Cas clinique
Maladie de Sneddon-Wilkinson échappant à l’infliximab et à l’étanercept : efficacité de l’adalimumabSneddon-Wilkinson disease: Efficacy of intermittent adalimumab therapy after lost response to infliximab and etanercept

https://doi.org/10.1016/j.annder.2013.07.012Get rights and content

Résumé

Introduction

La maladie de Sneddon-Wilkinson (MSW) est une dermatose neutrophilique chronique rare. Le traitement de première intention est la dapsone mais certaines formes se révèlent résistantes à toute thérapeutique.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient présentant une MSW multirésistante ayant répondu de façon complète à l’infliximab puis à l’étanercept, avec cependant une perte de réponse progressive. Une rémission totale a été de nouveau obtenue par l’adalimumab.

Discussion

Notre cas confirme l’efficacité remarquable des anti-TNFalpha dans les formes récalcitrantes de MSW, mais met en évidence la possibilité d’un échappement thérapeutique. En outre, il illustre de façon rare l’efficacité de l’adalimumab dans cette indication.

Summary

Background

Sneddon-Wilkinson disease (SWD) is a rare chronic neutrophilic dermatosis. The first-line treatment is dapsone but resistance to treatment may sometimes pose a challenge.

Case Report

We report a multidrug-resistant patient who responded dramatically before gradually losing response to infliximab and then etanercept. Complete remission was again obtained with adalimumab.

Discussion

Our case confirms the previously reported dramatic efficacy of anti-TNF biological agents in recalcitrant SWD but highlights the possibility of subsequent loss of response. Furthermore, it illustrates the efficacy of adalimumab in this indication.

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Observation

Un homme de 78 ans présentait depuis sept ans une éruption bulleuse, pustuleuse et érosive touchant le tronc, la racine des cuisses, les fesses, le périnée et les aisselles (Fig. 1a, b). L’examen histologique cutané montrait un aspect caractéristique de MSW. Une gammapathie monoclonale à IgA de signification indéterminée était simultanément découverte. Les traitements successifs par dapsone (jusqu’à 300 mg/j), corticoïdes locaux et généraux (prednisone, 1 mg/kg par jour), acitrétine, PUVAthérapie,

Discussion

Notre observation confirme l’efficacité remarquable des anti-TNFalpha dans les MSW résistants aux traitements classiques, avec une rémission obtenue en quelques jours et pouvant persister plusieurs mois. Elle montre aussi qu’une nouvelle rémission peut être obtenue en cas d’échappement, par substitution par un autre anti-TNFalpha. Enfin, elle rapporte pour la première fois l’efficacité de l’adalimumab en traitement intermittent.

La MSW est une dermatose neutrophilique caractérisée par une

Conclusion

Les anti-TNFalpha semblent être une option thérapeutique intéressante pour des patients présentant une MSW multirésistante. Toutefois, en raison de leur coût élevé et des effets secondaires potentiellement graves, ces traitements sont à réserver aux patients sévères en échec des thérapeutiques habituelles.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

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Cited by (0)

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