REUNIÓN DE LA SECCIÓN VASCO-NAVARRA-ARAGONESA RIOJANA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA
San Sebastián, 21 de noviembre de 1998
PROGRAMA
10,30 h. CONFERENCIA: «LA IMAGEN EN DERMATOLOGÍA», por el Prof. Javier Bravo Piris, Profesor Titular de Dermatología de la Universidad de Salamanca.
12,00 h «NOVEDADES EN TERAPÉUTICA DERMATOLÓGICA" (REVISION BIBLIOGRAFICA)», por el Dr. José Zubizarreta. Hospital Arántzazu de San Sebastián.
12,30 h COMUNICACIONES LIBRES.
«HISTIOCITOSIS X LOCALIZADA EN LA VULVA», por los Dres. Solano T, España A, Sola J, Gil P, Sánchez Carpintero I, Montalbertti M, Quintanilla E. Clínica Universitaria de Navarra.
«LESIONES AMPOLLOSAS EN UNA NIÑA DE 8 AÑOS», por los Dres. Zubiri ML, De Juan F, Porta N, Simal E, Sánchez M, Alalde V, Querol I, García R, Baldellou R, Sáenz de Santa María MC, Álvarez R. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
«DERMATOSIS AMPOLLOSA CON IG A LINEAL», por los Dres. Maíllo C, Ara M, Echevarría V, Lafuente RF, Martín J, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Zaragoza.
«DERMATITIS ALÉRGICA DE CONTACTO POR RUSCUS ACULEATUS», por los Dres. Goday Buján JJ, González Guemes, Oleaga Morante JM, López Pestaña A, Soloeta Arechavala R. Servicio de Dermatología. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
«ECZEMA ALÉRGICO DE CONTACTO A CLORURO DE BENZOXONIO», por los Dres. Mitxelena J, Aguirre A, Ratón JA, Díaz L, Gardeazábal J, Díaz Pérez JL. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Bilbao.
«DERMATITIS ESCLERODERMIFORME POR VITAMINA K», por los Dres. González Guemes M, Goday Buján JJ, Oleaga Morante JM, López Pestaña A, Lozano Valero M*, Soloeta Arechavala R. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
«EMBOLIZACIÓN POR CRISTALES DE COLESTEROL», por los Dres. Asumendi L, Tuneu A, Zubizarreta J, Lobo C. Hospital Nuestra Señora de Arántzazu. Donostia San Sebastián.
«FÍSTULA NEFROCUTÁNEA COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE UNA PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA», por los Dres. Iglesias ME, Idoate F*. Servicios de Dermatología y Radiodiagnóstico*. Clínica San Miguel. Pamplona.
«ENFERMEDAD POR ARAÑAZO DE GATO», por los Dres. Almeida V*, De Diego J**, Saracíbar N***. Servicio de Dermatología* y Anatomía Patológica. Hospital de Txagorritxu. Vitoria-Gasteiz.
«MIASIS COMO COMPLICACIÓN DE METÁSTASIS CUTÁNEA DE MELANOMA», por los Dres. Calderón MJ, Manrique P, González Hermosa MR, Sanz de Galdeano C, Artola JC, Ayarza R. Sección de Dermatología y Microbiología. Hospital de Galdakao.
«ACTINOMICOSIS TORÁCICA CON AFECTACIÓN CUTÁNEA», por los Dres. Díaz L, Eizaguirre X, Izu R, Sánchez A, Vicente JM, Díaz Pérez JL. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Bilbao.
«LIQUEN PLANO LINEAL EN EL LUGAR DE INYECCIÓN DE INTERFERÓN EN UN PACIENTE CON HEPATITIS C CRÓNICA», por los Dres. Landa N, Bizkargüenaga, González R, Fernández de Larrinoa A*, Careaga JM, Pintos JM, Uruñuela J. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital de Basurto. Bilbao.
«MELANOCITOSIS DÉRMICA ADQUIRIDA», por los Dres. Sánchez Carpintero I, España A, Panizo A, Idoate MA, Gil P, Solano T, Montalbetti M, Quintanilla E. Clínica Universitaria. Pamplona.
«AMILOIDOSIS LINGUAL», por los Dres. Fernández Arias FJ, Muñoz Marcos D, Barba Díaz L, Martínez Murillo P, Jiménez Arrosagaray F. Hospital Militar de Zaragoza.
«LIQUEN AMILOIDEO», por los Dres. Echevarría V, Ara M, Maíllo C, Simal G, Agurruza JM, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Zaragoza.
«LIQUEN AUREUS», por los Dres. Simal G, Maíllo C, Ara M, Rodero J, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Zaragoza.
«DERMATOMIOSITIS PARANEOPLÁSICA», por los Dres. Almeida V*, De Diego J**, García L**, Olaizola Y*. Servicio de Dermatología* y Anatomía Patológica**. Hospital de Txagorritxu. Vitoria-Gasteiz.
«LEIOMIOMA ESCROTAL», por los Dres. López Pestaña A, Oleaga Morante JM, Goday Buján JJ, González Guemes M, Lozano Valero M*, Soloeta Arechavala R. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
«HIDROCISTOMA APOCRINO DEL DEDO DE LA MANO», por los Dres. Iglesias ME, Soto J. Servicio de Dermatología. Policlínica de Guipúzcoa. San Sebastián.
«TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL PSEUDOQUISTE DEL PABELLÓN AURICULAR», por los Dres. Gil P, Vázquez Doval FJ, Sánchez Carpintero I, Solano T, Montalbetti M, Quintanilla E. Clínica Universitaria. Pamplona.
«CARCINOMA MICROQUÍSTICO ANEXIAL», por los Dres. Montalbetti M, Vázquez Doval FJ, Gil P, Sánchez Carpintero I, Solano T, Idoate M, Quintanilla E. Clínica Universitaria. Pamplona.
