Carta científico clínica
Tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas del penfigoide gestacional refractario al tratamiento convencional
Intravenous Immunoglobulin Therapy for Gestational Pemphigoid Refractory to Conventional Treatment
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B)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hematoxilina-eosina en una biopsia de la paciente 2 (20×). C)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Linfocitos CD4+ en una biopsia de piel de la paciente 2 (40×). D<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Linfocitos CD8+ en una biopsia de piel de la paciente 2 (40×). Nótese que en el infiltrado linfocitario de la dermis la relación CD8/CD4 es de 2,5, menor de 4, por lo que este caso es más sugestivo de EICH.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A. Rodríguez Tejero, J. Badiola González, L. Roldán Mateo, A. Molina Leyva" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Rodríguez Tejero" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "J." "apellidos" => "Badiola González" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Roldán Mateo" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "A." 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El diagnóstico se debe de realizar por técnicas de inmunofluorescencia directa o mediante técnicas de inmunofluorescencia indirecta o de detección antigénica, principalmente por ELISA (pero también se puede utilizar inmunoblot o inmunoprecipitación)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su tratamiento es complicado debido al limitado número de estudios de seguridad en gestantes. La mayoría de los corticoides sistémicos se consideran seguros, a pesar de haberse descrito efectos teratogénicos (anomalías orofaciales), riesgo de aborto y muerte fetal anteparto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la mayoría de casos responden adecuadamente a los corticoides sistémicos, en algunos se necesitan terapias adyuvantes para disminuir la sintomatología, la dosis y el tiempo de administración de la corticoterapia.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuación se describen 4 casos refractarios a tratamiento con corticoides, que requirieron administración de inmunoglobulinas intravenosas (IgIV).</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso 1</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 44 años con gestación gemelar comenzó en la semana 16 del embarazo con unas placas eritematosas pruriginosas en el abdomen y en ambas extremidades inferiores, que progresaron a los antebrazos y al tronco. Se realizó una biopsia e inmunofluorescencia directa (IFD), que confirmó el diagnóstico de PG (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento inicial comenzó con prednisona 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día vía oral, con posterior aumento a 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. No se objetivó mejoría, por lo que se decidió en comité multidisciplinar utilizar ciclos mensuales con IgIV a una dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg/día durante 2 días consecutivos, siguiendo el protocolo de nuestro centro.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la primera dosis las lesiones mejoraron notablemente, por lo que se pudo disminuir la dosis de prednisona progresivamente hasta 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios. Se administraron 4 ciclos, observándose una remisión completa en la semana 34. Se realizó una cesárea por presentación podálica del primer gemelo en la semana 36.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El puerperio transcurrió sin incidencias, pudiendo retirarse la corticoterapia un mes posparto (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso 2</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 42 años comenzó en la semana 24 con unas lesiones ampollosas muy pruriginosas en el abdomen y los miembros inferiores. La biopsia e IFD confirmaron el diagnóstico de PG. Se instauró tratamiento con prednisona 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. Las lesiones continuaron evolucionando, por lo que se decidió comenzar tratamiento con ciclos mensuales de IgIV en semana 30. Tras la primera administración se observó una clara mejoría, pudiéndose disminuir la dosis de prednisona a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. En semana 35 se realizó una cesárea por un fracaso de la inducción (tras rotura prematura de membranas). Tras el parto las lesiones desaparecieron, por lo que se retiró la medicación sin incidencias (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Caso 3</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 32 años comenzó a presentar en la semana 28 una erupción constituida por unas vesículas y unas placas eritematosas abdominales. Los hallazgos histológicos y la IFD confirmaron el diagnóstico de PG. Comenzó tratamiento con prednisona 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, sin observarse mejoría, por lo que se decidió la administración de IgIV. Tras un primer ciclo, en la semana 30, se objetivó mejoría clínica. Debido a un repentino aumento de peso se decidió disminuir progresivamente la corticoterapia a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. Se administró un nuevo ciclo de IgIV en la semana 34. Debido a la aparición de trombocitopenia gestacional se aumentó de nuevo la dosis de prednisona a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. En la semana 35 tuvo lugar el parto de manera espontánea, sin incidencias. Tres semanas posparto se produjo un rebrote de las lesiones, por lo que se continuó con corticoterapia 2 meses más.