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de consistencia el&#225;stica&#44; de distribuci&#243;n perifolicular agrupadas formando placas localizadas en ambas axilas&#44; con una agrupaci&#243;n m&#225;s parcheada en el lado izquierdo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico de una biopsia en sacabocados de una de las lesiones mostr&#243; la dilataci&#243;n del infund&#237;bulo piloso y un agregado perifolicular de c&#233;lulas espumosas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; compatible con el diagn&#243;stico de enfermedad de Fox-Fordyce &#40;EFF&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n cl&#237;nica fue favorable&#44; con una mejor&#237;a espont&#225;nea de las lesiones&#46; Como &#250;nica incidencia&#44; su madre refer&#237;a hipersudoraci&#243;n y bromhidrosis axilar&#44; por lo que fue dada de alta con antitranspirantes locales a demanda &#40;clorhidrato de aluminio al 15&#37;&#41;&#46; No se ha podido establecer una relaci&#243;n temporal entre su patolog&#237;a endocrinol&#243;gica de base y la aparici&#243;n de las lesiones&#44; ni tampoco con la mejor&#237;a de las mismas&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EFF&#44; tambi&#233;n denominada miliaria apocrina&#44; fue descrita en 1902 por George Henry Fox y John Addison Fordyce&#46; Se trata de una enfermedad cr&#243;nica&#44; poco frecuente&#44; de aparici&#243;n t&#237;pica en mujeres pospuberales &#40;15-35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Su presentaci&#243;n en la edad infantil es excepcional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La etiolog&#237;a es desconocida&#44; y probablemente la causa sea multifactorial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se postula su asociaci&#243;n con factores hormonales&#44; dado el rango de edad de aparici&#243;n y la frecuente remisi&#243;n de la enfermedad durante el embarazo y en la menopausia&#44; aunque no se ha podido demostrar ninguna alteraci&#243;n hormonal en los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Por ello&#44; desconocemos si el antecedente de pubarquia precoz en nuestra paciente guarda relaci&#243;n&#46; No hemos encontrado en la literatura asociaci&#243;n previa con un fallo hep&#225;tico&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito la aparici&#243;n de la enfermedad como un efecto secundario de t&#233;cnicas de depilaci&#243;n con l&#225;ser o luz pulsada intensa &#40;IPL&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En este caso&#44; los hallazgos cl&#237;nicos e histol&#243;gicos son muy similares a la EFF primaria&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente se presenta como peque&#241;as p&#225;pulas cupuliformes perifoliculares&#44; color piel sana-amarillenta&#44; pruriginosas&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s habitual son las axilas&#44; pudiendo tambi&#233;n originarse en la zona periareolar&#44; en el &#225;rea anogenital y&#44; m&#225;s excepcionalmente&#44; en los muslos&#44; el &#225;rea periumbilical y la regi&#243;n esternal&#46; Puede asociarse a una p&#233;rdida de pelo en las &#225;reas afectadas&#44; as&#237; como a una hipohidrosis&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones mejoran con el embarazo y los anticonceptivos hormonales&#44; y empeoran con el calor&#44; el agua caliente&#44; el estr&#233;s o el ciclo menstrual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica de la enfermedad es constante y similar&#46; Sin embargo&#44; los hallazgos histol&#243;gicos son muy variados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La formaci&#243;n de un tap&#243;n de queratina en el infund&#237;bulo folicular que obstruye asimismo el conducto de la gl&#225;ndula apocrina podr&#237;a ser el desencadenante del cuadro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Como dato m&#225;s consistente se observa dilataci&#243;n del infund&#237;bulo e hiperqueratosis del epitelio infundibular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El hallazgo m&#225;s espec&#237;fico es la xantomatosis perifolicular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente se cre&#237;a que en esta enfermedad solo se afectaban las gl&#225;ndulas apocrinas&#46; Recientemente han salido a la luz hallazgos histol&#243;gicos que sugieren que puede haber variantes ecrinas