GRANULOMAS PIOGÉNICOS MÚLTIPLES EN PACIENTE CON ALOPECIA AREATA UNIVERSAL», por los Dres. Vicente JM, Zabala R, Mitxelena J, González R, Agesta N, Díaz Pérez JL. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Bilbao.
«FOLICULITIS DE "PELOS EN PENACHO"», por los Dres. González Hermosa MR, Manrique P, Sanz de Galdeano C, Saiz A, Álvarez JA, Calderón MJ, Artola JL. Hospital de Galdakao.
«PAQUIDERMODACTILIA», por los Dres. Coscojuela C, Gilaberte Y, Marigil M, López JI. Hospital San Jorge. Huesca.
«SÍNDROME DE BUSCHKE-OLLENDORF: ESTUDIO DE 4 CASOS FAMILIARES», por los Dres. Sanz de Galdeano C, Manrique P, Calderón MJ, González R, Artola JL, Vidales L*, Aprerribay A**, Álvarez A**. Servicio de Dermatología, Radiología* y Anatomía Patológica**. Hospital de Galdakao.
«DISPLASIA ECTODÉRMICA ANHI-DRÓTICA», por los Dres. Revenga Arranz F, Paricio Rubio F, Akisse Chávez M*, Hörnler Argárate C**. Unidad de Dermatología. Sección de Aparato Digestivo* y Servicio de Anatomía Patológica**. Hospital General de Soria.
COMUNICACIONES
200 «HISTIOCITOSIS X LOCALIZADA EN LA VULVA», por los Dres. Solano T, España A, Sola J, Gil P, Sánchez Carpintero I, Montalbertti M, Quintanilla E. Clínica Universitaria de Navarra.
INTRODUCCION
La HX de vulva como única manifestación sistémica de la enfermedad es extremadamente rara. Presentamos el caso de una mujer con HX de afectación exclusivamente vulvar.
CASO CLINICO
Paciente, mujer, de 40 años, que consulta por presentar desde hace varios meses lesiones ulceradas pruriginosas en vagina, que posteriormente se extendieron hacia vulva. El cuadro clínico fue diagnosticado inicialmente de herpes simplex genital, instaurándose tratamiento con Zovirax. Al no experimentar mejoría se le realizó biopsia de la zona siendo el diagnóstico anatomopatológico de histiocitosis X (HX). El estudio inmunohistoquímico realizado con anticuerpos antiS 100 resultó ser fuertemente positivo en las células histiocitarias.
DISCUSION
La HX es una enfermedad extremadamente rara. Hasta ahora existen 38 casos en la literatura descritos de HX vulvar. Tan solo tres de ellos presentan afectación exclusivamente vulvar. Para el diagnóstico definitivo se requiere la detección de los gránulos de Birbeck, la determinación de la proteína S100 en las células lesionadas, o la demostración de la positividad del CD1 sobre la superficie celular al microscopio electrónico.
El tratamiento de la enfermedad, depende básicamente de si la enfermedad es de afectación única o multisistémica. Las alternativas terapéuticas incluyen el tratamiento local o sistémico con corticoides, la radioterapia, la cirugía o quimioterapia con citotóxicos. En los casos de HX vulvar como única manifestación se ha observado respuesta a la cirugía, radioterapia y quimioterapia.
201 «LESIONES AMPOLLOSAS EN UNA NIÑA DE 8 AÑOS», por los Dres. Zubiri ML, De Juan F, Porta N, Simal E, Sánchez M, Alalde V, Querol I, García R, Baldellou R, Sáenz de Santa María MC, Álvarez R. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
Niña de 8 años de edad, que ingresa en el Hospital Infantil de Zaragoza por presentar desde hacía una semana fiebre y lesiones ampollosas de gran tamaño, de contenido serohemorrágico, en ambas regiones pretibiales. En las regiones laterales de las piernas se observaban lesiones vesículo-ampollosas de menor tamaño. El estado general era bueno. La analítica mostró una leucocitosis de 19.800 cels/mm3, 2.890.000 hematíes/mm3, 116.000 plaquetas/mm3 y una VSG de 87 a primera hora. Se realizó biopsia de una pequeña vesícula, mostrando el estudio histopatológico de la misma una densa infiltración neutrofílica pandérmica e hipodérmica con estructuras pilosebáceas claramente afectadas, no apreciándose signos de ulceración ni vasculitis.
202 «DERMATOSIS AMPOLLOSA CON IG A LINEAL», por los Dres. Maíllo C, Ara M, Echevarría V, Lafuente RF, Martín J, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Zaragoza.
La dermatosis Ig A lineal es una enfermedad ampollosa autoinmune poco frecuente. Presenta unos hallazgos clínicos e histológicos poco específicos pero se asocia un característico depósito lineal Ig A a lo largo de la membrana basal en la inmunofluorescencia directa.
Aparece tanto en niños como en adultos, siendo la mayoría de los casos idiopáticos, aunque de forma excepcional, puede desencadenarse por fármacos.
Presentamos una paciente de 3 años de edad sin antecedentes de interés, que consulta por lesiones ampollosas de un mes de evolución distribuidas simétricamente en piernas y brazos, son ampollas tensas de contenido claro sobre piel normal y eritematosa formando collarete ampolloso en algunas áreas. En el estudio histológico mostró un patrón inespecífico compatible con Dermatitis Herpetiforne. La inmunofluorescencia directa muestra depósitos basales lineales de Ig A. Tras cinco meses de tratamiento con corticoides en dosis descendente la evolución ha sido muy favorable.
