Los hemangiomas infantiles (HI) son los tumores vasculares más frecuentes en la edad pediátrica, con una incidencia del 4% al 10% de la población11. Son más frecuentes en niñas de raza blanca y la mayoría son esporádicos. Por lo general no están presentes al nacimiento y evolucionan en 3 fases características: una fase proliferativa que dura los primeros 6 meses de vida, seguida de una fase de estabilización durante el primer año y una fase involutiva que se extiende hasta los 5 a 7 años.

Son lesiones benignas con una evolución favorable y la mayoría no requieren tratamiento. Sin embargo, un 10% de los casos pueden presentar complicaciones como ulceración, alteraciones funcionales o de riesgo vital, como son angiomas que afectan la vía aérea.

Para estos casos el propranolol, un agente bloqueador beta no selectivo, se ha convertido en el tratamiento de primera elección12. Dentro de los mecanismos de acción que se han señalado vasoconstricción, inhibición de la angiogénesis y apoptosis de las células endoteliales13.

Por lo general, el diagnóstico del HI es clínico, pero en ocasiones debido a la localización o la extensión a estructuras vitales se necesita un estudio complementario como son la ecografía (US), tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM)14.

Tanto la TC como la RM nos dan información anatómica que incluye la delimitación precisa de los bordes, el tamaño y la cercanía a estructuras adyacentes. Sin embargo, adolece de ciertos inconvenientes como la necesidad de sedación en niños, la necesidad de medios de contraste, que emiten radiación y tienen un alto coste. La TC es un método fidedigno para evaluar estructuras óseas y erosivas. La RM es considerada el método de primera elección en el estudio de hemangiomas faciales segmentarios para descartar el síndrome de PHACES15.

La ecografía es un método no invasivo, que se puede realizar en la consulta ambulatoria, de forma inmediata y que no necesita sedación, aunque algunos autores están incorporando la sedación con hidrato de cloral en su práctica diaria para disminuir artefactos al realizar el estudio doppler16,17. Spierer et al. establecieron el diagnóstico de 20 pacientes con HI periorbitarios sin la necesidad de realizar otro estudio de imagen, señalando la ecografía como el método de elección para evaluar HI en niños18.

La ecografía es actualmente el método de elección en la evaluación del HI, porque nos permite observar el tamaño, grosor, las características internas del angioma y su vascularización, así como estructuras anatómicas adyacentes18.

Los HI presentan diferentes patrones ecográficos (tabla 2) dependiendo de la fase clínica en que se encuentren. En fase proliferativa, en modo B, se observa una tumoración sólida bien definida, hipoecoica, con un estroma homogéneo, lobulado. En el doppler color se caracterizan por ser lesiones hipervasculares, con una densidad de vasos>5 vasos/cm2 con un shift sistólico alto >2kHz y un IR bajo19.

En la fase involutiva, sin embargo, el estroma hipervascularizado de la fase proliferativa es reemplazado por tejido fibroadiposo, por lo que cambia su ecogenicidad, siendo en su mayoría hiperecoicos y heterogéneos. En la mayor parte de los casos existe una disminución del flujo doppler color, pero puede persistir un flujo sistólico alto comparado con la piel normal.

El tratamiento con propranolol es eficaz en todas las fases de crecimiento del HI, pero es más eficaz si se instaura durante la fase proliferativa. Bingham et al. reportaron la efectividad de propranolol en 24 pacientes, donde al final del tratamiento observaron ecográficamente una disminución del tamaño del HI en un 70% cuando el tratamiento se daba en fase proliferativa, frente un 30% de disminución cuando se daba en fase involutiva20.

Recientes publicaciones señalan la ecografía cutánea como el método de primera elección para la evaluación objetiva de eficacia del tratamiento con propranolol en los HI complejos21 (fig. 3). Sans et al.19 evaluaron mediante ecografía el grosor máximo del HI y el IR al inicio y a los 60 días de tratamiento, observando una disminución del grosor asociado a un incremento del IR21,22.

Figura 3.

Hemangioma infantil en el ala nasal tratado con propranolol (cortesía de la Dra. E. Baselga). A. Clínica de la lesión pretratamiento. B. Eco doppler del hemangioma en fase proliferativa; nótese abundate vascularización. C. Mejoría clínica del hemangioma nasal. D. Disminución de la vascularización y del grosor de la lesión.

