Las enfermedades dermatológicas que cursan con un patrón reticular son múltiples y variadas. Aunque dicho patrón particular de presentación morfológica muchas veces es muy distintivo, usualmente es poco discutido y estudiado en el contexto clínico. A menudo, estos patrones no se abordan como una categoría diagnóstica propia. Asimismo, las etiologías de este grupo de enfermedades son diversas, desde causas vasculares, infecciosas, tumorales, inflamatorias, metabólicas o genéticas. Además, pueden variar desde condiciones relativamente benignas hasta enfermedades graves que amenazan la vida. Este artículo tiene como objetivo discutir la enfermedad de la piel que se manifiesta con lesiones reticulares y se propone un algoritmo de diagnóstico clínico, basado en el color predominante de las lesiones y los principales hallazgos clínicos, para un abordaje práctico inicial.
Reticular patterns are observed in a great variety of skin diseases. While these morphologic patterns are often highly distinctive, they are seldom discussed or studied in clinical contexts or recognized as a diagnostic category in their own right. Diseases presenting with reticulate skin lesions have multiple etiologies (tumors, infections, vascular disorders, inflammatory conditions, and metabolic or genetic alterations) and can range from relatively benign conditions to life-threatening ones. We review a selection of these diseases and propose a clinical diagnostic algorithm based on predominant coloring and clinical features to aid in their initial assessment.
El término reticulado se utiliza a menudo para la descripción clínica de las lesiones cutáneas que se configuran formando un patrón de celosía1.
La etiología es variada e incluye condiciones vasculares, infecciosas, neoplásicas, metabólicas, genéticas, inflamatorias o idiopáticas, limitadas exclusivamente a la piel o formando parte de una enfermedad sistémica, cada una de ellas con un pronóstico diferente2 (tabla 1). Es así como detalles de la historia clínica, como la localización y la distribución, asociado a otros signos, como la existencia de poiquilodermia o el color, serán de ayuda para orientar el diagnóstico3,4.
Clasificación y enfermedades más importantes con patrón reticular
Vascular | Poiquilodermatoso |
Cutis marmorata | Heredado |
Cutis marmorata telangiectásica congénita | Síndrome de Rothmund-Thomson |
Livedo reticularis | Disqueratosis congénita |
Livedo racemosa | Xeroderma pigmentoso |
Vasculopatía civedoide | Síndrome de Cockayne |
Púrpura retiforme | Anemia de Fanconi |
Telangiectasia esencial generalizada | Síndrome de Mendez da Costa |
Pigmentario | Síndrome de Kindler |
Enfermedad de Dowling-Degos | Síndrome de Degos-Touraine |
Enfermedad de Galli-Galli | Poiquilodermia acroqueratósica hereditario de Weary |
Dermatopatía pigmentosa reticularis | Síndrome de Werner (progeria adulta) |
Discromatosis universal hereditaria | Síndrome Chanarin-Dorfman |
Acropigmentación reticulada | Dermatosis atrófica difusa y macular |
Acropigmentación reticulada de Dohi | Adquirido |
Acropigmentación reticulada de Kitamura | Poiquilodermia de Civatte |
Síndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn | Lesiones por frío, calor o radiación ionizante |
Trastorno reticulado pigmentario ligado al cromosoma X | Enfermedad crónica de injerto contra huésped |
Síndrome Mendes da Costa-van der Valk | Otros |
Síndrome de Hoyeraal-Hreldarrson | Dermatomiositis |
Síndrome Partington | Lupus eritematoso |
Cuello sucio atópico | Parapsoriasis |
Epidermólisis bullosa con pigmentación | Micosis fungoide |
Moteada | Amiloidosis cutánea tipo poiquilodermia |
Esclerosis sistémica | Miscelánea |
Enfermedad de Nekam | Eritema ab igne |
Infeccioso | Prurigo pigmentoso |
Papilomatosis confluente y reticulada | Liquen plano mucoso |
Eritema infeccioso | Leucoplasia |
Eritema marginado | Lupus eritematoso neonatal |
Síndrome rubéola congénita | Atrophodermia vermiculata |
Pitiriasis versicolor | Melanosis de Riehl |
Metabólico | |
Amiloidosis macular | |
Amiloidosis cutis discrómica | |
Mucinosis eritematosa reticular |
Este artículo tiene como objetivo proponer un algoritmo de diagnóstico clínico de los pacientes con lesiones reticulares, basado en el color predominante de las lesiones (marrón, rojo violáceo y blanco) y en los principales hallazgos semiológicos, para un abordaje práctico inicial (fig. 1).
Además, se describirán brevemente algunas enfermedades que cursan con lesiones cutáneas reticulares clasificándolas dentro de dicho algoritmo. Es importante mencionar que la lista de enfermedades es extensa, por lo cual se describirán solo las más importantes según frecuencia y relevancia clínica.
