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el diagn&#243;stico de &#171;penfigoide ampolloso neonatal&#187;&#46; Las ampollas permanecieron aparentemente estables&#44; sin secreciones purulentas ni hemorr&#225;gicas&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; a los 20 d&#237;as de vida&#44; el beb&#233; present&#243; fiebre y lesiones ampollosas exudativas&#46; Debido a la falta de respuesta al tratamiento y al empeoramiento de las lesiones cut&#225;neas&#44; fue remitido a nuestro centro a los 44 d&#237;as de vida&#46; A su llegada&#44; el beb&#233; presentaba lesiones hemorr&#225;gicas extensas que afectaban al 60&#37; de la superficie corporal total&#44; afectando a las 4 extremidades&#44; la cabeza y la espalda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46; Presentaba erosiones dolorosas de la mucosa far&#237;ngea&#44; que empeoraban con la sonda nasog&#225;strica&#44; requiriendo finalmente la realizaci&#243;n de una gastrostom&#237;a por imposibilidad de mantener la alimentaci&#243;n por v&#237;a oral&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Diagn&#243;stico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Epiderm&#243;lisis bullosa juntural tipo Herlitz &#40;EB-H&#41;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Diagn&#243;stico y discusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea que determin&#243; el diagn&#243;stico de epiderm&#243;lisis bullosa juntural tipo Herlitz &#40;EB-H&#41; tras la ausencia total de laminina 332 demostrada en el mapeo de ant&#237;genos&#46; Posteriormente el beb&#233; desarroll&#243; trastornos hidroelectrol&#237;ticos y hematol&#243;gicos severos&#44; requiriendo varias transfusiones de sangre&#46; El ni&#241;o falleci&#243; a la edad de 3 meses por insuficiencia cardiaca y respiratoria debida a sepsis grave causada por <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa&#46;</span> Los padres del paciente requirieron apoyo psicol&#243;gico durante todo el curso de la enfermedad y han recibido asesoramiento gen&#233;tico&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EB-H se atribuye a mutaciones homocig&#243;ticas en los genes LAMA3&#44; LAMB3 o LAMC2&#44; cada uno de los cuales codifica una de las 3 cadenas del heterotr&#237;mero laminina-332&#44; tiene como consecuencia la ausencia total de esta prote&#237;na en la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Este subtipo letal suele presentarse como ampollas mucocut&#225;neas graves y extensas que no cicatrizan debido a la fisura de la piel en la l&#225;mina l&#250;cida&#44; y tiene un mayor riesgo de muerte por deshidrataci&#243;n&#44; trastornos metab&#243;licos y sepsis&#44; con un 40-60&#37; de pacientes que evolucionan a sepsis y un 30-50&#37; de pacientes que mueren por complicaciones relacionadas con la sepsis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Por lo tanto&#44; todos los esfuerzos deben centrarse en evitar estas complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial de un neonato que presenta ampollas debe incluir el imp&#233;tigo ampolloso&#44; el s&#237;ndrome de la piel escaldada estafiloc&#243;cica&#44; la epiderm&#243;lisis bullosa y el penfigoide ampolloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Debe sospecharse cualquier forma de EB ante cualquier fragilidad mec&#225;nica de la piel con ampollas extensas asociadas a costras y erosiones en el reci&#233;n nacido&#46; La biopsia cut&#225;nea no debe demorarse ante la sospecha de un trastorno ampolloso en el periodo neonatal&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EB-H es habitualmente mortal&#44; incluso con el mejor tratamiento&#46; En el caso que aqu&#237; presentamos&#44; el diagn&#243;stico inicial err&#243;neo probablemente no afect&#243; al desenlace&#46; Sin embargo&#44; un diagn&#243;stico m&#225;s precoz habr&#237;a acelerado la derivaci&#243;n del paciente a un centro especializado en EB&#44; permitiendo la administraci&#243;n temprana de los cuidados de soporte m&#225;s adecuados&#46; El manejo del reci&#233;n nacido&#44; hasta que se obtiene el diagn&#243;stico y pron&#243;stico definitivos&#44; es una labor desafiante y dif&#237;cil que plantea dilemas &#233;ticos complejos&#44; tanto a la familia como a los profesionales sanitarios&#46; Surgir&#225;n cuestiones &#233;ticas y debates sobre la esperanza de vida&#44; la calidad de vida futura y la utilidad de determinados tratamientos agresivos&#44; que deber&#225;n abordarse&#44; pues son necesarios a la hora de planificar el manejo de estos pacientes y sus familias&#46; Los padres de ni&#241;os con EB suelen manifestar una sensaci&#243;n de incertidumbre ante esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Un diagn&#243;stico temprano y acertado es primordial para informarles de la forma m&#225;s honesta posible sobre la enfermedad y su pron&#243;stico letal&#44; y para ayudar tanto a los pacientes como a sus padres a afrontar una situaci&#243;n tan desoladora&#46; Casos como el que aqu&#237; presentamos deber&#237;an promover la educaci&#243;n y la formaci&#243;n del personal sanitario a todos los niveles&#46; Como proveedores de asistencia sanitaria&#44; tenemos la responsabilidad de proporcionar la mejor atenci&#243;n m&#233;dica posible&#44; 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Casos para el diagnóstico
Error diagnóstico en un caso de epidermólisis bullosa: una carga más para los pacientes y sus familiares
Misdiagnosis in Epidermolysis Bullosa: Yet Another Burden on Patients and their Families
C. Delgado-Miguela,
Corresponding author
