El acné queloideo de la nuca es una dermatosis inflamatoria crónica del cuero cabelludo que ocasiona alopecia cicatricial. Su etiología se ha asociado a una respuesta inmune contra antígenos foliculares. Se caracteriza por pápulas y placas fibróticas que pueden confluir en lesiones de aspecto tumoral. Se ha observado enfermedad subclínica en áreas perilesionales que podría influir en su desarrollo. Es fundamental un diagnóstico y tratamiento precoz para disminuir la morbilidad y preservar y minimizar la cicatrización. Se han establecido diversos tratamientos que incluyen terapia médica, escisión quirúrgica y fuentes de luz. Se realiza una descripción actualizada de los tratamientos empleados y se propone un algoritmo de tratamiento con base en las lesiones clínicas.
Acne keloidalis nuchae (AKN) is a chronic inflammatory dermatosis of the scalp that causes scarring alopecia. The etiology of AKN has been associated with an immune response vs. follicular antigens. AKN is characterized by fibrotic papules and plaques that can converge in tumor-like lesions; subclinical disease has been reported in perilesional areas, which could impact its development. Early diagnosis and treatment are essential to reduce morbidity and preserve and minimize healing. Various treatments have been established including optimal medical therapy, surgical excision, and light sources. An updated description of treatments (algorithm included) used for AKN is suggested based on the clinical lesions.
El acné queloideo de la nuca (AQN) es una dermatosis inflamatoria crónica del folículo piloso de la región occipital y cervical posterior que provoca alopecia cicatricial. Afecta principalmente a varones con una relación 20:1, con ascendencia africana y fototipos más oscuros1-3.
EtiopatogeniaSu etiología se ha asociado a una respuesta inmune descontrolada contra antígenos foliculares que destruye el folículo piloso y la glándula sebácea, provocando un proceso inflamatorio crónico que lleva a la fibrosis. Algunos factores de riesgo incluyen el aumento en la sensibilidad a andrógenos, la seborrea, el pelo rizado, la irritación del área por roce o el rasurado, que ocasiona pelos encarnados, y algunos medicamentos (como la ciclosporina o el litio)4,5. Sin embargo, el mecanismo exacto de la fisiopatología continúa siendo desconocido1,6.
ComorbilidadesLas dermatosis que se han asociado directamente al AQN incluyen la hidradenitis supurativa, la pseudofoliculitis de la barba y la foliculitis del cuero cabelludo. La pseudofoliculitis de la barba se ha asociado a la aparición de placas cicatriciales queloideas, mientras que la foliculitis del cuero cabelludo y el síndrome metabólico se han asociado con una mayor extensión de las lesiones7,8.
Existe una fuerte asociación del AQN como manifestación cutánea del síndrome metabólico9-11. Algunas otras entidades que coexisten con el AQN incluyen el acné (14,29%), la foliculitis decalvante (20,25-37%), la celulitis disecante (7%) y el sinus pilonidal (1,3%)7,12.
Clínica, tricoscopia e histologíaClínicamente se caracteriza por pápulas, pústulas y placas inflamatorias, fibróticas y pruriginosas (figs. 1 y 2). La evolución crónica y recurrente de estas lesiones conduce a una alopecia cicatricial de aspecto queloideo en individuos sin tendencia habitual a la cicatrización queloide en otras superficies del cuerpo. A la dermatoscopia se aprecian pelos en penacho centrados en pápulas, pústulas y costras sobre una placa de alopecia cicatricial sobrelevada (figs. 3 y 4)1,2. La histología inicial presenta un infiltrado neutrofílico en el istmo y glándulas sebáceas. Posteriormente hay bandas gruesas de colágeno con un infiltrado linfoplasmático e inflamatorio mixto sobre el infundíbulo3.