Lesiones reticuladas de color marrónCon componentes extracutáneosDermatopatía pigmentosa reticularis (DPR): tríada característica de hiperpigmentación reticulada difusa persistente, alopecia difusa no cicatricial y distrofia ungueal. Frecuentemente también presenta queratodermia punteada palmoplantar y dermatoglíficos hipoplásicos5.
Síndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn (NFJS): hiperpigmentación reticulada perioral, periocular y cervical, que se vuelve persistente a partir del segundo año. Desaparece en la adolescencia. Se asocia con hipohidrosis, afectación dentaria, queratodermia punteada y distrofia ungueal6.
Disqueratosis congénita: tríada de hiperpigmentación reticulada del cuello, la cara y el tronco, junto con leucoplasia y distrofia ungueal7. Se asocia al desarrollo neoplasias malignas tales como la enfermedad de Hodgkin, el carcinoma orofaríngeo, esofágico, gástrico, pancreático y carcinomas escamosos8.
Trastorno reticulado pigmentario ligado al cromosoma X: en las mujeres se observa una hiperpigmentación reticulada a lo largo de las líneas de Blaschko, que suele desaparecer en la edad adulta. En varones existe una hiperpigmentación reticulada generalizada que aparece entre los 4-5 años y afectación extracutánea9.
Sin componentes extracutáneosCara y cuelloDermatitis de contacto pigmentada (melanosis de Riehl): dermatitis de contacto no espongiótica asociada con la exposición diaria a niveles bajos de alérgenos. Presenta máculas pardo-grisáceas de configuración reticular en la cara y el cuello, no asociada a vesículas, eritema o prurito10.
Tronco y axilasPitiriasis versicolor: micosis superficial producida por Malassezia spp., caracterizado manchas hipocrómicas o hipercrómicas, cubiertas de descamación fina, predominantemente en el tronco, el cuello y la parte superior de los brazos. Puede ser una dermatosis localizada, diseminada o eritrodérmica y, por su morfología, punteada, numular, reticular, folicular o seudopapular, hipercrómica, hipocrómica y átrofica11.
Papilomatosis confluente y reticulada: trastorno de adolescentes caracterizado por el desarrollo de pápulas hiperpigmentadas con una mínima descamación que se vuelven confluentes en su centro, con una extensión periférica gradual y un patrón reticulado. Comúnmente afecta a la región intermamaria, el cuello y el dorso2.
PlieguesEnfermedad de Dowling-Degos: trastorno autosómico dominante. Se manifiesta posterior a la pubertad y se caracteriza por una hiperpigmentación reticulada simétrica del cuello, las axilas, las ingles y otras flexuras. Se asocia a lesiones similares a comedones y cicatrices periorales en picahielo2.
Enfermedad de Galli-Galli: variante acantolítica de la enfermedad de Dowling-Degos, en la que se evidencia acantólisis suprabasal focal en el estudio histológico12.
Distribución acralAcropigmentación reticulada de Kitamura: enfermedad autosómica dominante.
Inicio en la primera y segunda década. Se presenta con unas máculas de color negro/marrón bien delimitadas, ligeramente deprimidas en el dorso de las manos y los pies. La presencia de pequeños hoyuelos palmares es una característica diagnóstica8,13.
Acropigmentación reticulada de Dohi: trastorno autosómico dominante. Comienza entre la primera y la segunda década con máculas hipo e hiperpigmentadas en las caras dorsal y ventral de manos y pies, que pueden extenderse a las porciones proximales de las extremidades8.
Lesiones reticuladas espectro rojo-violáceoFocalMucinosis eritematosa reticular: dermatosis asociada al depósito gradual de mucina en la dermis. Se presenta con pápulas eritematosas, infiltradas, telangiectásicas y reticulares, en la línea media del tórax, con o sin prurito. Predomina en mujeres jóvenes y de mediana edad. El calor, la sudoración y la radiación solar exacerban los síntomas14.
Eritema ab igne (EAI): trastorno pigmentario crónico resultante de la exposición prolongada a una fuente de calor infrarrojo. Se presenta como unas áreas de eritema reticular asociado con hiperpigmentación, atrofia epidérmica y telangiectasias, generalmente en las extremidades. Podría tener un mayor riesgo de transformación cutánea maligna, incluido el de carcinoma de células escamosas (CEC), por lo cual es importante el seguimiento15.
DiseminadoEritema infeccioso: patrón reticular de erupción eritematosa en tronco y extremidades causado por parvovirus B194. Dicho patrón suele iniciar 1 a 4 días posterior a la aparición de la clásica erupción de bofetada en la mejilla. Desaparece en 2-3 semanas, pero puede reaparecer después de la exposición a los rayos UV y baños calientes2.