203 «DERMATITIS ALÉRGICA DE CONTACTO POR RUSCUS ACULEATUS», por los Dres. Goday Buján JJ, González Guemes, Oleaga Morante JM, López Pestaña A, Soloeta Arechavala R. Servicio de Dermatología. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
El Ruscus aculeatus es una planta de la familia de las liliáceas que se emplea en medicina debido fundamentalmente a sus propiedades diuréticas y para tratar problemas circulatorios venosos (varices, flebitis, etc.).
Presentamos el caso de una mujer de 69 años de edad que presentaba un cuadro de insuficiencia venosa periférica por lo que comenzó a aplicarse Fabroven crema 3 semanas antes de acudir a la consulta, a razón de 3 aplicaciones al día. A las 2 semanas. presentó un cuadro de eritema y prurito en ambas piernas, más intenso en la izquierda, suspendiendo la aplicación del Fabroven. Tras una semana de tratamiento con un corticoide local el cuadro mejoró totalmente.
Se realizaron pruebas epicutáneas con la batería estándar del G.E.I.D.C., Fabroven crema tal cual y los componentes de la misma, encontrando positividad para el Fabroven crema tal cual y para uno de sus componentes, el Ruscus aculeatus. 20 controles sanos dieron resultado negativo.
Se presenta un nuevo caso de dermatitis alérgica de contacto por Ruscus aculeatus y se hace una revisión de la literatura.
204 «ECZEMA ALÉRGICO DE CONTACTO A CLORURO DE BENZOXONIO», por los Dres. Mitxelena J, Aguirre A, Ratón JA, Díaz L, Gardeazábal J, Díaz Pérez JL. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Bilbao.
Se presenta un caso de eczema alérgico por contacto al cloruro de benzoxonio tras su uso, amonio cuaternario, componente como antiséptico en Cohortan (R) crema.
El parche fue positivo al 0,1% en agua. 20 controles sanos fueron negativos.
Ante la posibilidad de reacción cruzada con el cloruro de benzalconio se le parcheó con este al 0,01, 0,1, y 0,5% en agua, siendo negativos.
Hay descritos en la literatura 8 casos previos.
205 «DERMATITIS ESCLERODERMIFORME POR VITAMINA K», por los Dres. González Guemes M, Goday Buján JJ, Oleaga Morante JM, López Pestaña A, Lozano Valero M*, Soloeta Arechavala R. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
Mujer de 63 años diagnosticada de cirrosis alcohólica y en tratamiento con vitamina K1 (fitomenadiona) IM. A partir del 2.° año de tratamiento comenzó con lesiones esclerodermiformes en las zonas de infiltración. Se pasó a la administración por vía oral y el cuadro fue regresando lentamente en 2 años hasta su desaparición total.
La vitamina K1 (fitomenadiona) se administra habitualmente en enfermos con hipoprotrombinemia secundaria a hepatopatía crónica. Sus efectos secundarios cutáneos son poco frecuentes si se considera su gran utilización. Se han descrito dos tipos de reacciones locales: una forma aguda de lesiones papuloeritematosas pruriginosas, en las que se ha implicado un mecanismo de hipersensibilidad retardada y otra forma crónica y menos frecuente, esclerodermiforme, cuyo mecanismo fisiopatológico es desconocido.
Aportamos un nuevo caso de hipodermitis esclerodermiforme tras inyección de vitamina K, replanteándonos los diferentes mecanismos fisiopatológicos que han sido implicados.
206 «EMBOLIZACIÓN POR CRISTALES DE COLESTEROL», por los Dres. Asumendi L, Tuneu A, Zubizarreta J, Lobo C. Hospital Nuestra Señora de Arántzazu. Donostia. San Sebastián.
INTRODUCCION
Presentamos dos casos de embolización por cristales de colesterol entidad descrita por Panum en 1862.
Caso 1: Varón de 62 años con antecedentes de HTA, hipercolesterolemia e hiperuricemia. Arterioclerosis periférica con estenosis difusa a nivel aortoiliofemoral bilateral. Diagnosticado en 1989 de cardiopatía isquémica con angor de esfuerzo y más adelante de reposo, por lo que se realiza estudio coronariográfico. A los 15 días de ser realizado el cateterismo, el paciente reingresa de urgencias por presentar dolor de reposo en miembros inferiores y lívedo reticularis de instauración brusca. Se realiza una biopsia en la que se observan microembolismos de colesterol en arteriolas de la dermis media y de la hipodermis.
Caso 2: Paciente de 61 años con antecedentes de DMNID, HTA, BNCO y claudicación intermitente bilateral. Es remitido por su médico de cabecera por presentar cifras elevadas de urea, creatinina 12,3 mg % y anemia con Hb 8,1 gr % y Hcto 24 %. A la exploración, el paciente presenta lívedo reticularis en la parte baja del tronco y extremidades inferiores con cianosis de los dedos de los pies y lesiones purpúricas y necróticas en algunos dedos.
DISCUSION
La embolización por cristales de colesterol es una complicación grave de la enfermedad arterosclerótica con mal pronóstico y escasa respuesta al tratamiento. Afecta más a varones de edad avanzada y puede aparecer de forma espontánea así como tras algún factor desencadenante. Las manifestaciones cutáneas que aparecen en un 35-75% de los pacientes y la afectación renal en un 50% son los hallazgos clínicos más frecuentes. Las lesiones cutáneas pueden ser muy variadas siendo las más frecuentes: lívedo reticularis bilateral, gangrena, cianosis, lesiones ulceradas, nódulos y púrpura . El diagnóstico se basa en el hallazgo de cristales de colesterol en el interior de los vasos de la dermis y/o hipodermis. La mortalidad se estima en un 73% de los pacientes y la causa es a menudo multifactorial. No existe ningún tratamiento realmente eficaz, siendo lo más importante la prevención.