y no foliculares &#40;que afecten a gl&#225;ndulas apocrinas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico de esta entidad debe plantearse fundamentalmente con siringomas eruptivos&#44; liquen n&#237;tido&#44; trichostasis spinulosa&#44; s&#237;ndrome de Grahan-Little-Piccardi-Lasseur y enfermedad de Darier<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al tratarse de una enfermedad poco frecuente&#44; no existen estudios comparativos&#44; y el tratamiento sigue estando poco claro&#46; Se han descrito m&#250;ltiples terapias&#44; todas ellas con resultados variables&#46; Los corticoides t&#243;picos o intralesionales se han considerado el tratamiento de primera l&#237;nea&#46; Tambi&#233;n se han utilizado retinoides t&#243;picos o sist&#233;micos&#44; antibi&#243;ticos t&#243;picos como la clindamicina&#44; antitranspirantes&#44; anticonceptivos orales e inhibidores de la calcineurina t&#243;picos&#46; En casos refractarios se han utilizado el curetaje y la electrocoagulaci&#243;n o t&#233;cnicas modificadas de liposucci&#243;n&#44; y de forma m&#225;s novedosa el l&#225;ser fraccional CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; el microondas o la toxina botul&#237;nica tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9-11</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La remisi&#243;n espont&#225;nea&#44; como en el caso de nuestra paciente&#44; es anecd&#243;tica&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; se ha descrito un caso de EFF excepcional por la aparici&#243;n en edad prepuberal y su evoluci&#243;n at&#237;pica&#44; con una resoluci&#243;n espont&#225;nea de las lesiones&#46; No podemos afirmar la relaci&#243;n causal con las alteraciones endocrinol&#243;gicas&#44; aunque probablemente jueguen un papel importante en el desarrollo de la enfermedad&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Carta científico-clínica
Enfermedad de Fox-Fordyce en edad infantil
Fox-Fordyce Disease in a Pediatric Patient
A. Huerta-Venaa,
Corresponding author
a.huertavena@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J.C. Tardíob, A. Hernández-Núñeza, J. Borbujoa
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Fuenlabrada, Fuenlabrada, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de Fuenlabrada, Fuenlabrada, Madrid, España
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de consistencia el&#225;stica&#44; de distribuci&#243;n perifolicular agrupadas formando placas localizadas en ambas axilas&#44; con una agrupaci&#243;n m&#225;s parcheada en el lado izquierdo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico de una biopsia en sacabocados de una de las lesiones mostr&#243; la dilataci&#243;n del infund&#237;bulo piloso y un agregado perifolicular de c&#233;lulas espumosas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; compatible con el diagn&#243;stico de enfermedad de Fox-Fordyce &#40;EFF&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n cl&#237;nica fue favorable&#44; con una mejor&#237;a espont&#225;nea de las lesiones&#46; Como &#250;nica incidencia&#44; su madre refer&#237;a hipersudoraci&#243;n y bromhidrosis axilar&#44; por lo que fue dada de alta con antitranspirantes locales a demanda &#40;clorhidrato de aluminio al 15&#37;&#41;&#46; No se ha podido establecer una relaci&#243;n temporal entre su patolog&#237;a endocrinol&#243;gica de base y la aparici&#243;n de las lesiones&#44; ni tampoco con la mejor&#237;a de las mismas&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EFF&#44; tambi&#233;n denominada miliaria apocrina&#44; fue descrita en 1902 por George Henry Fox y John Addison Fordyce&#46; Se trata de una enfermedad cr&#243;nica&#44; poco frecuente&#44; de aparici&#243;n t&#237;pica en mujeres pospuberales &#40;15-35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Su presentaci&#243;n en la edad infantil es excepcional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La etiolog&#237;a es desconocida&#44; y probablemente la causa sea multifactorial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se postula su asociaci&#243;n con factores hormonales&#44; dado el rango de edad de aparici&#243;n y la frecuente remisi&#243;n de la enfermedad durante el embarazo y en la menopausia&#44; aunque no se ha podido demostrar ninguna alteraci&#243;n hormonal en