Carta científico-clínica
Lepra tuberculoide borderline en paciente con reacción lepromatosa tipo eritema nudoso simulando un síndrome de Sweet
Borderline Tuberculoid Leprosy in Erythema Nodosum Leprosum Reaction Mimicking Sweet's Syndrome
M. Pawar
, V. Zawar, S. Kumavat
Corresponding author
Servicio de Dermatología, Facultad de Medicina, Hospital y Centro de Investigación Dr. V.P., Nashik, India
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Además, el niño tenía fiebre elevada, artralgias y edema de las manos y de los pies (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A,B). No refería antecedentes personales o familiares de relevancia. Al examen clínico se evidenció fiebre (39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C) y engrosamiento e hipersensibilidad de ambos nervios cubitales; sin embargo, la sensibilidad a nivel de las lesiones cutáneas se encontraba conservada. No se observaron otros hallazgos patológicos en el examen físico. En la analítica sanguínea se evidenciaba leucocitosis con neutrofilia y una elevación de la VSG. El resto de los resultados de la analítica solicitada se encontraban dentro de la normalidad. La biopsia cutánea reveló la presencia de un infiltrado de neutrófilos y linfocitos a nivel de la unión dermoepidérmica. En la profundidad de la dermis y en el tejido subcutáneo se observaban granulomas epitelioides asociados a necrosis fibrinoide y un infiltrado inflamatorio con predominio de neutrófilos, linfocitos y macrófagos. Estos hallazgos sugirieron el diagnóstico de una lepra tuberculoide borderline (BT) asociada a una reacción lepromatosa tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 (<span class="elsevierStyleItalic">type 2 lepra reaction</span> [T2LR]) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El frotis cutáneo para bacilos ácido-rápidos de las lesiones fue negativo. Siguiendo las recomendaciones de la OMS, se indicó una terapia multifármacos-paucibacilar (TMF-PB) (consistente en rifampicina 450<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg una vez al mes asociado a dapsona 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día). Además, se asociaron corticoides orales a una dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día en pauta descendente. Con dicho tratamiento, tanto las lesiones cutáneas como los síntomas sistémicos del paciente mejoraron de manera significativa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A,B).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La T2LR es una complicación mediada por inmunocomplejos que se observa con mayor frecuencia en la lepra lepromatosa (LL) y en algunas oportunidades también en la lepra lepromatosa borderline (BL). En la mayoría de los casos se presentará durante el primer año del inicio de la TMF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Esta se caracterizará por la aparición súbita de nódulos blandos o placas eritematosas, que en algunas ocasiones pueden evolucionar hacia vesículas, pústulas, ampollas o incluso necrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La inflamación sistémica en la T2LR puede afectar a los nervios, ojos, articulaciones, testículos y ganglios linfáticos. El eritema nudoso lepromatoso (ENL) es la manifestación más frecuente de la T2LR. Los principales factores de riesgo para desarrollarla serán tener una LL y la presencia de un índice bacilar mayor a 4+. Sin embargo, las infecciones, la vacunación, el embarazo, la lactancia, así como la pubertad, también se han relacionado con el desarrollo de una T2LR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este paciente las lesiones se asemejaban a las observadas en el síndrome de Sweet. La presencia de fiebre, neutrofilia y el aumento de la VSG (criterios menores para diagnosticar el síndrome de Sweet)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> dificultaron la realización del diagnóstico diferencial. Debido a que tras las reacciones lepromatosas habrá un incremento de las células inflamatorias, no es infrecuente que ocurra fiebre, leucocitosis, neutrofilia, elevación de la VSG y de la PCR. En cuanto a los hallazgos histopatológicos, se observarán neutrófilos abundantes a nivel de la dermis, una característica histológica que también se puede objetivar en el síndrome de Sweet. Por otro lado, el tratamiento con corticoides suele ser muy efectivo en ambas entidades, por lo que una mejoría clínica del paciente podría dificultar aún más el