BIBLIOGRAFÍA
Fine MJ, Kapoor W, Falanja V. Cholesterol Crystal Embolization: A Review of 221 cases in the English Literature. Angiology J Vascular Dis 1987;38:769-84.
Falanga V, Fine MJ, Kapoor Wn. The cutaneous manifestation of cholesterol crystal embolization. Arch Detmatol 1986;122:1194-8.
207 «FÍSTULA NEFROCUTÁNEA COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE UNA PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA», por los Dres. Iglesias ME, Idoate F*. Servicios de Dermatología y Radiodiagnóstico*. Clínica San Miguel. Pamplona.
Presentamos el caso de una mujer de 73 años que consultó en dermatología por una masa subcutánea, asintomática, de evolución imprecisa, a nivel dorsolumbar derecho con afectación de la piel suprayacente. La ecografía y TAC realizados revelaron la existencia de una pielonefritis xantogranulomatosa derecha evolucionada con sustitución grasa del parénquima renal y fistulización a tejido cutáneo en cuyo trayecto existe una gran litiasis de origen renal.
La pielonefritis xantogranulomatosa es una infección renal crónica infrecuente con unas características clínico-patológicas específicas. El origen inicial suele ser debido a una obstrucción por cálculos renales.
La fistulización es una complicación poco frecuente de la pielonefritis xantogranulomatosa. La afectación cutánea en este caso, ha jugado un papel vital en el diagnóstico del proceso.
BIBLIOGRAFIA
Rogers S, Slater DN, Anderson JA, Parsons MA. Cutaneous xan-thogranulomatous inflammation: a potential indicator of intemal disease. Br J Dermatol 1992;126:290-3.
O''Boyle C, Gleeson M, Butter M, Tanner WA. Case report: xan-thogranulomatous pyelonephritis presenting as a cutaneous fstula. Ir J Med Sci 1993:162:150-1.
208 «ENFERMEDAD POR ARAÑAZO DE GATO», por los Dres. Almeida V*, De Diego J**, Saracíbar N***. Servicio de Dermatología* y Anatomía Patológica. Hospital de Txagorritxu. Vitoria-Gasteiz.
La enfermedad por arañazo de gato es una linfadenitis granulomatosa regional subaguda, trasmitida por el arañazo o injuria de un gato y en cuya etiología se implica un bacilo pleomórfico aún no identificado.
CASO CLINICO
Varón, de 12 años de edad que convive habitualmente con varios gatos. Ingresa en pediatría con un cuadro de febrícula, malestar general y lesiones cutáneas en ambas extremidades inferiores (piernas fundamentalmente), constituidas por varios elementos papulosos y nodulares eritematosos, así como elementos purpúricos puntiformes en plantas de ambos pies. Presentaba también adenopatías inguinales. En el estudio histológico se apreció un infiltrado granulomatoso de distribución focal en dermis profunda hipodermis, constituido por focos de degeneración del colágeno rodeados de histiocitos y un manto de linfocitos, dando una imagen de abcesos de forma estrellada. En cultivo de biopsia de piel no crecieron hongos ni micobacterias. La serología para citomegalovirus, virus de EpsteinBarr, hepatitis y toxoplasma fue negativa. El Mantoux y la placa de tórax fueron normales. El cuadro remitió en 10-15 días.
Los hallazgos clínicos de la enfermedad por arañazo del gato aparecen generalmente de 3 a 5 días después de la injuria, en forma de uno o varios elementos papuloeritematosos localizados más frecuentemente en extremidades y 8-15 días después aparecen adenopatías regionales con o sin signos de linfagitis. A veces hay otras manifestaciones cutáneas y el cuadro remite espontáneamente sin tratamiento. La histología se caracteriza por un infiltrado granulomatoso rodeando una zona central de degeneración del colágeno, que cuando dan una imagen de abcesos de forma estrellada algunos autores lo consideran patognomónico de dicha enfermedad, si bien, conviene descartar otros procesos. Aunque es una enfermedad de distribución mundial su incidencia o bien su diagnóstico es raro, motivo por el que presentamos este caso.
209 «MIASIS COMO COMPLICACIÓN DE ME-TÁSTASIS CUTÁNEA DE MELANOMA», por los Dres. Calderón MJ, Manrique P, González Hermosa MR, Sanz de Galdeano C, Artola JC, Ayarza R. Sección de Dermatología y Microbiología. Hospital de Galdakao.
Presentamos una paciente de 74 años de edad, que acude por pigmento negruzco en un dedo que había sufrido amputación de falange distal (no informe), 7 años antes.
Tras biopsia que confirma el diagnóstico de Melanoma, es intervenida con amputación ampliada del dedo y linfadenectomía axilar derecha, en enero del 96. Estudio de extensión negativo.
Un año después, comienza con nódulos rojizos en brazo, que rápidamente se extienden por todo el brazo aumentando el tamaño. Presenta la aparición de unas larvas, que son identificadas como Sarcophaga.
210 «ACTINOMICOSIS TORÁCICA CON AFECTACIÓN CUTANEA», por los Dres. Díaz L, Eizaguirre X, Izu R, Sánchez A, Vicente JM, Díaz Pérez JL. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Bilbao.
INTRODUCCION
La actinomicosis pulmonar es una enfermedad infecciosa crónica habitualmente causada por actinomices israeli, que es un saprófito habitual de la cavidad oral. La mala higiene bucal facilita la aspiración pulmonar. Es una enfermedad rara y la afectación cutánea es excepcional.
CASO CLINICO
Mujer de 41 años, fumadora sin otros antecedentes de interés presentaba dolor en el lado derecho de parrilla costal de 6 meses de evolución sobre la que en los dos últimos meses apareció una lesión eritematosa, indurada, que fue creciendo lentamente hasta alcanzar un tamaño de unos 7-8 cm que posteriormente se ulceró drenando un material seropurulento por lo que decidió acudir para valoración. El estudio radiográfico sugería la posibilidad de proceso tumoral o inflamatorio crónico. El estudio anatomopatológico mostró cambios característicos de actinomicosis. Cultivo: A. Israeli y Capnocytophaga sp.
