Los pacientes con linfoma cutáneo de células T frecuentemente sufren de prurito intenso, muchas veces refractario al tratamiento antitumoral y sintomático, viendo afectada significativamente su calidad de vida1. El aprepitant, un antiemético antagonista de la sustancia P, ha sido utilizado en el manejo del prurito refractario con buenos resultados2,3.

Presentamos el caso de una mujer de 61 años, fumadora y con antecedente de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), usuaria de oxígeno domiciliario. En agosto de 2011 consultó por lesiones cutáneas de 5 meses de evolución, que refería como muy pruriginosas. Las lesiones consistían en placas y nódulos con áreas necróticas, distribuidas en la cabeza, el tronco y las extremidades (fig. 1). La biopsia mostró una epidermis acantótica y parcialmente necrótica, permeada por linfocitos de morfología atípica y un marcado epidermotropismo (fig. 2). El estudio inmunohistoquímico resultó positivo para CD3, CD7, CD8, TIA1 y Ki67 (50%) y negativo para CD4, CD5, CD56, TCRβF1, CD79a, CD20, sin presencia de ARN del EBV. Las serologías de HTLV I/II y Borrelia burgdorferi fueron negativas. El estudio de extensión fue negativo. Considerando los datos anteriores se concluyó el diagnóstico de linfoma cutáneo primario de células T citotóxico agresivo. La paciente recibió tratamiento con múltiples esquemas antitumorales —ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, prednisona (CHOP), bexaroteno, gemcitabina más oxaliplatino, alemtuzumab y ciclofosfamida, adriamicina liposonal no pegilada, vincristina, prednisona (COMP)— sin lograr controlar la progresión de la enfermedad ni el prurito asociado a esta. Para el tratamiento sintomático del prurito recibió una crema que contenía acetónido de triamcinolona al 0,1% una vez al día, asociada a cetirizina 10mg cada mañana y dexclorfeniramina 2mg cada noche, sin obtener mejoría. Posteriormente se cambió a clobetasol crema al 0,05% una vez al día, asociado a bilastina 20mg cada mañana y desclorfeniramina 4mg cada noche. Por la persistencia del prurito (escala verbal numérica 10/10) se decidió prescribir aprepitant como uso compasivo. Tras iniciar aprepitant en esquema de 3 días consecutivos —con dosis de 125mg el primer día, 80mg el segundo día y tercer día— cada 2 semanas tuvo una importante mejoría sintomática (escala verbal numérica 3/10), lo que le permitió mejorar su calidad de vida de manera importante hasta su fallecimiento a los 13 meses del diagnóstico.

Figura 1.

Placas y tumores en el tronco.

(0.2MB).

Figura 2.

H-E ×20. Epidermis acantótica con importante infiltrado pagetoide de linfocitos de morfología atípica.

(0.24MB).

La sustancia P es un potente inductor de prurito. Actúa mediante la activación del receptor de neuroquinina 1, presente en los queratinocitos, los mastocitos y en las neuronas del ganglio sensitivo y del asta dorsal. El aprepitant inhibe el efecto de la sustancia P mediante el bloqueo del receptor de neuroquinina1,3. Actuaría impidiendo la propagación de señales en fibras C a nivel periférico —inhibiendo la liberación de factor de crecimiento nervioso por parte de queratinocitos— o bloqueando la transmisión de señales en el asta dorsal4. En 2009 Duval et al. describieron 3 pacientes con prurito secundario síndrome de Sézary en los que el aprepitant fue utilizado a dosis de 80mg/día de forma continua, siendo eficaz en el control del prurito5. Posteriormente Booken et al. publicaron 5 casos de pacientes con prurito secundario a linfoma cutáneo de células T eritrodérmico tratados con esquema de 3 días cada 2 semanas (125mg día 1, 80mg días 2 y 3), con mejoría del prurito en 4 casos6. Posteriormente, Torres et al. publicaron 2 casos de pacientes con prurito secundario a síndrome de Sézary tratados con dosis de 80mg/día, siendo eficaz en ambos7. Por último, Ladizinski et al. describieron por primera vez la eficacia del aprepitant en un paciente con linfoma cutáneo de células T no eritrodérmico, en un esquema de 80mg/día 3 veces por semana8 (tabla 1). Asimismo, el aprepitant ha sido utilizado con buenos resultados en pacientes con prurito crónico secundario a dermatitis atópica y a prurigo nodular2, en pacientes con prurito secundario a tumores sólidos9 y en pacientes con prurito inducido por erlotinib10. El aprepitant tiene un buen perfil de seguridad farmacológico. Es importante recordar que tiene la capacidad de inhibir al CYP3A4, por lo que debe ser evitado en pacientes en tratamiento con pimozida, terfenadina, astemizol y cisaprida. Además puede producir elevación de transaminasas, por lo que debe usarse con cautela en casos de insuficiencia hepática. Como efectos secundarios frecuentes puede producir hipo, astenia, estreñimiento, cefalea y anorexia.

Hemos querido mostrar este caso en que el aprepitant fue eficaz en el tratamiento del prurito refractario secundario a linfoma cutáneo de células T, permitiendo mejorar de manera importante la calidad de vida de la paciente.