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pero con unas caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y&#47;o histol&#243;gicas de agresividad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4</span></a>&#46; La presencia de necrosis&#44; invasi&#243;n linfovascular o perineural&#44; y&#47;o invasi&#243;n evidente del tejido celular subcut&#225;neo son los criterios histopatol&#243;gicos definitorios del SPD<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4</span></a>&#46; Actualmente&#44; el FXA y el SPD tienden a ser considerados parte de un espectro com&#250;n&#44; con unas caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas e histol&#243;gicas generales superponibles&#44; pero con un comportamiento cl&#237;nico y un grado de agresividad diferente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span></a>&#46; En el presente estudio revisamos 43 FXA y 31 SPD diagnosticados y tratados entre los a&#241;os 2005 y 2020 en el Instituto Valenciano de Oncolog&#237;a y en el Hospital Cl&#237;nico Universitario de Valencia&#44; con el objetivo de identificar las diferencias en las caracter&#237;sticas cl&#237;nico-patol&#243;gicas y el comportamiento de ambos tumores&#46; Las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas e histol&#243;gicas evaluadas est&#225;n recogidas en el material suplementario &#40;tablas suplementarias 1-4&#41;&#44; as&#237; como los an&#225;lisis estad&#237;sticos realizados&#46; En todos los casos se confirm&#243; la ausencia de una l&#237;nea de diferenciaci&#243;n celular definida&#44; requiri&#233;ndose de una ausencia de tinci&#243;n con S100&#44; desmina&#44; pancitoqueratina &#40;CKAE1-AE3&#41; y CD34&#46; En algunos casos se realizaron&#44; adem&#225;s&#44; tinciones adicionales incluyendo CD10&#44; CD31 y actina de m&#250;sculo liso &#40;SMA&#41;&#44; entre otros&#46; El 94&#44;6&#37; de los casos fueron varones &#40;70&#41;&#44; con una mediana de edad de 79&#44;5 a&#241;os&#46; Un 97&#44;3&#37; de los pacientes presentaron antecedentes de fotoexposici&#243;n cr&#243;nica y la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente fue el cuero cabelludo &#40;58&#44;1&#37;&#41;&#46; El tama&#241;o mediano de las lesiones fue de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro &#40;rango&#58; 5-60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#46; El tiempo de evoluci&#243;n mediano desde la aparici&#243;n de la lesi&#243;n hasta el diagn&#243;stico fue de 3 meses &#40;rango 1-48 meses&#41;&#46; Respecto a las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y epidemiol&#243;gicas generales&#44; no existieron diferencias significativas entre ambos tumores en cuanto a la distribuci&#243;n por sexo&#44; edad&#44; localizaci&#243;n del tumor ni por el tiempo de evoluci&#243;n hasta el diagn&#243;stico&#46; El tama&#241;o mediano de los FXA fue de 13&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; mientras que el de los SPD fue de 23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;001&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; No se observaron diferencias significativas entre FXA y SPD respecto al patr&#243;n de crecimiento tumoral&#44; el grado de pleomorfismo celular&#44; el tipo celular predominante&#44; el n&#250;mero de mitosis&#44; la ulceraci&#243;n&#44; el grado de inflamaci&#243;n&#44; la localizaci&#243;n predominante del componente inflamatorio y el tipo de c&#233;lulas inflamatorias predominante&#46; El espesor tumoral mediano de los SPD &#40;7&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; fue significativamente superior al de los FXA &#40;4&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; hallamos diferencias significativas en la zona de invasi&#243;n m&#225;xima y en la presencia de necrosis&#44; invasi&#243;n linfovascular&#44; invasi&#243;n perineural e invasi&#243;n del tejido celular subcut&#225;neo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; En conjunto&#44; 18 casos &#40;24&#44;3&#37;&#41; recidivaron tras el primer tratamiento&#44; de los cuales 4 &#40;22&#44;2&#37;&#41; fueron FXA y 14 &#40;77&#44;8&#37;&#41; SPD&#46; Ocho casos &#40;10&#44;8&#37;&#41; fueron localmente avanzados en alg&#250;n momento de la evoluci&#243;n&#44; siendo todos ellos SPD &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La mediana de seguimiento fue de 16 meses &#40;rango 1-228&#41;&#46; Cuatro casos &#40;5&#44;4&#37;&#41; presentaron met&#225;stasis &#40;uno ganglionar&#44; 2 pulmonares y uno pulmonar y cerebral&#41; y 3 casos &#40;4&#44;1&#37;&#41; fallecieron a consecuencia de la enfermedad&#44; trat&#225;ndose en todos los casos de SPD&#46; Por &#250;ltimo&#44; se realiz&#243; un an&#225;lisis de supervivencia mediante el estimador de Kaplan-Meier&#44; encontrando diferencias significativas entre ambos tumores&#58; la supervivencia libre de enfermedad a 2 a&#241;os fue de 