A la tricoscopia, la presencia de áreas con eritema y descamación perilesional se han considerado como hallazgos de enfermedad subclínica que podrían influir en el desarrollo del AQN. A la correlación con la histología estas áreas corresponden a zonas de infiltrados linfoplasmocitarios infundíbuloístmicos y a fibrosis13.
La gravedad del AQN se clasifica mediante el sistema de 3 niveles, que permite describir clínicamente las lesiones y evaluar los resultados del tratamiento (tabla 1)14.
Sistema de clasificación del AQN en 3niveles
| Nivel I (primario)Distribucióna | Nivel II (secundario)Tipo de lesión | Nivel III (terciario)Enfermedad del cuero cabelludo | |
|---|---|---|---|
| Clase | Resultados del tratamientob | Pápulas o nódulos discretosPápulas o nódulos fusionadosPlacasMasas tumoralesc | Enfermedad asociada positiva a CD o FD |
| I: Ancho sagital <3cm dentro de las líneas de demarcación | Sin probabilidad de cicatriz ancha (cicatriz <0,5cm) | ||
| II: Ancho sagital de 3-6,5cm, dentro de las líneas de demarcación | <55% de probabilidad vs. clase III(Cicatriz 0,5-2,5cm) | ||
| III: Ancho sagital>6,5cm o rompen las líneas de demarcación, pero se limitan al área nucal | Probabilidad>7 veces vs. clase II(Cicatriz>2,5cm o dehiscencia) | Enfermedad asociada negativa a CD y FD | |
| IV: Muy extensas, exceden el área nucal | |||
CD: celulitis disecante; FD: foliculitis decalvante.
El tratamiento del AQN es un desafío terapéutico para los dermatólogos. La atención temprana es fundamental para evitar placas y lesiones tumorales. Se recomiendan medidas generales, que incluyen evitar el afeitado frecuente, evitar el roce y lavar con productos antisépticos como prevención de la infección secundaria1,3,12,15.
Actualmente se han establecido diversos tratamientos con el objetivo de disminuir la inflamación y la fibrosis que incluyen terapia médica, escisión quirúrgica y fuentes de luz3. Sin embargo, no existe un algoritmo terapéutico específico.
Se aborda de forma práctica las opciones de tratamiento del AQN con base en la evaluación objetiva del estadio clínico (tabla 2).
Tratamiento del AQN reportado de acuerdo con el tipo de lesiones
| Tipo de lesión | Tratamiento propuesto |
|---|---|
| Pápulas fibróticas | Corticosteroides tópicos (propionato clobetasol 0,05%, valerato betametasona 0,12%)Corticosteroides intralesionales (acetónido de triamcinolona 2,5-40 mg/mL)Imiquimod 5% crema±pimecrólimus 1% cremaEscisión de las unidades foliculares afectadas (FUE)Terapia láserc |
| Placas fibróticasa | Terapia lásercCrioterapia |
| Placas fibróticas gruesas, masas tumorales o refractario a tratamiento | Escisión quirúrgicaEscisión mediante láser CO2 o electrocirugíaRadioterapia |
| Sobreinfección bacteriana | Clindamicina 1% en casos levesTetraciclinas orales (minociclina, doxiciclina) en casos más graves |
| Fases activas o con inflamaciónb | Retinoides tópicosRetinoides orales |
Los corticoesteroides tópicos e intralesionales son la modalidad de tratamiento más utilizada. Existen algunos casos publicados con el uso de los corticoesteroides orales12.
En el estudio de Callender se describe la eficacia del uso de corticoides de alta potencia, como el propionato de clobetasol al 0,05% y el valerato de betametasona al 0,12%. Usando un régimen de 8 semanas de clobetasol cada 12 h durante 2semanas, alternando con 2semanas de descanso, se observó disminución del 60% de las lesiones papulopustulares, también redujo los síntomas de escozor, prurito o dolor de los pacientes con discreto rebote en el primer ciclo de 2 semanas. No hubo diferencia con respecto al uso de betametasona cada 12 h durante 4 semanas1,3,15,16. Existen pocos datos en la bibliografía que respalden su uso.
