Desde hace unos años existe la tendencia a intervenir los carcinomas mamarios de forma conservadora, lo cual implica el uso de radioterapia adyuvante. Ello supone un riesgo de aparición de malignidad secundaria radioinducida.
Presentamos el caso de una mujer de 70 años intervenida mediante cuadrantectomía de un carcinoma ductal infiltrante de mama derecha en el año 2007, con radioterapia adyuvante. Tres años después nos fue remitida por la aparición de unas lesiones cutáneas de un mes de evolución. A la exploración presentaba varias pápulas y nódulos rojo-violáceos, con afectación multifocal de la mama intervenida (fig. 1).
El estudio histológico de uno de los nódulos reveló una neoplasia dérmica mal delimitada, que infiltraba el tejido celular subcutáneo, constituida por una proliferación de estructuras vasculares que alternaba con áreas sólidas indiferenciadas (fig. 2). Las estructuras vasculares estaban tapizadas por células endoteliales con atipia, mientras que las áreas sólidas contenían células pleomórficas epitelioides con alta actividad proliferativa (6 mitosis por 10 campos de gran aumento) y existía hemorragia intersticial. Las células neoplásicas fueron inmunorreactivas con marcadores vasculares (CD31 y CD34) y negativas con marcadores epiteliales (AME y pancitoqueratinas). La inmunotinción para demostrar el VHH-8 fue negativa.
A. Proliferación celular que ocupa toda la dermis en la que se observa hemorragia intersticial y luces vasculares. B. Canales vasculares revestidos por células endoteliales con atipia, infiltrando entre los haces de colágeno. C. Células pleomórficas epitelioides, entre las que se observan varias mitosis atípicas. D. Tinción inmunohistoquímica con anticuerpo anti-CD31, positiva para las células proliferantes (hematoxilina-eosina. A x40, B x200, C x400; tinción inmunohistoquímica para CD31, D x200).
Con estos datos se estableció el diagnóstico de angiosarcoma y la paciente fue sometida a mastectomía simple. El estudio patológico de la pieza mostró la existencia de varios nódulos dérmicos (el mayor de 4×3cm) y focos en parénquima mamario entre 2-5mm. Histológicamente se confirmó el diagnóstico de angiosarcoma de alto grado, con bordes de resección libres de afectación. El estudio de extensión (tomografía computarizada toracoabdominopélvica y tomografía por emisión de positrones) fue negativo. Actualmente la paciente se halla libre de enfermedad tras 9 meses de seguimiento.
El angiosarcoma es un tumor maligno muy infrecuente derivado de las células endoteliales1. Supone menos del 1% de los sarcomas y su localización más frecuente es la piel2,3. Dentro de los angiosarcomas cutáneos existen 3 variantes principales: la clásica idiopática, la asociada a linfedema crónico y la radioinducida. Los clásicos afectan a la piel de la cabeza y el cuello de pacientes de edad avanzada3,4, constituyendo la variante más frecuente (50-60%)5. Los asociados a linfedema crónico aparecen tras un periodo muy variable de entre 4 a 27 años4 y casi siempre (>90%) en un miembro con linfedema crónico secundario a mastectomía radical con linfadenectomía axilar (síndrome de Stewart-Treves). Finalmente, los radioinducidos son aquellos que aparecen en un campo irradiado tras un periodo de latencia2. En décadas anteriores predominaban a nivel abdominal tras radioterapia de neoplasias abdominopélvicas2,3. Sin embargo, en la actualidad aparecen fundamentalmente en la piel de la mama de mujeres mayores de 60 años que han sido sometidas a radioterapia adyuvante tras cirugía conservadora del cáncer de mama, con una latencia de 3-5 años en la mayoría de los casos2. De todos modos sigue siendo una complicación muy infrecuente (0,05 a 0,16% de las pacientes2,3,6).
Clínicamente se caracteriza por la aparición de placas o nódulos eritematovioláceos, más típicamente multifocales, cuyos hallazgos histológicos se corresponden con los descritos en nuestro caso. El crecimiento es explosivo en los de alto grado y más insidioso en los de bajo grado1,2. Su aspecto puede ser similar al de las cutánides y al carcinoma erisipelatoide (metástasis cutánea cuya clínica recuerda la erisipela). También plantea el diagnóstico diferencial con las lesiones vasculares atípicas (LVA), proliferaciones vasculares cutáneas que aparecen tras radioterapia por cáncer de mama con una latencia de 3-6 años7. A diferencia del angiosarcoma, en las LVA no existen múltiples capas de células endoteliales, nucléolos prominentes, mitosis, atipia, destrucción de anejos, áreas de crecimiento sólido, invasión de subcutis ni hemorragia. Además, las LVA son lesiones circunscritas en las que se ve con frecuencia inflamación crónica y proyecciones estromales dentro del lumen, ausentes en el angiosarcoma1,7. Recientemente se ha demostrado que en los angiosarcomas radioinducidos existe una amplificación v-myc myelocytomatosis viral oncogene homologue (avian) (MYC) que no existe en las LVA, lo cual podría ser usado para llegar al diagnóstico en casos complejos o cuando el tejido disponible sea limitado8. En este sentido es importante recordar que debe obtenerse una muestra amplia, ya que una biopsia en sacabocados puede llevar a error1.
El tratamiento es la extirpación quirúrgica agresiva3. El uso adyuvante de radioterapia hiperfraccionada y acelerada podría lograr un mejor control de la enfermedad9. El pronóstico es malo, con alta tasa de recidivas y elevada tendencia a metastatizar2. La supervivencia global a los 5 años es del 12-20% y la supervivencia media es de 18-28 meses5. Algunos datos sugieren que los angiosarcomas radioinducidos podrían tener peor pronóstico que los esporádicos10.
En conclusión, presentamos un caso de angiosarcoma multifocal de la piel de la mama, una complicación de la radioterapia muy infrecuente, pero muy agresiva, que hay que sospechar ante la presencia de nódulos eritematovioláceos en una mama previamente irradiada. Debemos estar alerta ante el posible aumento de la incidencia de este tumor, dada la tendencia en los últimos años a tratar de forma conservadora los carcinomas mamarios.
