La dermatomiositis (DM) es una enfermedad autoinmune e inflamatoria que se incluye en el grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas y que afecta sobre todo a la piel y al músculo. En la DM del adulto aproximadamente el 20% de los casos serán paraneoplásicos1–3. El riesgo de neoplasia asociada es similar en el grupo de las DM con afectación muscular que en las DM amiopáticas4. Con respecto al riesgo de que una DM del adulto sea paraneoplásica, la presencia o ausencia de autoanticuerpos contra el factor intermediario transcripcional 1 gamma (TIF-1γ) es de especial interés, y en menor medida, también los anti nuclear matrix protein 2 (NXP-2) y anti small ubiquitin-like modifier activating enzyme (SAE), ya que su positividad incrementa el riesgo de cáncer asociado5–7.

La mayor parte de series largas de DM paraneoplásicas se fundamentan en bases de datos poblacionales1,2,8,9 y no reflejan bien las manifestaciones cutáneas, por ello decidimos recoger y describir las características dermatológicas de nuestros pacientes con DM paraneoplásica.

Realizamos un estudio retrospectivo de todos los pacientes con DM paraneoplásica diagnosticados y/o tratados en un hospital oncológico en un periodo de 18 años, desde enero de 2004 a diciembre de 2022. El estudio fue aprobado por el Comité Ético de Investigación de la Fundación Instituto Valenciano de Oncología (código: DMP-181122). Se recogieron 25 pacientes con DM paraneoplásica. Todos los casos tuvieron un cáncer subyacente asociado diagnosticado o recidivado en un periodo no superior a dos años con respecto al diagnóstico de la DM. Todos los pacientes, excepto cuatro, fueron revisados presencialmente cada dos a seis meses hasta el fin del estudio o hasta su fallecimiento. En los casos que no habían desarrollado la DM al debut del cáncer ni dos años después, pero que desarrollaron DM en una recaída posterior del cáncer, se recogió el periodo de tiempo entre el diagnóstico de la DM y la recaída del cáncer.

Se incluyeron 25 casos de DM paraneoplásica en el estudio: nueve hombres y 16 mujeres, de entre 43 y 84 años con una mediana de 60 años. El cáncer asociado más frecuente fue el de mama con siete casos, seguido del pulmonar con cinco casos y el de ovario y el urotelial, estos dos últimos con cuatro casos cada uno. Todos los hallazgos cutáneos, así como el resto de los rasgos clínicos y analíticos de los 25 pacientes están resumidos en las tablas 1 y 2.

Con respecto a la afectación cutánea, las manifestaciones más comunes en nuestra serie de DM paraneoplásica fueron la erupción eritematoviolácea fotodistribuida (fig. 1A) y la afectación de las cutículas y pliegues periungueales (eritema, hiperqueratosis y/o necrosis), por delante de las pápulas de Gottron (fig. 1B).

Figura 1.

A) Paciente con erupción violácea en la cara posterior del cuello, hombros y cara de extensión de los brazos. En la espalda hay una porción respetada que sigue una distribución conocida como «alas de ángel». También se aprecia un eritema flagelado en la parte superior de la espalda y una necrosis cutánea superficial en el área escapular derecha. B) Aspecto típico del dorso de la mano de un paciente con DM paraneoplásica con pápulas eritematovioláceas sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas (pápulas de Gottron). La hiperqueratosis de las cutículas es evidente.

DM: dermatomiositis.

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Aunque este hecho no aparece reflejado en la literatura, queremos destacar que en algunos casos (cuatro pacientes) la DM paraneoplásica se asoció temporalmente, no al debut de la neoplasia maligna, sino a su recidiva, e incluso en dos pacientes fue el primer marcador de esta.

Con respecto a la clínica cutánea, queremos destacar la afectación de las cutículas en los pacientes con DM paraneoplásica, que pueden aparecer eritematosas, inflamadas, hipertróficas y/o necróticas. La frecuencia de este hallazgo (21/25), por delante de las pápulas de Gottron (19/25) tanto en número de pacientes afectados, como sobre todo por su persistencia en el tiempo, nos lleva a poner énfasis en la afectación de cutículas como criterio diagnóstico que puede ser de gran ayuda, junto con otras manifestaciones clínicas, para el diagnóstico de DM, no solo por su elevada frecuencia, sino sobre todo por su persistencia a lo largo del curso de la enfermedad por encima de otros hallazgos cutáneos. Del exantema facial en la DM, aparte de los rasgos clásicos de eritema heliotropo y edema, nos gustaría destacar la tendencia a afectar a ambos lados de la raíz nasal.

Nuestra percepción en estas dos últimas décadas ha sido que los individuos con cáncer que desarrollaban DM paraneoplásica eran pacientes con un pronóstico ominoso. Nuestros resultados así lo han confirmado, con una supervivencia global a cinco años del 12%. De todos los parámetros estudiados, el rasgo que más se correlacionó con una peor supervivencia fue la presencia de miositis, aunque sin alcanzar significación estadística, lo cual no ha sido reflejado previamente en la literatura.

Con respecto al perfil de autoinmunidad, los autoanticuerpos anti TIF-1γ fueron (aparte de los anticuerpos antinucleares [ANA]) los más comunes en nuestra serie, corroborando su asociación a paraneoplasia en la DM. En efecto, a la presencia de anti TIF-1γ se le atribuye un valor predictivo negativo del 95% (7) y una especificidad de 89% (6) para el diagnóstico de cáncer subyacente en la DM. Por el contrario, apenas encontramos anticuerpos específicos de miositis, también en consonancia con lo esperable en las DM paraneoplásicas10.

En conclusión, queremos enfatizar la constancia de la afectación de las cutículas en el curso evolutivo de la DM, destacamos que la DM paraneoplásica puede ser clave para detectar no solo un cáncer subyacente sino también su recidiva. Asimismo, planteamos que el diagnóstico de DM en un paciente con cáncer puede suponer un empeoramiento en el pronóstico vital del paciente, y posiblemente más si se acompaña de miositis.