88&#44;2&#37; para el FXA&#44; frente a 46&#44;7&#37; para el SPD &#40;<span class="elsevierStyleItalic">hazard ratio</span> 6&#44;1&#59; IC 95&#37; HR&#58; 2&#44;017-18&#44;753&#59; log-rank p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;001&#59; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la confusi&#243;n hist&#243;rica que ha rodeado la clasificaci&#243;n de estos tumores&#44; el comportamiento y el verdadero potencial de agresividad del FXA y el SPD eran relativamente desconocidos hasta recientemente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4&#44;7</span></a>&#46; Hace a&#241;os&#44; el t&#233;rmino de FXA se utiliz&#243; para designar tumores cut&#225;neos&#44; incluyendo aquellos con extensi&#243;n subd&#233;rmica&#44; y se describieron varios casos de FXA con afectaci&#243;n metast&#225;sica locorregional y sist&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3&#44;7</span></a>&#46; Sin embargo&#44; en revisiones m&#225;s recientes se ha esclarecido que estos tumores hoy en d&#237;a ser&#237;an diagnosticados como SPD&#44; o incluso como tumores mesenquimales con or&#237;genes diferentes al d&#233;rmico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Desde la introducci&#243;n del t&#233;rmino de SPD&#44; la publicaci&#243;n de series bien definidas de FXA y SPD ha permitido caracterizar mejor el comportamiento de estos tumores&#46; Utilizando criterios diagn&#243;sticos estrictos&#44; el FXA tiene un comportamiento cl&#237;nico eminentemente benigno&#44; mientras que el SPD puede presentar una agresividad local en un porcentaje no desde&#241;able&#44; e incluso met&#225;stasis a distancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3&#44;5&#44;8&#44;9</span></a>&#46; Sin embargo&#44; a&#250;n no se ha identificado qu&#233; factores de riesgo permiten predecir un peor pron&#243;stico&#44; y tampoco existe un consenso amplio respecto al tratamiento y al seguimiento de estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7</span></a>&#46; En el tratamiento del FXA la cirug&#237;a de Mohs es superior a la cirug&#237;a convencional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; pero a&#250;n no hay datos suficientes en SPD &#40;aunque estudios recientes sugieren que la cirug&#237;a de Mohs ser&#237;a m&#225;s &#250;til&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En nuestra serie&#44; en concordancia con la literatura disponible&#44; no encontramos diferencias entre las caracter&#237;sticas cl&#237;nico-patol&#243;gicas generales de ambos tumores&#44; pero s&#237; para aquellas relacionadas con la agresividad &#40;tama&#241;o tumoral&#44; espesor tumoral&#44; porcentaje de recidivas&#41;&#46; Un porcentaje importante de SPD recidiv&#243; tras el tratamiento con cirug&#237;a convencional &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; y la supervivencia libre de enfermedad a los 2 a&#241;os fue significativamente superior para FXA&#46; En conclusi&#243;n&#44; presentamos una serie amplia y bien caracterizada de FXA y SPD&#44; en la que se evidencian las similitudes cl&#237;nico-patol&#243;gicas generales de ambos tumores y su diferente comportamiento y potencial agresivo&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caracter&#237;stica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Zona de invasi&#243;n m&#225;xima&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Uno dermis17 TCS9 galea aponeur&#243;tica3 cart&#237;lagoUno m&#250;sculo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ninguna 39Una recidiva 3 M&#225;s de una recidiva uno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Ninguna 17Una recidiva 5M&#225;s de una recidiva 9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Carta científico-clínica
Fibroxantoma atípico y sarcoma pleomórfico dérmico: estudio bicéntrico retrospectivo de 74 casos
Atypical Fibroxanthoma and Pleomorphic Dermal Sarcoma: a Two-Center Retrospective Study of 74 Cases
E. Ríos-Viñuelaa,
Corresponding author
elisariosvi@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Pons Benaventb, C. Monteagudoc, E. Nagorea, O. Sanmartína
a Servicio de Dermatología, Fundación Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario, Valencia, España