Corticoesteroides intralesionalesOgunbiyi y Brahe describen el uso de acetónido de triamcinolona a concentraciones desde 2,5-5mg/mL hasta 40mg/mL. Las concentraciones>20mg/mL se recomiendan para lesiones de más de 3cm. Está indicado para lesiones leves y moderadas en intervalos de 4 semanas; su dilución disminuye el riesgo de atrofia y su administración junto con lidocaína lo hace más tolerable para el paciente1,3,15.
Adotama et al. proponen la infiltración de triamcinolona en al área activa con margen de 1cm, con el objetivo de incluir las áreas con afección subclínica (0,1mL de triamcinolona a concentraciones de 5-10mg/mL e intervalos de 1cm). Con esta técnica se observó mejoría de las lesiones queloideas a las 7 semanas, lo que pudiera ser útil en la prevención del desarrollo de las lesiones en comparación con la infiltración intralesional únicamente. Aún es necesario controlar los efectos adversos como atrofia, telangiectasias e hipopigmentación17.
AntibióticosOgunbiyi ha descrito el uso de antibióticos en presencia de sobreinfecciones. Se ha postulado su efecto antimicrobiano y antiinflamatorio.
Los antibióticos tópicos se consideran en sobreinfecciones leves de tipo pustular. La clindamicina al 1% es el antibiótico más utilizado, mientras que otras opciones reportadas incluyen la eritromicina al 2%, el peróxido de benzoílo y el ácido fusídico. Puede ser utilizada junto con esteroides o retinoides tópicos, uso probablemente basado en las guías de tratamiento del acné1,18.
El uso de los antibióticos orales ha sido publicado en sobreinfecciones moderadas y graves. La evidencia apoya el uso de tetraciclina, doxiciclina, minociclina, trimetoprima con sulfametoxazol, eritromicina, azitromicina, amoxicilina y cefalexina.
Las tetraciclinas son consideradas la primera opción por su efecto antiinflamatorio, como la doxiciclina a dosis de 50-100mg/día 2veces al día durante 12-16 semanas18. Se ha comunicado también el uso de rifampicina, clindamicina y dapsona para el control de las sobreinfecciones12. Pueden ser utilizados en conjunto con corticosteroides tópicos e intralesionales3,15.
RetinoidesSu uso probablemente está basado en la experiencia en el tratamiento del acné vulgar, por su efecto comedolítico (tópico), antiinflamatorio y de prevención de la oclusión folicular1,3,15.
Entre los retinoides tópicos, los agentes activos disponibles son la tretinoína al 0,025-0,1%; adapaleno al 0,1-0,3% y tazaroteno al 0,05%. Su eficacia es dependiente de la concentración, que va desde el 35% al 80% en tratamientos de 12-16 semanas1,3,15,18,19.
Como retinoide oral, se ha utilizado la isotretinoína a dosis de 0,25mg/kg al día, con una marcada mejoría a los 6 meses. Su uso se recomienda ante la falta de respuesta a tratamiento con tetraciclinas y corticoesteroides tópicos e intralesionales3.
La isotretinoína es comúnmente iniciada a dosis de 0,5-1mg/kg al día según la tolerancia del paciente en fases activas y con dosis de 0,25-0,4mg/kg al día como mantenimiento. La dosis acumulada total es de 120-150mg/kg, con recurrencia de hasta el 65%. En casos muy graves puede utilizarse junto con corticoesteroides orales1,3,15,18,20.
ImiquimodEl mecanismo de acción del imiquimod está relacionado con la estimulación de citocinas inflamatorias, la inhibición de la angiogénesis y la activación de la apoptosis, lo que repercute en la muerte celular de los fibroblastos.
