La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta al folículo piloso1. Es una de las patologías dermatológicas que más afecta a la calidad de vida de los pacientes2.
Múltiples estudios concluyen que la edad media de diagnóstico se encuentra alrededor de los 20años1, pero, por otro lado, aproximadamente un 35% de pacientes3, pese a ser diagnosticados en estas edades, refieren haber comenzado con la sintomatología en la infancia o la adolescencia, lo que pone de manifiesto un retraso en el diagnóstico, que es característico de esta enfermedad4 y se acompaña de una peor evolución, fundamentalmente atribuida a una mayor duración de la enfermedad5.
En la literatura se describen las características de los pacientes que iniciaron la patología en la adolescencia, pero mayoritariamente diagnosticados en la edad adulta5,6. Por el contrario, son escasos las descripciones de los pacientes cuando son diagnosticados durante la infancia y la adolescencia.
En este contexto, realizamos un estudio observacional, retrospectivo y unicéntrico recopilando todos los pacientes diagnosticados de HS en el Hospital Universitario Doctor Peset desde el inicio de la consulta monográfica en 2016 hasta abril de 2024. Se seleccionaron aquellos que en el momento del diagnóstico tuvieran una edad comprendida entre los 0años y los 17años y 11meses.
Se recogieron características demográficas (edad de diagnóstico, edad de debut de la enfermedad, sexo, peso, altura, índice de masa corporal [IMC], comorbilidades, hábito tabáquico y alcohólico y antecedentes familiares de HS) y características clínicas al diagnóstico, incluyendo localizaciones afectas, estadio Hurley y la necesidad a lo largo del seguimiento de tratamiento biológico.
La comparación con pacientes diagnosticados en la edad adulta en nuestro medio se realizó respecto al III Barómetro de la Asociación de Enfermos de Hidrosadenitis (ASENDHI)7 y el manuscrito publicado por Melgosa et al., en el que se incluyen pacientes de nuestra propia consulta monográfica diagnosticados entre 2016 y 20208.
Un total de 532 pacientes han sido diagnosticados de HS en nuestro centro, de entre los cuales 28 (5,3%) fueron diagnosticados en edad infantil o adolescente.
La edad media al diagnóstico fue de 14,8años (9-17), mientras que la edad media de inicio de los síntomas fue de 12,7años (7-16), siendo el retraso diagnóstico medio de 2años. En pacientes diagnosticados en nuestro medio, este retraso diagnóstico es de 9,5años de media en nuestro centro y de 10,5años en el baremo de la ASENDHI.
Solo un paciente asociaba hábito tabáquico, y 3, consumo de alcohol ocasional: hábitos muy diferentes a los de la población general diagnosticada de HS, en la que encontramos un 65,7% de pacientes fumadores en nuestro centro y un 57% en el baremo de la ASENDHI
Hasta un 67,8% (19) de los pacientes diagnosticados en edad infantil y en la adolescencia asociaban antecedentes familiares de HS, a diferencia de la población en nuestro medio, en la que se notificó un porcentaje menor de un 42,1% en nuestro centro y solamente un 19,8% en el baremo de la ASENDHI.
Al diagnóstico, un 39,2% (11) se encontraban en un estadio HurleyI, un 42,9% (12), HurleyII, y un 17,8% (5), Hurley3; datos que difieren de los observados en la población general, siendo en nuestro centro un 20,5%, un 43,2% y un 36,3% los pacientes diagnosticados en estadio HurleyI, II yIII, respectivamente, y en el baremo de la ASENDHI, un 9%, un 35% y un 56% los pacientes clasificados como leves, moderados y graves, sin hacer referencia a la correlación de esta gravedad con los estadios de Hurley.
A lo largo de la evolución, un 28,6% (8) de los pacientes diagnosticados en edad infantil o adolescente han precisado tratamiento biológico, cifra similar a la de pacientes de la población general que han necesitado terapia biológica en nuestro centro (29,5%), pero muy dispar a la referida por el baremo de la ASENDHI, en la que hasta un 43,8% de los pacientes que completaron la encuesta recibían terapia biológica.
Los resultados al completo se presentan en la tabla 1.
Resultados en pacientes de diagnóstico en edad infantil y pediátrica en contraposición a los pacientes diagnosticados en nuestra unidad monográfica entre 2016 y 2020 y los baremos de la ASENDHI
Edad infantil | Total pacientes | Baremo ASENDHI | |
---|---|---|---|
Edad media diagnóstico (años) | 14,8 | 42,1 | a |
Edad media inicio clínica (años) | 12,7 | 23,8 | a |
Retraso diagnóstico (años) | 2,03 | 9,5 | 10,5 |
% Mujeres | 67,8% | 53% | 80,5% |
Obesidad (% pacientes) | 25% | 25,5% | 37,3%b |
Hábito tabáquico (% pacientes) | 3,5% | 65,7% | 57% |
Antecedentes familiares | 67,8% | 42,1% | 19,8% |
Media de áreas afectas | 2 | 2 | a |
Estadio Hurley | |||
123 | 39,2%42,9%17,5% | 20,5%43,2%36,2% | 9%c35%c56%c |
Necesidad tratamiento biológico (% pacientes) | 28,6% | 29,5% | 43,8% |
En los pacientes con HS de diagnóstico durante la infancia y la adolescencia presentan un menor retraso diagnóstico, hasta 4 veces menor, que va acompañado de una disminución de casi un 20% de los pacientes diagnosticados en estadio HurleyIII, de tal manera que un mayor porcentaje de pacientes al diagnóstico pueden ser incluidos en la «ventana de oportunidad»9 en la que el tratamiento médico es más eficaz y permite evitar la progresión de la enfermedad. De todas formas, no podemos obviar el dato de que, a pesar de este menor tiempo de retraso diagnóstico, hasta un 17% de los casos son diagnosticados en la minoría de edad, lo hacen en estadio HurleyIII y persiste un retraso de 2años, por lo que sigue siendo un punto a mejorar de cara al futuro.
En la patogenia de la enfermedad evidenciamos también diferencias, dado que los pacientes menores de edad presentan escasa o nula asociación con el consumo de tabaco, frecuente en la población adulta y que se ha descrito como un factor patógeno y de riesgo de gravedad de la enfermedad10, y por otro lado presentan en mayor número antecedentes familiares de HS, lo que se ha relacionado con un mayor componente genético en estos pacientes6, a diferencia de los pacientes con edad de debut más tardío, en los que influiría más la acumulación de factores ambientales.
Otras características, como la mayor prevalencia en el sexo femenino, la obesidad y el número de localizaciones y localizaciones más frecuentemente afectas son similares a las presentes en pacientes diagnosticados en la edad adulta.
En conclusión, los pacientes con HS de diagnóstico durante la infancia y la adolescencia presentan un menor retraso diagnóstico, lo cual permite diagnosticarlos en una fase más precoz de la enfermedad, beneficiándose en mayor medida de la instauración de terapias médicas más agresivas.
Estos pacientes presentan una escasa o nula influencia del tabaco en la patogenia de la enfermedad, pudiendo ser los factores genéticos, vinculado a una mayor presencia de antecedentes familiares, un factor clave en la aparición de la misma.