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sin otros signos inflamatorios locales ni alteraciones cut&#225;neas extragenitales asociadas&#46; A la palpaci&#243;n&#44; la consistencia era blanda&#44; similar a la del labio mayor contralateral&#44; y no se palpaban lesiones subcut&#225;neas&#46; La exploraci&#243;n del resto del &#225;rea genital fue normal&#44; con un estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> de Tanner &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Se realiz&#243; una ecograf&#237;a de partes blandas donde se observ&#243; la presencia de un tejido heterog&#233;neo de m&#225;rgenes mal definidos&#44; no encapsulado y con un aumento de la vascularizaci&#243;n en modo Doppler&#44; sin evidencia de hernia inguinal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Se complet&#243; el estudio con una resonancia magn&#233;tica potenciada en T1 que confirm&#243; los hallazgos previos y descart&#243; la presencia de lesiones focales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 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La paciente fue reevaluada cada 6 meses mediante una exploraci&#243;n f&#237;sica detallada y una ecograf&#237;a&#44; sin modificaciones un a&#241;o despu&#233;s&#46; Est&#225;n programados controles hasta la madurez sexual con una periodicidad anual tras la pubertad&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipertrofia asim&#233;trica del labio mayor es una entidad poco frecuente&#44; aunque se cree que su incidencia esta infraestimada debido al desconocimiento y el diagn&#243;stico err&#243;neo&#46; Se considera una respuesta fisiol&#243;gica a las variaciones hormonales prepuberales&#44; como el sobrecrecimiento mamario asim&#233;trico&#44; pero su reconocimiento es determinante para poder descartar dolencias m&#225;s severas&#46; La edad media de aparici&#243;n son los 8&#44;3 a&#241;os y la mayor&#237;a de los casos son unilaterales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La cl&#237;nica consiste en un aumento del labio mayor&#44; 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la heterogeneidad de la lesi&#243;n&#44; la presencia de unos bordes mal delimitados y el aumento de la vascularizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial incluye neoplasias como los tumores mesenquimales&#44; el mastocitoma solitario de la vulva o el angiomixoma agresivo&#44; malformaciones vasculares y linf&#225;ticas cong&#233;nitas&#44; infecciones como la esquistosomiasis&#44; hernias inguinales&#44; quiste de Bartolino y procesos inflamatorios como la vulvitis granulomatosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4</span></a>&#46; En este caso se excluyeron neoplasias subyacentes mediante los estudios de imagen&#59; no presentaba la coloraci&#243;n azulada t&#237;pica de las malformaciones vasculares&#44; adem&#225;s de no encontrarse hallazgos compatibles en la ecograf&#237;a&#59; por otro lado&#44; la ausencia de molestias locales&#44; secreci&#243;n y datos inflamatorios no orientaban a un proceso infeccioso&#59; la hernia inguinal se hace m&#225;s evidente con la bipedestaci&#243;n y fue descartada radiol&#243;gicamente&#59; los quistes de Bartolino son excepcionales en la etapa prepuberal&#59; finalmente&#44; la vulvitis granulomatosa tiene un curso recidivante en las etapas iniciales&#44; con una induraci&#243;n progresiva y suele ir acompa&#241;ada de un eritema&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico es favorable&#44; con una tendencia a la estabilizaci&#243;n y la posibilidad de su resoluci&#243;n espont&#225;nea en la pubertad&#46; El tratamiento es conservador y&#44; aunque no existe consenso sobre la periodicidad de las revisiones ni las pruebas complementarias a realizar&#44; Soyer et al&#46; proponen un seguimiento estrecho mediante la exploraci&#243;n f&#237;sica y una ecograf&#237;a cut&#225;nea trimestral en el periodo prepuberal y anual tras la pubertad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Si existe una repercusi&#243;n cosm&#233;tica y psicol&#243;gica&#44; el tratamiento de elecci&#243;n es la cirug&#237;a una vez alcanzado el desarrollo sexual completo de la mujer&#44; si bien la tasa de recidivas es alta&#46; Recientemente ha sido publicada en la literatura otra variante de la anatom&#237;a genital normal&#44; la hipertrofia asim&#233;trica de labios menores&#44; que acontece tambi&#233;n en la pubertad y la cual&#44; por su localizaci&#243;n&#44; cursa con mayor frecuencia con molestias locales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El reconocimiento de estas entidades por parte del pediatra y del dermat&#243;logo evita la realizaci&#243;n de procedimientos diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos invasivos innecesarios&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Hipertrofia asimétrica de labio mayor en una niña de 9 años
Asymmetric Hypertrophy of the Labium Majus in a 9-Year-Old Girl
L. Reguero-del Cura
Corresponding author
leandrareguero@yahoo.com

Autor para correspondencia.
