Una niña de 12 años de edad consultó por la presencia de múltiples lesiones asintomáticas localizadas en la cara, de dos meses de evolución. No refería la aplicación previa de ningún producto tópico ni presentaba clínica sistémica acompañante.

Múltiples pápulas confluentes de coloración amarillenta e infiltradas a la palpación, localizadas en la zona centrofacial (perioral, perinasal y palpebral) (fig. 1). No se observaban lesiones similares extrafaciales.

Figura 1

(0,08MB).

Estudio analítico completo, determinación de la enzima convertidora de angiotensina y radiografía de tórax sin hallazgos patológicos.

Infiltrado peri e interfolicular de granulomas epitelioides no caseificantes compuestos por linfocitos, histiocitos y células gigantes polinucleadas (fig. 2).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina, ×40.

(0,28MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Dermatitis periorificial granulomatosa de la infancia (DPGI).

Se pautaron metronidazol tópico y tetraciclinas orales, sin que el cuadro mejorase tras 30 días. Se cambió a isotretinoína oral, empeorando las lesiones después de un mes, por lo que se decidió suspender toda la medicación. Al año de seguimiento se ha constatado la desaparición de las pápulas, persistiendo un leve eritema (fig. 3).

Figura 3

(0,08MB).

La primera descripción de esta enfermedad la realizaron Gianotti et al en 1970, al presentar a 5 niños con una erupción perioral asintomática granulomatosa1. Williams et al acuñaron el acrónimo FACE (Facial Afro-Caribbean Childhood Eruption), al observar una mayor prevalencia en esta raza2. Knautz y Lesher fueron los primeros en utilizar el término DPGI, basándose en la localización de las lesiones, los granulomas y la aparición en la infancia3. Actualmente existen unos 100 casos publicados.

Aunque la etiopatogenia de la enfermedad es desconocida, se ha relacionado con la aplicación de corticoides tópicos o irritantes, pudiendo tratarse de una respuesta inflamatoria granulomatosa inespecífica4-7. Para muchos autores la DPGI sería una variante granulomatosa de la dermatitis perioral7.

Las lesiones son asintomáticas, monomorfas y sin aspecto inflamatorio4-7. Consisten en pequeñas pápulas amarillentas que pueden confluir formando placas y que se ubican en la zona centrofacial (perioral, perinasal y ocular)4-7. Las localizaciones extrafaciales son infrecuentes.

Histopatológicamente se caracteriza por granulomas epitelioides sin necrosis caseificante peri o parafoliculares, con células gigantes multinucleadas y linfocitos4-7. En ocasiones el infiltrado es más difuso y los granulomas no se aprecian claramente7.

El curso de la enfermedad es autolimitado, aunque las lesiones pueden tardar años en regresar, sin secuelas cicatriciales4,5,7.

Aunque la DPGI pueda considerarse una variante granulomatosa de la dermatitis perioral, presenta una serie de características que la diferencian de esta entidad: aparición en la infancia, lesiones monomorfas no inflamatorias, granulomas y escasa respuesta al tratamiento. La confusión que existe en la literatura, donde se denominan DPGI cuadros que no presentan estas características, ha conseguido distorsionar los criterios clinicopatológicos de esta enfermedad, dificultando su diagnóstico diferencial.

La localización periorificial y la ausencia de eritema y telangiectasias permiten distinguir la DPGI de la rosácea granulomatosa que, por otra parte, no es típica de la edad pediátrica6.

Otros diagnósticos diferenciales serían el acné infantil, la dermatitis facticia por morderse los labios, la sarcoidosis, la granulosis rubra nasi, el lupus miliaris disseminatus faciei y la granulomatosis sistémica juvenil familiar6.

Entre los tratamientos utilizados en la DPGI, además de suspender los posibles desencadenantes, destacan los antibióticos tópicos y orales (metronidazol, macrólidos y tetraciclinas), sin que esté demostrado que modifiquen el curso de la enfermedad4-7. En nuestra paciente el uso de isotretinoína produjo un empeoramiento.

Al Dr. Luis Requena Caballero por las imágenes histológicas.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.