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Caso 4</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 40 años presentó en la semana 31 de embarazo unas placas eritemato-edematosas y vesículas distribuidas predominantemente en el abdomen, aunque también afectaba al resto del tronco y las extremidades. En la biopsia cutánea e IFD se diagnosticó de PG. Se obtuvo un buen control durante la gestación con 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día de prednisona vía oral. Se realizó una cesárea en la semana 37 tras fracaso de inducción por diabetes gestacional, con un postoperatorio sin incidencias. En el primer mes de puerperio presentó una reagudización, que requirió aumentar la corticoterapia hasta 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, sin clara mejoría, por lo que se decidió administrar IgIV. Ante la escasa mejoría se programaron otros 2 ciclos, se disminuyó la corticoterapia a 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día y se inició metrotrexato 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana. Tras el tercer ciclo se pudo continuar con la pauta descendente de corticoides y de metrotrexato hasta la completa desaparición del cuadro 12 meses después (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se encontraron efectos secundarios en ninguno de los 4 casos descritos tras la administración de IgIV.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los corticoides y antihistamínicos orales aparecen como primera opción en el tratamiento del PG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Sin embargo, cuando estas terapias resultan insuficientes, el abanico terapéutico se reduce debido a los efectos secundarios y al potencial efecto embriotóxico de otras medicaciones inmunosupresoras.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este punto la terapia con IgIV aparece como una opción segura, que ha demostrado su eficacia en otras enfermedades de etiología similar, como el pénfigo vulgar o la epidermólisis bullosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son muy pocos los casos de PG refractarios tratados con IgIV publicados en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3,7–10</span></a>. Hasta donde conocemos, esta serie se trata de la más amplia publicada hasta ahora.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso 1" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso 2" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Caso 3" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Caso 4" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 681 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 119988 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Con el microscopio de inmunofluorescencia directa se observa un depósito lineal de IgG a lo largo de la unión dermoepidérmica.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 678 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 90752 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas eritematosas muy pruriginosas en el abdomen.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 680 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 89388 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas eritematosas pruriginosas con pequeñas ampollas afectando a ambos miembros inferiores.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Fig. 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 680 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 100762 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas eritematoedematosas dianiformes y vesículas en el abdomen.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Herpes gestationis: Clinical and histological features of twenty-eight cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "J.K. 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 7 | 7 | 14 |
| 2024 October | 81 | 66 | 147 |
| 2024 September | 83 | 26 | 109 |
| 2024 August | 98 | 68 | 166 |
| 2024 July | 85 | 51 | 136 |
| 2024 June | 94 | 66 | 160 |
| 2024 May | 101 | 47 | 148 |
| 2024 April | 90 | 40 | 130 |
| 2024 March | 111 | 53 | 164 |
| 2024 February | 96 | 50 | 146 |
| 2024 January | 68 | 29 | 97 |
| 2023 December | 64 | 19 | 83 |
| 2023 November | 85 | 37 | 122 |
| 2023 October | 76 | 38 | 114 |
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| 2023 August | 50 | 18 | 68 |
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| 2021 December | 56 | 41 | 97 |
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| 2021 July | 50 | 24 | 74 |
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| 2021 March | 118 | 58 | 176 |
| 2021 February | 78 | 49 | 127 |
| 2021 January | 135 | 53 | 188 |
| 2020 December | 48 | 39 | 87 |
| 2020 November | 50 | 22 | 72 |
| 2020 October | 43 | 22 | 65 |
| 2020 September | 1 | 1 | 2 |
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