CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS
Dactilitis granulomatosa como manifestación inusual de la sarcoidosis
Granulomatous Dactylitis: An Unusual Finding in Sarcoidosis
a Unidad de Gestión Clínica de Dermatología, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España
b Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Nuestra Señora de Valme, Sevilla, España
c Unidad de Gestión Clínica de Dermatología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Valme, Sevilla, España
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B) Detalle de las lesiones localizadas en flanco derecho. C y D) Detalle del collarete de descamación presente en algunas lesiones.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "S. Valenzuela-Ubiña, I. Villegas-Romero, D. Jiménez-Gallo, M. Linares-Barrios" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "S." "apellidos" => "Valenzuela-Ubiña" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "I." "apellidos" => "Villegas-Romero" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "D." "apellidos" => "Jiménez-Gallo" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "M." 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En la exploración presentaba eritema con edema y tumefacción en los 3 primeros dedos del pie derecho, asociado a onicopatía distrófica, y lesiones eritematosas con costras adheridas en nariz, frente y mejillas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de las adenopatías cervicales informó de la presencia de una linfadenitis granulomatosa tipo sarcoideo, con tinciones negativas para Ziehl-Neelsen, Grocott y PAS. Los cultivos para aerobios, anaerobios y Lowenstein fueron negativos. El estudio histológico de las lesiones cutáneas de la cara y el pie derecho demostró la existencia de granulomas desnudos, sin necrosis central ni corona linfocitaria, en la dermis profunda y media (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la analítica se evidenció un aumento de la enzima convertidora de la angiotensina y de los reactantes de fase aguda, con una serología luética negativa.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio radiológico demostró la existencia de una destrucción de la falange distal del primer dedo, con signos de resorción ósea y tendinitis.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la TAC se observaron los siguientes hallazgos: escasas adenopatías hiliares, mediastínicas subcarinales y retroperitoneales asociadas a unos micronódulos bilaterales en el tercio superior de los campos pulmonares.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico de una dactilitis sarcoidea en el contexto de una sarcoidosis sistémica, se inició el tratamiento con corticoides orales asociados a hidroxicloroquina, obteniendo una discreta mejoría, por lo que se suspendieron y se comenzó con azatioprina 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, obteniendo, a los 6 meses de tratamiento, una disminución de la tumefacción de los dedos de los pies y la desaparición de las costras de las lesiones faciales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Después de un año de tratamiento, persisten solo las lesiones eritematosas, sin costra ni tumefacción.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación ósea en la sarcoidosis suele manifestarse en forma de artralgia, mientras que la artritis deformante es rara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Existen 2 patrones de aparición de la artropatía sarcoidea: una forma de presentación temprana, que ocurre en los 6 primeros meses y suele observarse en el síndrome de Löfgren, y una forma tardía, que afecta a múltiples articulaciones, generalmente los huesos pequeños de las manos y los pies, y que aparece más allá de los 6 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Con frecuencia se asocian onicopatías, acropaquias con uñas en raqueta o acroesclerosis.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Radiológicamente, las dactilitis sarcoideas se caracterizan por unas alteraciones trabeculares con un patrón en panal o enrejado, asociado o no a unas formaciones quísticas y una reacción perióstica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente, en las lesiones óseas se encuentran granulomas no caseificantes que invaden las falanges y el tejido blando circundante. La presencia de esta dactilitis granulomatosa se asocia a un peor pronóstico y a un mayor riesgo de afectación sistémica y de lupus pernio, en la sarcoidosis crónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El lupus pernio es una de las lesiones más características de la sarcoidosis, que es más frecuente en mujeres de raza blanca con una enfermedad de larga evolución, como en el caso que describimos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se caracteriza por unas lesiones papulosas rosas o violáceas localizadas en la nariz, las mejillas, las orejas, los labios o el cuero cabelludo. Suele asociarse a una sarcoidosis crónica y a la afectación del aparato respiratorio superior. Si las lesiones de lupus pernio se localizan en los dedos, con frecuencia se observan unas lesiones quísticas óseas en las falanges de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación ósea suele relacionarse con una mortalidad 4 veces superior; sin embargo, los pacientes no suelen tener síntomas, a pesar de la presencia de hallazgos radiológicos anómalos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la dactilitis sarcoidea requiere el uso de corticoides a dosis altas, asociados con antipalúdicos y metotrexato. En el caso de nuestra paciente, descartamos el empleo de metotrexato dados sus deseos genésicos, por lo que empleamos azatioprina durante un tiempo e incluso valoramos el empleo de adalimumab, pero la paciente lo denegó. El empleo de los anti-TNF-α, infliximab o adalimumab, se considera de tercera línea de tratamiento en la sarcoidosis, siendo útil en casos refractarios, o con afectación ocular o sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1056 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 168103 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones de lupus pernio faciales eritematosas con costra en superficie. 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 15 | 9 | 24 |
| 2024 October | 82 | 56 | 138 |
| 2024 September | 93 | 41 | 134 |
| 2024 August | 125 | 61 | 186 |
| 2024 July | 118 | 47 | 165 |
| 2024 June | 150 | 32 | 182 |
| 2024 May | 95 | 56 | 151 |
| 2024 April | 108 | 42 | 150 |
| 2024 March | 110 | 29 | 139 |
| 2024 February | 98 | 47 | 145 |
| 2024 January | 99 | 30 | 129 |
| 2023 December | 122 | 17 | 139 |
| 2023 November | 105 | 54 | 159 |
| 2023 October | 91 | 22 | 113 |
| 2023 September | 85 | 33 | 118 |
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| 2023 May | 101 | 35 | 136 |
| 2023 April | 92 | 25 | 117 |
| 2023 March | 120 | 38 | 158 |
| 2023 February | 111 | 33 | 144 |
| 2023 January | 73 | 28 | 101 |
| 2022 December | 74 | 46 | 120 |
| 2022 November | 99 | 45 | 144 |
| 2022 October | 108 | 29 | 137 |
| 2022 September | 79 | 69 | 148 |
| 2022 August | 103 | 58 | 161 |
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| 2022 February | 121 | 36 | 157 |
| 2022 January | 153 | 53 | 206 |
| 2021 December | 93 | 46 | 139 |
| 2021 November | 95 | 48 | 143 |
| 2021 October | 213 | 121 | 334 |
| 2021 September | 42 | 35 | 77 |
| 2021 August | 42 | 30 | 72 |
| 2021 July | 36 | 29 | 65 |
| 2021 June | 58 | 44 | 102 |
| 2021 May | 53 | 43 | 96 |
| 2021 April | 135 | 52 | 187 |
| 2021 March | 132 | 105 | 237 |
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