carlosdelgado84@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Miguel-Ferreroa, R. de Lucas-Lagunab
a Department of Pediatric Surgery, La Paz Children's Hospital, Madrid, España
b Department of Pediatric Dermatology, La Paz Children's Hospital, Madrid, España
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el diagn&#243;stico de &#171;penfigoide ampolloso neonatal&#187;&#46; Las ampollas permanecieron aparentemente estables&#44; sin secreciones purulentas ni hemorr&#225;gicas&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; a los 20 d&#237;as de vida&#44; el beb&#233; present&#243; fiebre y lesiones ampollosas exudativas&#46; Debido a la falta de respuesta al tratamiento y al empeoramiento de las lesiones cut&#225;neas&#44; fue remitido a nuestro centro a los 44 d&#237;as de vida&#46; A su llegada&#44; el beb&#233; presentaba lesiones hemorr&#225;gicas extensas que afectaban al 60&#37; de la superficie corporal total&#44; afectando a las 4 extremidades&#44; la cabeza y la espalda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46; Presentaba erosiones dolorosas de la mucosa far&#237;ngea&#44; que empeoraban con la sonda nasog&#225;strica&#44; requiriendo finalmente la realizaci&#243;n de una gastrostom&#237;a por imposibilidad de mantener la alimentaci&#243;n por v&#237;a oral&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Diagn&#243;stico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Epiderm&#243;lisis bullosa juntural tipo Herlitz &#40;EB-H&#41;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Diagn&#243;stico y discusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea que determin&#243; el diagn&#243;stico de epiderm&#243;lisis bullosa juntural tipo Herlitz &#40;EB-H&#41; tras la ausencia total de laminina 332 demostrada en el mapeo de ant&#237;genos&#46; Posteriormente el beb&#233; desarroll&#243; trastornos hidroelectrol&#237;ticos y hematol&#243;gicos severos&#44; requiriendo varias transfusiones de sangre&#46; El ni&#241;o falleci&#243; a la edad de 3 meses por insuficiencia cardiaca y respiratoria debida a sepsis grave causada por <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa&#46;</span> Los padres del paciente requirieron apoyo psicol&#243;gico durante todo el curso de la enfermedad y han recibido asesoramiento gen&#233;tico&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EB-H se atribuye a mutaciones homocig&#243;ticas en los genes LAMA3&#44; LAMB3 o LAMC2&#44; cada uno de los cuales codifica una de las 3 cadenas del heterotr&#237;mero laminina-332&#44; tiene como consecuencia la ausencia total de esta prote&#237;na en la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Este subtipo letal suele presentarse como ampollas mucocut&#225;neas graves y extensas que no cicatrizan debido a la fisura de la piel en la l&#225;mina l&#250;cida&#44; y tiene un mayor riesgo de muerte por deshidrataci&#243;n&#44; trastornos metab&#243;licos y sepsis&#44; con un 40-60&#37; de pacientes que evolucionan a sepsis y un 30-50&#37; de pacientes que mueren por complicaciones relacionadas con la sepsis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Por lo tanto&#44; todos los esfuerzos deben centrarse en evitar estas complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial de un neonato que presenta ampollas debe incluir el imp&#233;tigo ampolloso&#44; el s&#237;ndrome de la piel escaldada estafiloc&#243;cica&#44; la epiderm&#243;lisis bullosa y el penfigoide ampolloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Debe sospecharse cualquier forma de EB ante cualquier fragilidad mec&#225;nica de la piel con ampollas extensas asociadas a costras y erosiones en el reci&#233;n nacido&#46; La biopsia cut&#225;nea no debe demorarse ante la sospecha de un trastorno ampolloso en el periodo neonatal&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EB-H es habitualmente mortal&#44; incluso con el mejor tratamiento&#46; En el caso que aqu&#237; presentamos&#44; el diagn&#243;stico inicial err&#243;neo probablemente no afect&#243; al desenlace&#46; Sin embargo&#44; un diagn&#243;stico m&#225;s precoz habr&#237;a acelerado la derivaci&#243;n del paciente a un centro especializado en EB&#44; permitiendo la administraci&#243;n temprana de los cuidados de soporte m&#225;s adecuados&#46; El manejo del reci&#233;n nacido&#44; hasta que se obtiene el diagn&#243;stico y pron&#243;stico definitivos&#44; es una labor desafiante y dif&#237;cil que plantea dilemas &#233;ticos complejos&#44; tanto a la familia como a los profesionales sanitarios&#46; Surgir&#225;n cuestiones &#233;ticas y debates sobre la esperanza de vida&#44; la calidad de vida futura y la utilidad de determinados tratamientos agresivos&#44; que deber&#225;n abordarse&#44; pues son necesarios a la hora de planificar el manejo de estos pacientes y sus familias&#46; Los padres de ni&#241;os con EB suelen manifestar una sensaci&#243;n de incertidumbre ante esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Un diagn&#243;stico temprano y acertado es primordial para informarles de la forma m&#225;s honesta posible sobre la enfermedad y su pron&#243;stico letal&#44; y para ayudar tanto a los pacientes como a sus padres a afrontar una situaci&#243;n tan desoladora&#46; Casos como el que aqu&#237; presentamos deber&#237;an promover la educaci&#243;n y la formaci&#243;n del personal sanitario a todos los niveles&#46; Como proveedores de asistencia sanitaria&#44; tenemos la responsabilidad de proporcionar la mejor atenci&#243;n m&#233;dica posible&#44; 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ISSN: 00017310
Original language: Spanish
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