INTRODUCCIÓN
El exantema en guante y calcetín o síndrome papulopurpúrico en guante y calcetín (PPGSS) es una viriasis que suele afectar a adultos jóvenes con predominio femenino y en la que destacan su típica topografía lesional y evolución clínica. Se caracteriza por la aparición de eritema y edema pruriginoso en manos y pies para progresar a erupción eritematopurpúrica. Posteriormente se pueden afectar otras zonas: flexuras e incluso la cara.
DESCRIPCION DEL CASO
Una mujer de 25 años de edad, estudiante, sin ningún antecedente familiar ni personal de importancia, acudió a consulta por presentar lesiones eritematosas y pruriginosas en mano y posteriormente en pies de 5 días de evolución que habían sido tratadas en dos ocasiones en el Servicio de Urgencias con corticoides orales y tópicos y antihistamínicos orales sin mejoría. En el momento de consultar las lesiones se habían extendido a la cara interna de ambos muslos, nalgas y axilas, con un claro componente purpúrico y discreto edema en el labio inferior, respetando el resto de la cara. El cuadro se acompañaba de fiebre de 39° C, artralgias en rodillas y tobillos y sensación de malestar general.
En la exploración física se apreciaron lesiones eritematopurpúricas con elementos petequiales, pruriginosos localizados en manos, pies (Fig. 1), cara interna de muslos, axilas (Fig. 2) y región suprapúbica. La paciente no mostraba lesiones en mucosas, salvo discreto edema en el labio inferior, ni adenopatías palpables.
FIG. 1.--Lesiones purpúricas en resolución en dorso de pies.
FIG. 2.--Lesiones purpúricas en fase activa en hueco axilar.
Tras el diagnóstico clínico de exantema en guante y calcetín, solicitamos hemograma, bioquímica y serología para parvovirus B19. El hemograma mostraba una discreta leucopenia con monocitosis (leucocitos, 4.230; monocitos, 14,2%). El resto de los parámetros hematológicos y bioquímicos estaban dentro de la normalidad.
Instauramos tratamiento sintomático con paracetamol 650 mg durante 1 semana. La serología mostró una IgM positiva para parvovirus B19 e IgG negativa, la cual seroconvirtió a las 3 semanas con la positivización de la IgG y descenso del título de IgM, confirmando así nuestro diagnóstico clínico.
DISCUSION
El síndrome papulopurpúrico en guante y calcetín (PPGSS) o exantema en guante y calcetín fue descrito originalmente como cuadro clínico en 1990 por Harms, Feldmann y Saurat (1), mientras que Bagot fue el primero que lo relacionó con una infección aguda por parvovirus B19 (2).
Este síndrome se caracteriza por lesiones exantemáticas que al evolucionar con el tiempo desarrollan un carácter purpúrico. La localización inicial es en las manos y en los pies, lo cual da normbre al síndrome, aunque posteriormente puede extenderse a otras regiones como mejillas, codos, rodillas, zona genital, muslos y axilas. El cuadro cutáneo puede acompañarse de manifestaciones mucosas variables, tales como vesiculopústulas en paladar blando y duro, petequias y exulceraciones dolorosas en labios. La clínica sistémica no varía de otras afecciones virales con astenia, anorexia, artralgias, adenopatías y fiebre de hasta 40°. Recientemente se ha descrito también cuadros de disuria (3) y leve afectación general. Casi todos los casos publicados en la literatura dermatológica proceden de Europa y Oriente Medio.
El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con urticaria, toxicodermia y exantemas virales.
La mayor parte de los casos de PPGSS se observan en adultos jóvenes. En niños (4) el parvovirus B19 suele manifestarse mediante el megaloeritema infeccioso o quinta enfermedad, que fue descrita a finales del siglo XIX como un exantema agudo, afebril y autolimitado (5). El exantema se inicia en la cara, con un color rojo intenso y confluente sobre las mejillas, dando un aspecto de cara abofeteada. Más tarde aparece también en tórax y extremidades. El exantema se va aclarando por su parte central adquiriendo un aspecto geográfico. No hay descamación. Este exantema dura una media de 7 días. En ocasiones se hace maculopapuloso, vesiculoso y purpúrico (6). Sólo en niños inmunodeprimidos puede ser necesario el uso de inmunoglobulinas por vía intravenosa.
No debemos olvidar que el parvovirus B19 es responsable de crisis aplásicas en pacientes con esferocitosis hereditaria (enfermedad de Minkowski-Chauffard) y otras anemias hemolíticas, constituyendo lo que se denomina síndrome de Gasser. En él son característicos los eritroblastos gigantes con reticulocitos disminuidos. Se suele resolver en 2 semanas con tratamiento puramente sintomático (7).
El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas y se confirma mediante la seroconversión que experimentan estos pacientes al cabo de las 2 a 4 semanas, positivizando la IgG y negativizando la IgM, signo en la mayoría de las infecciones de infección aguda. No obstante, sólo en algunos casos de infección aguda o primaria, esta seroconversión puede ser demostrada. Algunos autores sugieren realizar biopsias cutáneas para detectar la presencia de DNA de parvovirus B19 mediante técnicas de PCR en las lesiones cutáneas del síndrome de púrpura en guante y calcetín (3).
Aractingi (8) ha realizado uno de los estudios más completos desde el punto de vista histoquímico y virológico de las lesiones de este peculiar síndrome, describiendo ligera acantosis, infiltrados de linfocitos T perivasculares a nivel dérmico, extravasación de eritrocitos y degeneración vacuolar de la capa basal con infiltrado inflamatorio liquenoide. No se han descrito cambios sugerentes de vasculitis en ninguno de los casos comunicados hasta la fecha. Mediante la técnica PCR el DNA viral ha sido detectado en las biopsias cutáneas y muestras de suero realizadas.
Feldmann (9) en 1994 sugirió que la etiología de este síndrome no se limitaba exclusivamente al parvovirus B19 y que podría estar causado por numerosos agente virales. Grilli (3) ha realizado baterías serológicas para diferentes virus: herpes virus I y II, varicela zoster, virus de Epstein Barr, citomegalovirus y herpes virus VI, VII y VIII, dando resultados negativos en todos ellos. Pocas evidencias de otros agentes implicados hay en la literatura: virus de la rubéola (10), Cosackiae B6 (11), hepatitis B (12) y VEB (13). No debemos olvidar que como en muchas otras afecciones dermatológicas, en esta también se han encontrado fármacos que produzcan las lesiones ya comentadas, como, por ejemplo, el trimetroprim-sulfametoxazol (14).
El exantema se resuelve en 2 semanas con tratamiento sintomático a base de analgésicos-antiinflamatorios pautados. Ante lo prolongada que puede ser su evolución no es infrecuente que el paciente se muestre intranquilo. Por ello el PPGSS debe estar siempre en la mente del dermatólogo cuando nos encontremos en la clínica frente a un exantema de posible etiología viral, siendo la historía clínica fundamental para pensar en los posibles diagnósticos diferenciales.
En conclusión, y en virtud a los estudios planteados, apoyamos la tesis de que es necesario continuar con los estudios serológicos para ahondar en las diferentes etiologías de este curioso síndrome, aunque nuestra conducta debe ser lo menos agresiva para el paciente dada la benignidad del cuadro clínico.
