Una mujer de 63 años, natural de China y sin antecedentes patológicos de interés, fue remitida a la consulta de Dermatología por presentar lesiones cutáneas de larga evolución en el tórax.
Exploración físicaA la exploración física se observó una gran placa de contorno geográfico en la cara anterior del tórax, ocupando buena parte de su extensión, formada por la confluencia de nódulos infiltrados y exofíticos, con la presencia de áreas erosivas. Presentaba adenopatías de gran tamaño en el territorio axilar y submandibular bilateral (fig. 1). La dermatoscopia mostraba áreas anaranjadas homogéneas con telangiectasias y erosiones (fig. 2).
HistopatologíaEl estudio histológico de una biopsia en sacabocados mostró la presencia de un infiltrado granulomatoso compacto y denso superficial y profundo con necrosis leve (fig. 3). La tinción de Ziehl-Neelsen, la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para Mycobacterium tuberculosis (M. tuberculosis) y el cultivo bacteriano fueron negativos.
Otras pruebas complementariasSe realizó un estudio analítico donde destacaba la presencia de una linfopenia (0,9 x109/L), con serologías (VIH, hepatitis B y C), ensayo de liberación de interferón-gamma (IGRA) y marcadores tumorales para procesos linfoproliferativos (beta-2-microglobulina y lactato deshidrogenasa [LDH]) negativos. En la tomografía computarizada torácica se constató la presencia de múltiples adenopatías de gran tamaño en las axilas, las cadenas mamarias internas, los territorios supraclaviculares, así como la existencia de unos nódulos subpleurales calcificados, todo ello sugestivo de un síndrome linfoproliferativo. Se realizó también un derivado proteico purificado (PPD) que fue positivo. Se realizó exéresis, estudio histológico y microbiológico de una adenopatía axilar. La histología mostró hallazgos similares a los de la biopsia cutánea mientras que el cultivo y PCR resultó positivo para M. tuberculosis.
¿Cuál es el diagnóstico?
DiagnósticoLupus vulgar en paciente con tuberculosis ganglionar activa.
Tratamiento y evoluciónSe inició tratamiento tuberculostático con la cuádruple terapia (rifampicina, isoniazida, pirazinamida y etambutol). El seguimiento de la paciente se realizó durante sólo un mes, ya que se perdió seguimiento al regresar la paciente a su país de origen.
DiscusiónLa tuberculosis continúa siendo una infección prevalente en nuestro medio. El lupus vulgar representa el 60% de las manifestaciones cutáneas de la tuberculosis. El diagnóstico diferencial clínico debe establecerse con otras infecciones granulomatosas crónicas, linfomas cutáneos e incluso carcinomatosis cutánea de un tumor primario desconocido. Se debe tener en cuenta que el cultivo para micobacterias es positivo únicamente en el 40% de los casos1. Igualmente, la rentabilidad diagnóstica de la tinción de Ziehl-Neelsen es limitada por su baja sensibilidad. Histológicamente, debería considerarse el diagnóstico de infección fúngica profunda y sarcoidosis como opciones diagnósticas alternativas. En la clínica, es característica la presencia de lesiones de aspecto granulomatoso, habitualmente asintomáticas, como en el caso presentado, incluso a pesar de su magnitud clínica, con una evolución lenta y un crecimiento progresivo, con una tendencia a la ulceración y que, característicamente, presentan una coloración en «jalea de manzana» a la vitropresión2. El lupus vulgar puede asociarse a una tuberculosis activa en otras localizaciones, como el sistema linfático, tal y como ocurrió en nuestra paciente. El diagnóstico se fundamenta en una clínica sugestiva y una histología compatible. Los IGRAs pueden ser motivo de falsos negativos, especialmente en pacientes con linfopenia, sea cual fuere su etiología, circunstancia que también pudimos comprobar en el caso presentado. Esta técnica consiste en la detección de interferón gamma liberado por los linfocitos T de sangre periférica sensibilizados tras la estimulación in vitro con antígenos específicos de M. tuberculosis, que están ausentes en la cepa atenuada de M. bovis de la vacuna bacilo de Calmette-Guérin (BCG) y en la mayoría de las micobacterias ambientales3. De entre las dos variantes disponibles de IGRA, QuantiFERON® (QFT-GIT) y T-SPOT®TB o ELISPOT, esta última es la más sensible en pacientes inmunodeprimidos4. En personas con una inmunosupresión profunda (VIH fundamentalmente, pero también en linfopenias severas no asociadas a VIH), los IGRA pueden positivizarse al repetirse la prueba una vez que el paciente recupera su inmunidad tras el tratamiento pertinente. La forma de presentación tan llamativa puede ser debida al retraso de consulta por barrera idiomática de la paciente, problemática social, así como el propio curso de la enfermedad en esta paciente.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.