El carcinoma anexial microquístico (CAM) es una neoplasia cutánea agresiva, de crecimiento lento, con tendencia a invasión perineural y altas tasas de recidiva1. Existen menos de 2.000 casos reportados a nivel mundial, la mayoría de ellos en individuos caucásicos2. Aunque la exposición a rayos UV, la radioterapia y la genética pueden incrementar la susceptibilidad, su patogenia exacta sigue siendo incierta. El CAM se origina probablemente en los queratinocitos anexiales pluripotentes, ya que muestra elementos de diferenciación ecrina (quistes córneos) y folicular (cordones y conductos epiteliales)1. Afecta principalmente la cabeza y el cuello, pudiendo presentarse como placa, nódulo o quiste poco definido, eritematoso y de color similar a la piel o amarillento. Debido a la similitud clínica e histopatológica con otros cánceres cutáneos o anexiales, la enfermedad puede pasar inadvertida, en particular en aquellas poblaciones que no han sido investigadas. El objetivo de nuestro estudio fue describir la epidemiología y la presentación clínica del CAM en pacientes hispanos de un hospital dermatológico de tercer nivel en México.

Realizamos un análisis retrospectivo de 2010 a 2020, incluyendo expedientes clínicos de los pacientes con diagnóstico histopatológico postoperatorio de CAM. Se encontraron un total de 49 casos, correspondientes al 0,05% de las 83.364 muestras revisadas en el departamento de Dermatopatología durante el periodo de estudio. La edad media fue de 67años (mediana: 67 años; rango: 24-101años). Las mujeres (69,4%) estuvieron más frecuentemente afectadas que los hombres (30,6%). El tiempo de evolución fue de 3años (mediana: 2años; rango: 0,08-22años). La región más comprometida fue la cabeza en el 91,8% de los casos, y el tronco en el 8,2%. En la región de la cabeza, la mayoría de las lesiones se encontraron en las mejillas (40%), seguidas de la nariz (28,9%), los labios (11,11%), la frente (6,7%), los párpados (6,7%), el cuero cabelludo (4,4%) y las orejas (2,2%). El aspecto nodular (71,4%) predominó sobre el aspecto de placa (26,5%) y de quiste (2%). Las características adicionales, tales como borde perlado, ulceración, atrofia y telangiectasias, se describieron en el 42,9, el 38,8, el 16,3 y el 16,3% de los casos, respectivamente. El diámetro medio de la lesión fue de 1,6cm (mediana: 1cm; rango: 0,3-10cm).

Aparte de la presencia de un borde perlado, nuestros resultados concuerdan con lo publicado en la literatura. En una revisión sistemática de 1.968 pacientes, el 92,8% de los sujetos eran caucásicos, y solo el 0,2% eran hispanos2. En total, la edad media fue de 61,8años, las mujeres representaron el 54,1% de los casos, y la tiempo de evolución osciló entre 1 y 11años. Aunque no se cuantificaron la localización y la morfología, se incluyeron otras series de casos en donde el compromiso de cabeza y cuello osciló entre el 60 y el 100%3-8. El diámetro promedio en el momento del diagnóstico fue de 2,8cm2.

Dado que el CAM puede confundirse con otros tumores, también evaluamos la precisión diagnóstica histopatológica y clínica. Antes del resultado histopatológico, muchos de ellos fueron diagnosticados clínicamente como carcinoma de células basales (CBC) (71,4%) y carcinoma de células escamosas (CCE) (16,3%), seguidos de nevo (4,1%), liquen plano pilar (2%), queratinosis actínica (2%), tricodiscoma (2%) y tumor anexial (2%). Como se esperaba, la documentación de borde perlado se asoció significativamente a un diagnóstico clínico presuntivo (Fisher-Freeman-Halton, p=0,041), donde el CBC representó el 90,5% de los casos (tabla 1). La frecuencia de diagnóstico histopatológico preoperatorio erróneo fue del 20,4%, aún por debajo del 27 al 69% en otras series de casos3-5,9. En nuestra muestra esto incluyó CBC (60%), carcinoma basoescamoso (20%) y CCE (20%).

Las limitaciones de este estudio son inherentes a su naturaleza retrospectiva. No pudimos reevaluar la morfología clínica de las lesiones, ya que las descripciones se obtuvieron directamente de los registros médicos. Sin embargo, estos fueron elaborados por dermatólogos cualificados de nuestra institución. En el futuro esperamos poder crear una base de datos fotográfica para mejorar nuestras descripciones y estudiar, asimismo, las diversas correlaciones clínico-histopatológicas, poniendo mayor interés en el pronóstico.

En conclusión, este es el primer estudio para caracterizar el CAM en hispanos, específicamente de origen mexicano. Nuestros datos deberán complementar el conocimiento epidemiológico y clínico en una población infrarrepresentada en estudios de mayor tamaño. Notablemente, nuestros resultados demuestran que CBC fue el diagnóstico diferencial más importante del CAM y que casi la mitad de nuestros casos tuvieron un borde perlado. De igual modo, nuestro análisis revela que la sospecha clínica de CAM sigue siendo baja en nuestro medio, considerándose el diagnóstico de tumor anexial en un solo caso de nuestra muestra. Además, la frecuencia del diagnóstico histopatológico erróneo sugiere que el muestreo inicial puede ser insuficiente para establecer el diagnóstico definitivo en más de una quinta parte de los casos. Por tanto, familiarizarse con la enfermedad es esencial para seleccionar una técnica adecuada de biopsia que pueda mejorar la precisión diagnóstica de la histopatología. Conjuntamente, esto puede conducir a estrategias terapéuticas más tempranas que confieran mejores resultados para los pacientes.