Xanthogranulome juvénile éruptif localisé

Résumé

Introduction

Le xanthogranulome juvénile (XGJ) est une histiocytose non langerhansienne se présentant classiquement sous la forme de nodules cutanés jaunâtres isolés ou multiples. Des formes cutanées atypiques, lichénoïdes, réticulées, maculopapuleuses, en plaque ou encore linéaires ont été décrites à partir d’observations isolées. Nous rapportons le cas d’un nourrisson ayant des XGJ éruptifs en plaque de la jambe gauche.

Observation

Une enfant de 13 mois avait depuis l’âge de 2 mois des lésions papuleuses rouge orangé asymptomatiques évoluant par poussées sur la face antérieure de la jambe gauche, sans placard sous-jacent. La recherche d’un signe de Darier était négative. L’examen histologique posait le diagnostic de XGJ.

Discussion

Notre cas se rapproche des XGJ en plaque plutôt que d’une forme multiple, dont la topographie est diffuse. Seuls sept cas semblables ont été rapportés dans la littérature, tous survenus avant cinq mois de vie. La lésion correspondait le plus souvent à une plaque érythémateuse asymptomatique surmontée de petites lésions jaunâtres, de topographie variable et d’apparition parfois progressive. La guérison spontanée était la règle. Il n’y avait pas d’atteinte systémique. Nous présentons ici un cas unique de xanthogranulomes multiples localisés, sans plaque infiltrée sous-jacente évidente, évoluant par poussées.

Summary

Background

Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a non-Langerhans histiocytosis of young children characterized by solitary or multiple yellowish cutaneous nodules. Atypical skin lesions such as lichenoid eruptions, and pedunculated, maculopapular, plaque-like or linear lesions have been described. We report a case of eruptive XGJ en plaque in the left leg in an infant.

Patients and methods

A 13-month-old child presented asymptomatic eruptive, yellowish papules of the leg measuring 5 to 10 mm since the age of 2 months. There was no cutaneous infiltration between the lesions. Darier's sign was negative. Histological examination confirmed the diagnosis of JXG. The course of the disease comprised a gradual decrease in the number of active lesions with slight residual pigmentation.

Discussion

Our case was suggestive of JXG en plaque. Only 7 cases have been reported in the literature, all appearing before the age of 5 months. The lesions corresponded mostly to an asymptomatic erythematous plaque studded with small yellowish/red nodules of variable localisation. Spontaneous involvement was noted in all cases. No systemic involvement was found. Herein we present a unique case of localised multiple JXG without evident clinical infiltrating plaque progressing with self-resolving flares.