Enfermedad de Nekam: enfermedad crónica y progresiva de etiología desconocida, a menudo considerada una variable del liquen plano. Se caracteriza por una facies eritematosa con unas pápulas queratósicas liquenoides, simétricas, de coloración entre eritemato-violácea y marrón, que se agrupan de forma lineal o reticulada, y de predominio en las extremidades inferiores16.
Vascular no telangiectásicoLivedo reticularis fisiológica o cutis marmorata (LR): respuesta fisiológica a la exposición al frío en el recién nacido que desaparece al recalentamiento. Se caracteriza por un patrón vascular azulado reticulado que involucra a las extremidades y el tronco de manera simétrica. Desaparece a los 6 meses de edad2.
Livedo reticularis patológica: a diferencia de su contraparte fisiológica, no se resuelve después de calentar la extremidad afectada, puede extenderse más allá de la extremidad inferior y generalmente se asocia con un compromiso sistémico grave de la micro y la macrocirculación17.
Livedo racemosa: el patrón en forma de red suele ser completo en LR a diferencia de livedo racemosa, que tiene un patrón de ramificación incompleto2. Se evidencia una red reticular persistente, no reversible e incompleta que denota áreas donde el flujo sanguíneo se interrumpe. Cuando es palpable, se asocia a enfermedades vasculíticas, secundarias a la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. Si no es palpable, sugiere enfermedad trombótica18.
Púrpura retiforme: una etapa más avanzada de livedo racemosa, que se asocia con necrosis y ulceración. Es indicativo de enfermedad sistémica grave18.
Vascular telangiectásicoTelangiectasia esencial generalizada: condición benigna, asintomática, exclusivamente cutánea. Se caracteriza por telangiectasias centrípetas localizadas o difusas, formando una distribución en red. La edad de inicio suele ser entre la tercera y cuarta década de vida19.
Cutis marmorata telangiectásica congénita (CMTC): se caracteriza por un moteado vascular reticular que se asemeja a la cutis marmorata fisiológica. Se distingue de esta última por la naturaleza persistente (incluso después del recalentamiento), el color púrpura profundo y la asociación con atrofia o ulceración cutánea. La distribución puede ser localizada, segmentaria o generalizada. Más de la mitad de los casos están asociados a otras anomalías2.
Lesiones reticuladas espectro blancoLiquen plano con afectación mucosa: dermatosis liquenoide inflamatoria idiopática. Puede afectar cabello, uñas y mucosas. Son características las estrías blanquecinas, asintomáticas, bilaterales, que afectan predominantemente la mucosa yugal. Asociado con VHC, Helicobacter pylori, vacunación (VHB) y fármacos. Remite espontáneamente hasta en 2tercios de los pacientes en el primer año de evolución20.
DiscusiónLas afecciones de la piel con una configuración reticular incluyen un gran número de enfermedades. Su extensa etiología y variada presentación clínica hacen de dicho patrón de lesiones, un importante desafío diagnóstico. En la literatura, las lesiones reticulares usualmente se mencionan como un patrón de presentación clínica agrupados dentro de otras enfermedades dermatológicas más comunes, o bien como un diferencial. A menudo no son abordadas como una categoría integrada o bien como una unidad diagnóstica propia. Dado lo anterior, resulta un desafío clínico integrar de manera práctica la mayoría de los trastornos que producen este hallazgo clínico. El algoritmo propuesto utiliza el color de la lesión, la topografía y otros hallazgos relevantes para guiar el abordaje inicial. Creemos que proporciona un método simple de enfrentamiento inicial, fácil de aplicar y aprender, proporcionando una herramienta útil para los dermatólogos. Sin embargo, no es una lista extensa de todas las enfermedades que pudiesen presentarse con un patrón reticular y no incluye presentaciones atípicas de las condiciones comentadas. La inclusión de dichas enfermedades se basa en la frecuencia de presentación, epidemiología local y presentación clínica más habitual, la cual permite su categorización según colores. Junto con esto, se categorizan para facilitar la rápida distinción de enfermedad sistémica con componentes cutáneos, respecto a enfermedad reticular limitada exclusivamente a la piel, dado la relevancia clínica que esto implica.
Es importante tener en cuenta que los trastornos pigmentados reticulares hereditarios pueden tener una expresión fenotípica variable lo que implica que algunas veces no se ajusten al algoritmo propuesto. Creemos que su principal limitación es el fototipo de piel del paciente. La presentación clínica clásica de las enfermedades discutidas se reporta mayoritariamente en poblaciones con fototipos cutáneos más bajos, lo que dificulta la extrapolación a poblaciones con fototipos más altos.
Finalmente, es importante destacar que las enfermedades que cursan con lesiones reticulares son múltiples y su diagnóstico suele ser difícil. Un abordaje algorítmico basado en el color proporciona un abordaje diagnóstico sistematizado y simplificado, de fácil aplicabilidad que ayuda a orientar el diagnóstico.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.