Fue tratada con ampicilina (1 g i.v. cada 8 horas) durante 15 días y seguido de amoxicilina (1 g cada 8 horas), y tras dos meses de tratamiento se ha objetivado una sensible mejoría del cuadro pulmonar y cutáneo.
CONCLUSIONES
A pesar de la rareza de la actinomicosis pulmonar ante lesiones induradas cutáneas en zona torácica es conveniente pensar en esta posibilidad. En nuestro hospital este es el cuarto caso de actinomicosis con afectación cutánea. Las lesiones cutáneas por su accesibilidad para estudio son muy útiles para confirmar el diagnóstico
211 «LIQUEN PLANO LINEAL EN EL LUGAR DE INYECCIÓN DE INTERFERÓN EN UN PACIENTE CON HEPATITIS C CRÓNICA», por los Dres. Landa N, Bizkargüenaga, González R, Fernández de Larrinoa A*, Careaga JM, Pintos JM, Uruñuela J. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital de Basurto. Bilbao.
Varón de 31 años, ex adicto a drogas, VIH negativo. Diagnosticado de hepatitis C crónica en 1994. Visto por primera vez en nuestro Servicio en enero 1998. En febrero 1997 había comenzado tratamiento con interferón alfa subcutáneo 3 * 106 tres veces por semana. Tras la segunda inyección comenzó a notar lesión blanquecina asintomática en labio inferior. En marzo 1997 notó lesión solitaria pruriginosa en muslo izquierdo sobre el punto de inoculación de interferón pocos días después del pinchazo. Días después comenzaron a salir progresivamente numerosas lesiones en sentido lineal ascendente respecto a la anterior que dejaron de salir en diciembre 1997. A la exploración se observaban múltiples pápulas violáceas poligonales en cara anterior de muslo izquierdo con una distribución zosteriforme, así como una placa blanquecina que ocupaba el labio inferior. La biopsia cutánea demostró cambios típicos de liquen plano. El paciente continuó sin interrupción la misma pauta de interferón hasta febrero 1998 cuando se suspendió el tratamiento por otros motivos. Debido la persistencia del cuadro en abril se trataron las lesiones del muslo con clobetasol tópico, con resolución de las mismas en unas 3 semanas. Las lesiones blanquecinas de labio inferior permanecieron hasta julio. En el momento actual el paciente está asintomático.
El liquen plano se ha asociado a hepatitis C crónica, sobre todo el localizado en mucosa oral. El papel patogénico del interferón en el liquen plano en pacientes con hepatitis C crónica no está aún aclarado. Se han publicado cuadros tanto de inducciones, como exacerbaciones de uno previo y también regresiones. Nuestro caso es destacable por la posible relación causa efecto entre la inoculación de interferón y el desarrollo de un liquen plano de morfología lineal, que además es una forma clínica muv infrecuente.
212 «MELANOCITOSIS DÉRMICA ADQUIRIDA», por los Dres. Sánchez Carpintero I, España A, Panizo A, Idoate MA, Gil P, Solano T, Montalbetti M, Quintanilla E. Clínica Universitaria. Pamplona.
INTRODUCCION
Presentamos dos pacientes varones, de raza caucásica, diagnosticados de Melanocitosis Dérmica Adquirida (MDA). Uno de ellos podría encuadrarse en el subtipo conocido como MDA de la porción superior de la espalda y el otro como una forma lineal.
Paciente 1: Varón de 55 años de edad, que consulta por presentar una lesión de cronología imprecisa, de coloración gris-azulada, localizada en la región lumbar derecha, de 4 cm de longitud, siguiendo un trayecto lineal. Además presentaba una melanosis de mucosas. Se confirma el diagnóstico histopatológicamente.
Paciente 2: Varón de 60 años de edad, que consulta por presentar una placa localizada en la mitad superior de la espalda, rebasando la línea media, de coloración grisácea-azulada, de 12 años de evolución. Se realiza biopsia cutánea que confirma la sospecha diagnóstica.
DISCUSION
Las MD comprenden un grupo de trastornos caracterizados por la presencia de melanocitos ectópicos en el dermis. La etiopatogenia es desconocida. De la literatura consultada hemos encontrado muy pocos casos tanto de MDA de la porción superior de la espalda como de la forma lineal, la mayoría de ellos en la raza mongólica. Estas formas adquiridas de melanocitosis son excepcionales en la raza caucásica. A pesar de ello hemos de incluirlas en el diagnóstico diferencial de las dermatosis pigmentarias
213 «AMILOIDOSIS LINGUAL», por los Dres. Fernández Arias FJ, Muñoz Marcos D, Barba Díaz L, Martínez Murillo P, Jiménez Arrosagaray F. Hospital Militar de Zaragoza.
Paciente varón de 58 años con Insuficiencia Renal Crónica desde hace aproximadamente 30 años, en tratamiento con diálisis,que presenta macroglosia que comenzó hace 3 ó 4 años. No se objetivan otras lesiones mucocutáneas. Se realiza estudio anatomopatológico de pieza lingual.
214 «LIQUEN AMILOIDEO», por los Dres. Echevarría V, Ara M, Maíllo C, Simal G, Agurruza JM, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Zaragoza.
