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No ten&#237;a antecedentes patol&#243;gicos de inter&#233;s&#46; Seg&#250;n refer&#237;a&#44; las lesiones cut&#225;neas&#44; asintom&#225;ticas&#44; le hab&#237;an comenzado cuatro meses antes en ambas extremidades inferiores&#46; No hab&#237;a tenido fiebre&#44; ni tos&#44; ni otra sintomatolog&#237;a sist&#233;mica&#46; Ninguno de sus familiares ten&#237;a lesiones similares&#46; A la exploraci&#243;n el paciente presentaba algunas lesiones eritematosas anulares en la regi&#243;n proximal de las extremidades inferiores y unas pocas en el flanco abdominal derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> a y b&#41;&#46; A nivel pretibial y en los tobillos presentaba un eritema difuso recubierto de escamas poligonales ictiosiformes de gran tama&#241;o &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> c&#41;&#46; La biopsia de una lesi&#243;n anular de la rodilla evidenci&#243; la presencia de un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario con estructuras granulomatosas mal conformadas con una disposici&#243;n perivascular&#44; perineural y perianexial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> a y b&#41;&#46; Una nueva biopsia de otra lesi&#243;n del muslo mostr&#243; granulomas sarcoideos d&#233;rmicos destacando un claro siringotropismo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> c&#41;&#46; Las tinciones para bacilos &#225;cido-alcohol resistentes fueron negativas&#46; La biopsia de una lesi&#243;n ictiosiforme del tobillo evidenci&#243; tambi&#233;n la presencia de granulomas sarcoideos en la dermis y&#44; adem&#225;s&#44; una hiperqueratosis ortoquerat&#243;sica en la epidermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> d&#41;&#46; El paciente no presentaba alteraciones de la sensibilidad a la exploraci&#243;n f&#237;sica y las tinciones para bacilos &#225;cido-alcohol resistentes del frotis nasal y del l&#243;bulo de la oreja fueron negativas&#46; La serolog&#237;a lu&#233;tica fue negativa&#46; Los niveles del enzima convertidora de la angiotensina fueron elevados &#40;ECA 139 U&#47;l&#44; normal entre 8 y 52 U&#47;l&#41;&#44; la radiograf&#237;a de t&#243;rax evidenci&#243; la presencia de adenopat&#237;as hilares bilaterales y en la exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica se detectaron granulomas coroideos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se ha publicado que los macr&#243;fagos de las lesiones de sarcoidosis cut&#225;neas presentan positividad para CD163 cuando el paciente tiene sarcoidosis sist&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; De acuerdo con este estudio en nuestro paciente afecto de sarcoidosis sist&#233;mica la tinci&#243;n inmunohistoqu&#237;mica para CD136 mostr&#243; una elevada densidad de c&#233;lulas CD163 positivas en el &#225;rea intersticial que rodeaba los granulomas epiteloides&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sarcoidosis ictiosiforme se caracteriza cl&#237;nicamente por grandes escamas poligonales&#44; grises o marrones&#44; localizadas predominantemente a nivel pretibial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; &#218;nicamente se han descrito 34 casos de sarcoidosis ictiosiforme&#46; La mayor&#237;a corresponden a pacientes de raza negra y en segundo lugar a pacientes de origen asi&#225;tico&#44; mientras que solamente se han descrito 4 casos en pacientes de raza blanca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Las lesiones ictiosiformes pueden diagnosticarse err&#243;neamente como una piel xer&#243;tica y algunos autores consideran que pueden ser m&#225;s prevalentes de lo que se estimaba previamente puesto que los pacientes con sarcoidosis ictiosiforme pueden presentar otros tipos m&#225;s aparentes de lesiones cut&#225;neas de sarcoidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente la sarcoidosis ictiosiforme se caracteriza por hiperqueratosis&#44; acantosis y disminuci&#243;n de la capa granulosa&#44; todo ello asociado a la presencia de granulomas sarcoideos en la dermis subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En algunos casos publicados los autores destacan que los granulomas tienden a acumularse alrededor de las gl&#225;ndulas ecrinas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Se ha