Ruta y retos diagnósticos en vasculitis primariasApproach and challenges in primary vasculitidies

https://doi.org/10.1016/j.reuma.2011.10.001Get rights and content

Resumen

Las vasculitis sistémicas primarias (VSP) constituyen un grupo heterogéneo de procesos clínicos complejos y graves con un sustrato patológico común: inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos. En el proceso inflamatorio se ven afectados vasos de muy diferentes tamaños. La localización y el diferente tamaño de los vasos afectados, la gravedad del daño vascular y el distinto patrón histopatológico constituyen características que definen los diferentes síndromes vasculíticos y permiten su individualización. La descripción y el avance en el conocimiento de las vasculitis primarias han evolucionado considerablemente en las últimas décadas. Esta revisión tiene como objetivo ofrecer un punto de vista respecto del abordaje práctico de estas enfermedades y su dificultad. Se centra más en las vasculitis asociadas con anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos (VAA), debido a que este subgrupo es el que tiene el único biomarcador comprobado en este grupo de enfermedades, es aparentemente el más frecuente en nuestro medio y el que mayor afectación multiorgánica puede tener. Se hacen apuntes relativos a otras VSP también.

Abstract

The primary systemic vasculitidies (PSV) comprise an heterogeneous group of complex clinical entities with a common substrate: inflammation and necrosis of blood vessels. The inflammatory process involves vessels of any caliber. The location and the different size of the affected vessels, the severity of vascular damage and the different histopathological patterns which may predominate are the basic characteristics that define the different vasculitic syndromes and enable individualization. The description and progress in the knowledge of the primary vasculitidies have evolved considerably in recent decades, allowing for a better resolution of the complex problems placed by these patients. This review aims to provide a view on the practical approach to these diseases and their challenge. It focuses on ANCA associated vasculitidies (AAV) because this subgroup has the only proven biomarker and is the most common in our area. Also, multiorganic involvement is frequent. Some notes regarding other PSV are made.

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Introducción

Las vasculitis asociadas a anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos (ANCA), las cuales se denominarán VAA en adelante, comprenden la granulomatosis con poliangeítis (Wegener) (GPA), la poliangeítis microscópica (PAM) y el síndrome de Churg-Strauss (SCS).

La epidemiología de las VAA plantea retos considerables para los epidemiólogos. El primero es la dificultad de definir un caso individualmente, dada la presencia ocasional de distinción claramente inequívoca entre los diferentes trastornos.

Conclusiones

El diagnóstico de las VSP es una de las más difíciles tareas a las que cualquier clínico puede enfrentarse. La presencia de una amplia constelación de hallazgos clínicos, serológicos, histológicos y de imagen debe considerarse en su justo peso después de un ejercicio clínico completo. Una apropiada orientación diagnóstica, que considere los diagnósticos diferenciales más adecuados a cada paciente particular y su entorno, es la piedra angular para el diagnóstico oportuno. Estas dificultades son

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía (35)

  • L.J. Liu et al.

    Evaluation of a new algorithm in classification of systemic vasculitis

    Rheumatology (Oxford)

    (2008)
  • A.J. Mohammad et al.

    Incidence and survival rates in Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome and polyarteritis nodosa

    Rheumatology

    (2009)
  • R.A. Watts et al.

    Prevalence and incidence of Wegener's granulomatosis in the UK general practice research database

    Arthritis Rheum

    (2009)
  • R.A. Watts et al.

    Renal vasculitis in Japan and the UK – are there differences in epidemiology and clinical phenotype?

    Nephrol Dial Transplant

    (2008)
  • E. Rheinhold-Keller et al.

    An interdisciplinary approach to the care of patients with Wegener's granulomatosis: long-term outcome in 155 patients

    Arthritis Rheum

    (2000)
  • G.S. Hoffman et al.

    Antineutrophil cytoplasmic antibodies

    Arthritis Rheum

    (1998)
  • L.F. Flores-Suárez

    ANCAs: ¿una, dos o tres parcas?

    Rev Invest Clin

    (2001)
  • Cited by (7)

    • Patient's facing polyarthralgia and polyarthritis

      2021, Revista Medica Clinica Las Condes
    • Osteoporosis in skin diseases

      2020, International Journal of Molecular Sciences
    • Vasculitis in patient with anomalous coronary artery

      2016, Revista de la Federacion Argentina de Cardiologia
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