(0.76MB).

Por lo general, la duración mínima del tratamiento con propranolol debe extenderse al menos durante 6 meses para evitar el recrecimiento de la tumoración23,24.

Shi et al.17 evaluaron las características ecográficas de cada fase de los HI para decidir cuándo suspender el tratamiento con propranolol. Las evaluaciones se llevaron a cabo al inicio, a los 3 meses y a los 6 meses de tratamiento. La suspensión del tratamiento se realizaba a los 6 meses si ya no se observaba flujo interno o si era normal. Si todavía se encontraba flujo seguían el tratamiento hasta que no encontraran señales de flujo o al llegar a los 11 meses de tratamiento.

Chang et al. presentan una cohorte más amplia con 679 niños, en los que también se tomó como referencia la disminución de grosor del HI para suspender el tratamiento25. Estos autores suspendían el tratamiento cuando la evaluación doppler color mostraba estabilidad durante 2 meses.

Las malformaciones vasculares constituyen un grupo de enfermedades poco frecuentes que afectan a un 0,5% de la población. Se producen por errores innatos en el desarrollo embriológico de los vasos sanguíneos.

Las MV son lesiones formadas por venas anómalas, que mantienen distintos grados de comunicación con las venas adyacentes.

Clínicamente se presentan como tumoraciones azuladas, blandas y depresibles, de temperatura similar al resto de la piel y que aumentan de tamaño con las maniobras de Valsalva. Pueden aparecer en cualquier localización, siendo las más frecuentes las localizadas en las extremidades, la cabeza y el cuello. Aunque generalmente son asintomáticas, en su evolución pueden sufrir complicaciones como inflamación y episodios de trombosis26.

Las MV típicas son solitarias, pero pueden aparecer en formas cutáneas y viscerales múltiples. La presencia de MV multifocales sugiere trastorno o síndrome hereditario. En pacientes con MV extensas de las extremidades y en el síndrome de Klippel-Trenaunay pueden encontrarse anomalías del sistema venoso profundo en el 47% de los casos. Estos hallazgos obligan a realizar un estudio del sistema venoso profundo antes de realizar un tratamiento27.

Se presentan como estructuras anecoicas o hipoecoicas en modo B. De forma típica las MV tienen poco estroma fibroso, pero las paredes de las cavidades aisladas oscilan entre septos muy finos o muy gruesos, lo que hace que hasta el 80% de las MV tengan un patrón mixto de cavernas hipoecogénicas y septos hiperecogénicos28 (fig. 4), con presencia ocasional de flebolitos.

Figura 4.

Malformación venosa. A. Clínica. B. X Flow de la lesión. Se aprecian canales hipoecoicos en la unión dermosubdérmica. Esta modalidad de ecografía permite observar flujos muy lentos.

(0.21MB).

En ocasiones, las MV se rellenan de un material trombótico, en estos casos en la ecografía se parece a un tumor de partes blandas con ecogenicidad mixta, lo que lo hace difícil de diferenciar de los hemangiomas y otros tumores de partes blandas29 (tabla 3).

Respecto a la exploración en modo doppler color, las MV presentan flujos bajos y lentos que se hacen más evidentes con maniobras de Valsalva o de compresión-descompresión. Las MV suelen presentar un espectro fásico venoso y no se encuentran en su interior flujos arteriales o venosos arterializados, que son más característicos de las malformaciones arteriovenosas.

Ecográficamente las malformaciones capilares se presentan en modo B como áreas hipoecoicas dérmicas poco expresivas (fig. 5). Respecto al modo doppler se puede presentar un aumento de flujo doppler en su interior respecto a la dermis adyacente (tabla 4)32.

Figura 5.

Malformación capilar. A. Clínica. B. Ecografía doppler color. Se aprecia área hipoecoica en la dermis con aumento de vascularización de manera focal.

(0.19MB).

Troilius et al.32 presentan un estudio en el que se evalúa ecográficamente a 55 pacientes con mancha en vino de Oporto. El objetivo del mismo era evaluar la profundidad de la malformación capilar y correlacionar esta con la respuesta al tratamiento con láser colorante pulsado, que es el tratamiento de elección en estos pacientes.

