La paracoccidioidomicosis (PCM) es una micosis profunda, sistémica, endémica en áreas rurales de Centro y Sudamérica, causada por el Paracoccidioides brasiliensis, hongo con dimorfismo térmico, que a 37°C crece en forma de levadura y a 25°C en forma micelial. En condiciones naturales, su único huésped es el hombre. La fuente de infección es la tierra contaminada con el hongo y la puerta de entrada más habitual es la pulmonar, produciendo una primoinfección muchas veces asintomática, sobre todo en jóvenes. Desde aquí disemina por vía hematógena y linfática, afecta a la piel, las mucosas, los ganglios y otros órganos1–4.
Se presenta el caso de un varón de 50 años, agricultor, originario de Paraguay (Sudamérica), con lesiones de 4 meses de evolución en la boca, la superficie palmar del tercer dedo de la mano izquierda y la superficie plantar del primer dedo del pie derecho. Se acompañaba de tumefacción del labio, dolor, pérdida de peso de 10kg desde el inicio del cuadro y sensación febril de predominio nocturno. No refería ninguna patología de base ni ningún antecedente traumático. Era fumador desde hacía muchos años.
Al examen físico se observaba un engrosamiento del labio inferior, con una marcada infiltración e induración, encontrándose múltiples pápulas eritematosas, erosionadas con aspecto en empedrado y de apariencia moriforme (fig. 1). Las lesiones de los dedos eran pequeñas úlceras de bordes bien definidos y fondo limpio (fig. 2).
Los hallazgos de laboratorio relevantes fueron una eosinofilia del 7% y una VSG de 78mm/1.ª hora. VIH: negativo. VDRL 1:2. La radiografía de tórax mostraba un leve infiltrado intersticial en las bases de ambos pulmones y el estudio histopatológico puso de manifiesto una intensa reacción granulomatosa en la dermis, con numerosas células gigantes multinucleadas que contenían pequeñas estructuras de morfología redondeada, pared gruesa y doble contorno, algunas con gemación superficial y otras multigemantes, que eran PAS positivas (fig. 3).
Se inició tratamiento con itraconazol 200mg/día con buena respuesta terapéutica, en las primeras evaluaciones mensuales. El paciente se encuentra actualmente en su octavo mes de tratamiento y se mantendrá, al menos, hasta los 12 meses.
La PCM es una micosis profunda que epidemiológicamente se presenta en pacientes de sexo masculino que realizan un trabajo rural. La proporción varón:mujer es aproximadamente 9:1. En las mujeres la infección se presenta antes de la menarquia o después de la menopausia. P. brasiliensis tiene receptores para el 17-β-estradiol en el citoplasma, hormona femenina que inhibe la transformación micelial a levadura, paso indispensable para que se establezca la infección. El rango de edades oscila desde los 15-24 años hasta 65-74 años, donde puede alcanzar su mayor incidencia1–4.
Sus formas clínicas son PCM infección, que puede ser asintomática o subclínica o bien primaria sintomática, PCM enfermedad, aguda o crónica, que puede ser tipo infanto-juvenil o tipo adulto uni o multifocal, y las formas residuales. La forma clínica más frecuente es la crónica multifocal, con afectación pulmonar y mucocutánea. En pacientes con HIV (sida), las características clínicas son las de la forma aguda juvenil, pero con lesiones mucosas granulomatosas y compromiso pulmonar difuso5-7.
Las manifestaciones clínicas son múltiples produciendo síntomas generales, lesiones pulmonares, adenopáticas, óseas y de otros órganos (en orden de frecuencia, aparato gastrointestinal, hígado, bazo y suprarrenales). Las adenopatías pueden supurar y necrosarse y dar lugar a fístulas similares a las que se observan en la tuberculosis5,6.
Las manifestaciones más frecuentes son las mucocutáneas, afectando a las mucosas (nasal, oral, faríngea y laríngea) de 3 formas: a) estomatitis moriforme de Aguiar Pupo; b) labio trombiforme, y c) lesiones infiltrativas, vegetantes o ulcerativas. Las lesiones cutáneas pueden ser: papulosas, vegetantes pápulo-pustulosas, úlcero-vegetantes, pápulo-tuberosas con fondo mamilonado con punteado hemorrágico y aspecto moriforme. En la región nasal las lesiones úlcero-costrosas y destructivas del tabique pueden simular una leishmaniasis tegumentaria americana con la que hay que hacer el diagnóstico diferencial5,6.
El diagnóstico se basa en dos pilares: a) datos epidemiológicos relevados durante la realización de la historia clínica, y b) la demostración y aislamiento de los elementos fúngicos por cualquier método (examen microscópico directo del exudado de las lesiones con hidróxido de potasio, Giemsa, o Groccot, cultivo en agar Saboureaud o agar sangre y procedimientos histopatológicos que demuestren las estructuras en «rueda de timón» en el interior de las células gigantes multinucleadas o libres en las zonas supurativas). En nuestro caso, se trataba de un varón, agricultor y fumador, en quien por medio de la biopsia, se demostraron los elementos fúngicos.
El tratamiento de elección es el itraconazol de 200-400mg/día por vía oral, con una duración de 6-12 meses para casos leves y de 12-18 meses para casos moderados. Los casos severos se tratan con anfotericina B por vía intravenosa6,7.