INTRODUCCION
Clásicamente se ha considerado al liquen amiloideo como un tipo de amiloidosis papular, intensamente pruriginosa, de etiología desconocida. Hoy en día se sabe que el amiloide en el liquen amiloideo no deriva de inmunoglobulinas ni de proteínas séricas, como en las amiloidosis sistémicas, sino de péptidos de queratina derivados de los queratinocitos epidérmicos necróticos (*). Histológicamente se detectan signos de rascado crónico (hiperplasia epitelial, hipergranulosis, ortoqueratosis compacta y colágeno denso en disposición vertical en la dermis papilar), y depósito de amiloide en la dermis papilar. Se considera que la causa inicial que lo desencadena es el prurito, y así se trataría de una variante de prúrigo nodular y liquen simple crónico. El tratamiento debe ir encaminado a eliminar el prurito y no el amiloide.
CASO CLINICO
Presentamos el caso de una mujer de 82 años de edad con antecedentes personales de DMID, AC*FA, insuficiencia cardíaca congestiva por cardiopatía isquémica, ACV embólico e hipertiroidismo. Acudió a la consulta por prurito generalizado de 1 año de evolución, con lesiones en brazos, cara interna de muslos y abdomen, que consistían en placas formadas por pápulas de tonalidad marrón parduzca, ligeramente infiltradas al tacto. Fue tratada con antihistamínicos orales y antipruriginosos tópicos.
BIBLIOGRAFIA
(*) Weyers W, Weyers I, Bonczkowitz M, Díaz-Cascajo C, Schill WB. Lichen amyloidosus: a consequence of scratcking. J Am Acad Dermatol 1997;37(6):923-8.
215 «LIQUEN AUREUS», por los Dres. Simal G, Maíllo C, Ara M, Rodero J, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Zaragoza.
INTRODUCCION
El liquen aureus es una entidad rara, de causa desconocida, considerada como una variante de dermatosis purpúrica pigmentada, pero diferenciable clínica e histológicamente de ellas. Existe una predilección por el sexo masculino (2:1), y tiende a afectar a pacientes jóvenes, con un pico de incidencia en la cuarta década de la vida. Generalmente se trata de lesiones asintomáticas, aunque a veces pueden ser pruriginosas, y consisten en máculas y pápulas, discretas o confluyentes, liquenoides, y de coloración amarillo-dorado, bronce o marrón oscuro, y se asemejan muchas veces clínicamente a un hematoma. Son lesiones muy persistentes, aunque a veces puede haber resolución espontánea. Suelen aparecer en las piernas. Histológicamente la epidermis es normal, y en la dermis se observa un infiltrado linfohistiocitario denso en banda, inmediatamente por debajo de la epidermis. No hay evidencia de degeneración hidrópica de la basal ni de cuerpos citoides. Se observan macrófagos cargados de hemosiderina en la parte más profunda del infiltrado, o en la zona adyacente a él.
CASO CLINICO
Presentamos el caso de un paciente varón de 24 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acudió a la consulta por presentar desde hacia unos 15 años, lesiones papulosas de color cobrizo, de 1-2 mm de diámetro, agrupadas, en hemitórax izquierdo. Se inició tratamiento con corticoide tópico y emolientes.
216 «DERMATOMIOSITIS PARANEOPLÁSICA», por los Dres. Almeida V*, De Diego J**, García L**, Olaizola Y*. Servicio de Dermatología* y Anatomía Patológica**. Hospital de Txagorritxu. Vitoria-Gasteiz.
La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria autoinmune de etiología desconocida que con frecuencia se asocia a una neoplasia maligna, principalmente en aquellos pacientes mayores de 50 años de edad. Esta asociación varía entre un porcentaje del 10 al 50%. Presentamos dos pacientes portadores de dermatorniositis paraneoplásica.
Caso 1: Mujer de 54 años. En marzo de 1990 es diagnosticada de un carcinoma ductal infiltrante en mama izquierda tratada con quimioterapia ( CEF 4 ciclos), tratamiento hormonal y radioterapia con posterior mastectomía radical y adenectomía axilar. En abril de 1993 infiltración tumoral cutánea sobre cicatriz de mastectomía tratada con radioterapia y tratamiento hormonal. En junio de 1993 presenta un cuadro de afectación dermatológica caracterizado por eritema y edema periorbitario, placas eritemato edematosas por extremidades superiores e inferiores, eritema de Gottron y eritema periungueal, acompañado de cansancio muscular importante generalizado, CPK elevada y EMG y biopsia cutánea y muscular característica de dermatomiositis. Diagnosticada de dermatomiositis paraneoplásica se inicia tratamiento poliquimioterápico (protocolo CMF) y corticoides a altas dosis. En octubre del 95 tras episodios repetidos de lesiones cutáneas y cansancio generalizado hace un cuadro de derrame pleural detectándose metástasis pulmonares, falleciendo en abril de 1996.
Caso 2: Varón de 75 años, diagnosticado en 1972 de adenocarcinoma transicional de vejiga grado IIVIV, estadio B, tratado con RTU. En noviembre de 1994 recidiva de cúpula vesical tratada con cistectomía parcial y radioterapia finalizando el tratamiento en abril de 1995, en noviembre del mismo año ingresa con una tendinitis calcificante del hombro Izdo, lesiones cutáneas eritematosas salpicadas por tórax y abdomen y una placa equimótica e infiltrada en hombro y hemitórax derecho; además astenia generalizada, dificultad para movilización de cintura escapular y pélvica y molestias difusas musculares que limitan la deambulación. CPK elevada y EMG y biopsia cutánea y muscular característica de dermatomiositis. Se trata con corticoides a altas dosis mejorando la sintomatología cutánea y muscular pero el paciente fallece 4 meses después.
En 1916 se señaló por primera vez la asociación de dermatomiositis y cáncer. Los tipos tumorales encontrados coinciden con los más frecuentes en la población general, pudiendo la dermatomiositis debutar antes, a la vez o posterior al diagnóstico del tumor, esto último fue lo que sucedió en nuestros pacientes. La asociación en el primer caso a carcinoma de mama coincide con lo aportado en la literatura sin embargo, la asociación con carcinoma vesical (caso segundo) es excepcional.
