La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE) es una proliferación vascular infrecuente, benigna de evolución crónica que se presenta habitualmente como pápulo-placas o lesiones subcutáneas eritematosas o marronáceas de predominio en la cabeza y el cuello, sobre todo en la región periauricular1. En la histología se observan células endoteliales de aspecto epitelioide en la luz vascular con infiltrado inflamatorio y abundantes eosinófilos. Esta entidad plantea un diagnóstico diferencial amplio con otras lesiones subcutáneas. La ecografía es una técnica diagnóstica no invasiva, de gran utilidad para el estudio de estas lesiones. Presentamos un caso de HALE con descripción de su patrón ecográfico.
Mujer de 37 años sin antecedentes personales de interés que acude a la consulta de dermatología por una lesión en el mentón de varios meses de evolución, asintomática. A la exploración presentaba un nódulo marronáceo, de 2cm de diámetro, de consistencia elástica (fig. 1). La paciente no presentaba adenopatías palpables. Se realizó la extirpación quirúrgica de la lesión. En el estudio histológico se evidenció una epidermis sin alteraciones, con presencia en las capas profundas de vasos recubiertos por células endoteliales de aspecto epitelioide, agregados linfocitarios y eosinófilos (fig. 2 A y B). En la analítica se detectó eosinofilia, sin alteraciones en el resto de las determinaciones de laboratorio. Con los hallazgos obtenidos se realizó el diagnóstico de HALE. Durante toda la evolución se ha realizado seguimiento ecográfico (Esaote My Lab One, sonda líneal de frecuencia variable 18-22MHz, resolución lateral 240micras), objetivándose una masa de bordes mal delimitados en la dermis, compuesta por haces hiperecoicos e hipoecoicos entrelazados, formando una imagen en «ovillo de lana» (fig. 3 A), rodeada por un halo hiperecoico. En el estudio doppler (Esaote My Lab One, sonda líneal, modo power doppler, frecuencia 18MHz, PRF 750MHz) se evidenció un aumento de vascularización (fig. 3 B). Esta imagen se ha mantenido sin cambios a pesar de los tratamientos realizados.
A. Imagen ecográfica de la lesión: nódulo mal delimitado en la dermis, con haces hiperecoicos e hipoecoicos, formando una imagen en «ovillo de lana» (señalado mediante asterisco). B. Doppler color de la lesión, donde se objetiva hipervascularización. Nótese también la presencia de un halo hiperecoico rodeando la masa (señalado mediante asterisco).
Dentro del diagnóstico diferencial de la HALE se incluye un amplio abanico de lesiones subcutáneas, tanto benignas como malignas. La ecografía es de utilidad, ya que muchas de ellas presentan patrones ecográficos característicos. Dentro de las lesiones benignas los quistes epidermoides aparecen como estructuras redondeadas anecoicas bien delimitadas en la dermis o la hipodermis, con un tracto de comunicación a la epidermis y refuerzo posterior2. Los pilomatrixomas también son fáciles de descartar al presentar una imagen ovalada en diana hipoecoica con centro hiperecoico, correspondiente a material calcificado2. Los lipomas aparecen como estructuras isoecoicas con tabiques hiperecoicos, de forma alargada en el tejido celular subcutáneo3. Los tumores glómicos se visualizan ecográficamente como lesiones nodulares hipoecoicas, bien delimitadas, con importante vascularización objetivada mediante doppler4. Es posible también detectar vasos adyacentes a la lesión. Por último, dentro de las lesiones benignas se deben considerar las de naturaleza vascular. En todas ellas el estudio doppler es fundamental para su diagnóstico y clasificación. Los hemangiomas presentan una imagen ecográfica variable en función de la fase evolutiva en la que se encuentren, siendo hipoecoicos e hipervasculares en fases proliferativas e hiperecoicos e hipovasculares en fases de involución2. Las malformaciones vasculares presentan ecogenicidad variable. El estudio doppler permite clasificarlas según el flujo5. Dentro de las lesiones malignas es necesario descartar las metástasis cutáneas y el linfoma B. En estos casos será necesario realizar estudio histológico para su confirmación. Las metástasis cutáneas, principalmente de melanoma, se distinguen como estructuras ovaladas anecoicas con importante vascularización6. El linfoma B se presenta como una lesión nodular bien delimitada, hipoecoica, bien vascularizada en la dermis o la hipodermis7.
Se ha publicado solo un caso de HALE cutánea con descripción ecográfica8. Se trataba de una lesión en el antebrazo hiperecoica con un anillo periférico hipoecoico y aumento de flujo en el estudio doppler. Esto probablemente es debido a que se la ha considerado dentro del espectro de la enfermedad de Kimura hasta hace unos años. Actualmente ambas entidades, aunque clínicamente similares, se consideran independientes debido a las diferencias en el compromiso extracutáneo, las determinaciones analíticas y la histología, que condicionarán un pronóstico completamente distinto. Existe un mayor número de trabajos sobre la enfermedad de Kimura. La imagen característica descrita es de una masa hipoecoica heterogénea de bordes mal delimitados localizada en la dermis y la hipodermis, con estructuras curvilíneas hiperecoicas e hipoecoicas entremezcladas, que se ha denominado patrón en «ovillo de lana»9. La vascularización de las lesiones es variable10. Nuestro caso comparte hallazgos ecográficos de ambas entidades al presentar patrón «en ovillo de lana», hipervascularización y halo hipoecoico.
La ecografía cutánea es una herramienta útil para el diagnóstico de lesiones subcutáneas. Aunque el patrón «en ovillo de lana» es característico, no permite discriminar entre HALE y enfermedad de Kimura. Estos hallazgos reafirman la dificultad del diagnóstico diferencial entre ambas entidades, siendo indispensable la histología.
