Research letter

Trunk involvement and peau d'orange aspect are poor prognostic factors in eosinophilic fasciitis (Shulman disease): A multicenter retrospective study of 119 patients

La fasciite à éosinophiles (FE), ou maladie de Shulman, est une pathologie rare du tissu conjonctif caractérisée par un œdème et une induration douloureuse des membres et du tronc, souvent associés à une hyperéosinophilie et une hypergammaglobulinémie. Elle provoque des arthralgies et une limitation des amplitudes articulaires induisant un important retentissement fonctionnel et une altération de la qualité de vie. Depuis sa description par Shulman en 1974, plus de 300 cas ont été rapportés. Nous présentons ici une revue des actualités diagnostiques, physiopathologiques, et thérapeutiques de cette maladie. L’imagerie par résonance magnétique est utile pour orienter le diagnostic et la biopsie. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée profonde comportant le fascia qui met en évidence un œdème, une scléro-fibrose du fascia musculaire et du tissu sous-cutané et un infiltrat inflammatoire parfois composé de polynucléaires éosinophiles. Des formes secondaires à l’utilisation des inhibiteurs de checkpoint ont été décrites et l’apparition d’une sclérose cutanée chez ces patients doit faire évoquer le diagnostic. La physiopathologie reste mal connue et la prise en charge mal codifiée, reposant sur des données issues de cohorte rétrospectives et cas cliniques. Le traitement de première intention consiste en corticothérapie orale, parfois associée à un immunosuppresseur, en premier lieu le méthotrexate. Une meilleure compréhension de la physiopathologie permet d’envisager de nouvelles perspectives thérapeutiques et de préciser la place de thérapies ciblées telles que les inhibiteurs de l’interleukine 5 (IL-5) et de l’IL-6.

Eosinophilic fasciitis (EF) is a rare connective tissue disorder characterized by painful edema and induration of the limbs and trunk, likely associated with hypereosinophilia and hypergammaglobulinemia. EF causes arthralgia and range of motion limitation, leading to significant functional impairment and poor quality of life. Since its description by Shulman in 1974, over 300 cases have been reported. We present here a review of the latest diagnostic, pathophysiological and therapeutic developments in this disease. Magnetic resonance imaging appears useful to guide diagnosis and biopsy. Diagnosis is based on a deep skin biopsy involving the fascia, which will reveal edema, sclerofibrosis of the muscular fascia and subcutaneous tissue, and an inflammatory infiltrate sometimes composed of eosinophilic polynuclear cells. EF may occur in patients treated with immune checkpoint inhibitors and the diagnosis should be raised in case of cutaneous sclerosis in these patients. The pathophysiology of the disease remains poorly understood, and its management lacks randomized, controlled, blinded trials. First-line treatment consists in oral corticosteroid therapy, sometimes combined with an immunosuppressant, mainly methotrexate. A better understanding of the pathophysiology has opened new therapeutic perspectives and clarified the role of targeted therapies in the management of EF, such as interleukin-6 inhibitors, whose efficacy has been reported in several cases.