propuesto que el siringotropismo puede inhibir la sudoraci&#243;n al interrumpir u obstruir el ducto ecrino y as&#237; producir xerosis y alteraciones epid&#233;rmicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En algunos pacientes se ha demostrado una reducci&#243;n de la respuesta de sudoraci&#243;n en este tipo de lesiones frente a est&#237;mulos t&#233;rmicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La enfermedad de Hansen tambi&#233;n puede producir alteraciones de la sudoraci&#243;n&#44; lesiones anulares y lesiones ictiosiformes similares a las de nuestro paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial con la sarcoidosis puede ser dif&#237;cil ya que ambas entidades pueden presentar granulomas d&#233;rmicos de distribuci&#243;n perineural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Tambi&#233;n en la lepra se ha sugerido que el desarrollo de lesiones ictiosiformes es debido al funcionamiento defectuoso de las gl&#225;ndulas ecrinas debido a la reducci&#243;n de la hidrataci&#243;n del estrato c&#243;rneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente presentaba granulomas sarcoideos infiltrando las gl&#225;ndulas ecrinas y adem&#225;s ten&#237;a granulomas de distribuici&#243;n perineural que pueden haber interferido en la inervaci&#243;n de dichas gl&#225;ndulas&#46; Nuestro caso apoya la hip&#243;tesis de que las lesiones ictiosiformes en la sarcoidosis pueden estar relacionadas con la infiltraci&#243;n granulomatosa de las gl&#225;ndulas ecrinas o por interferencia en su inervaci&#243;n&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Sarcoidosis ictiosiforme
Ichthyosiform Sarcoidosis
J. Marcovala,
Corresponding author
jmarcoval@bellvitgehospital.cat

Autor para correspondencia.
, C. Moreno-Vílcheza, J. Molinero Caturlaa, R.M. Penínb
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitari de Bellvitge, Barcelona, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitari de Bellvitge, Barcelona, España
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No ten&#237;a antecedentes patol&#243;gicos de inter&#233;s&#46; Seg&#250;n refer&#237;a&#44; las lesiones cut&#225;neas&#44; asintom&#225;ticas&#44; le hab&#237;an comenzado cuatro meses antes en ambas extremidades inferiores&#46; No hab&#237;a tenido fiebre&#44; ni tos&#44; ni otra sintomatolog&#237;a sist&#233;mica&#46; Ninguno de sus familiares ten&#237;a lesiones similares&#46; A la exploraci&#243;n el paciente presentaba algunas lesiones eritematosas anulares en la regi&#243;n proximal de las extremidades inferiores y unas pocas en el flanco abdominal derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> a y b&#41;&#46; A nivel pretibial y en los tobillos presentaba un eritema difuso recubierto de escamas poligonales ictiosiformes de gran tama&#241;o &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> c&#41;&#46; La biopsia de una lesi&#243;n anular de la rodilla evidenci&#243; la presencia de un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario con estructuras granulomatosas mal conformadas con una disposici&#243;n perivascular&#44; perineural y perianexial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> a y b&#41;&#46; Una nueva biopsia de otra lesi&#243;n del muslo mostr&#243; granulomas sarcoideos d&#233;rmicos destacando un claro siringotropismo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> c&#41;&#46; Las tinciones para bacilos &#225;cido-alcohol resistentes fueron negativas&#46; La biopsia de una lesi&#243;n ictiosiforme del tobillo evidenci&#243; tambi&#233;n la presencia de granulomas sarcoideos en la dermis y&#44; adem&#225;s&#44; una hiperqueratosis ortoquerat&#243;sica en la epidermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> d&#41;&#46; El paciente no presentaba alteraciones de la sensibilidad a la exploraci&#243;n f&#237;sica y las tinciones para bacilos &#225;cido-alcohol resistentes del frotis nasal y del l&#243;bulo de la oreja fueron negativas&#46; La serolog&#237;a lu&#233;tica fue negativa&#46; Los niveles del enzima convertidora de la angiotensina fueron elevados &#40;ECA 139 U&#47;l&#44; normal entre 8 y 52 U&#47;l&#41;&#44; la radiograf&#237;a de t&#243;rax evidenci&#243; la presencia de adenopat&#237;as hilares bilaterales y en la exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica