Dermatosis discoide facial: ¿una nueva forma de pitiriasis rubra pilaris?

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Describimos a continuación un caso representativo de esta entidad.Un varón de 61 años, sin antecedentes personales de interés, consultó por la aparición de 3 lesiones faciales intensamente pruriginosas 2 meses antes de la consulta. Había realizado tratamientos con antihistamínicos, corticoides, antibióticos y antifúngicos tópicos, sin respuesta.En la exploración presentaba una placa eritematosa asalmonada, con una descamación gruesa, amarillenta y adherente, de unos 3cm de diámetro, en la región malar izquierda que afectaba al párpado inferior. Se apreciaban otras 2 placas similares, pero más pequeñas, de morfología circular en la cara lateral derecha de la nariz. La afectación palpebral fue provocando de forma progresiva un marcado ectropión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se realizaron 2 biopsias cutáneas, cuyos hallazgos histológicos se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figura 2</a>a y b. Los parámetros analíticos, incluyendo hemograma, bioquímica general, inmunoglobulinas y autoanticuerpos, fueron normales o negativos, como también lo fueron las pruebas epicutáneas realizadas. El tratamiento sucesivo con clobetasol, prednisona, hidroxicloroquina y metotrexato resultó ineficaz. A pesar del mal control de su dermatosis, los oftalmólogos habían programado una cirugía correctiva para su ectropión, pero no llegó a realizarse debido a que, tras 2 meses del último tratamiento pautado, calcipotriol+betametasona en pomada aplicado por la noche, el proceso remitió totalmente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Actualmente, tras un año de seguimiento, se mantiene únicamente con 2 aplicaciones semanales de tacrolimus 0,1%, ya que sucesivos intentos de abandonar el tratamiento se seguían indefectiblemente de recidiva.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia>La DDF es un cuadro caracterizado por máculas, pápulas o placas bien delimitadas en la cara, de configuración circular y tono rosa anaranjado, con descamación adherente, y de curso crónico y refractario a los tratamientos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050">1–4</a>. El número de las lesiones y su tamaño son variables, habiéndose descrito desde la infancia hasta la sexta década, preferentemente en mujeres<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050">1–4</a>.En la descripción inicial una acantosis psoriasiforme, una hiperqueratosis con paraqueratosis y taponamientos foliculares eran hallazgos histopatológicos inespecíficos aunque evocadores de PRP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050">1</a>. Posteriormente se añadieron a estos, espongiosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055">2,4</a>, infiltrado linfocitario perivascular que respeta los anejos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060">3,4</a>, orto y paraqueratosis alternante «en tablero de damas» con capa granulosa conservada o prominente, acantolisis subcórnea y queratinocitos vacuolados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065">4</a>.Uno de los elementos definitorios de la DDF viene dado por su curso crónico y refractario a los numerosos tratamientos ensayados: corticoides tópicos, intralesionales o sistémicos, calcipotriol, calcitriol, tacrolimus, pimecrolimus, tazaroteno, imiquimod, tretinoína, antifúngicos tópicos y orales, doxiciclina, hidoxicloroquina, metotrexato, fototerapia y luz pulsada. La combinación de dipropionato de betametasona/calcipotriol con acitretina oral se ha evidenciado como la más beneficiosa, pero sin conseguir el blanqueamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060">3</a>. En nuestro caso nos resultó muy llamativo el excelente resultado obtenido con el empleo de betametasona+calcipotriol, sin acitretina.El diagnóstico diferencial se plantea con otras dermatosis faciales, como psoriasis, lupus, dermatitis seborreica, dermatitis de contacto, rosácea, demodicidosis, micosis fungoide o pénfigo seborreico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050">1,4</a>.Desde la descripción inicial realizada por Ko et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050">1</a>, se ha planteado una relación entre DDF y PRP. Los hallazgos clínicos de placas asalmonadas con descamación adherente, su curso prolongado y resistente a los tratamientos y una histopatología compatible eran las razones esgrimidas. Estos autores se planteaban la duda entre una entidad independiente o una nueva forma localizada de PRP, por ejemplo, PRP tipo vii. Datos adicionales acercan aún más la DDF al espectro de la PRP. Así, la presencia de hiperqueratosis alternante orto y para, la acantolisis subcórnea y la vacuolización de los queratinocitos son hallazgos histopatológicos en ambos procesos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065">4,5</a>, por lo que Gan et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065">4</a> también apuntan a que la DDF podría ser una forma frustre de PRP.La PRP es una de las pocas enfermedades cutáneas que pueden originar un ectropión<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075">6,7</a>. Parece que aquellos pacientes con afectación facial mas grave (PRP tipo i) podrían tener más riesgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">6</a>. El desarrollo de ectropión en nuestro paciente, unilateral y en relación topográfica y cronológica con la afectación cutánea, así como su resolución total con el control de la dermatosis, apoyaría todavía más la relación entre DDF y PRP.Creemos, al igual que en la descripción inicial, que la DDF podría ser clasificada como una forma de PRP, la tipo vii, que debiera ser añadida a la clasificación de Griffiths<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085">8</a>, de manera análoga a como se añadió la tipo vi por los españoles Miralles et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090">9</a>. En este caso, el término de DDF podría ser sustituido por PRP tipo vii o PRP circunscrita de la cara, en analogía a la tipo iv o circunscrita infantil. Sería una forma con localización preferente facial, de predominio en mujeres, con tratamientos poco agradecidos en general y gran tendencia a la cronicidad.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." 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