Figueroa y Lorenz realizaron un reporte de casos en el que se observó mejoría clínica de las lesiones papulares fibróticas con el uso diario a las 8 semanas21. En otro estudio, Barr et al. también demostraron la eficacia del imiquimod en combinación con pimecrólimus durante 8 semanas, sin recidiva posterior22.
Terapia láserSu mecanismo de acción parte de la destrucción de los folículos pilosos dentro de las lesiones. Está restringida a lesiones papulares foliculocéntricas, nódulos discretos aislados o placas, con una altura vertical de hasta 2-3mm, lo que asegura una mayor profundidad de penetración, equivalente a la longitud del folículo piloso.
Umar describe el uso de láseres de pulso y onda largos, incluyendo alejandrita de 755nm, diodo 800nm y Nd-YAG. Este último penetra más (5-7mm) en comparación con el resto y es menos absorbido por la melanina, lo que resulta en menor daño en fototipos más oscuros. Los folículos pilosos son una fuente potencial de nuevas lesiones del AQN y su tratamiento disminuye la propagación de la enfermedad23.
La alopecia es un efecto esperado del láser en el AQN. Umar propuso un sistema de clasificación basado en la gravedad para predecir el área de desplazamiento de la línea posterior de implantación del pelo. La clasificación va del nivel i al iv con base en el alcance de la propagación de la lesión de AQN en relación con la muesca occipital (tabla 3)23.
Niveles de gravedad y predicción de la nueva línea de implantación con el uso de terapia láser
| Niveles | Límites | Línea posterior de implantación del pelo |
|---|---|---|
| Nivel I | Lesiones en el área sagital delimitada por la línea horizontal que delimitan la apófisis mastoides | Nueva línea del cabello indistinguible de la línea de implantación posterior del cabello normal |
| Nivel II | Lesiones en la mitad superior descrita anteriormente por debajo del nivel de la muesca occipital | Nueva línea posterior más alta que las líneas del cabello típicas |
| Nivel III | Las lesiones se extienden por encima de la muesca occipital o ligeramente por encima de ella | Línea posterior muy alta en la muesca occipital, se acepta el cabello significativamente adelgazado en la zona para tratar en lugar de calvicie completa si se logra mejora de la lesión |
| Nivel IV | Afección generalizada de la piel del cuero cabelludo | Paciente con alopecia total o con pelo muy adelgazado en el área tratada |
Fuente: Adaptada de Umar23.
La terapia láser se ha postulado efectiva para el control de la enfermedad a largo plazo y, junto con la cirugía, es considerada para casos en los que el tratamiento conservador ha fallado o como complementaria tras el tratamiento quirúrgico para evitar recaídas. Puede ser utilizada junto con corticosteroides tópicos en casos refractarios. La terapia láser descrita en AQN incluye:
- -
Alejandrita 755nm (fluencia de 12-16 J/cm2, spot size 18mm, 3ms): en el estudio de Tawfik et al. se consideró un total de 6 sesiones con intervalos de un mes y se obtuvo mayor efectividad en las lesiones papulares que en las queloideas24.
- -
Diodo 810-819nm: en los estudios de Maranda y Umar se describe su eficacia en el tratamiento de las lesiones inflamatorias y pápulas fibróticas a partir de la cuarta sesión, en sesiones cada mes o cada mes y medio y mejoría del 90-95% de las lesiones3,15.
- -
Nd-YAG 1.064nm (fluencia de 25-35 J/cm2, spot size de 10-13mm, 35 ms): es favorable en fototipos oscuros, tiene mayor eficacia en lesiones papulares y produce la reducción del 82% de la cantidad y el tamaño de las lesiones de AQN desde la tercera hasta la sexta sesión15,23,25,26.
- -
Er:YAG 2.490nm (5Hz, spot size 3mm, 300 ms, con una energía de pulso de 800-980mJ, en modo parcialmente superpuesto): Gamil et al. evaluaron y comprobaron el uso del láser Er:YAG como una modalidad efectiva y mínimamente invasiva en lesiones de AQN tempranas y tardías, con mayor eficacia en lesiones avanzadas en comparación con Nd-YAG25.