los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Por ello&#44; desconocemos si el antecedente de pubarquia precoz en nuestra paciente guarda relaci&#243;n&#46; No hemos encontrado en la literatura asociaci&#243;n previa con un fallo hep&#225;tico&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito la aparici&#243;n de la enfermedad como un efecto secundario de t&#233;cnicas de depilaci&#243;n con l&#225;ser o luz pulsada intensa &#40;IPL&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En este caso&#44; los hallazgos cl&#237;nicos e histol&#243;gicos son muy similares a la EFF primaria&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente se presenta como peque&#241;as p&#225;pulas cupuliformes perifoliculares&#44; color piel sana-amarillenta&#44; pruriginosas&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s habitual son las axilas&#44; pudiendo tambi&#233;n originarse en la zona periareolar&#44; en el &#225;rea anogenital y&#44; m&#225;s excepcionalmente&#44; en los muslos&#44; el &#225;rea periumbilical y la regi&#243;n esternal&#46; Puede asociarse a una p&#233;rdida de pelo en las &#225;reas afectadas&#44; as&#237; como a una hipohidrosis&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones mejoran con el embarazo y los anticonceptivos hormonales&#44; y empeoran con el calor&#44; el agua caliente&#44; el estr&#233;s o el ciclo menstrual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica de la enfermedad es constante y similar&#46; Sin embargo&#44; los hallazgos histol&#243;gicos son muy variados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La formaci&#243;n de un tap&#243;n de queratina en el infund&#237;bulo folicular que obstruye asimismo el conducto de la gl&#225;ndula apocrina podr&#237;a ser el desencadenante del cuadro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Como dato m&#225;s consistente se observa dilataci&#243;n del infund&#237;bulo e hiperqueratosis del epitelio infundibular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El hallazgo m&#225;s espec&#237;fico es la xantomatosis perifolicular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente se cre&#237;a que en esta enfermedad solo se afectaban las gl&#225;ndulas apocrinas&#46; Recientemente han salido a la luz hallazgos histol&#243;gicos que sugieren que puede haber variantes ecrinas y no foliculares &#40;que afecten a gl&#225;ndulas apocrinas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico de esta entidad debe plantearse fundamentalmente con siringomas eruptivos&#44; liquen n&#237;tido&#44; trichostasis spinulosa&#44; s&#237;ndrome de Grahan-Little-Piccardi-Lasseur y enfermedad de Darier<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al tratarse de una enfermedad poco frecuente&#44; no existen estudios comparativos&#44; y el tratamiento sigue estando poco claro&#46; Se han descrito m&#250;ltiples terapias&#44; todas ellas con resultados variables&#46; Los corticoides t&#243;picos o intralesionales se han considerado el tratamiento de primera l&#237;nea&#46; Tambi&#233;n se han utilizado retinoides t&#243;picos o sist&#233;micos&#44; antibi&#243;ticos t&#243;picos como la clindamicina&#44; antitranspirantes&#44; anticonceptivos orales e inhibidores de la calcineurina t&#243;picos&#46; En casos refractarios se han utilizado el curetaje y la electrocoagulaci&#243;n o t&#233;cnicas modificadas de liposucci&#243;n&#44; y de forma m&#225;s novedosa el l&#225;ser fraccional CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; el microondas o la toxina botul&#237;nica tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9-11</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La remisi&#243;n espont&#225;nea&#44; como en el caso de nuestra paciente&#44; es anecd&#243;tica&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; se ha descrito un caso de EFF excepcional por la aparici&#243;n en edad prepuberal y su evoluci&#243;n at&#237;pica&#44; con una resoluci&#243;n espont&#225;nea de las lesiones&#46; No podemos afirmar la relaci&#243;n causal con las alteraciones endocrinol&#243;gicas&#44; aunque probablemente jueguen un papel importante en el desarrollo de la enfermedad&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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ISSN: 00017310
Original language: Spanish
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