CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Exfoliación cutánea extensa en paciente de edad avanzada
Extensive Skin Detachment in an Older Man
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Asociaba inyección conjuntival, queilitis hemorrágica y erosiones en mucosa oral. En la analítica destacaba hemoglobina 7,9 g/dL, velocidad de sedimentación globular 47, proteína <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> reactiva 8,9 y anticuerpos antinucleares a título 1:2.560 con anticuerpos antinucleosomas positivos. Fue tratado con corticoterapia a altas dosis, micofenolato mofetilo, inmunoglobulinas intravenosas y vancomicina por colonización por <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> con resolución clínica completa. Tres meses después, aparece eritema violáceo en las zonas fotoexpuestas previamente afectas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Histopatología</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histológico de cuello se observaba degeneración vacuolar en la membrana basal epidérmica, aislados queratinocitos apoptóticos, leve depósito de mucina en la dermis e infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial y perianexial. El estudio de inmunofluorescencia directa (IFD) mostró positividad lineal finamente granular en la unión dermoepidérmica para IgG, IgA, IgM, C3 y C1q (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">¿Cuál es el diagnóstico?</span><span id="sec1025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect1025">Diagnóstico</span><p id="par1030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lupus eritematoso cutáneo tipo necrólisis epidérmicatóxica.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Evolución y tratamiento</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se diagnosticó lupus eritematoso cutáneo con manifestación tipo necrólisis epidérmica tóxica como debut de la enfermedad y se pautó tratamiento con hidroxicloroquina 200 mg cada 12 h y metotrexato 15 mg por semana. El paciente presenta adecuado control de la enfermedad tras 8 meses de seguimiento.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Comentario</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La erupción parecida al síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) o necrólisis epidérmica tóxica (NET) en pacientes con lupus eritematoso agudo o subagudo constituye un reto diagnóstico. Un daño epidérmico similar al que ocurre en la NET se ha descrito en otros procesos que no están relacionados con fármacos, como el lupus eritematoso (LE), la pseudoporfiria o la enfermedad injerto contra huésped aguda. Por este motivo, Ting et al. propusieron el término «síndrome agudo de pan-epidermólisis apoptótica» (ASAP) para englobar aquellas entidades con despegamiento epidérmico masivo como consecuencia de una intensa apoptosis de las células epidérmicas basales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El lupus tipo SSJ/NET es una erupción dolorosa con eritema, edema y formación de ampollas sin claro desencadenante farmacológico o infeccioso. Aparece inicialmente en zonas fotoexpuestas y se extiende de forma simétrica afectando palmas y plantas con frecuencia. El signo de Nikolsky suele ser positivo y la afectación de mucosas es variable, siendo habitualmente leve<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La necrosis epidérmica puede aparecer en piel sana o sobre lesiones preexistentes de lupus eritematoso agudo o subagudo. Se ha descrito que la progresión al despegamiento epidérmico es más lenta en el lupus tipo SSJ/NET que en la NET inducida por fármacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La mayoría de los pacientes tienen diagnóstico previo de LE, datos de actividad de la enfermedad y reúnen criterios de lupus eritematoso sistémico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, aunque hasta en un 35% de los casos, el lupus tipo NET es la primera manifestación de la enfermedad. El rango de edad es muy amplio, desde la adolescencia hasta la edad avanzada, afectando predominantemente a mujeres. El pronóstico suele ser más favorable que en la NET clásica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Todos los pacientes tienen autoinmunidad positiva específica para LE y es característica la presencia de títulos elevados de anticuerpos antinucleares (≥ 1:1.280)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología muestra diversos grados de necrosis y despegamiento epidérmico, junto con algunos hallazgos característicos de LE, como degeneración vacuolar, queratinocitos apoptóticos aislados, infiltrado linfocitario perivascular y perianexial y presencia de mucina en la dermis. En la IFD habitualmente se observa depósito granular en la membrana basal de más de una inmunoglobulina como IgG, IgM, C3 e IGA.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el lupus tipo SSJ/NET es una forma de manifestación grave del LE y de difícil diagnóstico por su similitud con la NET clásica. En nuestro paciente, la ausencia de fármacos desencadenantes, el estudio de autoinmunidad y el desarrollo de nuevas lesiones lúpicas en las zonas fotoexpuestas previamente afectas, permitieron establecer el diagnóstico de confirmación.</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Histopatología" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "¿Cuál es el diagnóstico?" 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D) Estudio de inmunofluorescencia directa con depósito lineal granular de C3 en la membrana basal.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Toxic epidermal necrolysis-like acute cutaneous lupus erythematosus and the spectrum of the acute syndrome of apoptotic panepidermolysis (ASAP): a case report, concept review and proposal for new classification of lupus erythematosus vesiculobullous skin lesions" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "W. Ting" 1 => "M.S. Stone" 2 => "D. Racila" 3 => "R.H. Scofield" 4 => "R.D. Sontheimer" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1191/0961203304lu2037sa" "Revista" => array:7 [ "tituloSerie" => "Lupus." 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 12 | 12 | 24 |
| 2024 October | 97 | 47 | 144 |
| 2024 September | 99 | 37 | 136 |
| 2024 August | 125 | 71 | 196 |
| 2024 July | 120 | 41 | 161 |
| 2024 June | 118 | 57 | 175 |
| 2024 May | 103 | 38 | 141 |
| 2024 April | 89 | 34 | 123 |
| 2024 March | 66 | 38 | 104 |
| 2024 February | 48 | 32 | 80 |
| 2024 January | 49 | 19 | 68 |
| 2023 December | 56 | 13 | 69 |
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| 2023 January | 73 | 51 | 124 |
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| 2022 November | 236 | 98 | 334 |
| 2022 October | 282 | 129 | 411 |
| 2022 September | 50 | 31 | 81 |
| 2022 August | 55 | 38 | 93 |
| 2022 July | 49 | 37 | 86 |
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| 2022 May | 27 | 29 | 56 |
| 2022 April | 30 | 20 | 50 |
| 2022 March | 44 | 44 | 88 |
| 2022 February | 28 | 26 | 54 |
| 2022 January | 62 | 42 | 104 |
| 2021 December | 35 | 33 | 68 |
| 2021 November | 61 | 72 | 133 |
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