Dado que la penetración del láser colorante pulsado oscila entre 0,65mm, determinar por lo tanto el grosor de la malformación capilar puede ser un factor predictivo de la respuesta5.

Dentro de los síndromes que asocian malformaciones capilares, son de especial interés los síndromes autosómicos dominantes por mutaciones de la vía RAS/MAPK33. Estos síndromes asocian MC cutáneas multifocales asociadas a malformaciones vasculares y fístulas arteriovenosas en otros territorios34.

Kim et al.31 han descrito recientemente la presencia de un flujo arterial en las MC detectado mediante eco doppler, y se ha planteado la hipótesis de que podría ser una manifestación de una MAV subyacente.

Se han descrito malformaciones linfáticas en individuos con mutaciones de RASA-1. En este caso la ecografía cutánea también podría ser útil en el diagnóstico34,35.

Las ML presentan una morfología muy característica. Están constituidas por cavidades quísticas que comparten tabiques hiperecoicos. En su interior presentan un contenido anecoico, salvo que haya habido un fenómeno hemorrágico intralesional. En este caso podemos encontrar un contenido hiperecoico con señales hiperecoicas en su interior (tabla 5).

Desde el punto de vista hemodinámico, en general, en las ML no se observa flujo doppler y, de observarse, se localiza en los septos (fig. 6).

Figura 6.

Malformación linfática. Ecografía doppler color. Se aprecian áreas quísticas hipoecoicas con ausencia de flujo sanguíneo en su interior. Los vasos se localizan en los tabiques de la malformación (flecha).

(0.08MB).

El diagnóstico diferencial debe establecerse con otras anomalías vasculares de bajo flujo, que pueden presentar un aspecto ecográfico similar. En estos casos son necesarios otros métodos como la RM para su caracterización anatómica completa y su relación con otras estructuras.

El tratamiento más generalizado para este tipo de malformaciones es la escleroterapia con agentes como las tetraciclinas o el etanol. Estos procedimientos se suelen realizar mediante control ecográfico y fluoroscópico37,38.

La ecografía es el primer método complementario de diagnóstico en este tipo de lesiones38. En modo B nos encontramos vasos tortuosos, dilatados y mal delimitados, que a diferencia de los hemangiomas no presentan aspecto de masa tumoral36 (fig. 7).

Figura 7.

Malformación arteriovenosa auricular. A. Clínica. B. Ecografía doppler de la lesión. Áreas canaliculares subdérmicas con aumento de flujo sanguíneo. C. Arteriografía donde se puede apreciar la malformación arteriovenosa (flecha).

(0.37MB).

En el estudio doppler nos encontramos vasos con alto flujo que no se suelen visualizar en las malformaciones venosas y las linfáticas (tabla 6).

La técnica que mejor nos permite visualizar las MAV es la RM con contraste. Sin embargo, en ocasiones esta técnica no nos permite evaluar el drenaje venoso y se hace necesario realizar una arteriografía37.

El hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho parecen ser formas polares del mismo espectro tumoral, siendo el hemangioma en penacho más superficial y el hemangioendotelioma kaposiforme una forma más profunda39.

Debido a su capacidad proliferativa puede producir fístulas arteriovenosas que pueden conducir a fenómenos de atrapamiento vascular con anemia hemolítica, destrucción de plaquetas y coagulopatía de consumo (fenómeno de Kassabach-Merrit)40.

Ecográficamente, en los casos con expresión cutánea o mucosa podemos encontrar descritas lesiones de aspecto sólido, hipercoicas de alto flujo41.

La presencia de fístulas arteriovenosas en estas lesiones no se relaciona necesariamente con la presencia de fenómeno de Kassabach-Merrit42, como se recoge en la serie de 9 casos del Hospital General de Valencia. Así, a pesar de presentar fístulas arteriovenosas en varios de sus casos, en ninguno se objetivó este fenómeno de manera analítica.

Las descripciones ecográficas de los angiosarcomas son mamarias43, siendo estas anecdóticas en los angiosarcomas primarios cutáneos. La variante mamaria del angiosarcoma presenta características ecográficas variables y se pueden observar tanto como lesiones hipoecoicas con contornos lobulados, o menos frecuentemente pueden presentar una ecogenicidad mixta con áreas hiperecoicas y bordes espiculares44.