, C. Durán-Vian, Í. Navarro-Fernández, A.E. López-Sundh, C. Gómez-Fernández
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, España
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sin otros signos inflamatorios locales ni alteraciones cut&#225;neas extragenitales asociadas&#46; A la palpaci&#243;n&#44; la consistencia era blanda&#44; similar a la del labio mayor contralateral&#44; y no se palpaban lesiones subcut&#225;neas&#46; La exploraci&#243;n del resto del &#225;rea genital fue normal&#44; con un estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> de Tanner &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Se realiz&#243; una ecograf&#237;a de partes blandas donde se observ&#243; la presencia de un tejido heterog&#233;neo de m&#225;rgenes mal definidos&#44; no encapsulado y con un aumento de la vascularizaci&#243;n en modo Doppler&#44; sin evidencia de hernia inguinal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Se complet&#243; el estudio con una resonancia magn&#233;tica potenciada en T1 que confirm&#243; los hallazgos previos y descart&#243; la presencia de lesiones focales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 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La paciente fue reevaluada cada 6 meses mediante una exploraci&#243;n f&#237;sica detallada y una ecograf&#237;a&#44; sin modificaciones un a&#241;o despu&#233;s&#46; Est&#225;n programados controles hasta la madurez sexual con una periodicidad anual tras la pubertad&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipertrofia asim&#233;trica del labio mayor es una entidad poco frecuente&#44; aunque se cree que su incidencia esta infraestimada debido al desconocimiento y el diagn&#243;stico err&#243;neo&#46; Se considera una respuesta fisiol&#243;gica a las variaciones hormonales prepuberales&#44; como el sobrecrecimiento mamario asim&#233;trico&#44; pero su reconocimiento es determinante para poder descartar dolencias m&#225;s severas&#46; La edad media de aparici&#243;n son los 8&#44;3 a&#241;os y la mayor&#237;a de los casos son unilaterales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La cl&#237;nica consiste en un aumento del labio mayor&#44; que hace efecto masa&#44; de bordes mal definidos&#44; de la misma consistencia que el tejido circundante&#44; en la que no se palpan lesiones s&#243;lidas ni qu&#237;sticas&#44; recubierta por una piel de caracter&#237;sticas normales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; No se acompa&#241;a de cl&#237;nica sist&#233;mica y el resto de la exploraci&#243;n f&#237;sica es normal&#46; El diagn&#243;stico es cl&#237;nico y radiol&#243;gico&#44; reserv&#225;ndose la biopsia para aquellos casos de dif&#237;cil diagn&#243;stico&#44; evoluci&#243;n t&#243;rpida o sospecha de neoplasia subyacente&#46; Los hallazgos histol&#243;gicos principales son una proliferaci&#243;n marcada de fibroblastos&#44; con una positividad para el receptor estrog&#233;nico y una abundante matriz extracelular en torno a elementos habituales en el tejido vulvar normal como son los adipocitos&#44; los vasos y los nervios&#46; Radiol&#243;gicamente se describen 3 caracter&#237;sticas t&#237;picas&#58; la heterogeneidad de la lesi&#243;n&#44; la presencia de unos bordes mal delimitados y el aumento de la vascularizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial incluye neoplasias como los tumores mesenquimales&#44; el mastocitoma solitario de la vulva o el angiomixoma agresivo&#44; malformaciones vasculares y linf&#225;ticas cong&#233;nitas&#44; infecciones como la esquistosomiasis&#44; hernias inguinales&#44; quiste de Bartolino y procesos inflamatorios como la vulvitis granulomatosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4</span></a>&#46; En este caso se excluyeron neoplasias subyacentes mediante los estudios de imagen&#59; no presentaba la coloraci&#243;n azulada t&#237;pica de las malformaciones vasculares&#44; adem&#225;s de no encontrarse hallazgos compatibles en la ecograf&#237;a&#59; por otro lado&#44; la ausencia de molestias locales&#44; secreci&#243;n y datos inflamatorios no orientaban a un proceso infeccioso&#59; la hernia inguinal se hace m&#225;s evidente con la bipedestaci&#243;n y fue descartada radiol&#243;gicamente&#59; los quistes de Bartolino son excepcionales en la etapa prepuberal&#59; finalmente&#44; la vulvitis granulomatosa tiene un curso recidivante en las etapas iniciales&#44; con una induraci&#243;n progresiva y suele ir acompa&#241;ada de un eritema&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico es favorable&#44; con una tendencia a la estabilizaci&#243;n y la posibilidad de su resoluci&#243;n espont&#225;nea en la pubertad&#46; El tratamiento es conservador y&#44; aunque no existe consenso sobre la periodicidad de las revisiones ni las pruebas complementarias a realizar&#44; Soyer et al&#46; proponen un seguimiento estrecho mediante la exploraci&#243;n f&#237;sica y una ecograf&#237;a cut&#225;nea trimestral en el periodo prepuberal y anual tras la pubertad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Si existe una repercusi&#243;n cosm&#233;tica y psicol&#243;gica&#44; el tratamiento de elecci&#243;n es la cirug&#237;a una vez alcanzado el desarrollo sexual completo de la mujer&#44; si bien la tasa de recidivas es alta&#46; Recientemente ha sido publicada en la literatura otra variante de la anatom&#237;a genital normal&#44; la hipertrofia asim&#233;trica de labios menores&#44; que acontece tambi&#233;n en la pubertad y la cual&#44; por su localizaci&#243;n&#44; cursa con mayor frecuencia con molestias locales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El reconocimiento de estas entidades por parte del pediatra y del dermat&#243;logo evita la realizaci&#243;n de procedimientos diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos invasivos innecesarios&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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