- -
Láser CO2 (10.600nm): para la escisión quirúrgica de las lesiones en placa y tumorales del AQN con anestesia local; la evaporación por láser de CO2 utilizando el ajuste de haz desenfocado con una fluencia de 130-150J/cm2 se ha relacionado con recaída en algunos casos reportados3.
Su utilidad está basada en el efecto antiinflamatorio, inmunosupresor y antifibrótico de la luz UVB (290-320nm). Okoge et al. reportaron la efectividad con su uso 3veces a la semana durante 8-16 semanas en lesiones papulares. La dosis inicial se determinó de acuerdo con la dosis eritematosa mínima y se incrementó un 20% en cada sesión, según la tolerancia, hasta la semana 8 y se mantuvo hasta la semana 16. Se detectó una diminución del 34% y del 49% de las lesiones a las 8 y 16 semanas y mejoría de su apariencia, con menor efectividad en comparación con el tratamiento láser15,27.
Tratamiento quirúrgicoEl tratamiento quirúrgico se recomienda en lesiones extensas de AQN y casos refractarios a otros tratamientos. Su eficacia requiere la eliminación completa de los folículos para evitar la recurrencia y la eliminación de las lesiones hasta el tejido celular subcutáneo.
De acuerdo con la clasificación clínica del AQN de Umar, el ancho de distribución (ancho sagital) de las lesiones en relación con el área nucal es preponderante para predecir los resultados estéticos posteriores a su extirpación (fig. 5). Las lesiones con un ancho sagital mayor de 3cm presentan mayor probabilidad de una cicatriz ancha o dehiscente14,28. La asociación a celulitis disecante y foliculitis decalvante se ha relacionado con cicatrices anchas y dehiscencia por el deterioro de la laxitud del tejido14.
Vista lateral y posterior que indica las referencias anatómicas del área nucal (línea superior demarcada por la protuberancia occipital e inferior por la de implantación posterior del cabello), que delimitan las áreas de tratamiento. Figura adaptada de Umar et al.28.
En lesiones con un ancho vertical inferior a 3cm se prefiere el cierre por segunda intención. En lesiones mayores de 3cm de ancho sagital o ubicadas en la parte inferior de la nuca o que traspasen el área nucal, se recomienda el uso de suturas a tensión. Por otra parte, las lesiones que presentan un ancho sagital de 2,5-3cm en la mitad superior del área nucal son ideales para cierre primario. Después de la escisión y cierre primario, el cierre tricofítico permite el crecimiento del vello a través de la cicatriz, lo que da lugar a una cicatriz camuflada28. Glenn et al. informaron una recurrencia del 35% en pacientes con cierre primario o injerto de piel29.
La escisión elíptica permite una cicatrización de hasta 3 meses (en promedio 6-8 semanas), mejor contracción y resultados estéticos en comparación con escisiones en pera o semicirculares. La recurrencia está relacionada con una escisión inadecuada de los folículos pilosos afectados29. Umar et al. proponen la escisión en murciélago, que permite mantener una línea de implantación posterior estéticamente aceptable, y se recomienda en lesiones que se encuentran dentro del área de la nuca. No se observó recurrencia al seguimiento a los 1,9 años (fig. 6)30.
Vista lateral y posterior de la cabeza, que muestra los puntos de referencia para la escisión en murciélago sola (a) y con sutura a tensión. Adaptada de Umar et al.30.