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con el objetivo de identificar las diferencias en las caracter&#237;sticas cl&#237;nico-patol&#243;gicas y el comportamiento de ambos tumores&#46; Las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas e histol&#243;gicas evaluadas est&#225;n recogidas en el material suplementario &#40;tablas suplementarias 1-4&#41;&#44; as&#237; como los an&#225;lisis estad&#237;sticos realizados&#46; En todos los casos se confirm&#243; la ausencia de una l&#237;nea de diferenciaci&#243;n celular definida&#44; requiri&#233;ndose de una ausencia de tinci&#243;n con S100&#44; desmina&#44; pancitoqueratina &#40;CKAE1-AE3&#41; y CD34&#46; En algunos casos se realizaron&#44; adem&#225;s&#44; tinciones adicionales incluyendo CD10&#44; CD31 y actina de m&#250;sculo liso &#40;SMA&#41;&#44; entre otros&#46; El 94&#44;6&#37; de los casos fueron varones &#40;70&#41;&#44; con una mediana de edad de 79&#44;5 a&#241;os&#46; Un 97&#44;3&#37; de los pacientes presentaron antecedentes de fotoexposici&#243;n cr&#243;nica y la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente fue el cuero cabelludo &#40;58&#44;1&#37;&#41;&#46; El tama&#241;o mediano de las lesiones fue de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro &#40;rango&#58; 5-60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#46; El tiempo de evoluci&#243;n mediano desde la aparici&#243;n de la lesi&#243;n hasta el diagn&#243;stico fue de 3 meses &#40;rango 1-48 meses&#41;&#46; Respecto a las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y epidemiol&#243;gicas generales&#44; no existieron diferencias significativas entre ambos tumores en cuanto a la distribuci&#243;n por sexo&#44; edad&#44; localizaci&#243;n del tumor ni por el tiempo de evoluci&#243;n hasta el diagn&#243;stico&#46; El tama&#241;o mediano de los FXA fue de 13&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; mientras que el de los SPD fue de 23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;001&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; No se observaron diferencias significativas entre FXA y SPD respecto al patr&#243;n de crecimiento tumoral&#44; el grado de pleomorfismo celular&#44; el tipo celular predominante&#44; el n&#250;mero de mitosis&#44; la ulceraci&#243;n&#44; el grado de inflamaci&#243;n&#44; la localizaci&#243;n predominante del componente inflamatorio y el tipo de c&#233;lulas inflamatorias predominante&#46; El espesor tumoral mediano de los SPD &#40;7&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; fue significativamente superior al de los FXA &#40;4&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; hallamos diferencias significativas en la zona de invasi&#243;n m&#225;xima y en la presencia de necrosis&#44; invasi&#243;n linfovascular&#44; invasi&#243;n perineural e invasi&#243;n del tejido celular subcut&#225;neo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; En conjunto&#44; 18 casos &#40;24&#44;3&#37;&#41; recidivaron tras el primer tratamiento&#44; 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Sin embargo&#44; en revisiones m&#225;s recientes se ha esclarecido que estos tumores hoy en d&#237;a ser&#237;an diagnosticados como SPD&#44; o incluso como tumores mesenquimales con or&#237;genes diferentes al d&#233;rmico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Desde la introducci&#243;n del t&#233;rmino de SPD&#44; la publicaci&#243;n de series bien definidas de FXA y SPD ha permitido caracterizar mejor el comportamiento de estos tumores&#46; Utilizando criterios diagn&#243;sticos estrictos&#44; el FXA tiene un comportamiento cl&#237;nico eminentemente benigno&#44; mientras que el SPD puede presentar una agresividad local en un porcentaje no desde&#241;able&#44; e incluso met&#225;stasis a distancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3&#44;5&#44;8&#44;9</span></a>&#46; Sin embargo&#44; a&#250;n no se ha identificado qu&#233; factores de riesgo permiten predecir un peor pron&#243;stico&#44; 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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caracter&#237;stica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">FXA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">SPD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Tama&#241;o tumoral &#40;mm&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Media 14&#44;5Mediana 13&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Media 25&#44;2Mediana 23&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Media 4&#44;04Mediana 4&#44;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Media 7&#44;7Mediana 7&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Zona de invasi&#243;n m&#225;xima&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Dermis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Uno dermis17 TCS9 galea aponeur&#243;tica3 cart&#237;lagoUno m&#250;sculo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ninguno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Infiltraci&#243;n perineural&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Ninguno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">10&#47;31&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ninguna 39Una recidiva 3 M&#225;s de una recidiva uno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Ninguna 17Una recidiva 5M&#225;s de una recidiva 9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Article information
ISSN: 00017310
Original language: Spanish
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