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La paciente, cuyos padres eran naturales de Rumanía, estaba en seguimiento por endocrinología pediátrica por una pubarquia precoz, con testosterona discretamente elevada (test de Synatchen normal). Además, había presentado un episodio de gastroenteritis aguda con fallo hepático, que precisó seguimiento hasta los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración presentaba unas pápulas amarillentas de 1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, de consistencia elástica, de distribución perifolicular agrupadas formando placas localizadas en ambas axilas, con una agrupación más parcheada en el lado izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico de una biopsia en sacabocados de una de las lesiones mostró la dilatación del infundíbulo piloso y un agregado perifolicular de células espumosas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), compatible con el diagnóstico de enfermedad de Fox-Fordyce (EFF).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución clínica fue favorable, con una mejoría espontánea de las lesiones. Como única incidencia, su madre refería hipersudoración y bromhidrosis axilar, por lo que fue dada de alta con antitranspirantes locales a demanda (clorhidrato de aluminio al 15%). No se ha podido establecer una relación temporal entre su patología endocrinológica de base y la aparición de las lesiones, ni tampoco con la mejoría de las mismas.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EFF, también denominada miliaria apocrina, fue descrita en 1902 por George Henry Fox y John Addison Fordyce. Se trata de una enfermedad crónica, poco frecuente, de aparición típica en mujeres pospuberales (15-35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Su presentación en la edad infantil es excepcional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La etiología es desconocida, y probablemente la causa sea multifactorial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se postula su asociación con factores hormonales, dado el rango de edad de aparición y la frecuente remisión de la enfermedad durante el embarazo y en la menopausia, aunque no se ha podido demostrar ninguna alteración hormonal en los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Por ello, desconocemos si el antecedente de pubarquia precoz en nuestra paciente guarda relación. No hemos encontrado en la literatura asociación previa con un fallo hepático.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito la aparición de la enfermedad como un efecto secundario de técnicas de depilación con láser o luz pulsada intensa (IPL)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En este caso, los hallazgos clínicos e histológicos son muy similares a la EFF primaria.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se presenta como pequeñas pápulas cupuliformes perifoliculares, color piel sana-amarillenta, pruriginosas. La localización más habitual son las axilas, pudiendo también originarse en la zona periareolar, en el área anogenital y, más excepcionalmente, en los muslos, el área periumbilical y la región esternal. Puede asociarse a una pérdida de pelo en las áreas afectadas, así como a una hipohidrosis.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones mejoran con el embarazo y los anticonceptivos hormonales, y empeoran con el calor, el agua caliente, el estrés o el ciclo menstrual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación clínica de la enfermedad es constante y similar. Sin embargo, los hallazgos histológicos son muy variados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La formación de un tapón de queratina en el infundíbulo folicular que obstruye asimismo el conducto de la glándula apocrina podría ser el desencadenante del cuadro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Como dato más consistente se observa dilatación del infundíbulo e hiperqueratosis del epitelio infundibular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El hallazgo más específico es la xantomatosis perifolicular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clásicamente se creía que en esta enfermedad solo se afectaban las glándulas apocrinas. Recientemente han salido a la luz hallazgos histológicos que sugieren que puede haber variantes ecrinas y no foliculares (que afecten a glándulas apocrinas)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial clínico de esta entidad debe plantearse fundamentalmente con siringomas eruptivos, liquen nítido, trichostasis spinulosa, síndrome de Grahan-Little-Piccardi-Lasseur y enfermedad de Darier<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1,7,8</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al tratarse de una enfermedad poco frecuente, no existen estudios comparativos, y el tratamiento sigue estando poco claro. Se han descrito múltiples terapias, todas ellas con resultados variables. Los corticoides tópicos o intralesionales se han considerado el tratamiento de primera línea. También se han utilizado retinoides tópicos o sistémicos, antibióticos tópicos como la clindamicina, antitranspirantes, anticonceptivos orales e inhibidores de la calcineurina tópicos. En casos refractarios se han utilizado el curetaje y la electrocoagulación o técnicas modificadas de liposucción, y de forma más novedosa el láser fraccional CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>, el microondas o la toxina botulínica tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9-11</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La remisión espontánea, como en el caso de nuestra paciente, es anecdótica.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, se ha descrito un caso de EFF excepcional por la aparición en edad prepuberal y su evolución atípica, con una resolución espontánea de las lesiones. No podemos afirmar la relación causal con las alteraciones endocrinológicas, aunque probablemente jueguen un papel importante en el desarrollo de la enfermedad.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 505 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 35493 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas milimétricas perifoliculares confluentes, de coloración amarillenta y consistencia elástica, en hueco axilar izquierdo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 505 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 32634 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones menos intensas en hueco axilar derecho.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 605 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 176101 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Acúmulo de células espumosas adyacente a un folículo piloso.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0060" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Fox-Fordyce disease (apocrine miliaria)" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "J. 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Year/Month | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 November | 14 | 10 | 24 |
2024 October | 102 | 54 | 156 |
2024 September | 92 | 36 | 128 |
2024 August | 126 | 63 | 189 |
2024 July | 102 | 42 | 144 |
2024 June | 122 | 77 | 199 |
2024 May | 94 | 59 | 153 |
2024 April | 104 | 30 | 134 |
2024 March | 76 | 34 | 110 |
2024 February | 89 | 33 | 122 |
2024 January | 97 | 35 | 132 |
2023 December | 82 | 16 | 98 |
2023 November | 108 | 43 | 151 |
2023 October | 111 | 42 | 153 |
2023 September | 88 | 47 | 135 |
2023 August | 70 | 40 | 110 |
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2023 June | 50 | 46 | 96 |
2023 May | 83 | 52 | 135 |
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2023 February | 87 | 49 | 136 |
2023 January | 73 | 39 | 112 |
2022 December | 76 | 47 | 123 |
2022 November | 104 | 47 | 151 |
2022 October | 124 | 60 | 184 |
2022 September | 81 | 55 | 136 |
2022 August | 93 | 69 | 162 |
2022 July | 90 | 81 | 171 |
2022 June | 71 | 44 | 115 |
2022 May | 87 | 45 | 132 |
2022 April | 70 | 42 | 112 |
2022 March | 55 | 80 | 135 |
2022 February | 55 | 37 | 92 |
2022 January | 64 | 52 | 116 |
2021 December | 48 | 43 | 91 |
2021 November | 66 | 44 | 110 |
2021 October | 65 | 60 | 125 |
2021 September | 39 | 31 | 70 |
2021 August | 41 | 45 | 86 |
2021 July | 42 | 23 | 65 |
2021 June | 26 | 33 | 59 |
2021 May | 38 | 45 | 83 |
2021 April | 68 | 125 | 193 |
2021 March | 57 | 41 | 98 |
2021 February | 51 | 43 | 94 |
2021 January | 58 | 32 | 90 |
2020 December | 54 | 34 | 88 |
2020 November | 114 | 32 | 146 |
2020 October | 138 | 79 | 217 |
2020 September | 49 | 45 | 94 |
2020 August | 39 | 27 | 66 |
2020 July | 39 | 21 | 60 |
2020 June | 50 | 25 | 75 |