Mujer de 47 años sin antecedentes médicos de interés valorada anteriormente por verrugas genitales con resolución completa tras tratamiento con imiquimod crema al 5%. Transcurridos 5 años, es remitida de nuevo a dermatología por aparición de lesiones similares en la región vulvar.

A nivel del pubis, presentaba múltiples lesiones papulosas excrecentes translúcidas, algunas de ellas de aspecto pediculado y otras agrupadas en empedrado, ocupando gran parte de los labios mayores (fig. 1).

Figura 1

(0.33MB).

Se realizó una biopsia de una de las lesiones y el estudio histológico reveló una hiperplasia epidérmica con acantosis e hiperqueratosis con vasos linfáticos dilatados a nivel de dermis papilar (fig. 2) con positividad tras tinción de inmunohistoquímica con podoplanina (D2-40) (fig. 3).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina, ×10.

(0.4MB).

Figura 3.

Inmunohistoquímica D2-40, ×10.

(0.29MB).

Se realizó una ecografía cutánea de alta resolución que reveló lesiones hipoecoicas bien delimitadas en dermis sin vascularización intralesional. Asimismo se llevó a cabo una RM a nivel abdominopélvico descartándose hallazgos significativos a nivel de genitales internos.

¿Cuál es su diagnóstico?

Linfangioma circunscrito adquirido vulvar.

Finalmente se realizó un abordaje quirúrgico de la zona afecta, con resolución de las lesiones y buen resultado funcional y cosmético.

El linfangioma circunscrito (LC) es una alteración benigna de vasos linfáticos rara, que puede ocurrir en cualquier sitio de la superficie cutánea, aunque es más frecuente a nivel de tórax, muslos y glúteos. La localización vulvar es infrecuente. Se desconoce la etiología de los LC, aunque difiere entre la congénita y la adquirida1. Una de las etiologías propuestas para los LC adquiridos es una interrupción de los canales linfáticos normales que llevan al secuestro y posterior dilatación de los mismos, siendo el principal factor predisponente para la forma adquirida de los LC de la vulva, la cirugía radical y/o la terapia radiante de neoplasias de cérvix. Otros factores etiológicos son: tuberculosis genital, enfermedad de Crohn con fístula vulvar y peritoneal, infecciones (celulitis, erisipela, linfogranuloma venéreo, filariasis), traumatismos, queloides, escleredema, rabdomiosarcomas y embarazo2. Asimismo se distinguen 2 variantes: localizado y clásico. Los LC clásicos constituyen la variedad más común se presentan desde el nacimiento o a edades tempranas (menores de 30 años) con lesiones mayores a 1cm2. La variedad localizada ocurre con menor frecuencia, a cualquier edad, son lesiones menores a 1cm2 agrupadas en un área anatómica. Histológicamente se distinguen las 2 variantes por la presencia de vasos linfáticos agrupados en la forma localizada y linfáticos dilatados aislados en la variedad clásica3.

Clínicamente el LC se caracteriza por la presencia de lesiones vesiculosas aisladas o agrupadas, con líquido claro, cuyo diámetro varía entre 1-5mm y cuando las mismas contienen sangre aparecen rosadas, purpúricas o negras. La presencia de hiperqueratosis le otorga un aspecto verrugoso, simulando verrugas genitales. Pueden asentar sobre piel normal o sobre pápulas preexistentes. Los LC vulvares suelen ser asintomáticos, aunque en otras ocasiones pueden causar prurito, quemazón, dolor o dispareunia4.

Dentro de los diagnósticos diferenciales de los LC vulvares cabe destacar las verrugas genitales, leiomioma, angiofibroma celular, angiomiofibroblastoma, angiomixoma, tuberculosis verrugosa y linfogranuloma venéreo5. Las complicaciones más frecuentes son edema vulvar, dolor, celulitis recurrente y disfunción sexual.

Como alternativas terapéuticas se plantean numerosas opciones: crioterapia, electrocoagulación, escleroterapia, láser con CO2, 5-fluorouracilo y escisión quirúrgica. Aunque el tratamiento de elección es la cirugía, esta entidad presenta alta tasa de recurrencias; incluso tras vulvectomía radical se observan recidivas de los LC, especialmente en lesiones mayores a 7cm6.

Presentamos un nuevo caso de LC de localización inusual; una entidad poco frecuente que puede llevar a diagnósticos diferenciales erróneos con la consecuente instauración de tratamientos incorrectos. Destacan la repercusión social que puede llevar aparejada, debido a la probable confusión con una infección de transmisión sexual.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.