La escisión extensa puede plantearse en pacientes con grandes lesiones tumorales. Es preferible la extirpación por tiempos, según Galarza et al.31. Con el uso de terapia de presión negativa en la herida e injerto de espesor parcial, Labib et al. han visto un 80% de cicatrización más rápida en comparación con el cierre por segunda intención y cicatrización completa en menos de 2meses. A los 8 meses de seguimiento no se observó evidencia de nuevas lesiones32. La electrocirugía es una opción que permite realizar la escisión y hemostasia al mismo tiempo, al igual que la escisión con láser CO2 (130-150 J/cm2). Con el uso de electrocirugía no se observó recurrencia a los 8 meses, a diferencia del láser CO23,33.
El tratamiento mediante extracción de las unidades foliculares, punch y cierre por segunda intención puede considerarse en lesiones papulares menores de 5mm (pápulas fibróticas), con eficacia variable dependiendo de la extirpación del pelo intralesional. Umar y Khanna, en su reporte de casos, observaron mejoría desde la primera sesión y la remisión se mantuvo 6-12 meses tras su extirpación, con resultado estético aceptable34,35.
Las terapias posquirúrgicas pueden incluir el uso de corticoesteroides intralesionales o tópicos, láser o radioterapia para evitar la recurrencia o la aparición de cicatrices hipertróficas.
Otros tratamientosLa crioterapia puede considerarse una alternativa terapéutica útil cuando la escisión y el cierre primario no son posibles. El tratamiento consiste en 2ciclos de congelación-deshielo de 15 s (congelación puntual)1,3,35.
La radioterapia local es una modalidad de tratamiento para abordar con éxito la enfermedad refractaria a los tratamientos conservadores, cuando la cirugía y el láser no pueden realizarse. Su uso a dosis bajas para eliminar el vello intralesional que no puede ser alcanzado por el láser (lesiones anchas) disminuye los signos y síntomas de inflamación, en sesiones de 2-3Gy a 6 MeV con 10-20 sesiones. Millán-Cayetano et al. reportan que, a dosis totales de 30Gy, no se alcanza el umbral para ocasionar alopecia permanente (43Gy). Al evitar dosis altas de radiación, se reducen las complicaciones, como edema, telangiectasias y cáncer de piel. Además, resulta más probable que el tejido que queda después del tratamiento reaccione bien a cirugías, con menos posibilidades de complicaciones de cicatrización de heridas. Es necesario tener en cuenta los posibles efectos adversos. Se espera un riesgo de 44/10.000 casos para el desarrollo de cáncer de piel a los 70 años con una dosis de 40Gy36-38.
Lobato-Berezo et al. reportaron diversos tratamientos que previamente no habían sido notificados, como la terapia fotodinámica, inhibidores del JAK (baricitinib o tofacitinib) y la terapia biológica como infliximab y adalimumab; la respuesta a dichos tratamientos fue leve en el 25,75%, moderada en el 18,57 y completa en el 37,14% de los casos12.
ConclusiónEl tratamiento del AQN es un reto terapéutico. Existen numerosos tratamientos con diversos beneficios, los cuales deben ser considerados de acuerdo con las lesiones presentes, la gravedad y la extensión de la enfermedad, con el objetivo de disminuir la inflamación, la fibrosis y lograr unos resultados estéticos aceptables.
Las diferentes modalidades quirúrgicas en combinación con terapias a base de luz y energía y tratamiento médico podrían asegurar mejores resultados a largo plazo de acuerdo con la morfología de la lesión35.
A continuación, presentamos un algoritmo en el que proponemos las opciones de tratamiento, de acuerdo con los estadios clínicos (fig. 7). Consideramos que el tratamiento de la piel adyacente con evidencia de lesiones subclínicas con tratamiento médico, láser o luz UV podría evitar el desarrollo del AQN. Son necesarios más estudios aleatorizados y controlados que respalden los tratamientos y su eficacia.
Agradecemos por colaborar en el artículo con fotos originales a los doctores Daniel Ortega Quijano, del Hospital Ramón y Cajal y Unidad de Tricologia de Grupo Pedro Jaén de Madrid, y Alejandro Lobato Berezo del Hospital del Mar de Barcelona.