217 «LEIOMIOMA ESCROTAL», por los Dres. López Pestaña A, Oleaga Morante JM, Goday Buján JJ, González Guemes M, Lozano Valero M*, Soloeta Arechavala R. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
Varón de 67 años que consultó por una lesión tumoral pediculada de 3 * 2 * 2 cm, en el lado derecho del escroto, de más de 10 años de evolución, asintomática. Se procedió a la extirpación quirúrgica de la misma, observándose en el estudio histológico, una formación nodular bien delimitada, constituida por una proliferación de fibras musculares lisas que formaban bandas entrecruzadas, y se teñían de color rojo con el tricrómico de Masson. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para desmina y actina, confirmándose el diagnóstico de leiomioma.
Los leiomiomas cutáneos son tumores benignos derivados de los músculos lisos de la piel. Clásicamente se distinguen, según su procedencia, los piloleiomiomas, con sus variantes solitaria y múltiple, los angioleiomiomas y los leiomiomas genitales, derivados estos últimos de la túnica dartos del escroto o su equivalente en los labios mayores, y del músculo liso del pezón.
El leiomioma escrotal o dartoico es un tumor muy poco frecuente, habiéndose descrito menos de 50 casos en la literatura. Aunque su diagnóstico definitivo es histológico, la presencia de una masa escrotal pediculada nos debe sugerir el diagnóstico.
218 «HIDROCISTOMA APOCRINO DEL DEDO DE LA MANO», por los Dres. Iglesias ME, Soto J. Servicio de Dermatología. Policlínica de Guipúzcoa. San Sebastián.
Presentamos el caso de una mujer de 45 años de edad con un hidrocistoma apocrino del dedo de la mano. Desde hacía aproximadamente un año había observado una lesión noduloquística, dolorosa a la presión, en área subungueal y pulpejo del 2.° dedo de la mano izquierda.
El hidrocistoma apocrino es un tumor benigno que se desarrolla a partir de las glándulas sudoríparas apocrinas. La ausencia de las mismas a nivel subungueal hace que la localización de un hidrocistoma apocrino en este área sea un hecho excepcional . Solo se ha publicado un caso de hidrocistoma apocrino localizado en la mano.
BIBLIOGRAFIA
De Fontaine S, Van Geertruyden J, Vanderweyer E. Apocrine hidrocystoma of the finger. J Hand Surg (Br) 1998;23,2:281-2.
219 «TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL PSEUDOQUISTE DEL PABELLÓN AURICULAR», por los Dres. Gil P, Vázquez Doval FJ, Sánchez Carpintero I, Solano T, Montalbetti M, Quintanilla E. Clínica Universitaria. Pamplona.
RESUMEN
Niño de 9 años, que acude a consulta para valoración de lesiones quísticas localizadas en ambos pabellones auriculares, de un año de evolución. En la exploración fisica se observa en fosa escafoidea de ambos pabellones auriculares una lesión sobreelevada, de 4 cm2 de tamaño, de consistencia elástica. Se plantea el concepto histológico de pseudoquiste del pabellón auricular y el tratamiento quirúrgico del mismo.
220 «CARCINOMA MICROQUÍSTICO ANEXIAL», por los Dres. Montalbetti M, Vázquez Doval FJ, Gil P, Sánchez Carpintero I, Solano T, Idoate M, Quintanilla E. Clínica Universitaria. Pamplona.
INTRODUCCION
El carcinoma microquístico anexial (CAM) es una neoplasia poco común que muestra un crecimiento local agresivo. Se presenta con mayor frecuencia en la región centrofacial en pacientes mayores de 40 años. No se asocia a un factor de riesgo conocido. Su manejo requiere de un seguimiento indefinido debido a la frecuencia de sus recidivas.
CASO CLINICO
Mujer de 62 años, que hace más de 20 años presenta una lesión cutánea en el labio superior que ha crecido, extendiéndose hacia el surco nasogeniano izquierdo. Desde hace tres meses nota tirantez, cambio de coloración, dolor y sensación de anestesia.
Anatomía Patológica: Epidermis con hiperplasia epidérmica, por acantosis e hiperqueratosis ortoqueratósica en cestilla y lamelar. Presencia en la dermis de tumoración epitelial de crecimiento difuso asociada a fibrosis colagénica que adopta crecimiento en forma de conductos frecuentemente revestidos de una doble capa y cordones sólidos y trabéculas. Fenómenos de infiltración perineural.
DISCUSION
Realizamos una revisión bibliográfica, del cuadro clínico, histopatología, inmunohistoquímica, diagnóstico diferencial y tratamiento del CAM.
Aunque el escaso número de pacientes descritos no permiten sacar conclusiones del tratamiento más adecuado de este tumor. A nuestro juicio y basándonos en la experiencia de diversos autores, consideramos que la cirugía de Mohs como opción terapéutica más adecuada, teniendo en cuenta que en ocasiones podemos no alcanzar márgenes quirúrgicos libres de tumor.
221 GRANULOMAS PIOGÉNICOS MÚLTIPLES EN PACIENTE CON ALOPECIA AREATA UNIVERSAL», por los Dres. Vicente JM, Zabala R, Mitxelena J, González R, Agesta N, Díaz Pérez JL. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Bilbao.
