Querb, J.M. Carrascosaa
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Universidad Autónoma de Barcelona, IGTP, Barcelona, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Universidad Autónoma de Barcelona, IGTP, Barcelona, España
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1</a>C y D&#41;&#46; En base a estos hallazgos&#44; la edad de inicio de la cl&#237;nica y la inmunosupresi&#243;n cr&#243;nica de la paciente se diagnostic&#243; de epidermodisplasia verruciforme adquirida&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se discutieron las opciones terap&#233;uticas con la paciente&#46; Dado que las lesiones cut&#225;neas eran sintom&#225;ticas y las zonas afectadas propensas a la irritaci&#243;n y el dolor&#44; se consider&#243; que las terapias t&#243;picas&#44; como el imiquimod y la tretino&#237;na&#44; no eran adecuadas&#46; De acuerdo con un caso descrito en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; se prescribi&#243; la vacuna nonavalente contra el VPH &#40;genotipos 6&#44; 11&#44; 16&#44; 18&#44; 31&#44; 33&#44; 45&#44; 52&#44; 58&#41; &#40;pauta vacunal de 0&#44; 2 y 6 meses&#41;&#46; Dos semanas despu&#233;s de la primera dosis&#44; la paciente experiment&#243; un alivio completo del prurito y una mejor&#237;a de las lesiones cut&#225;neas&#46; Tres meses despu&#233;s de la tercera dosis&#44; las lesiones cut&#225;neas hab&#237;an desaparecido por completo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A y B&#41;&#46; Despu&#233;s de 6 meses de seguimiento la paciente se mantuvo en remisi&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La epidermodisplasia verruciforme &#40;EV&#41; es una enfermedad cut&#225;nea infrecuente caracterizada por una mayor susceptibilidad a determinados beta virus del papiloma humano &#40;VPH&#41;&#44; siendo el VPH 5 y 8 los tipos de virus m&#225;s com&#250;nmente identificados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La EV es una enfermedad autos&#243;mica recesiva asociada a mutaciones en los genes EVER1 y EVER2 &#40;EV gen&#233;tica cl&#225;sica&#41;&#46; Recientemente&#44; se han implicado otros genes&#44; como RHOH&#44; MST-1&#44; CORO1A y ECM1 &#40;EV gen&#233;tica no cl&#225;sica&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El t&#233;rmino EV adquirida describe un s&#237;ndrome similar a la EV asociado a la inmunodeficiencia celular adquirida&#44; especialmente cuando est&#225; relacionada con la terapia inmunosupresora en receptores de trasplantes de &#243;rganos o con la infecci&#243;n por VIH&#46; La forma adquirida tambi&#233;n se ha descrito en asociaci&#243;n con lupus eritematoso sist&#233;mico&#44; linfomas y f&#225;rmacos inmunosupresores espec&#237;ficos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cl&#237;nicas e histol&#243;gicas son similares tanto en la EV gen&#233;tica como en la adquirida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente se presenta en forma de m&#225;culas descamativas parecidas a la pitiriasis versicolor y p&#225;pulas planas que remedan verrugas planas&#46; Tanto la EV gen&#233;tica como la adquirida se caracterizan por hiperqueratosis&#44; paraqueratosis&#44; acantosis y queratinocitos superficiales con un citoplasma azul gris&#225;ceo p&#225;lido&#44; un hallazgo considerado patognom&#243;nico de los efectos citop&#225;ticos del VPH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la EV gen&#233;tica cl&#225;sica&#44; las lesiones presentan riesgo de transformaci&#243;n maligna en carcinoma de c&#233;lulas escamosas &#40;30-60&#37; de los casos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Aunque se desconoce el riesgo de malignidad en la EV gen&#233;tica no cl&#225;sica y en la EV adquirida&#44; estas lesiones deben vigilarse estrechamente&#46; Adem&#225;s&#44; el riesgo de displasia podr&#237;a ser mayor en pacientes inmunodeprimidos&#44; dado el efecto combinado de la inmunodepresi&#243;n y el potencial oncog&#233;nico del VPH-5 y el VPH-8&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la EV adquirida no est&#225; estandarizado en la actualidad y las reca&#237;das al suspender la terapia son frecuentes&#46; Los tratamientos descritos hasta la fecha&#44; con tasas de &#233;xito variables&#44; incluyen imiquimod t&#243;pico al 5&#37;&#44; &#225;cido glic&#243;lico al 15&#37; y retinoides t&#243;picos y orales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En el caso presentado&#44; se escogi&#243; por el tratamiento con vacunaci&#243;n frente al VPH en base a la buena respuesta descrita en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; aunque nuestra paciente no recibi&#243; tratamientos concomitantes para las lesiones&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una de las principales limitaciones de este caso es que nuestro laboratorio no tiene capacidad de secuenciaci&#243;n gen&#243;mica&#58; sin embargo&#44; los hallazgos cl&#237;nicos e histol&#243;gicos fueron consistentes con el diagn&#243;stico de EV adquirida&#46; Con el creciente n&#250;mero de pacientes que reciben terapias inmunosupresoras&#44; es probable que aumente la incidencia de EV adquirida&#46; Nuestro caso destaca la importancia de reconocer cl&#237;nicamente esta entidad y describe las manifestaciones cut&#225;neas en pieles de color oscura&#46; Un manejo adecuado es esencial&#44; dado el impacto de la enfermedad en la calidad de vida y sus implicaciones pron&#243;sticas&#44; especialmente el riesgo potencialmente mayor de transformaci&#243;n maligna en individuos inmunodeprimidos&#46;</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiaci&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El presente trabajo no ha recibido financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#46; Munera-Campos ha recibido honorarios por asesor&#237;a cient&#237;fica&#44; presentaciones u otras actividades relacionadas de Abbvie&#44; LEO Pharma&#44; Janssen&#44; Sanofi y Galderma&#44; y ha participado como investigadora principal y subinvestigadora en ensayos cl&#237;nicos&#58; Lilly&#44; LEO Pharma&#44; Novartis&#44; Janssen&#44; Sanofi&#44; Pfizer&#44; AbbVie&#44; Almirall&#44; UCB y Galderma&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">J&#46;M&#46; Carrascosa ha participado como investigador principal&#47;subinvestigador y&#47;o recibido honorarios como ponente y&#47;o miembro de comit&#233; de expertos o steering comitee para AbbVie&#44; Novartis&#44; Janssen&#44; Lilly&#44; Sandoz&#44; Amgen&#44; Almirall&#44; BMS&#44; Boehringer ingelheim&#44; Biogen&#44; UCB&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El resto de los autores declara no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Article information
ISSN: 00017310
Original language: Spanish
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