diagnóstico diferencial. La pérdida de la sensibilidad sobre las lesiones cutáneas, así como el engrosamiento de los nervios periféricos, sugerirán que se trata de una lepra. La presencia de BAAR en el frotis cutáneo, además de los hallazgos histopatológicos específicos, ayudará a confirmar el diagnóstico. En nuestro paciente el engrosamiento de los nervios, así como los hallazgos histopatológicos típicos, confirmaron el diagnóstico de ENL. Curiosamente, en este paciente las lesiones debidas a la reacción lepromatosa fueron la forma de presentación del cuadro clínico, ya que el paciente no tenía un diagnóstico previo de lepra. Por el contrario, en la mayoría de los casos reportados que simulan el síndrome de Sweet, los pacientes tenían un diagnóstico previo de BL o LL<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,3-5</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los corticosteroides son el tratamiento de elección de la T2LR, mientras que la talidomida es el fármaco de elección en el ENL grave. La TMF se debe de iniciar inmediatamente o se debe continuar si un paciente ya la está tomando. Los corticosteroides suprimirán la respuesta inmune inflamatoria a los antígenos del <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium leprae</span> y también reducirán el edema intraneural y cutáneo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,3-5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Saber que la T2LR puede simular clínicamente un síndrome de Sweet, así como realizar un diagnóstico y tratamiento oportunos, será esencial para prevenir las posibles secuelas, sobre todo en aquellos casos que aún son tributarios de tratamiento.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 760 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 177594 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas eritematosas y edematosas localizadas a nivel facial, con cierta vesiculación en alguna de ellas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 759 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 161103 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resolución completa de las lesiones a las 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas de haber recibido el tratamiento con TMF y corticoides orales.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 749 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 263312 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En la histopatología se muestra una infiltración de neutrófilos, linfocitos y células plasmáticas a nivel de la unión dermoepidérmica. 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| Year/Month | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 November | 33 | 13 | 46 |
| 2024 October | 243 | 53 | 296 |
| 2024 September | 237 | 25 | 262 |
| 2024 August | 227 | 66 | 293 |
| 2024 July | 186 | 39 | 225 |
| 2024 June | 223 | 65 | 288 |
| 2024 May | 199 | 57 | 256 |
| 2024 April | 156 | 59 | 215 |
| 2024 March | 138 | 47 | 185 |
| 2024 February | 172 | 33 | 205 |
| 2024 January | 146 | 35 | 181 |
| 2023 December | 163 | 18 | 181 |
| 2023 November | 233 | 44 | 277 |
| 2023 October | 220 | 44 | 264 |
| 2023 September | 147 | 37 | 184 |
| 2023 August | 124 | 9 | 133 |
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| 2023 May | 186 | 29 | 215 |
| 2023 April | 141 | 21 | 162 |
| 2023 March | 179 | 31 | 210 |
| 2023 February | 89 | 25 | 114 |
| 2023 January | 102 | 35 | 137 |
| 2022 December | 95 | 42 | 137 |
| 2022 November | 155 | 55 | 210 |
| 2022 October | 178 | 49 | 227 |
| 2022 September | 198 | 53 | 251 |
| 2022 August | 169 | 68 | 237 |
| 2022 July | 169 | 50 | 219 |
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| 2022 May | 188 | 40 | 228 |
| 2022 April | 120 | 85 | 205 |
| 2022 March | 103 | 64 | 167 |
| 2022 February | 106 | 31 | 137 |
| 2022 January | 95 | 57 | 152 |
| 2021 December | 76 | 53 | 129 |
| 2021 November | 84 | 47 | 131 |
| 2021 October | 109 | 81 | 190 |
| 2021 September | 90 | 54 | 144 |
| 2021 August | 84 | 48 | 132 |
| 2021 July | 60 | 21 | 81 |
| 2021 June | 63 | 33 | 96 |
| 2021 May | 55 | 47 | 102 |
| 2021 April | 121 | 133 | 254 |
| 2021 March | 74 | 57 | 131 |
| 2021 February | 67 | 38 | 105 |
| 2021 January | 102 | 54 | 156 |
| 2020 December | 62 | 40 | 102 |
| 2020 November | 63 | 19 | 82 |
| 2020 October | 23 | 14 | 37 |
| 2020 September | 38 | 25 | 63 |
| 2020 August | 12 | 12 | 24 |
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