se detectaron granulomas coroideos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se ha publicado que los macr&#243;fagos de las lesiones de sarcoidosis cut&#225;neas presentan positividad para CD163 cuando el paciente tiene sarcoidosis sist&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; De acuerdo con este estudio en nuestro paciente afecto de sarcoidosis sist&#233;mica la tinci&#243;n inmunohistoqu&#237;mica para CD136 mostr&#243; una elevada densidad de c&#233;lulas CD163 positivas en el &#225;rea intersticial que rodeaba los granulomas epiteloides&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sarcoidosis ictiosiforme se caracteriza cl&#237;nicamente por grandes escamas poligonales&#44; grises o marrones&#44; localizadas predominantemente a nivel pretibial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; &#218;nicamente se han descrito 34 casos de sarcoidosis ictiosiforme&#46; La mayor&#237;a corresponden a pacientes de raza negra y en segundo lugar a pacientes de origen asi&#225;tico&#44; mientras que solamente se han descrito 4 casos en pacientes de raza blanca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Las lesiones ictiosiformes pueden diagnosticarse err&#243;neamente como una piel xer&#243;tica y algunos autores consideran que pueden ser m&#225;s prevalentes de lo que se estimaba previamente puesto que los pacientes con sarcoidosis ictiosiforme pueden presentar otros tipos m&#225;s aparentes de lesiones cut&#225;neas de sarcoidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente la sarcoidosis ictiosiforme se caracteriza por hiperqueratosis&#44; acantosis y disminuci&#243;n de la capa granulosa&#44; todo ello asociado a la presencia de granulomas sarcoideos en la dermis subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En algunos casos publicados los autores destacan que los granulomas tienden a acumularse alrededor de las gl&#225;ndulas ecrinas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Se ha propuesto que el siringotropismo puede inhibir la sudoraci&#243;n al interrumpir u obstruir el ducto ecrino y as&#237; producir xerosis y alteraciones epid&#233;rmicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En algunos pacientes se ha demostrado una reducci&#243;n de la respuesta de sudoraci&#243;n en este tipo de lesiones frente a est&#237;mulos t&#233;rmicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La enfermedad de Hansen tambi&#233;n puede producir alteraciones de la sudoraci&#243;n&#44; lesiones anulares y lesiones ictiosiformes similares a las de nuestro paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial con la sarcoidosis puede ser dif&#237;cil ya que ambas entidades pueden presentar granulomas d&#233;rmicos de distribuci&#243;n perineural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Tambi&#233;n en la lepra se ha sugerido que el desarrollo de lesiones ictiosiformes es debido al funcionamiento defectuoso de las gl&#225;ndulas ecrinas debido a la reducci&#243;n de la hidrataci&#243;n del estrato c&#243;rneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente presentaba granulomas sarcoideos infiltrando las gl&#225;ndulas ecrinas y adem&#225;s ten&#237;a granulomas de distribuici&#243;n perineural que pueden haber interferido en la inervaci&#243;n de dichas gl&#225;ndulas&#46; Nuestro caso apoya la hip&#243;tesis de que las lesiones ictiosiformes en la sarcoidosis pueden estar relacionadas con la infiltraci&#243;n granulomatosa de las gl&#225;ndulas ecrinas o por interferencia en su inervaci&#243;n&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Article information
ISSN: 00017310
Original language: Spanish
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2024 November 16 17 33
2024 October 118 53 171
2024 September 126 35 161
2024 August 134 77 211
2024 July 108 49 157
2024 June 109 71 180
2024 May 97 53 150
2024 April 113 50 163
2024 March 91 46 137
2024 February 98 38 136
2024 January 84 32 116
2023 December 80 27 107
2023 November 85 41 126
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2023 July 71 65 136
2023 June 62 20 82
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2023 January 40 48 88
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2022 November 57 39 96
2022 October 4 26 30
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