Sr. Director:
El dermatofibroma (DF), también denominado histiocitoma, fibrohistiocitoma cutáneo, fibrosis nodular subepidérmica o hemangioma esclerosante, es un tumor dérmico benigno de estirpe fibrohistiocitaria muy frecuente. Se presentan como tumores firmes únicos o múltiples, normalmente hiperpigmentados y menores de 1cm de diámetro, que suelen aparecer en los miembros inferiores de mujeres jóvenes. Histológicamente se caracteriza por un nódulo dérmico, de límites mal definidos, compuesto de cantidades variables de fibroblastos, colágeno joven y maduro, capilares e histiocitos. El tratamiento es la extirpación quirúrgica, aunque no suele ser necesaria. Se discute si es un proceso neoplásico o si en realidad se trata de una proliferación reactiva de los fibroblastos ante picaduras de insectos o traumatismos mínimos1.
Se han descrito más de 40 variantes clínico-patológicas del DF clasificadas en función de su diferente presentación clínica, sus peculiaridades estructurales, en el estroma o variaciones en su composición celular2; sin embargo, existen muchas otras subvariantes, dado que el 10 % de todos los DF son combinados (concurren dos o más formas histopatológicas)3.
El histiocitoma fibroso colesterínico es una variante rara de DF descrita por Hunt, Santa Cruz y Miller en 1990. Consiste en una lesión clínicamente idéntica al DF clásico, donde el diagnóstico se basa en el estudio histopatológico al apreciarse depósitos de colesterol en el interior. Su aparición debe alertar de una posible hiperlipoproteinemia subyacente4. Describimos un nuevo caso de DF con depósitos de cristales de colesterol visto en un paciente infectado por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) sin dislipemia asociada.
Se trata de un varón de 37 años de edad con antecedentes personales de positividad para el virus de la hepatitis C y el VIH, con un último recuento de linfocitos CD4 de 600/μl y con carga viral indetectable, por lo que realizaba una terapia antirretroviral combinada con didanosina, nelfinavir y estavudina. No presentaba historia familiar ni personal de hipercolesterolemia ni de hipertrigliceridemia. Acudió al Servicio de Dermatología para la valoración de tres lesiones localizadas en el pie, el costado y el codo izquierdos, de menos de un año de evolución. Todas eran asintomáticas salvo la situada en el codo izquierdo, que era dolorosa a la presión. No refería traumatismo ni lesiones previas en dichas zonas.
En la exploración física se observaron en el pie, el costado y el codo izquierdos tres tumores de color parduzco, de superficie lisa, de tamaños comprendidos entre 0,5 y 1cm de diámetro, firmes y desplazables sobre planos profundos a la palpación (fig. 1). Su compresión lateral producía una depresión de la piel suprayacente (signo del hoyuelo).
También presentaba un patrón lipodistrófico, con adiposidad central y lipoatrofia en la cara y en los miembros. No se apreciaron manifestaciones cutáneas de hiperlipoproteinemia.
Con el diagnóstico clínico de DF se procedió a una extirpación simple de la lesión localizada en el codo izquierdo, cuyo estudio histopatológico mostró una proliferación nodular mal delimitada, simétrica, constituida por histiocitos, y una proliferación abundante de fibroblastos entre haces gruesos de colágeno, que ocupaba la dermis media y profunda, respetando una estrecha banda superficial (fig. 2). En el seno de la lesión se apreciaban depósitos de cristales fusiformes biconvexos de colesterol agrupados (fig. 3). La epidermis suprayacente era acantósica y papilomatosa con hiperpigmentación basal.
Posteriormente se extirparon las otras dos lesiones, confirmando el estudio histopatológico el origen fibrohistiocitario de las mismas, pero sin apreciarse depósitos de cristales de colesterol. En los exámenes complementarios realizados, que incluían un hemograma y una bioquímica, sólo destacaba una hipertransaminemia y unos niveles normales de colesterol (214mg/dl, intervalo de referencia: 145–255mg/dl) y de triglicéridos: (115mg/dl, intervalo de referencia: 35–150mg/dl).
La variante colesterínica del DF se caracteriza por depósitos de cristales de colesterol y se incluye entre los DF con peculiaridades estromales (junto con los que presentan esclerosis, mucina o hemosiderina). La primera referencia la comunicaron Hunt et al cuando presentaron el caso de una mujer con historia conocida de hipercolesterolemia, con dos lesiones clínicamente sugestivas de DF, cuyo estudio histopatológico evidenció depósitos de colesterol en el interior de la lesión, rodeados de numerosos histiocitos y células gigantes de tipo cuerpo extraño. Estos autores concluyen que los DF, de igual forma que el histiocitoma fibroso maligno5, son tumores con capacidad histiocítica que puede ser expresada en el curso de una hiperlipoproteinemia. Esto originaría cambios xantomatosos y depósitos de colesterol similares a los encontrados en xantomas tuberosos y granulomas colesterínicos. El hallazgo de esta variante de DF debe alertar sobre la necesidad de un examen de los niveles de lípidos plasmáticos en el paciente4. El diagnóstico diferencial clínico e histológico hay que realizarlo con el dermatofibrosarcoma protuberans, el xantoma tuberoso (incluidos los xantomas cutáneos normolipémicos tipo II que se asocian a desórdenes linfoproliferativos, como la infección por el VIH) 6, el tumor xantomaso plexiforme7, procesos infecciosos (micobacteriosis atípicas), el eritema elevatum diutinum, el sarcoma de Kaposi y el dermatofibroma lipidizado8.
La aparición de un DF con depósitos de colesterol en un paciente infectado por el VIH no la hemos encontrado descrita en la literatura médica. Curiosamente los pacientes seropositivos presentan una estrecha relación tanto con los DF9 como con la dislipemia10, por lo que suponemos que la asociación que presentamos no es debida al azar. La expresión«DF eruptivos múltiples»se emplea para definir la aparición de 5 a 8 lesiones en menos de 4 meses. Suele presentarse en pacientes con enfermedades autoinmunes, especialmente lupus eritematoso sistémico en tratamiento con fármacos inmunosupresores, neoplasias hematológicas, trasplante de órganos, inmunodeficiencias (VIH) y pacientes con síndrome de Down, pero también en sujetos sanos. En algunos pacientes con infección por el VIH las lesiones se desarrollan tras introducir la terapia antirretroviral combinada9. Dicho tratamiento se ha asociado con una gran variedad de síndromes metabólicos como lipodistrofia periférica, dislipemia y resistencia a insulina. Las dislipemias son frecuentes en los pacientes que reciben tratamiento antirretroviral y se presentan con frecuencias diferentes según el fármaco empleado, como elevaciones aisladas o combinadas de los triglicéridos y del colesterol total con cambios variables en las lipoproteínas de baja y de alta densidad6,10.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