El desarrollo de granulomas piogénicos múltiples como complicación evolutiva de la alopecia areata universal no ha sido previamente descrito. Recientemente tuvimos la oportunidad de estudiar y tratar a un paciente de 35 a. que hace 2 años, desarrolló una alopecia areata en cuero cabelludo que rápidamente (en menos de un mes) evolucionó hacia una alopecia areata universal. Fue tratado, en otra institución, con corticoides orales (Deflazacort 30 mg diarios), y un preparado tópico con repoblación trasitoria de todo el cabello, pelo y vello corporal, que volvió a perder de forma relativamente rápida al suspender el tratamiento. Cuando fue remitido a nuestro servicio, hace 5 meses, además de la alopecia universal llamaba la atención la presencia de docenas de lesiones de tonalidad rojiza, superficie hemisférica y de pequeño tamaño (2 a 5 mm), ubicadas difusamente en zona occipital. El aspecto clínico sugería la posibilidad de moluscos contagiosos o de lesiones angiomatoides eruptivas. El estudio histopatológico de 3 lesiones evidencio cambios similares en todas las lesiones, compatibles con granuloma piogénico. Se inicio tratamiento con PUVA-terapia y se decidio observar evolutivamente los granulomas piogénicos. La respuesta de la alopecia areata fue llamativamente rápida con repoblación en toda la superficie corporal, a excepción de algunas zonas de brazos y piernas, en un período de 2-3 meses. Los granulomas piogénicos que durante el primer mes permanecieron virtualmente inmodificados, comenzaron a regresar espontáneamente a partir del segundo mes. Aunque la asociación de procesos tan dispares pudiese ser casual, el desarrollo de un número tan elevado de lesiones en cuero cabelludo, que fue la única zona tratada tópicamente, puede sugerir que la asociación no sea meramente casual sino derivada del tratamiento.
222 «FOLICULITIS DE "PELOS EN PENACHO"», por los Dres. González Hermosa MR, Manrique P, Sanz de Galdeano C, Saiz A, Álvarez JA, Calderón MJ, Artola JL. Hospital de Galdakao.
La foliculitis de «pelos en penacho» o «en mechones», es un proceso inflamatorio localizado, purulento, progresivo y recurrente del cuero cabelludo y que evoluciona a fibrosis y alopecia cicatricial localizada.
Se presenta un caso de foliculitis de «pelos en penacho». Se desarrolla en un varón de 33 años de edad, con una placa inflamatoria situada en el vértex y área parietal izquierda, que deja folículos «en penacho» residuales.
Revisamos la literatura y discutimos las diferentes teorías etiopatogénicas del proceso.
223 «PAQUIDERMODACTILIA», por los Dres. Coscojuela C, Gilaberte Y, Marigil M, López JI. Hospital San Jorge. Huesca.
Presentamos el caso de un paciente varón de 18 años de edad que acude a consultar en marzo de 1998 presentando un importante aumento de partes blandas en las caras laterales de los dedos de las manos predominando en las falanges proximales de los dedos medios. Dichas lesiones, debido a su tamaño, le ocasionan al paciente una limitación funcional importante para las tareas de la vida cotidiana y, a pesar de su volumen, refiere que se han iniciado sólo 5 meses antes, sin que pueda relacionarlas con nada. El resto de la exploración clínica es normal. Se comentan las exploraciones complementarias realizadas, los estudios radiológicos y el estudio anatomopatológico, así como la evolución seguida por el paciente
224 «SÍNDROME DE BUSCHKE-OLLENDORF: ESTUDIO DE 4 CASOS FAMILIARES», por los Dres. Sanz de Galdeano C, Manrique P, Calderón MJ, González R, Artola JL, Vidales L*, Aprerribay A**, Álvarez A**. Servicio de Dermatología, Radiología* y Anatomía Patológica**. Hospital de Galdakao.
La asociación de osteopoiquilosis y dermatofibrosis lenticular diseminada (nevus elástico) fue descrita inicialmente por Buschke y Ollendorf en 1928. Este raro síndrome de carácter familiar sigue un patrón de herencia autosómico dominante con un grado de expresividad variable. Entre los miembros de una misma familia, algunos pueden presentar únicamente la afectación ósea, otros sólo la afectación cutánea (nevus elástico) y otros ambas constituyéndose el síndrome completo.
Presentamos 4 casos pertenecientes a una misma familia con lesiones óseas y cutáneas y otros 2 que por el momento únicamente presentan dermatofibrosis lenticular diseminada.
225 «DISPLASIA ECTODÉRMICA ANHIDRÓTICA», por los Dres. Revenga Arranz F, Paricio Rubio F, Akisse Chávez M*, Hörnler Argárate C**. Unidad de Dermatología. Sección de Aparato Digestivo* y Servicio de Anatomía Patológica**. Hospital General de Soria.
La displasia ectodérmica anhidrótica es una genodermatosis muy rara que se hereda habitualmente, de forma recesiva ligada al cromosoma X. El diagnóstico suele ser realizado en la infancia a apreciarse ausencia de cabello y de sudoración, anomalías dentarias y tendencia al desarrollo de cuadros febriles en épocas calurosas en los niños afectos.
Un varón de 60 años de edad, segundo de tres hermanos e hijo de padres no consanguíneos, consultó por malestar general y pérdida de peso no cuantificada. La exploración puso de manifiesto la ausencia de cabello, así como de cejas, pestañas y vello corporal. El paciente tan solo tenía un ligero desarrollo del vello facial. El enfermo refería que nunca llegó a tener pelo ni vello en ninguna otra zona corporal y que no sudaba ni siquiera en días o ambientes calurosos. Tenía escasas piezas dentarias y las que tenía eran de aspecto cónico. Asimismo, la exploración puso de manifiesto la existencia de politelia. La exploración general no reveló ningún dato de interés.
Una biopsia cutánea, tomada de la cara externa del brazo, mostró folículos pilosebáceos atróficos y ausencia de glándulas sudoríparas ecrinas.
Los datos clínicos e histopatológicos nos llevaron al diagnóstico de displasia ectodérmica anhidrótica. La infrecuencia de esta genodermatosis es el motivo de esta comunicación.
