Élastorrhexie papuleuse : deux cas

doi:10.1016/j.annder.2008.02.024

Annales de Dermatologie et de Vénéréologie

Volume 135, Issue 11, November 2008, Pages 757-761

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Résumé

Introduction

L’élastorrhexie papuleuse est une dermatose rare, caractérisée par des papules asymptomatiques situées sur le tronc et les membres supérieurs. L’histologie montre une perte et une fragmentation du tissu élastique associées à une densification du collagène.

Observations

Cas 1 : un homme de 46 ans présentait des lésions papuleuses asymptomatiques depuis une vingtaine d’années. Les papules, de quelques millimètres à 2 cm de diamètre, étaient fermes, bien limitées et devenaient fripées en surface. Elles étaient localisées sur le dos et de façon symétrique sur les membres supérieurs. Elles évoluaient en s’agrandissant, formant des plaques jusqu’à 15 cm de grand axe. L’examen histologique retrouvait des faisceaux de fibres de collagène épaissis, une disparition quasi complète des fibres élastiques sur toute la hauteur du derme, une fragmentation de celles-ci en périphérie de la lésion et des dépôts de mucine. Un bilan biologique standard et des radiographies du squelette étaient normaux. Cas 2 : un homme de 34 ans présentait depuis quatre ans sur le dos des lésions papuleuses bien limitées, asymptomatiques, avec herniation centrale. La biopsie montrait une image histologique comparable. Un lymphome hodgkinien à localisation ORL était associé.

Discussion

Nous rapportons ces deux cas en raison de leurs particularités et de la rareté de l’affection. Le premier se distingue par des lésions de grande taille et la présence de dépôts de mucine ; le second par l’association à un lymphome hodgkinien. Les diagnostics différentiels sont le syndrome de Buschke-Ollendorf, les collagénomes éruptifs et les altérations du tissu élastique : anétodermies maculeuses, élastolyse du derme moyen, nævus anélastique, cicatrices d’acné et pseudoxanthome élastique. L’étiologie est inconnue. L’élastorrhexie papuleuse n’est associée à aucune manifestation extracutanée.

Summary

Background

Papular elastorrhexis is a rare dermatosis characterized by asymptomatic papules on the trunk and the upper extremities. Histological examination shows loss and fragmentation of elastic fibres as well as thickening of collagen bundles.

Patients and methods

Case 1: a 46-year-old man was examined with asymptomatic papular lesions for 20 years. Firm and clearly delineated papules ranging from few millimetres to 2 cm in diameter became wrinkled at their surface. They were located on the back and symmetrically on the upper limbs. The oldest of them were 15 cm wide. Histological examination showed thickened collagen bundles with almost complete loss of dermal elastic fibres, fragmentation of elastic fibres around the lesion and mucin deposits. Standard laboratory tests and bone X-rays were normal. Case 2: a 34-year-old man consulted for clearly delineated asymptomatic papules on the back present for four years. Histological examination was similar to the previous patient and the laboratory tests were normal. He developed Hodgkin's lymphoma.

Discussion

We report these two cases because of their particularities as well as the rarity of papular elastorrhexix. The first exhibited large lesions and mucin deposits while the second was associated with Hodgkin's disease. Differential diagnosis of papular elastorrhexis includes Buschke-Ollendorff syndrome, eruptive collagenoma and elastic tissue disorders: macular anetoderma, mid-dermal elastolysis, nevus anelasticus, acne scars and pseudoxanthoma elasticum. The aetiology is unknown. There are no extracutaneous signs.

Introduction

L’élastorrhexie papuleuse est une dermatose rare, acquise, caractérisée par des papules asymptomatiques, non folliculaires, de couleur de peau normale, situées sur le tronc et les bras avec une histologie évocatrice mais d’interprétation parfois difficile. Bordas et al. ont décrit le premier cas en 1987 [1]. C’est une entité peu connue qui mérite d’être distinguée des autres altérations du tissu élastique. Nous en rapportons deux cas.

Section snippets

Cas 1

Un homme de 46 ans consultait pour des lésions papuleuses asymptomatiques, existant depuis une vingtaine d’années et s’étant progressivement étendues. Elles avaient été considérées initialement comme des collagénomes. Les papules mesuraient de quelques millimètres à 2 cm de diamètre, étaient de couleur de peau normale et devenaient fripées en surface. Elles étaient réparties symétriquement sur les membres supérieurs et atteignaient aussi le dos (Fig. 1). Elles évoluaient en s’agrandissant, les

Discussion

Initialement décrite par Bordas [1], l’élastorrhexie papuleuse est une entité rare. Nous n’en avons trouvé que 13 cas publiés [2], [3], [4], un article récent en rapportant cinq [4]. Elle se présente comme des papules de 2 à 5 mm de diamètre, asymptomatiques, non folliculaires, fermes, bien limitées, pouvant avoir un aspect fripé en surface, de couleur de peau normale, typiquement situées sur le dos, l’abdomen, les épaules, les membres supérieurs et rarement les doigts [5]. Les lésions

Références (11)

J.K. Sears et al.
Papular elastorrhexis: a variant of connective tissue nevus. Case reports and review of the literature
J Am Acad Dermatol
(1988)
K.G. Lewis et al.
Acquired disorders of elastic tissue: Part II. Decreased elastic tissue
J Am Acad Dermatol
(2004)
I. Patroi et al.
Mid-dermal elastolysis: a clinical, histologic, and immunohistochemical study of 11 patients
J Am Acad Dermatol
(2003)
X. Bordas et al.
Papular elastorrhexis: a variety of nevus anelasticus?
Arch Dermatol
(1987)
H. Schirren et al.
Papular elastorrhexis: a variant of dermatofibrosis lenticularis disseminata (Buschke-Ollendorff syndrome)?
Dermatology
(1994)

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Cited by (14)

[Translated article] Mycosis Fungoides: A Series of 41 Cases in Medellin, Colombia
2022, Actas Dermo-Sifiliograficas
Eruptive collagenoma
2013, Annales de Dermatologie et de Venereologie
Atypical eruptive collagenoma: Two cases
2012, Annales de Dermatologie et de Venereologie
Le collagénome éruptif est une dermatose rare du sujet jeune. Il s’agit de papules asymptomatiques ayant la couleur de la peau normale, habituellement localisées sur le tronc et la racine des membres supérieurs. Nous en présentons deux cas un peu atypiques par l’âge des patients et la topographie des lésions.
Cas n^o 1 : un homme de 69 ans consultait pour des papules fermes et blanchâtres des poignets, coudes, creux poplités et plis inguinaux, sans signes associés. Ces lésions étaient apparues plusieurs années auparavant. Les examens biologiques usuels et le fond d’œil étaient normaux. La biopsie cutanée révélait une zone nodulaire dans le derme moyen, constituée de faisceaux de collagène désorganisés et de fibres élastiques en quantité excessive, sans élastorrhexie. Ce tableau histologie était évocateur du diagnostic de collagénome. Cas n^o 2 : une femme de 69 ans avait des papules très fermes couleur de peau normale sur le tronc et la racine des membres supérieurs et inférieurs, apparues après l’âge de 40 ans. Le fond d’œil, l’examen cardiovasculaire et les examens paracliniques étaient sans particularité. L’examen histologique d’une papule biopsiée était identique au cas n^o 1.
Nous rapportons deux cas singuliers de collagénomes, atypiques par leur localisation aux plis de flexion et par l’âge tardif de survenue. L’examen histologique d’une papule permettait de faire le diagnostic. Les principaux diagnostics différentiels sont les élastomes et le pseudoxanthome élastique.
Eruptive collagenoma is a rare cutaneous lesion seen in young adults. It consists of asymptomatic, flesh-coloured papules that are usually localised on the trunk and the root of the upper limbs. Herein we report two cases on account of the atypical topography of the lesions and the advanced age of the patients.
Case n^o 1: a 69-year-old man consulted for firm, whitish papules on the wrists, elbows, popliteal fossae and groin without associated signs, and which first appeared several years earlier. The standard laboratory assessment and ocular fundus test were normal. Case n^o 2: a 69-year-old woman had very firm, flesh-coloured papules on the trunk and the root of the limbs, which appeared after the age of 40. The results of ocular fundus, cardiovascular investigation and laboratory examinations were normal. The histology of papules was similar in both cases and revealed a nodular zone in the reticular dermis, comprising disorganized collagen bundles and excessive quantities of elastic fibres, without elastorrhexis. This histology was consistent with collagenoma.
We report two singular cases that were atypical in terms of patient age and localisation in the flexion folds. Histological analysis of a papule enables a diagnosis of collagenoma to be made. Such analysis usually reveals a hamartoma in which the amount of collagen is increased, with variable quantities of elastic tissue, though often decreased. The principal differential diagnoses are elastoma and pseudoxanthoma elasticum.
Connective tissue nevi in children: Institutional experience and review
2012, Journal of the American Academy of Dermatology
Citation Excerpt :
Clinical differential diagnosis included primarily varicella scars, followed by anetoderma and granuloma annulare.27-30 We agree with Ryder and Antaya30 that nevus anelasticus, papular elastorrhexis, and EC are clinically and pathologically similar entities but retain the term “eruptive collagenoma,” given its association with the CTN syndromes.31-33 Histologically, in EC there is a diminution, with occasional fragmentation and even absence, of elastic fibers; there may be strikingly increased collagen, probably depending on the time spectrum at which the lesion is biopsied.34
Connective tissue nevi (CTN) are circumscribed hamartomas of the skin in which there is an abnormal mixture of normal components of the dermis that may be sporadic or associated with syndromes such as Buschke-Ollendorff, tuberous sclerosis, and Proteus.
We sought to specify the clinical and histologic features of CTN in childhood and to propose a diagnostic approach and updated classification.
This was a retrospective study in a tertiary pediatric outpatient population, accessing clinical and histopathological records.
We classified 114 cases of CTN from 1980 to 2008.
The majority of cases were confirmed by histopathological examination. Therefore, our series excludes many CTN that were not biopsied. In addition, follow-up was variable.
Our series demonstrates the usefulness of a modified classification for CTN. Biopsy should be done when clinical diagnosis is uncertain, or in multiple lesions. When biopsy is performed it should include normal-appearing skin for comparison and, in Buschke-Ollendorff syndrome, limited anterior-posterior x-rays of the hands, wrists, feet, ankles, knees, and pelvis instead of a full skeletal survey.
Papular elastorrhexis: A case report and principal differential diagnoses
2011, Actas Dermo-Sifiliograficas
Clinicopathological analysis of 22 cases of papular elastorrhexis
2020, Chinese Journal of Dermatology

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Cas cliniqueÉlastorrhexie papuleuse : deux casTwo cases of papular elastorrhexis

Résumé

Introduction

Observations

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Background

Patients and methods

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Introduction

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Cas 1

Discussion

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Papular elastorrhexis: a variety of nevus anelasticus?

Arch Dermatol

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Cas clinique
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